Alyftrek är den femte generationens CFTR-modulator som godkänts av FDA för behandling av cystisk fibros.

Läkemedlet är nästa generations efterföljare till Trikafta som har utvecklats av det amerikanska företaget Vertex Pharmaceuticals.

Alyftrek är en trippelkombination av CFTR-modulator för behandling av cystisk fibros (CF). Den innehåller tre verksamma substanser, vanzakaftor, tezakaftor och deutivakaftor.

De tre komponenterna arbetar tillsammans för att förbättra funktionen hos det defekta CFTR-proteinet, vilket leder till bättre kloridtransport som kan mätas både i laboratorietester och genom att kontrollera kloridnivåerna i patienternas svett.  Alyftrek visar en överlägsen minskning av svettklorid jämfört med Kaftrio. Man ser även en förbättrad lungfunktion.

Den är utformad för dosering en gång om dagen, vilket kan förbättra patientens följsamhet och bekvämlighet jämfört med Kaftrio som kräver två doser per dag.

FDA godkände Alyftrek 2024-12-20. Denna nya CFTR-modulator är utformad för patienter som är sex år och äldre med minst en F508del-mutation eller en av 31 ytterligare mutationer som inte tidigare svarat på andra CFTR-modulatorer.

Alyftrek granskas för närvarande av flera tillsynsmyndigheter runt om i världen, inklusive EU, Storbritannien, Kanada, Schweiz, Australien och Nya Zeeland.

Inlägget Alyftrek dök först upp på Citronfjärilen.

Cystisk fibros hindrar inte Kristian Persson:
Nytt läkemedel har gett rösten tillbaka

Kristian Persson, sångare och musiker med sjukdomen cystisk fibros, släpper låten ”Shine a light”. Men för Kristian har sången inte alltid varit självklart. För människor med CF är hostattacker vanliga och därmed ett hinder om man vill sjunga. Tack vare det nya läkemedlet Kaftrio har Kristians hälsa förbättrats enormt, och idag kan han sjunga obehindrat.

Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros (CF) över hela världen för att öka medvetenheten om denna kroniska sjukdom som främst påverkar lungorna och matsmältningssystemet.

– När jag fick förfrågan om jag ville skapa musik för att uppmärksamma CF Awareness Month tackade jag genast ja. Jag vill gärna visa att det finns hopp i kampen på väg mot det friska, säger Kristian. 

För Kristian har sången inte varit självklart. För människor med CF är hostattacker ett vanligt symptom vilket är ett hinder om man vill sjunga. Tack vare det nya läkemedlet Kaftrio har Kristians hälsa förbättrats enormt och idag kan han sjunga obehindrat.

– Kristian, och hans sång, är bevis på den fantastiska utvecklingen som sker inom forskning, säger Lisa Alexandersson, ordförande i stöd- och intresseföreningen Fonden Citronfjärilen. Det nya läkemedlet Kaftrio, som har bara funnits tillgängligt i Sverige i 1,5 år, gör att CF:are plötsligt kan planera en livsstil – ja, till och med en framtid – som tidigare varit omöjlig. 

Det är just den positiva utvecklingen som Fonden Citronfjärilen vill uppmärksamma under årets CF Awareness Month.

– Med Shine a light vill jag ge inspiration och hopp till alla som kämpar, vare sig det gäller sjukdomen cystisk fibros eller andra utmaningar, avslutar Kristian.

Lyssna på Shine a light

Inlägget PRESSMEDDELANDE 2024-05-16 dök först upp på Citronfjärilen.

Inlägget Vad är Cystisk fibros-CF dök först upp på Citronfjärilen.

Under maj månad uppmärksammas sjukdomen Cystisk fibros, CF, över hela världen.

En månad för CF, där syftet är att öka medvetenheten och kunskap.

CF awareness Month är ett bra tillfälle att berätta om CF på sociala medier, din förening, arbetsplats eller på andra sätt. Du kan exempelvis berätta om vad det innebär att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig.

Använd gärna hashtag #CFAwarenessMonth, för att nå en bredare publik och uppmärksamma sjukdomen.

Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram. Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget CF awareness Month dök först upp på Citronfjärilen.

Från att inte alls gilla tennis som liten till att träna de fullt ut och älska de.

Tennis i ca 10 år- den sporten jag satsar mest på. Tränar nästan varje dag+ tävlingar ibland på helger.

Fotboll i 6-7 år- super roligt, spelar det forfarande nån gång i veckan.

Löpning hela mitt liv- sprang mitt första lopp som 3 år. Sprang jättemycket lopp när jag var liten. Nu springer jag någon gång ibland och några lopp om året.

Innebandy i 2-3 år- kände många i laget och tyckte det var superkul.

Friidrott i ca 3 år- superkul, men det fanns inte i min stad så fick åka en bit, därav att jag slutade.

Dans i en termin- roligt, men hade inte tid och kände att jag hellre ville satsa på mina andra sporter.

Styrketräning- gjorde en liten stund. Men fick problem med handleder så kunde inte köra styrketräning.

Tips till alla barn. Viktigt att välja själv sin aktivitet. Känner du att du inte hittar just ”den” sporten/aktiviteten du brinner för så var inte rädd för att pröva nya sporter. Tillslut kommer du hitta just den sporten du gillar, de lovar jag. Men kom ihåg att träna för att det är kul.

/Minna 12 år

Inlägget Träna med CF/PCD dök först upp på Citronfjärilen.

Discodans i 4 år- väldigt roligt.

Gymnastik i 5 år- också väldigt roligt och ångrar verkligen att jag slutade.

Fotboll några träningar- var ganska liten så minns inte så mycket.

Friidrott i 3 år- fattar att många gillar det men det var inte riktigt min grej.

Innebandy några träningar- gillade inte att spela innebandy men gillar att kolla på innebandy än idag.

Mycket löpning- tycker inte det är så kul men det är alltid lättillgängligt och man kan ut och springa vart man än är.

Typ cirkelfys och tabata- bra träning där man alltid blev svettig.

Gym- roligt där man får välja själv vad man vill träna och hur länge.

Tips till alla föräldrar och även barn. Viktigt välja själv sin aktivitet. Det fungerar aldrig med att tvinga barnen till en viss aktivitet, barnet kommer inte tycka det är kul och kommer inte vilja gå dit.

Tvinga barnen till träning kommer inte heller funka. Istället uppmuntra och låt barnet välja middag eller se framemot att få efterrätt när träningen är gjord.

Det har funkat för mig

/Filippa

Inlägget Träna med CF/PCD dök först upp på Citronfjärilen.

Vi har fått frågan – Har ni några tips på aktiviteter och träning vid Cystisk fibros?

Vi tänkte att det vore väldigt spännande och givande om ni med CF/PCD vill dela med er hur ni hittade er träningsform?

Vilka olika sporter har ni provat? och vad var deras för – och nackdelar för just er?

Fysisk träning är av största vikt för att må bra vid cystisk fibros och även ett råd från läkaren och fysioterapeuten att vara aktiv. Det kan kännas stressigt och jobbigt om träning inte är något man är van vid och det kan ta ett tag att få rutin och hitta en träningsform som känns motiverande.

För de flesta med CF känner man stor skillnad om man tränat eller inte, då det hjälper att lösgöra slemmet, det blir lättare att andas och det bidrar till starkare muskler.

Fysisk aktivitet ger även långsammare försämrings takt av lungfunktionen.

Det går att hitta en aktivitet även om den ser väldigt olika ut beroende på olika faktorer såsom lungfunktion, vikt, ork eller ålder.

Maila info@citronfjarilen.se om du vill vara med och dela din tränings historia, och hur din träning ser ut idag, dina tips och tankar kring att hitta en aktivitet.

Vi delar era berättelser på våra sociala medier så barn och andra med CF/PCD kan bli inspirerade och hitta nya aktiviteter att prova och hitta just sin bästa form av träning.

Inlägget Träna med CF/PCD dök först upp på Citronfjärilen.

Tack att ni delat med er av er vardag, inspirerat och goda råd kring stress och härliga tips på återhämtning.

Inlägget Stort tack dök först upp på Citronfjärilen.

Maj är CF Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF över hela världen.

En månad där CF-communityn hjälps åt för att öka medvetenheten och förståelsen. I Sverige har ca 700 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget.

Vi har under denna månad bjudit in personer från vår CF-community att skriva på vår sida. I år önskar vi lyfta hur våra olika dagar ser ut och hur vi på olika sätt balanserar ”vad vi behöver göra för att må bra”, men även få tid till allt annat som det innebär att leva.

Denna vecka med start imorgon kommer Leonie Silverdahl att ge inblick i hur hennes dagar ser ut med CF. Vi ser verkligen framemot det, ska bli så spännande att följa på vår facebooksida.

Vi ser fram emot att tillsammans uppmärksamma CF under CF awareness Month!

Var med du också!
Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros under maj månad. Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier eller på andra sätt.Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram

Inlägget CF awareness month dök först upp på Citronfjärilen.

Från och med den 1 december kommer Kaftrio kunna ordineras, det blir ett ordnat införande där de sjukaste med Cystisk fibros kommer att få starta först.

Cf-centren har de senaste månaderna jobbat aktivt med detta. Innan start behöves en årskontroll som inte skall vara äldre än sex månader. Om inte det är möjligt så behövs före start: röntgen, spirometri, fylla i livskvalitet.

Nu ser vi framemot den spännande resan att följa allas nya liv med Kaftrio.

Inlägget Starta Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

Idag fredag den 18 november fattade Tandvårds -och läkemedelsförmånsverket det efterlängtade beslutet om att subventionera det revolutionerande läkemedlet Kaftrio.

Kaftrio behandlar grundorsaken till sjukdomen Cystisk fibros på cellnivå, och stoppar försämringen. Även för de med redan skadade lungor är effekterna stora. Färre infektioner, minskat behov av tuffa antibiotikakurer, bättre lungfunktion och bättre livskvalitet. Barn som får Kaftrio tidigt kommer kunna leva ett närmast friskt liv.

Stort tack till allas insatser och bidrag för att nå detta mål. Det är verkligen HELA CF-communityns outtröttliga engagemang och arbete som har gett det här fantastiska resultat!

Det är en enorm glädje och lättnad att Kaftrio äntligen ingår i högkostnadsskyddet och därmed ger Sveriges Cf:are tillgång till behandling med Kaftrio. Vi ser fram emot lyckan och glädjen att kunna ta ett djupt andetag, att gå uppför en trappa utan att behöva hämta andan, att få energi över till mer än bara sjukgymnastik och medicinering, att äta det som är gott utan att få ont i magen, att orka ha ett jobb och inte vara sjukpensionär, att kunna skratta utan att börja hosta.

Sveriges Cf:are ser nu med glädje fram emot ett friskare och längre liv!

För de cirka 5–10 % Cf:are vars mutationer inte svarar på Kaftrio är forskningen hoppfull om att genterapi ska bli ett alternativ inom en inte alltför avlägsen framtid.

Läs TLVs beslut här

Inlägget Hurra det blev ett JA till Kaftrio! dök först upp på Citronfjärilen.

Det är glädjande att vår kamp för Kaftrio uppmärksammas så mycket i media. Det är också glädjande med de positiva signalerna som kommer från olika håll.

Men kampen är inte över först ett ja till Kaftrio är ett faktum!

Vad vi förstår fattas beslutet inom kort, medan det formella beslutet fattas på nämndesammanträden den 17 och 18 november. Då känns det extra angeläget att vi är många som demonstrerar den 17 november, både för att bekräfta hur avgörande ett ja till Kaftrio är för oss, och för att markera behovet av betydligt bättre och snabbare processer inför framtida beslut!

Anmäl dig nu, kom och stötta ett Ja till Kaftrio den 17/11.

Inlägget JA till Kaftrio 17 november dök först upp på Citronfjärilen.

Upprop!
Fonden Citronfjärilen och Riksförbundet Cystisk Fibros bjuder in alla CF:are och anhöriga till demonstrationen ”Ja till Kaftrio”. Klicka här och delge att du kommer.

Datumet är torsdag 22 september kl. 08.00–12.00 utanför TLVs lokaler på Fleminggatan 14 i Stockholm.

Arrangörer är Fonden Citronfjärilen tillsammans med Riksförbundet Cystisk Fibros. Inbjudna är även Nätverket för SMA, NSMA.

För mer information kontakta:
• Fonden Citronfjärilen, Lisa Alexandersson, lisa.alexandersson@fondencitronfjarilen.se
• Riksförbundet Cystisk Fibros, Andreas Jarblad, andreas.jarblad@rfcf.se

Inlägget JA till Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

Den revolutionerande medicinen Kaftrio är tillgängligt i 31 länder, bl a Norge, Danmark, Finland, Nederländerna, Spanien, Tyskland, Österrike, Slovenien, Kroatien, Luxemburg, Frankrike, Italien och Storbritannien… men inte Sverige! Myndigheten Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) anser att medicinen är för dyr.

Detta innebär nu att svenskar har blivit vårdflyktingar. Idag flyttar svenskar utomlands för att få tillgång till livsnödvändiga mediciner.

I artikeln kan du läsa om familjen Hjelm som flyttar till Spanien för att dottern Alice 12 år ska kunna behandla sin cystisk fibros med Kaftrio. Familjen kan inte vänta. För varje månad som går utan medicinen, för varje infektion som ger skador på lungorna, försämras Alice livskvalité och förväntade livslängd.

– Man tar heller ingen hänsyn till lidandet det innebär för både patienter och deras familjer, säger Charlotta, Alice mamma. Det kostar även pengar i form av sjukskrivningar, vårdbidrag och mediciner. Med Kaftrio kan CF-patienter leva ett nästintill vanligt liv, det vinner alla på, säger hon.

För att Alice ska kunna överleva blir familjen Hjelm och flera andra svenska CF:are vårdflyktingar.

TLV har sagt nej två gånger. Läkemedelsföretaget har lämnat in en tredje ansökan. Under hösten ska TLV och regionerna fatta ett nytt beslut om huruvida mirakelmedicinen Kaftrio ska komma Sveriges cystisk fibrossjuka till del, eller om våra liv är helt enkelt för dyra att rädda.

Vi kräver ett JA till Kaftrio!

Inlägget Svenskar blir vårdflyktingar dök först upp på Citronfjärilen.

Vi uppmärksammar – JA till Kaftrio att läkemedlet ska ingå i läkemedelsförmånen.

Så här gör du din”Ja till Kaftrio”bild

1. Klicka här: https://twibbon.com/support/ja-till-kaftrio#
2. Klicka på ”Add to Twitter” eller ”Add to Facebook”
3. Välj din profilbild, klicka sedan på ”Create Twibbon for… [Twitter el. Facebook]”.
4. Din ”Ja till Kaftrio” bild skapas. Klicka sedan på ”Download image”.
5. Nu är din bild klar. Laddar upp den som ny profilbild på din sida!

I höst kommer beslut att tas av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket, TLV , Agneta Karlsson om läkemedlet Kaftrio ska ingå i läkemedelsförmånen. Kaftrio är ett revolutionerande läkemedel till de med Cystisk fibros.

Kaftrio rättar till grundorsaken på cellnivå till vid sjukdomen, så försämringen stoppas helt. *Effekterna av läkemedlet Kaftrio är revolutionerande:
Ökad lungfunktion
Minskat behov av antibiotika

Kliniska prövningar har visat att Kaftrio är livsförändrande för 90% av patienterna med sjukdomen.

Fonden Citronfjärilen hoppas och ser framemot att denna processen skyndas på, för varje månad som går utan medicinen, för varje infektion som ger skador på lungorna, försämras livskvaliteten och den förväntade livslängden.

/Fonden Citronfjärilen och JA till Kaftrio gruppen

Inlägget JA till Kaftrio bild dök först upp på Citronfjärilen.

Under maj i år ville vi belysa vad det innebär att få Kaftrio, hur det förändrat livet och även vad det innebär att vänta och hoppas få tillgång till medicinen. Maj månad är CF awareness month och då uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen.

Vi ställde frågan till de som fått Kaftrio- Hur har Kaftrio förändrat ditt liv? till de fåtal svårt sjuka CF:are som redan behandlas med Kaftrio (genom compassionate use-program eller efter deltagande i kliniska studier)

Vi ställde även frågan till de som väntar på Kaftrio -”Vad skulle Kaftrio betyda för dig?”

Läs alla tolv berättelserna här, klicka vidare på respektive namn

Inlägget Cf: are berättar dök först upp på Citronfjärilen.

Inlägget Hur kan Kaftrio förändra livet? dök först upp på Citronfjärilen.

Varmt tack för ert engagemang!

Under maj månad har ni gillat och delat våra inlägg så att många fler har fått veta mer om Cystisk fibros.

Våra inlägg har tack vare era delningar visats över 30 000 gånger.

Särskilt tack vill vi ge till alla er som var med och berättade om era effekter och förhoppningar kring Kaftrio. Så spännade, glädjande och hoppingivande att få ta del av era positiva förbättringar av Kaftrio och era nya liv!

Berättelserna vad Kaftrio skulle betyda att få, gav insikt hur livsomvälvande det skulle vara. Den jobbiga väntan och frustrationen på att få en medicin som finns, men man ändå inte får.

Tack- Daniel, Emil, Lisa, Frida, Johanna, Myra, Anna, Josefine, Chivone, Tuva, Jennifer, Johanna och Elise.
Vi har skickat en gåva till er!

/Lisa Alexandersson
Ordförande Fonden Citronfjärilen

Inlägget Varmt tack dök först upp på Citronfjärilen.

”Jag kan andas utan att få ont”

– Det är svårt att sätta ord på hur mycket mitt liv har förändrats efter nio månader med Kaftrio.
Men jag har fått ett liv.

Jag har en kropp som jag för första gången i mitt liv kan lita på.
Jag kan andas utan att få ont, skratta utan att få en hostattack och sova en hel natt utan att vakna av att det känns som att jag ska kvävas. Eller hosta upp deciliter med segt slem.

Jag kan idag jobba heltid och tänker till och med på pensionssparande!

Kaftrio har gett mig möjlighet till en framtid jag aldrig kunnat drömma om.
Jag var redo att släppa taget, men tack vare Kaftrio får jag fortsätta uppleva allt det vackra i livet.

Jag saknar ord för den tacksamhet jag känner för forskningen och för all personal på CF-mottagningen på Huddinge Sjukhus.

Tack!

/Anna Ekenberg

Inlägget Anna, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

”Min dröm att bli mamma gick i uppfyllelse”

Mitt nya Jag!

Hej mitt namn är Jennifer. Är 33 år gammal och har lungsjukdomen Cystisk Fibros. 

Ska skriva lite kort om hur kaftrio förändrade mitt liv. Jag startade med kaftrio/trikafta 2021 01 04, hade då en
lungkapacitet på 30 procent. Min kropp var helt slut, jag hostade konstant och inhalera tre gånger om dagen för att kunna orka ha en så ”vanlig” vardagsom möjligt.

Jag orkade lnte gå långa sträckor orkade knappt bära en tung matkasse och om jag gjorde det så hostade jag ihjäl jag va som en gammal 80 åring i kroppen. Jag hade knappt någon aptit vägde 49 kilo.

Jag kunde inte sova en hel natt utan att jag skulle vakna för att hosta och spotta ut en massa slem. Jag hade gett upp jag orkade inte mer men min drivkraft var mina böner min familj och hoppet om att få bli mamma en vacker dag. 

Den fjärde januari 2021 tog jag min första dos utav kaftrio va hände då och hut var resan?!

Första 3 veckorna fick jag ut slem från alla håll, jag spydde slem min avföring va ren slem jag spotta mängder kunde fylla en hel spott mugg på 1 timme det va det värsta jag hade varit om men samtidigt som det va de bästa jag va med om för desto mer slem jag fick ut desto bättre kunde jag andas.

 En månad efter gick jag från 30% fv1 till 42% och jag kunde för första gången äntligen ta en långpromenad på 2 timmar utan att bli trött utan att hosta jag kände mig ung igen. O jag blev bara bättre och bättre med tiden, och kan äntligen ta djupa andetag och få andas

Fyra månader senare blev jag gravid och min dröm att få bli mamma gick i uppfyllelse!

Jag tog Kaftrio under graviditet och hade en underbar graviditet, inga komplikationer alls och inga infektioner.

18 januari 2022 blev jag mamma .

Har inte haft några IV-kurer sedan januari 2021 hostar inte längre, har knappt något slem och jag känner mig äntligen frisk.

Jag kan njuta nu utav att ha en bra hälsa och orkar vara mamma på heltid.

Så därför måste Kaftrio godkännas så att andra får möjligheten att få känna sig friska, trots en kronisk lungsjukdom.

/Jennifer Vargas 

Inlägget Jennifer, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

” Jag kan äntligen ta ett djupt andetag”

– År 2020 kom till att bli mitt tuffaste sjukdoms år någonsin, infektionerna kom tätare och kroppen blev allt svagare. Intravenösa antibiotika kurerna avlöste varandra med som mest 3 veckors mellanrum.

I slutet på året handlade allt om överlevnad och jag började planera för det värsta.

I januari 2021 kom min räddning och jag fick tack vare Kaftrio livet tillbaka. Skillnaden på hur jag mår, vad jag orkar och hur jag ser på livet är enorm.

Vilket privilegium att kunna ta ett djup andetag!

Jag har gått från att vara sjukskriven på heltid till att kunna studera på heltid. I slutet på maj tar jag examen och har lyckats få ett drömjobb.

Numer orkar jag även jaga efter min vilda systerson på snart 2 år och drömma om framtiden.

Jag hoppas av hela mitt hjärta att alla får tillgång till denna mirakelmedicin!

/Josefine Sjöberg

Inlägget Josefine, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

”Jag känner längtan och glädje inför framtiden”

– Jag heter Johanna och är 26 år.

I hela mitt liv har jag fått höra att ”snart kommer det någon medicin, det är på gång”  för oss med CF.
Denna medicin skulle inte enbart vara bromsande och fördröja försämringen av lungorna, utan det skulle vara något revolutionerande som skulle stoppa försämringen och kanske till och med förbättra de redan förstörda lungorna. 
Det lät för bra för att vara sant, men den finns idag, Kaftrio.

Alla dessa år med tung andningsgymnastik, timmars långa inhalationer varje dag, orimliga mängder slem, infektioner som avlöst varandra och otaligt många intravenösa antibiotikabehandlingar som knappt hjälpt mer än för stunden, har fått mig helt dränerad både fysiskt och psykiskt.

Jag har haft svårt att se en framtid och det senaste året har det skett en drastisk försämring, som gjort att jag inte hade kunnat vänta på bra behandling så länge till.

Redan efter första tabletterna av Kaftrio kände jag att jag kunde ta djupa andetag, från att det kändes som att jag andades ur ett sugrör innan.
Jag kände mig genast piggare och har idag mer ork till att göra roliga saker. Jag kan gå i trappor utan att få andnöd och orkar med vardagslivet på ett annat sätt än tidigare.

Mitt psykiska mående är bättre och jag känner längtan och glädje inför framtiden. Mina behandlingar tar inte längre timmar att utföra och jag har kraft i min hosta, som gör att det slem jag har kvar kommer upp lättare än någonsin. Jag har gått upp i vikt och har bättre aptit än tidigare.
Salthalten i svettet har gått ned från 95 mmol/liter till 31 mmol/liter, normalvärdet ligger på <50. Lungfunktionen ökade från 43% till 51% på bara någon vecka.

Jag har bara tagit Kafrio i drygt en månad och jag ser fram emot att se hur jag kommer må om ytterligare några månader.

/Johanna

Inlägget Johanna, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

”Min andning är tyst och lätt”

Jag heter Myra och flyttade till Danmark för att få Kaftrio.

Jag märkte stor skillnad redan 1,5 timme efter första tabletterna, kände att lungorna blev mjuka och sköna, som att de hade fått lugnande. Innan var de ansträngda, nu helt avslappnade.

Från den dagen har jag kunnat få skrattanfall igen utan efterföljande hostattack.
Jag kan promenera snabbt utan att bli trött och jag kan till och med jogga.

Jag har fått en tyst andning och en förutsägbarhet om hur jag kommer må när jag vaknar upp. Det är inte längre ett lotteri.

Jag känner inget behov av inhalationer och andningsgympa för att kunna andas. Andningen är lätt ändå!
Jag behöver således inte inhalera det första jag gör på morgonen för att kunna ta tag i dagen.

Jag har inte haft en enda hostattack sedan jag började med Kaftrio, ingen spontan hosta överhuvudtaget.
ALLT i mitt liv är enklare nu. Och inga biverkningar!

Jag känner mig helt frisk!

/Myra

Inlägget Myra, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

“En möjlighet till en framtid”

– Att kunna fortsätta vara yrkesverksam och att slippa bli sjukpensionär.

Att kunna skaffa en familj utan rädslan att försvinna när barnen är små, att kanske få se dem växa upp.

En möjlighet att lätta på den dagliga smärtan, utmattning och psykiska stressen som det innebär att ha cystisk fibros.

Sist men inte minst, ett minskat lidande för alla anhöriga som dagligen är oroliga för min hälsa och min framtid.
Särskilt mina föräldrar som med två CF-sjuka barn har lidit något otroligt i nu 32 år, på grund av min och min brors sjukdom.”  

/Daniel Niemi

Inlägget Daniel, vad skulle Kaftrio betyda för dig? dök först upp på Citronfjärilen.

”Jag känner mig inte längre sjuk.”

– Jag heter Tuva och är 13 år. Innan jag började med Kaftrio var jag väldigt sjuk.

Sista året innan jag började ta medicinen var jag sjuk nästan hela tiden. Jag höll på med min dagliga behandling med inhaleringar och andningsgymnastik minst 2 timmar/dag men ändå var jag tvungen att ha intravenös antibiotika nästan varje månad.
Jag var kronisk koloniserad med väldigt resistenta bakterier i lungorna som kunde tryckas ner med täta intravenösa antibiotikakurer men som aldrig helt försvann.

Sommaren innan jag började med medicinen låg jag inlagd på sjukhuset i 2 veckor medan alla mina kompisar hade sommarlov. Jag kunde nästan inte bada på hela sommaren för jag var tvungen att ha nål i min port.

När jag var som sämst hade jag c:a 50% lungfunktion. Den hösten skulle vi göra ett simprov på gymnastiken men jag klarade bara 2 längder av 10 för jag orkade inte mer.

Jag fick börja med Kaftrio i februari 2021. Redan efter någon vecka märkte jag skillnad. Helt plötsligt kunde jag gå upp för trappan utan att tycka det var jobbigt. Jag slutade hosta helt och hållet (jag hostar inte ens när jag är förkyld nuförtiden).

Innan medicinen åt jag nästan bara sondmat främst på nätterna och jag kräktes och mådde illa ofta.
Efter starten ökade min aptit jätte mycket och när jag ätit medicinen ett år kunde min PEG-knapp tas bort då jag inte fått näringsdryck eller sondmat i den på mer än ett halvår.
Jag har vuxit mer än 10 cm sedan jag började med medicinen och är nu normalviktig. Jag har endast haft ca fyra intravenösa antibiotikakurer sen jag började med Kaftrio för snart 1,5 år sedan och då har det endast varit i förebyggande syfte.

Man hittar inte längre de resistenta bakterier som fanns i mina lungor så kanske har vi lyckats få bort de för gott!
Så mycket har förändrats sen jag fick denna chans.

Men den största förändringen är nog att jag inte längre känner mig sjuk.
Jag har så mycket mer energi och jag är mycket gladare. Jag orkar vara med mina vänner som en frisk tonåring istället för att sitta på mitt rum och titta på min iPad som innan.

Jag blåser nu c:a 75 % på spirometri och vid arbetsprovet på senaste årsuppföljningen presterade jag som en frisk 13-åring. Och efter starten med Kaftrio klarade jag simprovet på gymnastiken på första försöket!

/Tuva & mamma Therese

Inlägget Tuva, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

Snart är det Mors dag!
Överraska din fina mamma med en present som blir en dubbelgåva.
När du handlar i vår shop bidrar du till att barn, ungdomar och vuxna som lever med Cystisk fibros (CF) och Primär Ciliär Dyskinesi (PCD) får möjlighet till ett längre, rikare liv.

Du hjälper oss också till att sprida kunskap vad det innebär att leva med  CF/PCD och ger samtidigt ditt stöd till de med Cystisk fibros och PCD.

Vi har våra vackra fjärilssmycken i silver, som är unikt designade för Fonden Citronfjärilen av smyckesdesigner Malena Ringsell. I vår shop hittar du örhängena och fjärilshalsbandet samt tygväskor, tröjor och Just Breathe-armband. Stort tack, ditt stöd är värdefullt!

– – –
May is Cf Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. I Sverige har ca 670 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget. CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning når många med CF vuxen ålder.
#fondencitronfjarilen, www.ringsell.se#cysticfibrosisawareness#levamedcf@fondencitronfjarilen @malena_ringsell

Inlägget Mors dag dök först upp på Citronfjärilen.

”Hoppas och våga tro på en framtid”

– Jag heter Frida och bor i Strängnäs och är 30 år. Jag fick Kaftrio den 30 november 2021. Jag hade då lunginflammation på flertal ställen i båda lungorna, trots att jag då gick på antibiotika i både tablettform och inhalation samt en lång IV-kur. Min lungkapacitet låg då på 45%.

Jag har genom åren genomgått flertal IV-kurer och antibiotika i inhalation och tablettform mot mycobakterium abcessus och även andra vanliga CF bakterier. Men just Mycobakterien har stannat trots flertal behandlingar sen jag var ca 15 år. Bakterien har visats sig förstöra lungorna mer och mer senaste åren, med flera lunginflammationer efter varandra.

Trots starka behandlingar försvann dom inte bort helt, utan endast antalet gick ned. Bakterien växte på sig snabbt igen efter kuren och jag blev sämre redan efter bara någon/några veckor med symtom som feber, trötthet, fulare/ mörkare och mer slem.

De starka antibiotikakurerna jag fick var inte bra för kroppen i övrigt, den dödade även de bra bakterier som vi behöver och kan förstöra levern m.m. Därför kunde man inte heller genomgå denna kur allt för ofta. Eftersom jag gick med ständig feber i flera månader trots antibiotika både inhalations- och tablettform och röntgen som visade lunginflammation så fick jag akut starta en ny IV-kur igen.

Läkaren ansåg att det var allvarligt när jag gång på gång fick feber och symtom från lungorna bara någon vecka/ veckor efter lång kur som pågick i ca 6-8 veckor och inte längre hjälpte så det måste det göras något akut. Hon ansökte då akut för att jag skulle få börja med Kaftrio. 

Jag fick godkänt och jag hade svårt att förstå att jag kanske skulle få må bättre och kanske till och med bra!

I början när jag tog Kaftrio blev jag besviken av att jag inte fick upp de mängder med slem som många hade vittnat om. Den så kallade ” Purge ” som betyder rensning på svenska.

Men jag fick upp slem lättare, utan att ens behöva inhalera, vilket jag alltid behövde göra annars i minst 1-2 timmar för att ens slemmet skulle börja lossna. Men nu fick jag upp slem lite då och då under dagarna och jag vart glatt överraskad! Veckorna gick och jag märkte att slemmängden jag fick upp var färre och färre, även vid inhalation fick jag inte längre upp något vissa tillfällen. Kunde det vara så, att det inte fanns något slem mer?! Det var ofattbart men skönt!
Tiden med inhalation vart avsevärt mindre!

Jag besökte CF -center efter ca två månader med Kaftrio, jag var nervös men även förväntansfull.
Jag hade ju hört om dom som fått upp lungkapaciteten flera procent bara på någon månad. Så var det inte men det syntes att det ändå hade blivit en förbättring!
På mängden liter luft i lungorna hade gått upp från 2,89 liter (73%) till 3,16 liter (79%)  och resultatet på hur snabbt jag blåste ut mängden liter hade även den gått upp en bit från 1,72 liter (50%) till 1,83 liter (53%) !!

Jag blev glad att man såg förändring och jag gick hem med hopp och tron att det skulle bli lättare nu! Kanske även för mig! 
Jag fortsatte inhalera som vanligt vilket oftast resulterade i att jag inte fick upp så mycket slem. Jag kunde inte riktigt tro det!

Jag var till Huddinge igen ungefär 2 månader och då hade FVC (hur mycket liter luft man blåser ut totalt) gått upp till 3,36 liter (85%) FEV1 ( hur snabbt man blåser ut i liter) stod på samma som två månader innan.  Men det hade stått stadigt och inte blivit sämre!

Jag kämpar på nu med antibotika i tablettform och inhalation nu mot mycosen. Det är en lång behandling på minst ett år. Jag hoppas att jag till slut blir av med den tack vare Kaftrio, eller iallafall slipper må dåligt av bakterien i framtiden!! Läkarna hoppas att den inte ska trivas lika bra i lungorna nu när jag har mindre slem.

Jag hoppas och vågar tro idag på en bättre framtid tack vare Kaftrio!!!

Jag hoppas Sverige inser hur livsviktig denna tablett är för alla med Cystisk Fibros!  Inte en dag är för tidig att få leva på riktigt!

Jag har varit på botten, jag trodde att det var slutet, att jag hade levt klart. Att jag möjligen kanske kunde få chansen att få byta lungor när mycosen hade förstört mina lungor tillräckligt mycket. Jag var livrädd för den tanken att byta lungor. Jag hade hört skräckhistorier om hur dåligt vissa mådde i början och att det inte alltid fungerar för alla.

Jag ville leva men samtidigt hade jag knappt någon livsgnista kvar i mig. Jag hade daglig feber mer eller mindre och jag orkade knappt ta hand om mig själv och ta hand om alla måsten i hemmet: laga mat, diska , tvätta, duscha, allt var en kamp mot febern. Febern vann alltför ofta.

Idag kämpar jag än mot trötthet vilket inte helt är utrett vad det beror på.  Det positiva är att jag inte får feber som jag hade förr och jag vågar hoppas och tro att jag ändå kan få ett värdigt liv! Att lungkapaciteten kanske går upp ännu mer och att jag en dag kanske klarar av att jobba. Iallafall på deltid. 

Tack Kaftrio, tack för att du gett mig en chans att kunna hoppas och tro igen!

 / Frida

Inlägget Frida, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

”Att leva istället för överleva”
– Det finns något romantiskt skimmer över tanken att leva dagen för stunden, maximera varje minut.

I 34 år har det vart min verklighet och tiden har bara vart mig till låns. Men allt Som skimrar har också en baksida och för mig var det en mörk och kall plats. En plats av ångest, slem och mediciner. Täta antibiotika dropp och inhalation mellan 3-4 timmar per dag. Det var ledvärk, huvudvärk, en lungfungfunktion mellan 30-40% och syrgas vid träning.

Det finns ett tydligt före och efter för mig. Den 12 oktober 2020 startade jag kaftrio och sen den dagen är min födelsedag rätt meningslös.

Jag väljer att fira min ”levare-dag” istället, dagen då jag inte längre kämpade för att bara överleva utan då jag faktiskt fick en dag då jag började leva, på riktigt.

Vad innebär det då att leva på riktigt?

Det kan säkert vara olika för alla, men för mig innebär det att jag kan åka snowboard och slalom med mina barn, ge mig ut på cykelturer, träna både gym, spinning och löpning.

Det innebär också att jag tömt min garderob på material till dropp, eftersom jag nästan aldrig har det längre.

Det innebär att jag nu, efter 25 år med en port-a-cath äntligen kommer operera ut den för behovet finns inte längre.

Det innebär att jag lägger ungefär 20 minuter om dagen på inhalation, att jag knappt har något slem, aldrig hostar, får panik för att jag inte kan andas.

Men det som kaftrio innebär allra mest är

– – Att jag får utrymme för att vara precis den mamman jag så innerligt önskade att jag kunde vara förut.
och att jag går med en tacksamhet och vördnad större än allt annat, varje minut och varje sekund.

/Johanna Modig

Inlägget Hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

Kaftrio kan behandla minst 90% av alla med CF, beroende på mutationskombination. Science magazine utsåg Kaftrio som en av de 10 största vetenskapliga genombrotten år 2019.

Vad är det som gör Kaftrio så unikt att vetskapen om läkemedlet når långt utanför CF-kretsar?

Det är både effekten och att så många kan få helt förändrade liv av läkemedlet. Orkambi gav en genomsnittlig förbättring av lungfunktionen på 3%-enheter, för de som ingick i två omfattande fas-3 studier och en 56%-ig minskning av antalet exacerbationer som krävde intravenös antibiotika

Kaftrio däremot gav en 14%-enheters, genomsnittlig ökning i lungfunktion och en 78%-ig minskning av antalet exacerbationer som behövde behandlas med intravenös antibiotika.

Vad innebär detta rent konkret?

Från sociala medier har det rapporterats från de i USA som har fått tillgång till Kaftrio att det helt har förändrat vad det innebär att ha Cystisk Fibros: nästan inget slem, markant förbättring av lungfunktion och arbetskapacitet, normaliserad vikt, jämnare blodsocker och minskat behov av insulin och/eller matsmältningsenzymer för dem som behöver det. Men framför allt en ännu större minskning av inflammationer och infektioner. En del har t.o.m. rapporterat om att de har lyckats bli av med multiresistenta bakterier, då antibiotikan tycks få mer effekt på den markant minskade slem mängden och densiteten där bakterier inte längre trivs lika väl som innan.

Det innebär också att även de som har så låg lungfunktion och svår sjukdomsstatus att de har listats för lungtransplantation, kan få markant förbättrad lungfunktion och återfå syresättning, vikt och ork som de trodde att de hade förlorat för gott. Många kan alltså avskrivas från lungtransplantationslistan. För den större gruppen som ännu inte har fått för långtgående lungskador, inte minst för barn och yngre vuxna, kan Kaftrio innebära att de aldrig behöver känna på de svåra effekterna av sjukdomen och genomlida samma omfattande behandlingsbörda, som tidigare generationer CF:are. 

För de resterande 5-10% vars mutationer inte svarar på Kaftrio är forskningen hoppfull om att genterapi ska bli ett alternativ inom en inte alltför avlägsen framtid.

Dessa läkemedel kommer att förändra hur vi ser på Cystisk Fibros för alltid och hur vi som lever med Cystisk Fibros ser på våra egna liv och framtiden.

Det är därför Kaftrio är det närmaste vi kan komma ett botemedel idag.

Inlägget Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

”Att våga hoppas på en framtid
– Kaftrio för mig skulle innebära en stor lättnad. Inte bara för att jag skulle få ett helt normalt liv, utan också ett liv där jag slipper förlita mig på att alla andra ska behöva hjälpa mig genom vardagen.

Jag skulle kunna plugga ordentligt och sen arbeta heltid.
Jag skulle kunna känna att jag kanske faktiskt någon dag kommer få gå i pension, och inte hinna dö innan dess.
Jag skulle kunna få bilda familj och slippa tänka på att allt jag måste göra för att överleva för idag. 

Jag kan få tänka långsiktigt för en gångs skull. 

Kaftrio är ett måste, lika självklart som att alla ska slippa lida.”

/Elise Holstner

Inlägget Elise, vad skulle Kaftrio betyda för dig? dök först upp på Citronfjärilen.

”Energin på topp”

Första veckan:

Knappt något slem på morgonen sedan dag två. 
Hostar inte vid ansträngning
Inget hostanfall alls
MYCKET mer energi = gladare
Sover hela nätter! Vaknar inte av att jag måste gå på toa (tidigare 2-3 ggr/natt) eller av att jag hostar (tidigare 1-2 ggr/ natt)
Ingen träning alls

Andra veckan:

Plötsligt intresse för att klä mig bättre, kanske för att jag nu har ork att bry mig?
Körde första hårda träningspasset HIIT CROSS, utan hostanfall. Endast ett par små hostningar.

Tredje veckan:

Kan se fram emot mat, mer hunger och aptit?
Hårt cykelpass utan hosta.
Kan skratta rakt ut utan att bli hostretad = skrattar mer nu. 

Fjärde veckan:

Bättre aptit, gått upp i vikt. Måste lägga om näringsdrycken.
Pirrande känsla i musklerna när jag ska sova, likt när jag haft i.v kur i slutet på kuren. Känsla av att jag vill träna.

Femte veckan:

Hungrig nästan hela tiden. -sänkte långtidsverkande insulin, blev bättre.
Lägre vilopuls. Hade ofta över 90 innan. Nu var det 66 (Idag vilopuls på 55 i snitt).

Idag – Ett år och nio månader senare

Energin på topp. Jag sover fortfarande hela nätter, vilket är helt galet om man jämför med innan. Att jag har mer energi gör att det inte tar emot att träna. Tre veckor efter jag började med Kaftrio ansökte jag om att bli instruktör i Bodycombat, vilket tillsammans med spinning är Nordic wellness tuffaste konditionspass. Håller två pass i veckan plus ett extra pass med egen träning. För första gången upplever jag att jag kan få bättre kondition. Innan spelade det inte någon roll hur mycket jag tränade, varje pass var lika jobbigt ändå.

Häromdagen var jag på kontroll. Jag blåser fortfarande bättre och bättre blås. Min lungvolym har gått från 62% till idag 97%. Min FEV1 har gått från 35% till 55%. Jag är övertygad om att min träning hjälper Kaftrio att jobba, det blir en positiv spiral. 

En sådan sak som att mitt skratt förändras tycker jag är helt fantastiskt. Innan var jag tvungen att hålla tillbaka mitt skratt för att inte få ett hostanfall. Nu skrattar jag mycket mer och på ett annat sätt än tidigare!”

/Emil Grabow

Inlägget Emil, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

”Mitt sista hopp var verkligen Kaftrio
– Innan jag började Kaftrio så var jag nära på att påbörja en utredning inför lungtransplantation. Mina iv-kurerna blev allt tätare och det dröjde inte länge innan jag blev sjuk igen. Lägsta jag var nere på var 27% i lungfunktion. Ett par år innan fick jag även en PEG knapp (sondmatning direkt in i magen) insatt eftersom jag inte orkade äta så mycket mat som kroppen och andningen faktiskt krävde.

Mitt sista hopp var verkligen Kaftrio. Jag hade läst mycket om det och minns att jag var så fruktansvärt frustrerad över att den här mirakelmedicinen fanns därute i världen, men inte inom räckhåll för oss.

Men 13 augusti 2020 fick jag en ny chans i livet. Min underbara läkare hade fått igenom Kaftrio på compassionate use program, alltså fick jag nu medicinen direkt från Vertex, eftersom jag var så pass dålig.

Inom tre  månader hade jag gått upp från 52 kg till 59 kg. Min lungfunktion gick från 34% till 56%. Jag tog ut PEG knappen och någon lungtransplantation fanns inte behov av längre.

Jag orkar så otroligt mycket mer, slemmet finns där men i så otroligt små mängder jämfört med förut. Jag är ofta hungrig och det känns så bra att kunna äta ordentligt!

Jag jobbar mer och vågar nu tänka lite mer på att jag kanske får bli mycket äldre nu, men framförallt finnas här för min 5-åriga son Harry och faktiskt orka saker såsom att hoppa studsmatta mm. Den känslan är oslagbar.

Det gör ont i hjärtat att vi bara är ett fåtal i Sverige som fått Kaftrio, som att Sverige inte tycker vi är värda det priset för att få leva.  Men jag är för evigt tacksam till Vertex som ger mig Kaftrio

/Chivone

Inlägget Chivone, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

”Ett nytt liv.
Idag är det den 29 april 2022, har jag inte haft intravenös kur sedan januari 2021. Tidigare hade jag kur 4- 5 ggr per år.Jag började med trikafta/kaftrio den 2 december 2020. Jag var då 39 år och mamma till två barn, 4 år och 4 månader och en av få som fått kaftrio på compassionate use eftersom min lungfunktion var så dålig.

Den första dosen tog jag på sjukhuset och 30 min senare när jag lämnad kunde jag ta ett djupt andetag!

Jag har sedan dess inte haft någon av de bakterier i mitt sputum som jag varit koloniserad med under hela mitt liv – och som sågs omöjliga att få bort. Mitt svettest har gått ner till normala nivåer.
Mina lungor återtar sakta men säkert kapacitet och jag syresätter mig normalt i träning för första gången sedan jag var 12 år.
Den stora skillnaden är i övrigt behandlingsbördan, där jag tidigare konstant hostat och alltid hostat så jag kräkts slem på morgonen, mot att nu få upp lite rent slem på morgonen och knappt något på kvällen. Orkar så mycket mer och är den som hostar minst i vår familj om fyra.

Min kropp beter sig mer och mer som en frisk kropp och det är helt omöjligt att tänka sig tillbaka hur det var för dryga ett år sen. Härom veckan tänkte jag att jag knappt märker av min sjukdom – jag varken hostar eller är speciellt trött och jag behöver inte heller behandla mina lungor med en massa antibiotika (med värre och värre biverkningar desto äldre jag blivit – normalt däckad i 10 dagar med oerhörda smärtor i kroppen) för det finns inga bakterier där.

Jag hoppas och tror att vår minsta kille William, två i sommar, aldrig behöver uppleva en sjuk mamma på det sätt som vår äldre kille fick göra. När jag tänker på det har jag heller inte haft nåt stopp i magen sedan maj 2020 och även det är nog tack vare Kaftrio. Viktuppgången är väl det enda som jag inte är helt glad för min läkare är dock nöjd att jag har ett normalt BMI. Inga biverkningar alls heller vilket känns helt otroligt.

Detta var medicinen som jag och mina föräldrar väntade på i nästan 40 år. Som de var helt säkra på en dag skulle komma- medan jag tvekade. Jag är så tacksam att min pappa Per som lämnade jordelivet i april 2021 fick uppleva detta.

Tack.”/Lisa Strandberg

– – –
Under CF- awareness month fortsätter vi att uppmärksamma behovet av läkemedlet Kaftrio.Vi har ställt frågan till de som behöver få Kaftrio – Vad skulle Kaftrio betyda för dig?Vi har ställt frågan- Hur har Kaftrio förändrat ditt liv? till de fåtal svårt sjuka CF:are som redan behandlas med Kaftrio (genom compassionate use-program eller efter deltagande i kliniska studier)Kaftrio är ett revolutionerande läkemedel som behandlar grundorsaken vid CF på cellnivå och som svenska staten tycker är för dyrt. Vi kräver JA till Kaftrio!

Inlägget Lisa, hur har Kaftrio förändrat ditt liv? dök först upp på Citronfjärilen.

Vi är så glada att äntligen få presentera – Box of Joy.

Box of Joy är en gåva, där vår önskan är att glädja, överraska och visa vår omtanke om de barn och vuxna med Cystisk Fibros och Primär Ciliär Dyskinesi som har det extra tufft i sin sjukdom.

Box of Joy är ett gåvopaket fylld med önskning om bättring, hopp, kärlek och utvalda saker med tanke på den som ska få gåvan: ex gosedjur, målarfärger, pyssel mm.

En värdefull gåva där vi i CF communityn visar vårt stöd för varandra.

På vår hemsida finns det ett formulär där man kan ge förslag på vem man önskar ska få en gåva och även där kunna fylla i deras favoritfärg, ålder, intressen mm
Kom gärna med förslag vad som skulle vara roligt att få och som går att skicka med tanke på vikt och ömtålighet.

Vill du vara med och skänka till dessa gåvor eller om du är företagare och vill skänka en produkt som passar i paketet. Maila oss gärna: info@citronfjarilen.se

Vår tanke är även att Box of Joy framöver ska finnas att beställa i vår shop och kunna skickas till till någon man önskar överraska och glädja.

Inlägget Box of Joy dök först upp på Citronfjärilen.

Cystisk fibros (CF) är en ärftlig livshotande sjukdom. Ungefär 70 000 personer är drabbade runtom i världen. I Sverige har närmare 700 personer CF och så många som var trettionde person är bärare av anlaget. Läs mer

May is Cf Awareness Month.
Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros under maj månad.
Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier eller på andra sätt.Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.

Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget Vad är Cystisk fibros-CF? dök först upp på Citronfjärilen.

Under maj månad uppmärksammas sjukdomen Cystisk fibros, CF, över hela världen.

Syftet är att öka kunskapen om CF och berätta om vardagen med denna svåra kroniska sjukdom.I Sverige är det idag 700 personer som har Cystisk Fibros. Ungefär en av 35 personer i Sverige bär på anlaget till sjukdomen.

Vi kommer under denna månad informera fortsätta uppmärksamma om hur viktigt det är för oss att få tillgång till Kaftrio.

Var med du också!
Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros under maj månad. Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier eller på andra sätt.Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram

Inlägget CF awareness month dök först upp på Citronfjärilen.

Inlägget Vi kräver JA till Kaftrio NU dök först upp på Citronfjärilen.

Inlägget Vi kräver JA till Kaftrio nu! dök först upp på Citronfjärilen.

I moved from Romania to Sweden on Jan 15th with my husband and 4yo daughter with CF. She had a very rough start, part because of CF, part because of bad hospitals. I had trained myself with her dr’s consent to do port flushes, surgical enemas, tracheal aspiration, anything to stay out of the hospital. We had spent her first 10 months straight in one and barely came out alive. No Orkambi, let alone Kaftrio. Kalydeco had been approved in 2021, but there are only 3-4 patients for it.
I was afraid for her life so we decided to move to Sweden. We knew Orkambi was approved. We also knew Kaftrio wasn’t, but even her doctor said “Sweden is better even without Kaftrio”.

In Romania many times you have to really fight for something to get it, even though you are entitled to it. That is what the CF community learned in the past years. Media, news, memoirs to the ministry, politicians, it was not enough. So before moving to Sweden I decided to try one more thing, a protest. I wasn’t sure people would come, but they did. When the government heard about it, they finally approved Orkambi, exactly the day before the protest. But that didn’t stop us. The process had started 2 years ago and kept getting stuck because of corruption, lack of interest/care or changes in ministries.

The patients and parents kept protesting every Thursday for 9 weeks. During that period, a young boy lost his life. Another young girl sued the state and won Kaftrio. After her, another did the same and won again. So yesterday, March 23rd, Kaftrio was approved in Romania. The state was “cornered” so to speak. That is how such major things are done there, you have to fight hard.

And now we are in Sweden. No Kaftrio, hoping to get Orkambi. How did I feel yesterday? Weird. Frustrated. Alone. Happy. Hopeful. Scared. Void. Even though we are considered a “poor country”, we had a good life, family was close, nice climate, mountains. But that mattered when Ada was healthy.
When she was sick nothing mattered anymore, except the fact that we felt trapped in a bad healthcare system. But now it has Kaftrio. Could she live a good life in Romania with Kaftrio helping to avoid the bad hospitals? Perhaps.

Could she live a good life in Sweden without Kaftrio? Perhaps. At least she would have more chances to get a transplant in Sweden. But I honestly never would have thought Romania would approve Kaftrio before Sweden.

I admire the profound, smart and composed fight that the CF community here in Sweden is doing. Back home it was mostly the parents fighting. I don’t know how an outsider like me can help, but I am here and support this 100%.

Ja till Kaftrio!”

/Ana Maria Comsa

_ _ _
Den svenska myndigheten Tandvårds-och läkemedelsörmånsverket TLV har sagt nej till att den nya medicinen Kaftrio, ska ingå i högkostnadsskyddet. Beslutet innebär att svenska patienter inte får tillgång till medicinen. Säg #JAtillkaftrio

Dela gärna våra inlägg

Inlägget From Romania to Sweden dök först upp på Citronfjärilen.

Hur är det möjligt att välfärdssamhället Sverige låter människor med Cystisk fibros försämras och dö när det finns ett bevisat mycket effektivt läkemedel som ger ökad livskvalitet och förlängt liv?

Under snart två års pandemi har de CF-sjuka levt isolerade i skräck för luftvägsviruset som kan angripa deras redan mycket nedsatta lungor.

Den 27 januari är sista chansen att mirakelmedicinen Kaftrio blir tillgänglig för oss. Hjälp oss att utöva påtryckning på beslutet genom att maila ansvarig generaldirektör Agneta Karlsson på TLV (tandvårds- och läkemedelsförmånsverket.

Tipsa gärna anhöriga, vänner att också mail till TLV.
Stort tack för ditt engagemang!

Gör så här:
1. Öppna ett mail och adressera till agneta.karlsson@tlv.se
2. Skriv i ämnesraden: Tvinga inte Cystisk fibrossjuka att bli vårdflyktingar!
3. kopiera texten här nedanför och klistra in i mailet. Eller skriv en egen text.
4. Skriv under med ditt namn och ev relation till CF.
5. Dela sedan detta inlägg i dina sociala medier.

Förslag till mailtext:

Hej Agneta,
Jag skriver till dig med en vädjan om ett JA till medicinen Kaftrio den 27 januari.Detta revolutionerande läkemedel har varit godkänt i EU sedan augusti 2020 och finns tillgängligt i ett stort antal Europeiska länder – men inte i Sverige!Hur är det möjligt att välfärdssamhället Sverige låter människor med Cystisk fibros försämras och dö när det finns ett bevisad mycket effektivt läkemedel som ger ökad livskvalitet och förlängt liv?

Under snart två års pandemi har de CF-sjuka levt isolerade i skräck för luftvägsviruset som kan angripa deras redan mycket nedsatta lungor. Flera familjer planerar att flytta och bosätta sig i andra länder, där deras sjuka barn eller närstående får Kaftrio för sin Cystiska fibros.
Ska de tvingas bli flyktingar för att få adekvat vård?!
Det finns inte tid för mer förhandlingar och byråkrati nu! Varje dag utan Kaftrio är det drygt 600 människor i Sverige som blir oåterkalleligt sämre i den mycket svåra och allvarliga sjukdomen. Varje dag ägnar de timmar åt att inhalera mediciner och få upp slem och livsfarliga bakterier från sina luftvägar. Deras lungor slutar att fungera och bryts till slut ned till död ärrvävnad.

Som högsta ansvarig för myndigheten som har beslutsmakten har du nu möjligheten att göra det rätta; visa Sveriges CF-sjuka att de har ett människovärde – säg JA till Kaftrio den 27 januari.

Hoppfulla hälsningar
Ditt namn och ev relation till CF.

Inlägget Aktion JA till Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

Vi presenterar en workshop-serie på sju filmade avsnitt samt en kunskapsbank. I filmerna kan du som har CF eller är anhörig rusta dig med konkreta verktyg för att få en bättre vardag. Du som jobbar inom vården kan få en ökad förståelse och kunskap om vad som krävs för en effektiv egenbehandling.

Avsnitten hittar du här, de handlar om:

• Vikten 
• Magen 
• CF-relaterad diabetes
• Fysisk aktivitet
• Mineraler & vitaminer
• Andningsgymnastik
• Frågor & Svar

Experterna som deltar är dietist Mikael Nilsson och fysioterapeut Ulrika Dennersten från CF-teamet vid Lunds Universitetssjukhus. De delar med sig av sin kunskap och sina erfarenheter vid Cystisk fibros.

Projektet Leva bättre med CF drivs av Fonden Citronfjärilen med bidrag från Allmänna arvsfonden. Målet är att ge bättre hälsa och ökad livskvalitet för oss som lever med CF. Det ska också synliggöra hur vardagen med CF ser ut, stärka oss som patientgrupp och ge möjlighet för sjukvården och myndigheter att få bättre förståelse för vår situation.

De filmade workshopavsnitten är resultatet av projektet Leva bättre med Cystisk Fibros, som har verkat för ökat erfarenhetsutbyte mellan personer med CF, undersökt vad som skapar problem i vardagen samt inhämtat den senaste forskningen.

Inlägget Leva bättre med CF dök först upp på Citronfjärilen.

Experterna som deltar är dietist Mikael Nilsson och sjukgymnast Ulrika Dennersten från CF-teamet på Lunds Universitetssjukhus. De delar här med sig av sin kunskap och sina erfarenheter vid Cystisk fibros. De har även varit med i utformning av innehållet.

Workshopavsnitten belyser flera olika aspekter av sjukdomen samt behandlingen av Cystisk Fibros.

De filmade workshopavsnitten är resultatet av projektet Leva bättre med Cystisk Fibros, som har verkat för ökat erfarenhetsutbyte mellan personer med CF, undersökt vad som skapar problem i vardagen samt inhämtat den senaste forskningen.

Inlägget Workshopfilmerna dök först upp på Citronfjärilen.

Det finns även försök till att förklara vad som händer rent biokemiskt i kroppen hos en person med CF när vi tränar.

Vid hårt fysisk ansträngning sker många biokemiska processer i kroppen även hos friska men det som är särskilt intressant för just CF är att den annars defekta Cftr-kanalen i epitelcellerna som bl.a finns i lungorna, delvis kan aktiveras temporärt.

I en studie förklaras den defekta Cftr-kanalen och vad som händer vid träning på cellnivå. 

Vanligtvis kan klorid inte passera genom den defekta Cftr-kanalen genom cellväggen in i CF-luftvägarna. (Se bild nedan). Dessutom försvinner Natrium bort från luftvägarna, dvs lungorna, genom att det återabsorberas genom ENaC-kanalen, vilket i sin tur medför att vätska följer med Natrium bort från lungorna och torkar på så vis ut slemmet så att det blir segt och trögflytande.

Airway Surface Liquid – ASL och cilierna. Luftvägarnas rengöringssystem.

Ciliernas (flimmerhårens) rörlighet är viktig för att kunna få loss slemmet från bronkväggen och ut. Vid CF hämmas ciliernas rörlighet genom att det vattniga, skyddande vätskeskiktet närmast cellväggen – Airway surface Liquid ASL – tycks vara uttorkat och mindre djupt än hos en frisk person (det ljusblå/grå i bilderna ovan).

Detta i sin tur medför att cilierna inte kan göra sitt jobb med att föra slemmet loss och uppåt så att det kan huffas eller harklas bort. Det lägre vätskeskiktet (ASL) vid CF gör också att slemmet som bildas t.o.m. kan sitta fast i bronkväggen så att det kan vara svårt att få loss alls.

Vid träning kan den process som torkade ut ASL reverseras, alltså stoppas temporärt genom att klorid kan passera genom en annan kanal i cellväggen än Cftr-kanalen, vilket dessutom gör att ENaC-kanalen tillfälligt blockeras (som hos friska), så att Natrium och vätska nu istället stannar kvar i slemmet och kan öka djupet på ASL.

Med ett djupare ASL och mer vätska i slemmet kan cilierna få den rörelsefrihet som behövs och slemmet blir lättare att få loss och huffas upp. En del som tränar ofta kan uppleva att slemmet nästan flyger ut under och/eller efter träning, sannolikt för att cilierna och ASL kan göra sitt jobb för att förflytta slemmet. 

Inlägget Biokemiskt dök först upp på Citronfjärilen.

Fysisk aktivitet utvecklades som en alternativ slemmobiliseringsmetod i Sverige i början av 80-talet.

I Lund gjordes en studie mellan 1981-83 där man ersatte dåtidens traditionella andningsgymnastik med fysisk träning med pauser för huff/hosta, och även i Stockholm gjordes en studie där man ersatte traditionell andningsgymnastik med fysisk träning och båda studierna visade att arbetsförmågan ökade, man fick bättre lungfunktion, och starkare muskulatur. Därefter blev regelbunden fysisk träning en del av förebyggande behandling vid Cf.

Fysisk aktivitet bibehåller lungfunktionen bättre

Hälsofördelarna med fysisk aktivitet för alla oavsett ålder och hälsa, är sedan länge allmänt kända: mer ork, längre levnadslängd, bättre motståndskraft mot både sjukdomar och även hälsofördelar för psykisk välmående, problemlösningsförmåga och minnet.

I Registerstudier hos CF-poulationen har man visat att patienter med fysisk träning som en del av sitt behandlingspaket har en långsammare försämringstakt av lungfunktionen. Detta har man även sett sett att även patienter med låg lungfunktion som tränar har en långsammare försämringstakt.

Man har kunnat se i retrospektiva studier att även patienter med låg lungfunktion har en långsammare försämringstakt om de har med fysisk träning som en del i sitt behandlingspaket. Dvs det lönar sig alltid att ha med någon form av fysisk träning som en del av sitt behandlingspaket. Man kan alltid bedriva någon sorts träning även om den ser väldigt olika ut beroende på många olika faktorer.

Vad är det med träning som ger så positiv inverkan på lungorna vid CF?

För många med CF som har haft fysiskt aktivitet som en självklar del av sin behandling, känns det rent intuitivt rätt att träna så att man “får upp flåset”, dvs använder lungorna så mycket som möjligt. Men vad är det som händer i lungorna när man får upp flåset och varför är det bra? 

När man tränar andas man djupare än vid normal andning, vilket medför att man andas in mer luft än vanligt men också att man andas ut mer luft än vid ett vanligt andetag. Detta medför att man öppnar upp lungvolymer som vanligtvis inte används och delar av lungorna som kanske har varit delvis eller helt stängda kan öppnas upp. Olika träningsstudier har kunnat visa på att FEV1 förbättras efter ett maximalt arbetsprov.

Vidare kan det faktum att lungvolymer öppnas upp vid maximal ansträngning och andning i sin tur göra att det kommer luft bakom slemmet som sitter långt ner i lungorna så att det kan lossna och röra sig uppåt och huffas loss. 

Läs mer här vad som händer biokemiskt i kroppen hos en person med Cf vid träning. LÄNK

Syre till syrefattiga miljöer hämmar tillväxten av Pseudomonas Aeruginosa

En annan positiv effekt  av pulsträning är att när djupandning öppnar upp tilltäppta luftvägar, får vi syre till delar av lungorna som annars utgjorde en syrefattig miljö, där Pseudomonas Aeruginosa växer till sig.

Med öppna luftvägar och ökat ASL-skikt kan alltså slem lossna från även tidigare stängda luftvägar men dessutom först syre in så att resterande bakterier, fr.a Pseudomonas, i dessa delar av lungorna får sämre förutsättningar för att växa till sig. 

Bättre immunförsvar

En god kondition ger också bättre motståndskraft mot infektioner – även om intensiv träning temporärt sänker immunförsvaret och gör både friska och personer med CF mer mottagliga för infektioner. För lite träning och mycket stillasittande ger dock ett försvagat immunförsvar generellt och lagom träning ger alltså de bästa hälsofördelarna.

Allmänna effekter

Med god kondition klarar man försämringar bättre och det är lättare att återhämta sig efter infektioner. Det är också viktigt att veta att trots låg lungfunktion kan man ha god arbetsförmåga och har man en god arbetsförmåga är det så mycket lättare att orka med vardagen.

Inlägget Fysisk aktivitet dök först upp på Citronfjärilen.

Fysisk aktivitet utvecklades som en alternativ slemmobiliseringsmetod i Sverige i början av 80-talet.

I Lund gjordes en studie mellan 1981-83 där man ersatte dåtidens traditionella andningsgymnastik med fysisk träning med pauser för huff/hosta, och även i Stockholm gjordes en studie där man ersatte traditionell andningsgymnastik med fysisk träning och båda studierna visade att arbetsförmågan ökade, man fick bättre lungfunktion, och starkare muskulatur. Därefter blev regelbunden fysisk träning en del av förebyggande behandling vid Cf.

Fysisk aktivitet bibehåller lungfunktionen bättre

Hälsofördelarna med fysisk aktivitet för alla oavsett ålder och hälsa, är sedan länge allmänt kända: mer ork, längre levnadslängd, bättre motståndskraft mot både sjukdomar och även hälsofördelar för psykisk välmående, problemlösningsförmåga och minnet.

I Registerstudier hos CF-poulationen har man visat att patienter med fysisk träning som en del av sitt behandlingspaket har en långsammare försämringstakt av lungfunktionen. Detta har man även sett sett att även patienter med låg lungfunktion som tränar har en långsammare försämringstakt.

Man har kunnat se i retrospektiva studier att även patienter med låg lungfunktion har en långsammare försämringstakt om de har med fysisk träning som en del i sitt behandlingspaket. Dvs det lönar sig alltid att ha med någon form av fysisk träning som en del av sitt behandlingspaket. Man kan alltid bedriva någon sorts träning även om den ser väldigt olika ut beroende på många olika faktorer.

Vad är det med träning som ger så positiv inverkan på lungorna vid CF?

För många med CF som har haft fysiskt aktivitet som en självklar del av sin behandling, känns det rent intuitivt rätt att träna så att man “får upp flåset”, dvs använder lungorna så mycket som möjligt. Men vad är det som händer i lungorna när man får upp flåset och varför är det bra? 

När man tränar andas man djupare än vid normal andning, vilket medför att man andas in mer luft än vanligt men också att man andas ut mer luft än vid ett vanligt andetag. Detta medför att man öppnar upp lungvolymer som vanligtvis inte används och delar av lungorna som kanske har varit delvis eller helt stängda kan öppnas upp. Olika träningsstudier har kunnat visa på att FEV1 förbättras efter ett maximalt arbetsprov.

Vidare kan det faktum att lungvolymer öppnas upp vid maximal ansträngning och andning i sin tur göra att det kommer luft bakom slemmet som sitter långt ner i lungorna så att det kan lossna och röra sig uppåt och huffas loss. 

Läs mer här vad som händer biokemiskt i kroppen hos en person med Cf vid träning.

Syre till syrefattiga miljöer hämmar tillväxten av Pseudomonas Aeruginosa

En annan positiv effekt  av pulsträning är att när djupandning öppnar upp tilltäppta luftvägar, får vi syre till delar av lungorna som annars utgjorde en syrefattig miljö, där Pseudomonas Aeruginosa växer till sig.

Med öppna luftvägar och ökat ASL-skikt kan alltså slem lossna från även tidigare stängda luftvägar men dessutom först syre in så att resterande bakterier, fr.a Pseudomonas, i dessa delar av lungorna får sämre förutsättningar för att växa till sig. 

Bättre immunförsvar

En god kondition ger också bättre motståndskraft mot infektioner – även om intensiv träning temporärt sänker immunförsvaret och gör både friska och personer med CF mer mottagliga för infektioner. För lite träning och mycket stillasittande ger dock ett försvagat immunförsvar generellt och lagom träning ger alltså de bästa hälsofördelarna.

Allmänna effekter

Med god kondition klarar man försämringar bättre och det är lättare att återhämta sig efter infektioner. Det är också viktigt att veta att trots låg lungfunktion kan man ha god arbetsförmåga och har man en god arbetsförmåga är det lättare att orka med vardagen.

Inlägget Fysisk aktivitet dök först upp på Citronfjärilen.

Oftast är det lungorna som är i fokus när vi talar om CF och går på kontroller på mottagningen men som vi vet så påverkar CF flera olika organ i kroppen, vilket leder till problem med bl.a. magen på väldigt många olika sätt. 

Trög mage, ibland snabb – vad kan det beror på?

Tarmmotiliteten är avvikande hos många med CF och det kan vara både snabbare och långsammare. Mag-tarmkanalen innehåller massor med jonkanaler så allt från magsäck till ändtarm är ofta påverkade vid CF. 

Det är också en förklaring till varför de som nu kunnat starta med t ex Orkambi och Kaftrio har mindre problem. Få studier på det än så länge men de som nu börjar publiceras är att inflammation i tarmen minskar och flera får lättare att gå upp i vikt. Än så länge finns inget publicerat om att DIOS också minskar

Magsmärtor vid CF

De allra flesta faktiskt har problem på något sätt. Det vanligaste är nog gaser och viss smärta men i mindre grad, men sedan finns det ändå en del som har mycket problem.

CF är inte en lungsjukdom utan måste faktiskt klassas som en systemsjukdom, dvs den påverkar många organ i kroppen och magtarmkanalen ingår som en av de mest påverkade.

Ju större problem med magen desto mer påverkar det även aptit och ätande.

Magsmärta kan bero på att man behöver justera sitt intag av enzymer. Det är vanligt att  många får ont i magen om man tar för lite creon, fettet kan då inte tas om hand i tarmen.

Om avföringen är fettglänsande eller svår att spola ner så är det ett tecken på att det behövs med enzymer. Vid för mycket enzymer kan man bli hård i magen. Hård i magen kan man också bli om det är varmt ute och man svettas mycket, då behöver man få i sig mer vätska.

Det som kan hjälpa är magmassage är ofta en bra mekanisk sätt att hjälpa tarmarna att jobba framåt eller bada i varmt vatten så magmusklerna slappnar av. Viktigt prova sig fram vad som hjälper.

Pancreasenzymer

Pancreasenzymer ersätter matspjälkningsenzymerna från bukspottkörteln som saknas, för att fett och proteiner ska brytas ned och tas upp som näring av tarmen. Enzymerna doseras högst individuell, det kan vara allt från 1 kapsel till 15 per måltid, allt efter hur mycket fett en måltiden innehåller. 

Det är allra bäst att ta enzymerna före, under och efter måltiden så att de efterlikna hur enzymerna normalt frisätts under en måltid. Tecken på att man kan behöva dosera upp enzymer kan vara:

• Fet avföring
• Hungern ökar
• Vikten står still eller går ned

Har man någon avvikelse här är det bra att ta upp med sitt team. 

Magkatarr, reflux

Är mycket vanligare hos personer med CF. Cfare har surare magsyra och det produceras ännu mer magsyra, vilket är skadligt för tarmen och matstrupen.

Vid slemevakureingstekniker kan magsyran pressas upp i matstrumpen och man kan få ned det i lungorna. Det finns även tyst reflux man inte märker av men man kan plötsligt få upp sura uppstötningar.

Därför tar många Cfare syrahämmamande läkemedel som minskar magsyran. Medicinerna  bidrar också till  att enzymerna bibehåller sin effekt och skyddas från den sura magsyran.  Bikarbonat kan man prova men det är inte säkert att den når ända ner till tarmen där den normalt ska finnas.

Bukspottkörteln

Bukspottkörteln tillverkar enzymer som hjälper till att bryta ner maten i tarmarna. Hos de flesta med cystisk fibros täpper det sega slemmet till bukspottkörtelns gångar. Det gör att enzymerna inte når fram till tarmarna och man behöver vid varje matintag ta enzymer i tablettform.

Det är ca 15% av alla med CF har från början en fungerande bukspottkörtel och behöver oftast inte ta enzymer.

Men lite paradoxalt nog kan just de som har en fungerande bukspottkörtel s.k. “pankreassufficienta” också större risk att få bukspottkörtelinflammation, pankreatit och som gör väldigt ont. Det är oftast ett tecken på att bukspottskörteln kan sluta tillverka enzymer. Det är viktigt att då följa detta och rekommendationerna numera är att de som har en fungerande bukspottkörtel ska lämna avföringsprov en gång per år, viktigast är dock de som får pankreatiter. 

Uppblåst mage, vad beror det på?

En del med Cf har en nedsatt en nedsatt magsäckstömning och nedsatt tarmmotilitet och då kan uppblåst mage uppstå, främst efter en måltid.  Om man haft diabetes under många år så kan det vara att magsäckstömningen har blivit påverkad.

 Det kan ibland hjälpa av att äta mer lättsmält mat ”gastropareskost” kallas detta. Värt att prova. Många har även problem med just gaser och det kan svälla upp tarmarna så att det gör ont.

Tarmflorans vikt

Det har blivit populärt att tala om probiotika och prebiotika och hur viktigt det är att ha en bra tarmflora. För patienter med CF som får antibiotika och besvär med lös mage kan Precosa förskrivas som har en viss effekt mot lös mage.

Inlägget Magen dök först upp på Citronfjärilen.

Rörelseekonomi vid träning

Vid regelbunden träning förbättras rörelseekonomi, dvs det går åt mindre energi för samma mängd utfört arbete. Detta märker man ofta i vardagen- man orkar bättre, man blir inte lika trött av vardaglig aktivitet som när man har en god kondition. Träning gör man får bättre ork träning och kondition. Det kan märkas ex när man går uppför en trappa, mindre andfådd och mindre ansträngde för benmusklerna.

Vikten av både muskelstyrka och god kondition

Under infektioner brukar man få både mer slem i lungorna och nedsatt ork. Då behövs det starka muskler för att orka med sin andningsgymnastik, så att inte träningsvärk och muskelsvaghet hindrar en från att orka göra sin andningsgympa.
Andningsgymnastiken är ett arbete, det kostar energi och för att orka krävs både muskelstyrka och god kondition.

God kroppskännedom

Vid regelbunden träning och har en god kondition får man god kroppskännedom. God kroppskännedom är viktigt vid CF, då kan man upptäcka försämringar i tid. När man bra kondition så “vänjer man sig inte lika lätt” att inte orka, man uppmärksammar snabbare att nu känns den träningen jag alltid brukar göra jobbigare och mer ansträngande.

Rörlighet i bröstkorgen

Rörligheten i bröstkorgen är otroligt viktig, om den blir stel kan man ju inte göra andningsgymnastik. För att kunna använda sina lungvolymer måste bröstkorgen vara rörlig.

Om vi har med fysisk aktivitet/träning redan från diagnos, bibehåller man normal muskelmassa och rörlighet. Det är så mycket lättare att bibehålla normal rörlighet istället för att behöva töja på stram muskulatur. 

När man har mycket slem och symtom från luftvägarna så har man lätt för att bli stram i musklerna på bröstkorgen, så därför är det viktigt att alltid försöka få in lite rörlighetsträning för bröstkorgens muskler och även se till att man får in några övningar för hållningsmusklerna då det är lätt att bli lite “framåtroterad” när man har mycket lungsymtom. 

Att tänja de andra musklerna efter uppvärmning är också viktigt för att motverka stelhet och ledvärk som är något vanligare när man har CF.

När man går på gym och kör olika pass, HIT, bodypump, cross-fit osv får man detta “gratis” i paketet. Tränar man ex löpning, cykling är det viktigt att tänka på att lägga till någon övning för rörlighet och någon övning för hållningsmusklerna.

Motverka benskörhet

I studier har man sett att vid CF kan man lättare få benskörhet men vid träning , dvs all träning där man belastar skelettet ( dvs inte simning och cykling), så förebygger man benskörhet.

Träna med syrgas

Vid CF, sätts syrgas in om man sjunker under 90% under längre perioder, dvs om man sjunker och inte återhämtar sig fort så. Men för att kunna träna med relativt hög intensitet så är syrgas ofta bra för att inte andnöd skall förhindra träningen. Om man tillför syrgas kan det även ha effekt på dyspné känslan och det kan vara det som gör att man orkar träna och inte kört helt slut på sig själv. 

Forskningen visar motstridiga resultat beträffande effekten av att träna med syrgas; en del förespråkar att anpassa intensiteten så att man inte sjunker ned under 90% men då nästan alla stora studier är gjorda på KOL patienter som är mycket äldre och ofta har fler sjukdomar, är det inte helt jämförbart med CF

Svårigheter och hinder för att kunna utföra sin träning

Trots vetskapen om att fysisk aktivitet är så viktig för hälsan vid CF kan det uppstå en del svårigheter som är specifika för CF. Se Episod 7 om vilka hinder som kan uppstå vid såväl träning, som resten av egenvården och vilka lösningar vi tillgriper för att hantera och överkomma svårigheterna.

Inlägget Träna vid CF dök först upp på Citronfjärilen.

Vikten har stor betydelse vid Cf men det är flera faktorer förrutom att få i sig maten som gör det svårt att gå upp och bibehålla sin vikt.

De flesta med Cystisk Fibros har lägre vikt i förhållande till sin längd, BMI än annars friska. 

Svårigheter att gå upp i vikt och behålla den, samt svårigheter att äta tillräckligt är något som de flesta med CF har upplevt och kämpar med i olika utsträckning. I vår anonyma enkät uppgav 27% att de hade ganska eller mycket stora problem med undervikt. (38% angav att undervikt var ett litet problem eller delvis ett problem och 35% tycktes inte uppleva problem med undervikt).

Fler orsaker

Undervikt vid CF beror sannolikt på flera olika faktorer: de ständiga infektionerna och hög systemisk inflammation är energikrävande för kroppen och många med CF vittnar om att de har svårt att gå upp i vikt och hålla en god vikt, trots att de äter mer och mer kaloririkt än sin omgivning. Vid infektioner med mycket segt slem förbrukar även själva den tunga andningen och andningsgymnastiken mycket energi. Personer med CF har också ett försämrat upptag av näring från tarmarna.

Tarmarna hos en person med CF påverkas av den felaktiga Cftr-proteinet på liknande sätt som de andra organen, som t.ex lungorna; mindre bikarbonat utsöndras och hög systemisk inflammation i tarmarna kan sannolikt orsaka sämre näringsupptag också. 

Andra faktorer som rent teoretisk kan bidra till att personer med CF har svårt att hålla en tillräckligt god vikt är CF-relaterad diabetes som kan resultera i viktminskning trots stort matintag, om den inte diagnostiseras och behandlas. Det finns även farhågor att personer med CF har en högre metabolism och därför ett större energibehov. Flera av dessa möjliga faktorer tycks samverka.

I vår enkät uppgav ca 35% (11 av 31) att det extremt stora energibehovet var ett problem av “ganska stor eller mycket stor” betydelse. 

Viktuppgång med Orkambi och Kaftrio

De flesta som får tillgång till ett cftr-modulerande läkemedel som t.ex. Orkambi eller Kaftrio, går upp i vikt. (44% av dem som fyllde i vår enkät uppgav att en Cftr-modulerare hade “ganska stor eller mycket stor effekt” för att uppnå och behålla målvikten och de kliniska studierna av Orkambi visar också en signifikant ökning i BMI för den behandlade gruppen). 

Detta kan förklaras av att orsakerna till viktminskningen upphävs: får man färre exacerbationer, sänkt systemisk inflammation, bättre bikarbonat utsöndring även i tarmarna och bättre fungerande tarmar, så kan kroppen ta upp näringen bättre. Dessutom sänks energibehovet då infektionerna blir färre.

Även insulinutsöndringen tycks kunna förbättras med Cftr-modulerare, för en del, vilket också bidrar till att kroppen bättre kan tillgodogöra sig den energi den får. En del patienter upplever även ökad aptit vid behandling av Orkambi eller Kaftrio. 

För en del patienter kan det t.o.m. vara svårt att ställa om för att inte fortsätta att äta så mycket och kaloririkt som de har gjort hela livet efter att ha fått en Cftr-modulerare och det kan då istället orsaka risk för viss övervikt. Med tid tycks dock de flesta lyckas ställa om så att de har en hälsosam kost och livsstil, så att övervikt kan undvikas.

Matlust

Upplevelsen av hunger och matlust skiljer sig åt mellan olika personer med CF. För en del personer med CF kan det vara svårt att äta så mycket och kaloririkt som skulle behövas för att möta energibehovet. 

Det är känt att vid infektion minskar i regel matlusten, även hos personer som inte har kronisk sjukdom. Eftersom många med CF har mycket täta infektioner kan denna brist på matlust och aptit bli ihållande. 29% (9 av 31) av personerna med CF som svarade på vår enkät, uppgav att deras sviktande aptit var ett problem av “ganska stor eller mycket stort” betydelse och lika många uppgav att de täta infektionerna mer specifikt var ett problem med “ganska stor eller mycket stort” betydelse för aptiten, medan 9% uppgav att detta var ett problem som hade “viss betydelse”. 

Dessutom är det en del som upplever att de får dålig aptit som en biverkan av antibiotika, som många får regelbundet mot sina infektioner – både peroral, inhalerad och intravenös antibiotika. Biverkan manifesterar sig som mer eller mindre kraftigt illamående och leder ibland t.o.m. till kräkningar. Ca 13%, uppgav att dålig aptit till följd av antibiotika var ett ganska eller mycket stort problem, medan 19% svarade att det var ett problem som hade “viss betydelse”.

Illamående anses generellt mer vanligt hos personer med CF och många läkare tror att det kan bero på att man sväljer mycket slem i sömnen eller omedvetet under dagen

Vid CF förekommer det ofta nedsättning av luktsinnet antingen helt eller delvis, vilket sannolikt också kan bidra till att man inte känner matens doft och smak. Detta kan också bidra till minskad aptit och en lösning kan vara att prova lite starkare smaker i maten för att få igång smaklökarna lite och därmed aptiten.

Strulande mage

Även magproblem kan bidra till att måltider inte alltid bara är angenäma upplevelser. Många med CF har olika typer av magproblem och en del manifesterar sig i samband med mat. Det kan handla om att man behöver mer tid på sig för att inte känna sig så stressad att magen gör ont pga det och samtidigt matintag. Det kan handla om att man behöver kunna gå på toaletten mitt i måltiden

Det kan också röra sig om magsmärtor i samband med att man äter. Ca 10% upplevde att magsmärtor i samband med matintag var ett ganska eller mycket stort problem”, medan 32% angav att magsmärtorna har “viss eller liten betydelse”.

En del upplever att de har svårt att äta fet mat; 13% uppgav att det var ett problem av “ganska eller mycket stor betydelse”.

Fett eller muskler?

BMI säger inte mer än just vikt och längd i förhållande till varandra men inget om vikten består av muskler, fett eller stora delar vätska. Är det då bäst att bygga upp ett litet lager av underhudsfett eller snarare bygga muskler? Idag är vetskapen om konditionen och muskelstyrkans roll i att klara andning, andningsgymnastik och för att ha en god allmänhälsa vid CF så pass avgörande att man inte kan ha ett ensidigt fokus på att få underhudsfett, utan det är viktigt att även ha viss muskelstyrka.

Det ena utesluter naturligtvis inte det andra! Dock kan det för de som är sjukast i sin CF vara svårt att tillgodose det stora energibehovet som uppstår vid fysisk aktivitet och muskelträning, samtidigt som man har regelbundna infektioner och mycket nedsatt lungfunktion. Ca 13% uppgav att det var ett problem av “ganska stor eller mycket stor” betydelse att det var fysiskt omöjligt att tillgodose det stora energibehovet när man tränade regelbundet. 

“CF-kost”

Det har länge talats om en särskild CF-kost men vad den bör bestå av har varierat över tid. Det har tidigare varit lite mer fokus på att CF-patienter ska äta vad som helst som traditionellt anses höja vikten, vilket ofta kan ha inneburit snabbmat och godis med lågt näringsvärde och snabba kolhydrater, fett och protein.

Numer är det allt mer blir tydligt att det inte är gynnsamt att äta för mycket “tomma kolhydrater”, samt att det även är viktigt att få i sig frukt och grönsaker för att få magen att fungera så bra som möjligt och för att få i sig tillräckligt med näringsämnen. 

Enligt nuvarande internationella riktlinjer för CF-kost, bör en bra CF kost vara allsidig, med lite mindre kolhydrater än för den friska allmänheten, samt något mer fett och protein.

“Vi äter inte för att det är nyttigt, utan för att det smakar gott och för att det är trevligt. Det är bara dietister som äter för att det är nyttigt”

CF-dietist Mikael Nilsson, Lund

Från patienthåll vet vi dessutom av erfarenhet att maten även behöver upplevas som särskilt god och det kan pga en rad olika orsaker som dålig aptit vara en särskilt stor utmaning att få till den välsmakande och nyttiga maten. Så även om tidsbrist och brist på ork att laga mat från grunden varje dagnaturligtvis inte är unikt för personer med CF, så kan det få större konsekvenser för en person med CF att inte orka laga de bästa måltiderna i vardagen. 

I vår enkät uppgav 45% att de i olika utsträckning hade dålig ork till att laga varierad, god, närings- och energirik mat och 10% uppgav i varierande utsträckning att det var pga tidsbrist som matlagningen inte alltid blev optimal. 

För att lyckas förmå barn med CF att äta över huvud taget kan det hända att föräldrarna till slut ger det som barnet helst vill ha; kanske chips och godis, vilket i sin tur kan leda till att barnet inte blir hungrig nog för att äta en varierad och hälsosam kost, vid de gemensamma, fasta måltiderna.

Även vuxna med CF kan ha vant sig vid en kost som under 80- och 90-talet ansågs bra för CF-patienter; dvs att äta så mycket av det som andra vanligtvis går upp i vikt av; med betoning på socker och snabbmat och det kan ta tid att ställa om matvanorna.

Dock upptäckte vi i projektforumet från diskussionerna där att många har tänkt över sin egen eller sitt barns kost noga och söker att äta allsidigt men också att testa sig fram för att hitta den kost som ger minst problem med ojämnt blodsocker och magsmärtor. 

En ond cirkel

Det är lätt att se att det kan bli en ond cirkel för dem som har mycket symtom av sin CF och täta exacerbationer (dvs förvärring av den kroniska infektionen i lungorna), samtidigt som de dessutom har svårt att tillgodose det ökade energibehovet, pga dålig aptit. 

“Ju mer jag tränar desto svårare har jag att få i mig mat samt är jag stressad blir det tvärstopp och jag mår bara illa av tänka på mat – superjobbigt! Blir det för mycket runtikring (iv-antibiotika, träning, familjeliv, jobb – ja, cf rent generellt) får jag inte ner en matbit.”

(anonym kommentar från enkäten om egenvård)

Det finns alltså många rent fysiska och praktiska orsaker till att det kan vara svårt att uppnå och hålla en tillräckligt hög vikt vid CF, som dessvärre kan leda till att upplevelsen av att äta känns fylld av negativa känslor som tvång, stress och andra olustkänslor. 

En del vårdnadshavare till barn med CF berättar att de upplever press och oförstående från CF-mottagningen kring maten och vikten. Många tonåringar och även vuxna vittnar om att pressen att äta har lett till olustkänslor inför mat, istället för att öka matlusten. I vissa fall har detta lett till att mindre hälsosam mat blir lösningen för att få i sig något alls; chips, läsk och godis, vilket kan bli svårt att sedan vänja sig av med.

Det sägs även att det är något vanligare med ätstörningar vid CF. Dock kunde vi i vår enkät endast se att det rörde sig om selektiv ätstörning och i enstaka fall.  LÄNK?

Lösningar

I projektforumet diskuterade vi även vilka lösningar vi hade hittat på de upplevda problemen kring måltider, vikt, bristande eller ojämn energinivå och svårigheter att tillgodose det stora energibehovet. De olika förslagen på lösningarna listades sedan i den stora enkäten om egenvården och resultatet redovisas här. En svårighet i analysen av svaren är att det i svaren inte gjordes en detaljerad åtskillnad mellan vilka problem som en försökte lösa. Således kan en del lösningar ha haft effekt på ett visst upplevt problem men mindre på ett annat och det är svårt att urskilja vad som enbart upplevdes som effektivt för att gå upp i vikt.

“Matdagbok gjorde att jag äter bättre och undviker sådant som jag blir dålig i magen av. ex laktos, gluten, fläsk och trådig mat.”

Sondmatning och Peg

För en del kan sondmatning eller näring genom Peg under en tillväxtperiod för barn med CF eller några år även för vuxna vara en bra lösning för att kunna få i sig tillräckligt med näring och få en hälsosam vikt. Fler föräldrar men även tonåringar och vuxna vittnar om att Peg-knappen innebar en lättnad och att det tog bort en del av den negativa pressen som de upplevde med att äta. De används ofta som komplement, vilket gör att en kan fokusera på att känna lust med mat igen utan press och samtidigt kunna gå upp i vikt.

Från vår enkät

6 av 29 uppgav att de använde Peg, varav tre uppgav att det hade mycket stor betydelse, en att det hade “ganska stor betydelse och två att det hade mycket liten betydelse.

För tips om hur man kan tänka kring matsituationen i en familj med barn.

Inlägget Vikten med vikten dök först upp på Citronfjärilen.

Innan dessa tekniker påbörjas börjar man alltid med att inhalera slemlösande medicin, för att lösgöra slemmet. Därefter med hjälp av andningstekniker och olika hjälpmedel som pep-mask, flutter jobbar man upp slemmet. Det räcker inte att enbart hosta eller harkla upp det slem som sitter högst upp i halsen, utan mycket av slemmet sitter djupt i lungorna och behöver jobbas upp med dessa tekniker.

Olika andningstekniker man kan använda:

AD-andning

Autogenic Drainage, AD, är en metod som introducerades successivt under 90-talet i andningsgymnastiken för personer med CF men den lanserades som andningsteknik redan 1967 av Jean Chevaillier.

AD går ut på att man med speciell teknik andas upp sitt slem utan att hosta. Man lär sig ”andas genom slemmet” på olika nivåer i luftvägsträdet, med lagom stora flöden och vid olika lungvolymer.  Man lär sig andas ut på ett suckliknande sätt långt perifert ut i luftvägarna för att sedan när man kommer ned till slemmet försöka hitta rätta utandningsflöden och lägga till lite muskelkraft så att man får slemmet att flytta på sig, det viktiga är att hitta lagom … för mycket kraft och flöden så blir det bara luftvägsavstängning, för låga flöden så flyttas inte slemmet.

Metoden är synnerligen effektiv och skonsam för luftvägarna men det kan ta lite tid att lära sig då man måste kunna kontrollera sina hostretningar så att man andats upp slemmet så centralt så det kan harklas/hostas upp.

Man kan kombinera inhalation med AD andning, på så sätt sparar man tid och det kan även underlätta för AD tekniken att använda munstycke under behandlingen.

För att läsa mer kan man gå in på engelska CF föreningens hemsida eller läsa Lousie Lannefors Cf – sjukgymnast och forskares studie och självfallet tillsammans med sin sjukgymnast gå igenom tekniken, då AD-andning anpassas efter varje individ för bästa effekt.

Huffar

Huffen är en forcerad utandning som ger en dynamisk kompression av luftvägarna och därmed turbulens av luftströmmen.
Det är viktigt att lära sig ”huffa” vid olika lungvolymer och med olika mycket muskelkraft för att komma åt slem som sitter långt ut i luftvägsträdet.

Att “huffa” innebär att andas ut fort med halvöppen mun för att lösgöra och kunna spotta ut slem som redan sitter högt upp.

En del får huvudvärk efter sin Andningsgymnastik, som kan bero på fel teknik,  för att undvika detta, tag kontakt med din sjukgymnast så ni tillsammans kan hitta rätt teknik på det mest skonsamma sättet för luftvägar och muskulaturen.

Även ofrivillig rethosta kan bidra till spänningar i muskler och ev. huvudvärk, så stretcha gärna muskler som blir för spända och se till den position du sitter/ligger i när du jobbar är bekväm.

Pep-motstånd

PEP står för postivt utandningsmotstånd. Motståndet kan användas på olika sätt,

1) PEP
man använder motståndet på utandningen. Det minskade utandingsflödet gör att man inte hinner andas ut all luft innan ett nytt andetag måste tas vilket innebär att man ”tankar luft”,  och på så sätt kan avstängda luftvägar öppnas upp och man får in  luft bakom slemmet och kan sedan i kombination med ex huffar lossa och avlägsna slemmet.

2) HIPEP
High Positive expiratory Pressure
Här använder man motståndet på utandningen för att sänka sin lungvolym till skillnad från PEP där man temporärt höjer den.
Tekniken bygger på att med rätt utandningsmotstånd minskar flödeshastigheten och de mindre luftvägarna kan hållas öppna och på sätt kan man mobilisera slem som sitter perifert.

3) OScPEP
ytterligare ett sätt att använda motstånd på utandningen är att använda Flutter/aerobica/acapella som ger ett intermittent oscillerande motstånd på utandningen.  Metoden  bygger på  att man lossa slem långt perifert i luftvägsträdet och att evakuera instängd luft.

Fysisk aktivitet/träning LÄNK

Genom puls-andningsfrekvens höjande aktivitet får man såväl ökad cirkulation som ventilation, den slemmobilserande effekten får man både av ökad ventilation och ökad andetagsvolym, man får in luft i avstängda luftvägar. Man varvar pulshöjande övningar med inlagda pauser för huff/hosta.

Inlägget Andningstekniker dök först upp på Citronfjärilen.

Andningsgymnastik vid CF innefattar både inhalation av slemlösande läkemedel, för att lösgöra slemmet och med hjälp av olika andningstekniker och olika redskap sedan förflytta det sega slemmet loss och upp så att man kan spotta upp så mycket slem som möjligt.

För de yngre barnen ersätter mer lekfulla andningsövningar men fr.a. fysisk aktivitet de mer tidskrävande andningsteknikerna som de äldre använder. Fysisk träning fungerar som så kallad slemmobiliserade behandling, en joggingtur i kombination med en teknik bestående av forcerade utandningar och kontrollerad hosta/huffar.

Tids- och energikrävande behandling

Andningsgymnastiken kan ta allt från 20 minuter till 4 timmar per dag beroende på sjukdomsbild. Andningsgymnastiken utförs oftast två gånger per dag, enligt ordination.

Tidsbrist angavs som den främsta orsaken till att man inte alltid lyckades fullt ut med sin andningsgymnastik, i den enkät som genomfördes inom ramen för projektet. 53% angav att tidsbrist hade ganska eller mycket stor inverkan på hur väl andningsgymnastiken fungerade.

Många angav att de tyckte andningsgymnastiken var tråkig och för att göra den lite mer rolig var det många som lyssnade på musik eller tittade på film samtidigt. Dock så kan det ha en negativ inverkan på förmågan att lyckas väl med andningsgymnastiken om man försöker vinna tid och göra annat samtidigt, så att man då slarvade med andningstekniken – något som en majoritet angav bidrog till en sämre kvalitet på andningsgymnastiken i olika grad.

Av alla svarande uppgav 70% angav dock att andningsgymnastiken upplevdes som en självklar del av vardagen och 82% uppgav i olika grad att de mår så pass mycket bättre av andningsgymnastiken att den upplevs som positiv.

Inlägget Andningsgymnastik dök först upp på Citronfjärilen.

Ända sedan 80-talet har CF-vården i Sverige talat sig varm för s.k. essentiella fettsyror, för att vi med CF ofta har brist på dem och därför rekommenderas att tillföra s.k. fleromättade fettsyror i olika typer av matolja, som t.ex. majsolja.

Den typen av fleromättade fetter som finns i matolja innehåller höga halter omega 6 och en fråga som ofta uppkommer i våra forum och även under projektet Leva bättre med CF är om det inte bara spär på inflammation med extra mycket omega 6. 

Borde vi inte istället ta extra mycket Omega 3 som sägs motverka inflammation? Och finns det belägg för att supplementering med extra Omega 6 i olika former faktiskt förbättrar sjukdomsstatus för oss med CF?

Flera patienter vittnar om att de trots ett högt intag av matoljor rika på omega 6 och även Intralipid intravenöst, inte får tillräckliga nivåer i blodet. 

Vi har under projektet sökt om det finns några studier som har följt hur ett högt omega 6-intag påverkar dels nivåerna i blodet men fr.a. om det på något sätt påverkar kliniska parametrar såsom tecken på inflammation, antal exacerbationer och Fev1 men har inte kunnat finna några. 

Vi ställde våra frågor till Mikael Nilsson, CF-dietist:

Fett är komplicerat så vi behöver nog börja med en liten fördjupning så att fler hänger med på hur det fungerar i kroppen. Fett har flera funktioner i kroppen, dels som ren energikälla, dels som värmeisolering och som stötdämpande skydd åt våra inre organ men ingår sedan även i alla våra cellmembran och plus även viktig del i många av våra hormoner.

Fett fungerar även som en transportör av fettlösliga vitaminer från kosten. 

Fett är en stor grupp och första gruppen som är den största för både i kroppen och fettet i maten är framför allt triglycerider som sitter uppbyggt på ett skelett av glycerol. (Fosfolipider liknar triglycerider men har en fosfatdel också och fosfolipider finns framför allt i våra cellmembran.

Lecitin är t ex en viktig fosfolipid som finns i t ex äggula och det är just den egenskapen av att binda ihop när vi bakar som är samma funktion fosfolipiderna har i vårt cellmembran. Lipoproteiner är viktiga transportörer av fettet från kosten när det ska transporteras i blodet. Steroler som t ex kolesterol är viktig för att bilda vårt livsviktiga hormon kortisol, våra könshormon och d-vitamin.)

Vi delar in triglyceriderna i mättade, enkelomättade och fleromättade fettsyror som t ex omega-3 och omega-6 som är essentiella, dvs vi kan inte själva bilda det i kroppen utan vi måste få det genom kosten. Dessa två heter linolsyra eller på engelska linoleic acid och brukar allmänt kallas omega-6 och sen har vi linolensyra som heter alfalinoleic acid och kallas omega-3.

Dessa omvandlas i kroppen i samma system dvs de använder samma ämne, desaturas för att få fler dubbelbindningar, och samma elongeringsenzym för att bli längre. Genom historien så har forskare diskuterat hur mycket och i vilka proportioner vi bör få i oss av dessa antingen mängder eller en kvot i förhållande till varandra. 

Det som är spännande är att faktiskt flera decennier före man upptäckte CFTR så hittade man att patienterna hade brister på omega-6 och det var det som bl a ledde fram till att man förstod att de inte kunde ta upp fettet från kosten.

När det gäller CF så har metaanalyser, dvs sammanslagning av vad alla studier har visat att det finns mest fog för att tillsätta omega-3 och framför allt DHA. Det är därför vi vill att CF-patienter ska äta mer fet fisk för det är vår bästa källa till just DHA.

Kan låga nivåer på omega 6 i blodet bero på hög systemisk inflammation vid CF? hjälper det då att tillföra mer Omega 6?

De de olika fettsyrorna använder samma omvandlingsprocesser och enzymer i kroppen. Teorin är att arakidonsyra som bildas från linolsyra (omega 6) ökar med frisättning från levern vid brist på linolsyra och ökar inflammationen och genom att då tillsätta linolsyra så hämmas denna process.

Uppfattningen är att omega-6 ökar inflammation men det har inte kunnat bevisas i någon studie att det faktiskt är så, men det fortsätter att leva kvar på olika hemsidor men ingen har som sagt kunnat bevisa att omega-6 är proinflammatoriskt.

Inlägget Essentiella fettsyror dök först upp på Citronfjärilen.

Vid Cystisk Fibros är det känt att man ofta lider brist på A, D, E och K-vitamin och kanske även vissa mineraler i högre utsträckning än friska. 

Detta beror på att personer med cystisk fibros har svårt att absorbera fetter, vilket innebär att de har problem med att absorbera vitaminer som behöver fett för att absorberas. Dessa fettlösliga vitaminer är A, D, E och K, vilka är viktiga för normal tillväxt och god näringsstatus. Det kan även finnas behov extra mineraler. 

De fettlösliga vitaminerna tas upp i tarmen genom att de löser sig i fettet från maten och tas då samtidigt upp som fettet tas upp. Om man har en pankreasinsufficinens,( dvs fettupptaget inte fungerar bra) så är det svårare att ta upp vitaminerna. 

Vid årskontrollen mäter man alltid bl a vitaminstatusen på alla och då ser man skillnad att de som har fungerande bukspottkörtel behöver man inte ta extra av alla vitaminer. Däremot har många en brist på vitamin D framför allt här uppe i Skandinavien och behöver ta extra oavsett.

E -vitamin

E-vitamin är en av kroppens viktigaste antioxidanter som man som CF:are har större behov av när cellernas metabolism är högre pga t ex infektioner och inflammationer. 

A-vitamin

Vitamin A har många roller i hälsa. Det hjälper immunsystemet att bekämpa infektioner. D-vitamin är också mycket viktiga delar i immunförsvaret och behöver då också tas extra. 

D-vitamin

Denna vitamin spelar vid CF en central roll för bentätheten men även för immunförsvaret för att kunna motstå infektioner bättre.
Vid Cf behöver man ta tillskott av D-vitamin. De minsta barnen börjar ofta med ett tillskott på 10 mikrogram och sedan efter hand med man blir äldre så behöver man öka. Många med CF behöver 20-80 mikrogram för att hålla sina värden bra

En del har otroligt svårt att få till önskat D-vitaminvärde och kan kräva högre än så. Vetenskapen är inte helt överens heller om vilket värde man ska sträva efter i blodprov ens hos friska. En del har referensvärde på 50 och en del 75. För friska är behovet 10-20 mikrogram (400-800IE) beroende på ålder. 

Naturliga källor av D-vitamin är solen och näst därefter är fet fisk. Under soliga sommarmånader kan man minska D-vitamindosen och öka upp igen under vinterhalvåret. Detta beror lite på hur man är som person, vissa älskar att vara ute mycket och vissa gör inte det. Sen kan vissa mediciner som ex svampmedicin göra att man inte kan vara i solen.

K-vitamin

K-vitamin mäts sällan då det är svårt att veta vad det svaret står för eftersom vitamin K är en del av en lång kedja för att vårt blod ska koagulera när vi har börjat blöda. Det är mycket svårt att verkligen sätta diagnos K-vitaminbrist. Vid enstaka fall har man satt in extra K-vitamin t ex när en patient har haft mycket hemoptyser (blodhosta)

Mineraler

Mineralbrist är svårt att mäta och framför allt de som fungerar som salter som t ex magnesium, kalcium, fosfat och kalium. De ingår även i skelettet och när man har för lite i blodet så frisätts det från skelettet så att det finns i blodet. Detta sker för annars är det risk för rubbning i hjärtrytmen. Detta gör att det är svårt att hitta mineralbrister genom blodprov.

En del med CF kan få muskelkramp när de tar vissa antibiotikasorter och har provat att ta magnesiumtillskott, vilket har hjälpt. Det är oftast ganska ofarligt  att ta ett tillskott förutsatt att det är låga doser. En del med CF kan få muskelkramp när de tar vissa antibiotikasorter och har provat att ta magnesiumtillskott, vilket har hjälpt. Det är oftast ganska ofarligt  att ta ett tillskott förutsatt att det är låga doser. 

Om man har normal njurfunktion så finns det inga uppenbara risker med högre doser än vanliga rekommendationer utan det sorteras bort av njurarna ifall det inte behövs.  Vanligaste biverkan med högt magnesiumintag är diarré vilket ibland är ett problem vi ser hos de som har genomgått en transplantation och får stora tillskott av magnesium.

Kalium

Kaliumbrist är ganska ovanligt och det vanligaste sättet att förlora kalium på är genom diarrér. Det ingår i de flesta livsmedel däribland banan innehåller mycket kalium så det är ett att få i sig. Böner, torkad frukt och potatis innehåller också mycket kalium.

Vätskebalans

Om man känner sig ofta uttorkad eller behöver kissa ofta behöver man först och främst utesluta att det inte är en diabetes som är på väg.  

Vid CF när man tränar mer än andra och då svettas man mer och tappar man salter behöver man även ersätta salterna. Även vid varmt och soligt väder kan det behövas. Dricker man mycket vatten urlakar man kroppen och kan inte binda vätskan i kroppen. Vid dessa tillfällen är det bättre att dricka vätskeersättning. 

Järn

Järn ingår i ett komplicerat system i kroppen. Vid inflammation så sänks det vanliga blodvärdet, Hb, pga att transporten av järnet mellan olika depåer förändras.

Den återställs sedan när inflammationen är borta igen, vilket gör att friska inte har något problem. Men har man en kronisk sjukdom med inflammatoriskt pådrag så blir det ett problem, beroende på hur sjuk man är i sin kroniska sjukdom så kan det behövas behandling.
Järnbrist kan man märka genom att man kan känna sig trött och orkeslös.

Viktigt att tänka på att många får hård avföring när man tar järntillskott, vilket CF-patienter redan kan ha problem med. Då kan man ta halva dosen tillskott per dag istället under dubbelt så lång tid.

Det är också viktigt att man inte får i sig för mycket järntillskott då det kan ge näring till bakterierna. 

Kosttillskott

I våra enkäter har vi sett att det är flera Cfare som tar kosttillskott, som inte direkt har föreskrivits av sjukvården. Det kan röra sig om extra C-vitamin, eller lipid form av C-vitamin som ska tas upp bättre av kroppen.

Det kan vara olika alger eller örter för förstärkt immunförsvar, vissa av dessa kosttillskott sägs i enklare studier kunna ha både antibakteriell och antiinflammatorisk effekt, vilket många av oss såklart är intresserade av.

Dessa kosttillskott får ej rekommenderas av dietister och läkare, eftersom de inte är klassade som läkemedel och tyvärr saknas det ofta pengar för att genomföra stora kliniska studier för att kunna påvisa effekt och biverkansprofil. 

Svensk sjukvård utgår från vetenskap och om det inte finns som i många fall så gäller erfarenhet. Tyvärr är CF är en liten grupp som det inte finns hur mycket forskning som helst och därför blir det svårt att rekommendera, som t ex vitamin C i lipid form. Det finns ingen specifik studie på patienter med CF. CF-teamen har valt att följa europeiska guidelines och då blir det svårt att rekommendera olika tillskott som vi inte har den kunskapen om.

En klinisk placebokontrollerad studie, genomfördes på flera amerikanska CF-center under 16 veckor på 73 pankreasinsufficienta deltagare, 10 år och äldre. Studien utvärderade effekterna av en modifierad formulering av AquADEKs (AquADEKs-2) på markörer för inflammation, antioxidantnivåer och oxidativ stress hos CF patienter.

Resultaten av studien visade bl.a. att den grupp som fick en blandning av dessa antioxidanter tillsammans med ADEK-vitaminerna, fick markant minskning av antalet allvarliga exacerbationer (infektioner) som krävde antibiotika i jämförelse med kontrollgruppen som endast fick ADEK-vitaminer vid studiens slut efter 16 veckor.

I gruppen som fick antioxidanterna var det hälften så många som behövde antibiotika under de 16 veckorna, i jämförelse med kontrollgruppen

Att kunna minska antalet exacerbation är ett väldigt viktigt mått på hur väl ett läkemedel fungerar vi CF och det är ett av flera viktiga mått som man använder vid kliniska studier av cftr-modulerarna.

DEKA plus

I Sverige används DEKA plus som är ett vitamintillskott som tagits fram specifikt för CF och den förskrivs på recept som läkemedel men tyvärr kan den bara förskrivas till patienter under 16 år. 

DEKA innehåller fettlösliga vitaminer och även selen och coenzym Q-10 och dessa är viktiga antioxidanter och som redan är i vattenlöslig form så att det ska tas upp bättre hos patienter som har pankreasinsufficiens.

DEKA Plus är bättre än vanliga multivitaminstabletter, då Deka Plus har 7-10 ggr högre halter av de fettlösliga vitaminerna.  

Inlägget Vitaminer och mineraler dök först upp på Citronfjärilen.

Diabetes är en mycket vanligt hos många personer med Cf och utvecklas under tid. CF-relaterad diabetes diagnostiseras hos ca 20% av tonåringar med CF och 40%-50% av alla vuxna med CF.

CF-relaterad diabetes förkortas “CFRD” har man en särskild typ av diabetes som både har gemensamma nämnare men också skiljer sig från typ 1-diabetes och typ-2-diabetes. Det finns både likheter och olikheter mellan typ-1 och typ-2-diabetes

Hur uppkommer CF-relaterad diabetes

CFRD uppkommer hos de som har pankreasinsufficiens och det är samma organ som alltså producerar både pankreasenzym och insulin.

Vid Cf påverkas bukspottskörteln väldigt hårt på alla sätt, varför det blir en påverkan på insulinet vet man inte riktigt men man har sett så pass tidig påverkan som hos nyfödda och tom hos foster med CF.

De viktigaste kännetecknen är en nedsatt insulinproduktion men framför allt att insulinet utsöndras långsamt från bukspottskörteln.

Vid CF har man också oftare infektioner som ger en insulinresistens och även att man kan behöva kortison i perioder vilket då också ger en insulinresistens

CF-relaterad diabetes – CFRD  kommer mycket gradvis från mycket låg ålder jämfört  jämfört med typ-1 som kommer snabbt.

Vanligast är att man är mellan 18-24 ålder när man märker av det och en diagnos sätts, då vanligast med typ-1 diabetes.
När man upptäcker diabetes vid 40-50 år är  det typ-2 diabetes.

Hur ställer man diagnos på CFRD

Det kan man göra antingen genom en glukosbelastning eller genom CGM continuous glucose monitoring.

Glukosbelastning

Idag får alla med CF från 10-års ålder göra en glukosbelastning vid årskontrollen men numera får allt fler komplettera eller ersätta glukosbelastningen på 2 timmar med att bära en sensor på armen i flera dygn.  

Vid glukosbelastning är man fastande, börjar att mäta blodsockret och därefter får man  dricka en bestämd mängd sockerlösning och sedan mäter man blodsockret efter 30, 60, 90 och 120 minuter utan att man äter eller dricker något annat.

CGM kontinuerlig glukosövervakning

Den nyare metoden CGM är när man mäter kontinuerligt med en mätare, vars sensor förs in precis under huden på ex baksidan av armen. Den har man sedan på sig under flera dygn och blodsockret registreras hela tiden. 

Sensorn läser man av antingen genom den medföljande mätaren eller via en app på mobiltelefonen.

Den gamla och rådande definitionen som fortfarande är med i både amerikanska och europeiska riktlinjerna är 11.1 mml efter två timmar men det är högt

Fler och fler försöker få in en förändring med att se även på 60-minutersvärdet eller ännu hellre att se hur den kontinuerliga mätningen ser ut över flera dygn och inte bara se på enstaka värden.

Blodsockervärdet 11 mml baseras sig på riktlinjer för typ 2 diabetes, vilket är en helt annan typ av diabetes än CF diabetes.

Enligt de främsta experterna på CFRD finns det belägg för att ett blodsocker över 7,8 kan få blodsockerhalten i lungorna att stiga så att det både gör slemmet segare och  göder bakterier och svamp i lungorna

Ett värde på 11 mml är för högt. Bakterierna har lättare för att trivas i lungorna där sker gasutbytet av syre och koldioxid i lungblåsorna och bakterierna lever på glukos precis som alla människor, djur och organismer använder glukos som energi substans  

Med CGMS mätning så är det lättare att se och upptäcka detta och då ha som mål med hela behandlingen att så mycket som möjligt hålla sig mellan 4-8 i blodsocker.. 

Vid högt blodsocker 9-10 vid flera tillfällen vid en kontinuerlig mätning med CGM, får man komma till en van diabetesläkare och diabetessköterska som bedömer mätningen och vid upprepade toppar i blodsocker på över 8 så är det dags att diskutera med patienten att insulin bör sättas in.

Fördelarna är flera med kontinuerlig mätning. Den största är att man studerar blodsocker i det vardagsliv som personen faktiskt lever och påverkas av den mat och den aktivitet som faktiskt finns.

Glukosbelastningens enda förtjänst eller fördel, är att man även kan mäta insulin och c-peptid,  mäter insulinutsöndringen och se hur den följer glukosen, men då måste man mäta betydligt oftare under belastningen, inte minst den första timmen för att inte missa höga toppar.

Insulin och c-peptid är  en del av utredningen för att just ge en vägledning av hur det ser ut i kroppen och kan ge svar på om vilken typ av diabetes det är så man inte missar en typ-1-diabetes t ex.

Glukosbelastningen är från en tid när man inte hade någon annan metod att studera blodsockret. Tyvärr tar guidelines tar tid att ändra på för man vill alltid rätt  mycket forskning som säger att det nya är rätt.

Tidiga tecken på diabetes

Ibland kan man ha ökad törst och polyuri, dvs man kissar mer och oftare, men det är inte så vanligt som vid de andra typerna av diabetes och det är för att den smyger långsamt fram. Oförklarlig viktförlust och oförklarlig försämring i lungfunktion är farliga tecken men det är oftast svårt att se det i tid och därför så viktigt att man screenar en gång per år och tidigare om man får såna oförklarliga tecken. 

Viktigt med tidig diagnos

Tidig diagnos är viktigt för ligger man högt i blodsocker påverkar det lungfunktionen,  men i studier har man sett att det tar ca två år före man verkligen får tydliga symtom på diabetes så kan man se en gradvis försämring av lungfunktionen som är just en långsam förändring.

Det är en anledning till att man därför ändrade i guidelines från att tidigare screena för CFRD vartannat år så ska man sedan några år tillbaka screena varje år och oftare om man har nära gränsvärdena.

De internationella riktlinjerna är att man bör börja screena patienter för CFRD vid 10 års ålder, detta då det är ovanligt att man utvecklar diabetes yngre än 10 år. Har man tillgång till kontinuerlig blodsockermätare så rekommenderas även detta. Varför det inte är obligatorisk med detta är för att guidelines även riktar sig till många betydligt fattigare länder som t ex gamla öststaterna där de inte har de ekonomiska resurserna som klarar av

Fullt utvecklad CFRD eller “bara” en försämringsperiod?

Det finns flera faktorer som kan höja blodsockret mer än vanligt: infektioner, kortisonbehandling och vilken typ av kost man äter. Därför anses det viktigt att göra glukosbelastning när patienten är stabil så att glukosvärdena kanske inte blir ovanligt mycket högre än vanligt.

Infektioner och kortison har samma bieffekt för blodsockret, dvs cellerna blir insulinresistenta och det innebär att blodsockret blir högt pga kroppens celler inte öppnar upp sig för insulinet i kroppen utan man behöver högre doser med insulin för att det ska hända. 

Man kan i början få en intermittent diabetes som bara visar sig vid just infektion och kortisonbehandling och då är det viktigt att man börjar screena tätare. Det kan vara så att man behöver ge sig själv insulin under de här perioderna och när man har fått bukt med infektionen eller har slutat med kortison så kan man sluta med insulin igen. 

Går det att förhindra eller fördröja CFRD på något sätt?

Det finns inga studier att man med kostens hjälp skulle kunna fördröja eller bromsa utvecklandet av CFRD.
En orsak är att sådan forskning är svår och tidskrävande, Cf är en ovanlig sjukdom och det behövs tillräckligt många försökspersoner.

Koststudier är generellt svårt av det skälet att inget vill äta speciellt styrt som i en studie en längre tid.Vi vill ju själva bestämma hur vi ska äta och ha en viss variation i vår kost.

Det kan även finnas en tveksamhet i att vilja begränsa och utesluta stora livsmedelsgrupper för en grupp som ofta har svårt att få i sig tillräckligt med energi. Man skulle kunna säga att det krävs en mer radikal forskare som vågar utmana den tesen för att testa en helt motsatt, men det är å andra sidan faktiskt då som man faktiskt lär sig. Men då ska man ha etiskt tillstånd för en sån studie också.

 Lågt blodsocker

Även de som inte har CFRD eller ännu är i riskzonen att utveckla CFRD, kan ha problem med lågt blodsocker ca två timmar efter en måltid pga att insulinutsöndringen är försenad och drar då ner blodsockret när blodsockret redan har börjat dala.

Än så länge har forskningen inget fullständigt svar på varför och vad det är som händer när blodsockret blir för lågt trots att någon med CF inte har CFRD. En teori är undernäring och hög energiförbrukning pga CF. 

Men studier som man har gjort på både friska och personer med CF visar att de faktiskt inträffar samma sak hos friska och då har man istället gjort glukosbelastning i tre timmar istället för det vanliga två timmar. 

Man måste skilja på att höja akut blodsocker mot att försöka få ner riskerna med att få upprepade låga blodsocker. Har man ett akut lågt blodsocker måste man ha i sig något som höjer snabbt. Men problemet med att drabbas många låga blodsocker kan vara att man kan behöva se över kosten och se om man kan få till så att blodsocker blir mer stabilt.

Om man konsumerar snabba kolhydrater som fruktjuice, godis eller annat sockerhaltigt för att snabbt höja blodsockret finns risken för kraftigt svängande blodsocker och svängande energi.

Kostråd för ett stabilt blodsocker

Minska på måltider med bara snabba kolhydrater som juice, godis och annat sött och istället ha lite mer kompletta måltider som även innehåller protein och fett, dvs kombinera så håller blodsockret lite längre. 

Vid svängande blodsocker trots insulinbehandling gäller detsamma undvika snabba kolhydrater och att ta insulinet ca 15 min före man börjar äta. Råd som finns i nya guidelines.

Gastroparesis

Gastropares är när magtarmkanalen blivit påverkad efter ha haft diabetes under många år. När man ligger  högt i blodsocker så skadas de finaste  nervcellerna bl a i magtarmkanalen och då fungerar inte tarmmotoriken som det ska och då kan det bli dålig matchning på blodsocker och insulin. 

Då är ofta rådet att prova sig fram med ge sig insulinet lite senare eller tom äta mat med lite snabbare blodsockerhöjning

Effekten av CFTR-modulerare på insulinutsöndringen

I studier med CFRD har man sett efter att ha medicinerat med Kaftrio är att ca hälften av de som hade CFRD tidigare inte fyllde kriterierna längre i glukosbelastningen plus att en hel del av de som tidigare var på väg mot CFRD stabiliserades i blodsocker.

Det man har sett i studier med CFRD efter att ha medicinerat med Kaftrio är att ca hälften av de som hade CFRD tidigare inte fyllde kriterierna längre i glukosbelastningen plus att en hel del av de som tidigare var på väg mot CFRD stabiliserades i blodsocker.

I andra organ som t ex tarmen så sjunker inflammationen så det är troligen även så i bukspottskörteln. Det har även märkts på flera som börjat med Cftr-modulerare, inte minst de som har fått prova Kaftrio/Trikafta, att de kan få alltför lågt blodsocker och behöver sänka sitt insulin om de har CFRD.

I denna video berättar Dr Colleen Wood, en av USA:s mest framträdande experter inom CFRD om diagnostisera och behandla i tid:

Inlägget CFRD-diabetes dök först upp på Citronfjärilen.

2021- 02 -10 Fonden Citronfjärilen har skickat ett öppet brev till regionpolitiker, läkemedelsföretaget Vertex och tandvårds- och läkemedelsförmånsverket. De tar inom kort beslut om ifall det livsavgörande läkemedlet Kaftrio ska ingå i högkostnadsskyddet och komma alla Sveriges Cystisk fibros-patienter till del.

Inlägget Säg ja till Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

Det vanligaste är att inhalera hypertont koksalt och Pulmozyme, som båda har en slemlösande effekt, fast på olika sätt. En del äldre patienter inhalerar det slemlösande och antiinflammatoriska inhalationsläkemedlet Acetylcystein.

Det är bra att kunna få prova sig fram vad som fungerar bäst för varje patient, både i val av inhalationsläkemedel men även i styrka och frekvens. Då det finns stor variationer mellan hur patienter reagerar på olika läkemedel och det gäller även för inhalationsläkemedel.

Detta bör göras såväl när man sätter in ett nytt inhalationsläkemedel, som genom uppföljningar på längre sikt, eftersom många med CF vittnar om att effekt och biverkningar förändras både över tid och beroende på hur sjukdomen utvecklas. 

Pulmozyme

Pulmozyme, även kallat Dornase Alfa, är ett läkemedel specifikt framtaget för Cystisk Fibros. Vid CF aktiveras immunsystemet av de bakterier som ofta finns i lungorna, vilket kan leda till en ansamling av neutrofiler, som i sin tur bildar ett s.k. NET som gör slemmet extra tjockt och segt och svårt att få loss.

Pulmozyme består av ett enzym som selektivt klyver extracellulärt DNA vilket innebär att slemkedjorna som håller ihop det sega slemmet klipps sönder, så att slemmet blir mycket lösare.(Ref. 1,2) 

Vid väldigt segt slem kan Pulmozyme alltså fungera väldigt bra och de kliniska placebokontrollerade studierna som föregick godkännandet visade på en 8%-enheters (7,9-9%) ökning av FEV1, efter 8 dagar med behandling – en effekt som dock avtog något i slutet av studien (24 veckor), vilket tyder på att förbättringen i FEV1 (lungfunktionen) var tillfällig.

En retrospektiv registerstudie från Storbritannien kunde dock inte se en klinisk fördel mellan Pulmozyme eller andra inhalationsläkemedel i fråga om lungfunktion på lång sikt (2-5 år). Det finns dock många kliniska studier på användning av Pulmozyme, en del med motsägelsefulla resultat. Flera av studierna visade dock en viss minskning av antalet exacerbationer i gruppen som använde Pulmozyme.

Biverkningar av Pulmozyme

Pulmozyme kan dessvärre hos en del patienter orsaka lungblödningar och blodfyllda upphostningar och då behöver man åtminstone tillfälligt upphöra med Pulmozyme och ta tranexamsyratabletter om man har kraftiga blödningar. För en del patienter kan det fungera att återuppta inhalationerna med Pulmozyme med mindre frekvent användning, dvs kanske 2-4 gånger i veckan istället för varje dag men för en del personer med CF, som har upprepade episoder med blodhosta måste Pulmozyme sättas ut helt.

Andra möjliga biverkningar av Pulmozyme är påverkan på stämbanden, så att man kan bli hes eller rentav tappa rösten temporärt till dess att man har satt ut läkemedlet. 

För en del kan slemmet bli för löst och rinnigt, så att det t.o.m. kan upplevas som svårt att “få tag i” och det finns farhågor att det slemmet då istället rinner längre ner i lungorna, istället för att kunna spottas ut. 

Det är känt att den höga salthalten kan reta slemhinnorna och tycks även kunna leda till reaktiva luftvägar och inflammation. Det har dock inte studerats om hypertont koksalt kan leda till en så kraftig inflammation att det leder till ännu mer slem. En del patienter upplever att hypertont koksalt har orsakat allt mer inflammation och allt mer slem över tid och det är något som vi patienter önskar att CF-vården ska vara observanta på, eftersom det kan leda till snabb försämring för den som eventuellt drabbas. 

I vår enkät använde 18 av 41 Pulmozyme, varav 10 av de svarande använde det dagligen, medan 8 st endast använde det 1-3 gånger i veckan  eller vid exacerbationer. Det var ungefär lika vanligt att använda Pulmozyme 1 gång/dag som två gånger/dag

Hypertont koksalt

Hypertont koksalt, en saltlösning med salthalt på 6-7% som inhaleras 1-2 gånger per dag. Den höga salthalten, som är 6-7 gånger högre än kroppens egen natriumkloridhalt, drar till sig vatten till slemmet från epitelcellerna i lungorna. 

Vid CF återabsorberas vanligtvis natrium från lungorna tillbaks till epitelcellerna och då följer vatten med ut från lungorna, vilket normalt då torkar ut slemmet så att det blir segt. När natriumklorid tillförs, hämmas återabsorbtionen och även tillförseln av klorid vilket medför att mer vätska stannar kvar i lungorna och på så vis gör slemmet lösare.

Här utgör alltså både natrium och klorid två tillskott till CF-slemmet, som annars har för lite natriumklorid.

När slemmet fylls med vatten och även det tunna vätskeskiktet närmast cellväggen Airway Surface Liquid ASL får mer vätska, fungerar även lungornas rengöringssystem med hjälp av ciliernas rörelser bättre och slemmet blir mer löst och lossnar lättare från bronkväggen och kan på så vis evakueras ut med hjälp av olika andningstekniker. 

Biverkningar av Hypertont koksalt

Den höga salthalten i hypertona inhalationslösningar retar dessvärre också slemhinnorna i luftvägarna. Därför är det viktigt att använda bronkvidgande astmasprayer eller inhalation innan (Airomir, Bricanyl eller annat snabberkande luftrörvidgande).

För många krävs en långsam tillvänjningsfas för att kunna tåla den höga salthalten, utan allt för kraftiga biverkningar och retning på luftvägarna.

Om man får för mycket retning av luftvägarna kan det även leda till rethosta som bara gör det svårare att genomföra andningsgymnastiken, utan att något slem lossnar. Då kan man få prova att sänka salthalten för att se om det fungerar bättre. 

I vår enkät var det ca 44% (18 av 41) som använde 6-7% hypertont koksalt, 12% (5 av 41) som använde 4-5% hypertont koksalt, 17% (7 av 41) använde 3%-styrka, 17% (7 av 41) använde vanligt koksalt s.k. isotont koksalt 0,9 mg (siffrorna gäller för regelbunden användning, även utan infektion, minst en gång i veckan, upp till 4 gånger/dag).

27% av de svarande använde alltså inte någon hyperton (3%-7%) koksalt i sin dagliga behandling alls.

Acetylcystein

Acetylcystein användes som slemlösande inhalationsläkemedel under decennier innan Pulmozyme och Hypertont koksalt blev de främsta rekommenderade behandlingarna.

Inhalationsläkemedlet kom sannolikt i skymundan då Pulmozyme slog igenom stort och efter att en cochrane-studie 1999 inte kunde fastslå effekten på lungfunktionen FEV1 vid CF, utifrån de då tillgängliga studierna men inte heller utesluta att den kunde ha positiv effekt på lunfunktionen på lång sik

Acetylcystein är väl beprövat och är känt för att ha både slemlösande och antiinflammatorisk effekt genom att kunna ersätta utarmade nivåer av glutation i kroppen vid både kraftiga infektioner men även vid paracetamolförgiftning, (då Acetylcystein används intravenöst). Det är också en antioxidant som sägs kunna skydda levern. 

Idag är det främst ett litet fåtal vuxna och äldre patienter med CF som inhalerar Acetylcystein (9 av 39 använde det regelbundet). Men det finns ett stort behov av att kunna ersätta eller komplettera de ordinarie inhalationsläkemedlen Pulmozyme och Hypertont koksalt, inte minst för alla de patienter som får för stora biverkninga av dem och därför står delvis eller helt utan slemlösande inhalationsbehandling. 

Det finns få kliniska studier på Acetylcystein av den enkla anledningen att det är ett billigt läkemedel som ingen äger patent på och därför är det helt ointressant för läkemedelsföretag att lägga de pengar som krävs för stora kliniska, placebokontrollerade studier.

En annan svårighet är att kliniska, kontrollgrupps-studier som kommer till stånd inte kan pågå tillräckligt länge, för att kunna visa effekt på lite längre sikt. (Det är också svårt att få tillstånd att genomföra studier där kontrollgruppen inte får inhalera någon slemlösande medicin, då detta inte skulle vara etiskt försvarbart). Läs mer

Inlägget Inhalationsläkemedel dök först upp på Citronfjärilen.

Välkommen att ta del av aktuell och nyttig information om kost, motion och andningsgymnastik vid Cystisk Fibros!

Kunskapsbankens innehåll bygger på den samlade kunskapen som vi har diskuterat och tagit fram under detta projekt i olika former. Den är både tänkt som ett komplement till workshopfilmerna och riktar sig såväl till en intresserad allmänhet, som till den primära målgruppen; vi som själva lever med CF.

Vi har även genomfört anonyma enkäter för att få en bättre bild av hur vi upplever egenvården och hur mycket tid den tar.

Inlägget Kunskapsbanken dök först upp på Citronfjärilen.

Syftet är att öka kunskapen om CF och berätta om vardagen med denna svåra kroniska sjukdom.I Sverige är det idag ca 700 personer som har Cystisk Fibros.

Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros under maj månad. Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier eller på andra sätt. Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.#fondencitronfjarilen # levabättremedcf #levamedcf . Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Var med du också!

Inlägget CF awareness month dök först upp på Citronfjärilen.

Vertex vill uttrycka sin besvikelse över att Nämnden för Läkemedelsförmåner efter beredning av Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket (TLV) beslutat att Kaftrio^® (ivakaftor/tezakaftor/elexakaftor) i kombination med ivakaftor inte ska ingå i subventionen och högkostnadsskyddet för behandling av patienter med cystisk fibros (CF) i Sverige.

Vertex närvarade vid Nämndens sammanträde torsdagen den 25 mars 2021 och bad då om en fortsatt dialog och diskussion. Att säkerställa att patienter med CF i Sverige kan behandlas med godkända läkemedel så snart som möjligt är av fortsatt hög prioritet för Vertex.

Vertex är fast beslutna att fortsätta samarbeta med TLV och regionerna för att nå en kreativ, innovativ och hållbar lösning som är acceptabel för alla parter, såsom vi 2018 gjorde för annan CF-behandling

Vertex CF-läkemedel är subventionerade i mer än 25 länder i världen, inklusive Finland, Danmark, Irland och Storbritannien.

Läs mer om Kaftrio och Ja till Kaftrio

Inlägget Vertex uttalande om TLV’s negativa besked gällande Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

Medicinen Kraftrio är i många fall skillnaden mellan liv och död för Cystisk fibros-sjuka runt om i världen. För att bli tillgänglig även för svenska patienter behöver Kaftrio ingå i högkostnadsskyddet. Nu kommer oroväckande signaler om att förhandlingarna har strandat.  Ett nej skulle innebära att Sveriges Cystisk fibros-patienter, både barn och vuxna, nekas möjligheten att bromsa den allvarliga lungsjukdomen. Hur kan detta tillåtas hända en extremt skör riskgrupp? 

Kaftrio räddar liv
Kaftrio är ett läkemedel som behandlar själva orsaken till den svåra genetiska sjukdomen Cystisk fibros. Läkemedlet har visat imponerande förbättringar på lungfunktion kraftigt minskat behov av antibiotika och möjlighet att eliminera koloniserade bakteriestammar. Den vetenskapliga tidskriften Science utnämnde Kaftrio till ett av de tio största vetenskapliga genombrotten i världen 2019.

Från länder som har gett tillgång till Kaftrio kommer fantastiska berättelser om Cystisk fibros-sjuka som kan gå ut i arbetslivet, orkar ha fritidsaktiviteter och familjeliv och om kvinnor som äntligen kunnat bli gravida. Idag dör hälften av de med Cystisk fibros innan 33 års ålder, och då har ändå många av dem redan fått dubbel lungtransplantation. Med Kaftrio kan många fler få leva längre. 

Andra länder långt före Sverige

Kaftrio är godkänt av Europeiska läkemedelsverket EMA sedan 21 augusti 2020 och finns nu i en rad länder såsom Danmark, Finland, Storbritannien, Tyskland, Irland, Schweiz och USA. I dessa länder bedömde man att det var extra bråttom att ge patienter med Cystisk Fibros snabb tillgång till ett läkemedel som ökar chanserna att överleva i en pandemi med ett luftvägsvirus som främst drabbar lungorna. 

Många av de symtom som har beskrivits vid långtids-covid liknar de som redan är vardag för oss med Cystisk fibros; andnöd, extrem trötthet, värk i kroppen och påverkan på flera inre organ. För att skydda oss har många varit helt isolerade sedan pandemin bröt ut. Men i Sverige syns inga ambitioner att skydda oss CF-patienter. Vi ingår dessutom i den riskgrupp som kommer bli vaccinerade allra sist. 

Särläkemedel måste få kosta

Kaftrio är ett så kallat särläkemedel. Det finns ca 700 CF-sjuka i landet och Kaftrio skulle kunna behandla ca 500 personer. Det rörs sig alltså om en liten grupp som behöver detta särläkemedel men ändå bedöms kostnaden för stor. Det beror bland annat på att Sverige har en beräkningsmodell som gör att dyra specialmediciner för en begränsad grupp bedöms efter samma kriterier som massmediciner mot vanliga folksjukdomar. Vi tycker det är självklart att nya avancerade läkemedel, med decenniers forskning bakom, ska få kosta mer. 

Det råder ingen som helst tvekan om att Kaftrio kommer revolutionerna vad det innebär att ha Cystisk Fibros. Barn som får Kaftrio tidigt i livet kanske aldrig behöver uppleva sjukdomens alla fasor och leva tills de blir gamla. Trots det tvekar svenska myndigheter. Vi frågar oss därför hur en välfärdsstat som Sverige behandlar de svaga i samhället. Och vad är egentligen ett liv värt? Ska vi som haft oturen att födas med en svår sjukdom få chansen att överleva eller inte?

Säg ja till Kaftrio nu!

Fonden Citronfjärilen, stöd- och intresseförening för Cystisk fibros
Lisa Alexandersson, ordförande
Agneta Blocksjö Attar, Göteborg
Bibbi Goldea, Stockholm 

Inlägget Debatt: Särläkemedel räddar liv i pandemin – de måste få kosta! dök först upp på Citronfjärilen.

TEXT: Milla Dandanelle

Datum: 2021-01-23

Behöver du inspiration för att komma igång med träningen?

Varför inte köra igång en Runstreak tillsammans? fungerar utmärkt att samtidigt vara med i Run Fight Breathe challenges.

Runstreak innebär att man springer valfri sträcka varje dag men minst 1,6 km. Den dagliga träningen är enormt viktig och särskilt för oss som har Cf. Hellre en liten stund varje dag än tanken på det perfekta passet som ändå aldrig blir av. Att få igång en daglig träningsrutin gör stor skillnad både för lungorna och det allmänna måendet.

Det som är så bra med Runstreak är att man inte behöver ha någon press på att springa på en viss tid och jaga resultat utan målet är bara att komma ut och få träningen gjord.

Känna sig stolt över att man faktiskt kommer ut springer varje dag. För att göra en kul grej av det så kan man räkna sina dagar för att se hur länge man kan klara.

Självklart ska man bryta vid sjukdom eller skada. Men då är det bara att börja om igen sen.

Efter ett tag blir löpningen en självklar del av vardagen och dagsformen får avgöra hur långt man springer.

Visst hänger du på?

Kör Runstreak och var samtidigt med i våra Run Fight Breathe missions. Lägg in din träning i appen Myvirtualmission, som fonden bidrar med för er som är med i våra missons. Just nu kör vi Mount Everest. Läs mer om hur du gör här.

Inlägget Runstreak dök först upp på Citronfjärilen.

För plötsligt gick direktiv ut att leva såsom vi med Cystisk Fibros och PCD oftast gör under årets vanliga influensasäsong. Att behöva hålla sig hemma, inte träffa folk och absolut inte gå på bio eller konserter. Det var svårt men vår förhoppning är att den kunskap som alla har fått om handhygien, smittrisker och visad hänsyn ska leva kvar som nya permanenta vanor.

Extra utbetalningar

Fonden Citronfjärilen hade tidigare i år glädjen att samarbeta med Anna Rosen Rösiö, som simmade över Öresund som stöd för Fonden. Det blev så uppmärksammat att vi kunde genomföra en extra utbetalningsomgång av fondbidrag. Känner du någon som vill göra något för oss i Citronfjärilens namn? Hör av dig! Pengar som samlas in genom dessa event går oavbrutet till bidrag till träningsutrustning och annat som underlättar den livsviktiga sjukdomsbehandlingen.

Aktivering under pandemin

Utöver bidragsutbetalningar arbetar Fonden Citronfjärilen på flera sätt för att göra vardagen bättre för de med CF och PCD. Under pandemin har vi satsat extra på aktiviteter online för att peppa och stötta CF/PCD-communityt.

·         Vi har kört träningspass med både styrka och aerobics med Madde, Martin och Laila live under våren och hösten.

·         I december startade vi utmaningen ”Run Fight Breathe” för löpning, promenader och cykling i appen MyMission. Häng på om du vill!

·         För att tillgodose det sociala behovet när många sitter isolerade, införde vi digitala fikastunder på söndagar, där någon är värd och pratar om ett tema ur livet. Syftet är att utbyta erfarenheter, inspirera och skapa gemenskap. På vår hemsida finns information om kommande fikastunder.

Leva bättre med CF

Fondens projekt ”Leva bättre med CF”, finansierat av Allmänna Arvsfonden, har pågått under året och resultatet kommer lanseras under första kvartalet 2021. Då publiceras flera utbildningsfilmer om kost, träning, andningsgymnastik mm.  De riktar sig till både patienter, anhöriga och sjukvården. 

Högsta önskan är Kaftrio

Under året har Fonden Citronfjärilen blivit kontaktad av engagerade CF:are som väntar på Kaftrio. En person startade en namninsamling som i dagsläget har nästan 2500 underskrifter som vi gärna fick dela. En annan CF:are ville att Fonden skulle skapa en twibbon för Kaftrio, på samma sätt som vi gjorde under kampanjen Orkambi nu.

Fonden Citronfjärilen skickade julkort till alla inblandade representanter för Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket, SKR:s läkemedelskommittéer, NT-rådet och läkemedelsföretaget Vertex.  Hälsningen löd:

”Vår högsta önskan är att det nya året börjar med ett JA till Kaftrio – vi hoppas att du vill och kan infria den för alla med Cystisk Fibros i Sverige”.

Till det ser vi också att vaccin mot Covid-19 nu förs ut i hela Sverige. Det gör att vi alla kan se fram emot ett ljust 2021.

Tack för ert fina stöd och allt gott inför det nya året önskar vi er!

Fonden Citronfjärilen

Inlägget Tack för i år och ett gott nytt år! dök först upp på Citronfjärilen.

I vårt projekt Leva med CF kommer nu enkät nummer två – Tidsåtgång.

Vi vill i denna enkät mäta hur mycket tid livet med CF tar i anspråk, både på individnivå och på gruppnivå. 

Syftet med enkäten är att se både hur mycket tid behandlingen tar men också mäta den tid som tas från annat pga sjukdomen. Den är tänkt att kunna tjäna både som stöd för dig att kunna räkna ut just den tid det tar för dig eller din familj, samt även som stöd för att synliggöra hur mycket tid personer med CF och deras familjer får ägna åt sjukdomen i snitt. Enkäten innehåller även vissa frågor om upplevelsen av tiden som CF tar i anspråk, samt till viss del de upplevda konsekvenserna av en tidskrävande behandling. 

Resultaten av enkäten är en viktig del i att kunna synliggöra såväl för oss själva, som för CF-vården och andra aktörer vad det kan innebära att leva med Cystisk Fibros. 

Det kan ta lite tid att göra så noggranna uträkningar som möjligt men det går bra att läsa igenom enkäten och återkomma senare för att fylla i den!

Obs! Vid användning av mobil, håll mobilen liggande för att se hela frågorna och svarsalternativen! 

Enkät nr 1 – Andningsgymnastik, fysiskt aktivitet och kost -svårigheter och lösningar, finns här för de av er som fyllt i och vill svara. 

Inlägget Leva bättre med CF- tidsåtgång dök först upp på Citronfjärilen.

Följdes tätt inpå av team Co fighters som kom i mål två timmar efter. Vilken härlig utsikt för vår målgång.

Nu startar vårt andra mission- Mount Everest! tillsammans och på vägen tar vi alla övriga bergstoppar på över 8000 m.

Vill du vara med och inte varit med tidigare maila oss

Inlägget Run fight breathe Challenge dök först upp på Citronfjärilen.

Här vill vi dela en härlig aktivitetskalender, där ni varje dag får tips på olika roliga aktiviteter att göra tillsammans eller själv.

Stort tack till Stjärnteamet på barnmottagningen i Ängelholm!

Inlägget Julkalender dök först upp på Citronfjärilen.

Nu när det blir kallare och mörkare kan det kännas motigt att hålla igång sin viktiga träning.
Det vill vi hjälpa till med genom att vi startar – Run Fight Breathe Challenge.

Tillsammans tränar vi, utmanar varandra och når ett gemensamt mål.

Bjud in dina CF/PCD vänner, partner eller anhöriga. Läs om hur du går tillväga här

Inlägget Run Fight Breathe Challenge dök först upp på Citronfjärilen.

Tema Balans i vardagen

När man fick barn, så är det svårare att få ihop livspusslet. Så varför inte ta en ”fika” ihop och prata och dela erfarenheter hur du/ni får ihop eran vardag med arbete, barn, träning, medicinering och egentid. Det är något  jag är mitt uppe i, att få till hyfsad god balans i vardagen. 

Här har ni Jennifer på 33 år och nybliven två barns mamma.
Jag fick min cf-diagnos när jag var 6 veckor gammal och går på cf-centret i Göteborg/Sahlgrenska. En relativt frisk person med god lungfunktion än idag, men har haft mycket andra komplikationer pga cf. Lägger mycket tid på träning, då det har vart min stora passion sen barnsben.

Välkomna!
Jennifer Dahlberg

När: Söndag 15 november kl15:00-16:00, hela höstens program
Länk hittar du här

Inlägget Fika med fjärilarna med Jennifer Dahlberg dök först upp på Citronfjärilen.

Kaftrio är ett banbrytande läkemedel producerat av Vertex Pharmaceuticals, som hanterar de bakomliggande orsakerna till sjukdomen Cystisk Fibros vilket hjälper lungorna att fungera mer effektivt, detta sker på celllnivå. Dessa läkemedel kallas för Cftr-modulerare. De får cftr-proteinet i epitelcellerna att fungera bättre eftersom de får en del av det defekta Cftr-proteinet att fungera normalt.

Kliniska prövningar har visat att Kaftrio är livsförändrande för 90% av patienterna med sjukdomen.

Skriv gärna under namninsamlingen Johanna Modig startat för att vi ska vårt behov att få tillgång till Kaftrio.

Inlägget Ja till Kaftrio dök först upp på Citronfjärilen.

Denna veckan har 8500 personer nåtts, tack alla ni som har delat och gillat! Stort tack Petra Holmberg, Anna Hägg, Josefine Ahlstrand för att ni under veckan har delat era starka, gripande berättelser.

Denna veckan har 8500 personer nåtts, tack alla ni som har delat och gillat! Stort tack Petra Holmberg, Anna Hägg, Josefine Ahlstrand för att ni under veckan har delat era starka, gripande berättelser

Avslutar donationsveckan med denna otroligt fina video som Anna Hägg och Linda Larsson har gjort för att uppmärksamma Cystisk Fibros. Vi som har Cystisk Fibros kämpar varje dag med att försöka få en vanlig vardag som många tar för givet!

Inlägget SISTA DAGEN PÅ DONATIONSVECKAN dök först upp på Citronfjärilen.

OKTOBER 2020
TEXT: Anna Hägg

Jag heter Anna Hägg, är 32år och har Cystisk Fibros. Jag blev transplanterad i Januari, 2020, både lungor och lever

Ungefär för åtta år sen gjorde jag en biopsi på levern där de konstaterade att levern hade en del fett och vävnader i sig och att det troligtvis kunde utveckla sig till skrumplever inom tio års tid.

Jag blev gravid 2017 och det tog rätt hårt på min lever och jag fick göra kejsarsnitt i v.30. Min son fick många komplikationer vilket gjorde att han fick vara på sjukhus i 2,5 månad. Under denna tiden tog jag inte så bra hand om mig själv, jag slarvade med min medicin och inhalationer vilket försämrade mitt tillstånd.

Levertransplantation

I februari 2018 var jag hos min gastroläkare som sa att mina levervärden såg inte bra ut och att hon ville att jag skulle upp till Göteborg för att utvärderas inför en eventuell levertransplantation.

Jag blev rätt chockad, det var världens sämsta timing just nu. Daniel min man (som då bara var sambo) hade precis börjat jobba och jag var mammaledig. Vi hade precis lagt all sjukhustid bakom oss och såg fram emot en lugn vår hemma. Men nu fick vi tänka om.

Vad skulle en transplantation betyda? kommer jag dö?

Lungor och lever

Vi beslöt oss för att gifta oss, både för att vi älskade varandra såklart men även för praktiska skäl.

I juli åkte vi upp till Göteborg där jag under en veckas tid fick göra olika undersökningar och prata med många läkare, kirurger, sköterskor, sjukgymnaster och kuratorer. I slutet på veckan beslöt de att de inte ville sätta upp mig på väntelistan på grund av att lungorna var dåliga. De skulle isåfall vilja transplantera både lungor och lever!

Jag fick panik! Vadå transplantera lungorna? Det var ingen i CF-teamet som hade nämnt något, ingen har sagt att mina lungor är så dåliga! Jag började gråta av chocken jag fick, nu fick jag ännu mer ångest än vad jag hade haft innan.

.

RESPIRATOR

Men jag fick åka hem igen och vänta på nya beslut. Någon vecka efter jag kommit hem hamnade jag på sjukhuset för att jag hade haft mycket feber som inte ville ge med sig och det var tungt att andas, jag skulle ”boosta” upp mig med penicillin och andningsgymnastik tänkte jag.

Dock slutade det med att jag fick en svampsepsis som förgiftade blodet och jag hamnade i respirator. Min familj fick höra att jag eventuellt inte skulle klara det men envis som jag är så klarade min kropp att stå emot och jag vaknade upp

Hem

Efter sju veckor på sjukhuset fick jag äntligen åka hem men mina lungor var sämre och innan jag åkte hem ville läkarna att jag skulle fundera igenom det här med lungtransplantation.

Under hela min uppväxt har jag hört andra med CF som har fått nya lungor och jag trodde aldrig att jag skulle hamna i denna situation, jag har alltid varit bra i mina lungor. Hur hamnade jag här?

Transplantationsutredning

I november 2018 åkte jag och Daniel än en gång upp till Göteborg för att gå igenom under sökningar och samtal med en massa människor för att se om jag denna gång skulle hamna på väntelista.

Läkarna var överens om att jag behövde transplanteras och då skulle det bli både lungor och lever. När vi åkte hem ringde koordinatorn och sa att jag nu var aktiv på listan och att det närsomhelst kunde komma ett samtal om nya organ.

Jag var både nervös, glad, livrädd och panikslagen på samma gång. Detta var ett samtal som man inte kunde planera inför. tänk om jag inte var hemma när de ringde? skulle jag ta med mig min förberedelseväska överallt ifall de ringde? vem skulle följa med mig i ambulansen? kunde Daniel och min son följa med upp till Göteborg eller skulle de va hemma?

Ett år

I ett år snurrade dessa tankarna i mitt huvud och för varje månad blev jag sämre och jag fick mer och mer dödsångest. Tänk så skulle jag inte klara operationen? eller ännu värre, tänk så hann jag bli för dålig och då inte fick lov att opereras? inte ens få chansen….

Det värsta med att vänta på detta samtalet är just att aldrig veta när det kommer. Ju fler månader det gick desto mindre gjorde jag. Jag vågade inte åka hemifrån ifall de skulle ringa. Jag fick informationen att jag fick åka max 1h från hemmet för att jag skulle ha tid att köra hem ifall de ringde. Men jag vågade knappt åka 15min hemifrån.

Jag hade ingen ork till någonting. Jag orkade inte leka med min son eller prata med min man. Jag slutade vara social för jag var för trött, även att prata i telefon var jobbigt. Min energi gick åt till att andas och göra det nödvändigaste.

Äntligen

Den 11 November 2019 var hela min familj hemma när jag mitt på dagen får ett samtal om att det finns nya organ till mig! Jag blev helt chockad och koordinatorn fick prata med Daniel för jag inte kunde greppa vad som hände.

Min mamma kom snabbt och sen min syster, jag packade färdigt och sa hejdå till min son och Daniel. Det är jättesvårt att säga hejdå i en sån här situation för på något sätt säger man också hejdå för alltid eftersom man vet inte vad som händer

Jag och mamma åkte med ambulansen och medan jag sen förbereds på sjukhuset så får jag hög feber och stark frossa vilket gör att kirurgerna inte vågar operera och operationen blir inställd.

Jag visste inte hur jag skulle reagera. Här har jag väntat ett år och nu blir det inget? Tänk så måste jag nu vänta ett år till? Har jag ett år till?

Tiden gick

Tiden gick och jag var in och ut på sjukhuset hela tiden på grund av att mina organ inte orkade ta hand om sig själv. Det låter hemskt att säga det men jag trivdes nästan bättre på sjukhuset eftersom där kunde jag vila och bara tänka på mig själv och jag var under observation hela tiden.

Under denna tiden funderade jag även på att skriva avskedsbrev till min familj för att vara säker på att jag fick sagt det jag ville ha sagt om jag inte fick chansen senare. Jag gjorde aldrig det för mitt mål var inte att dö, det var att leva!

Samtalet kom

Den 16 Januari kom ett efterlängtat samtal om nya organ. Denna gång var jag inte nervös utan jag var bara lättad. Denna gång var jag inte lika rädd att dö för jag mådde så dåligt ändå att det kunde bara bli bättre. Denna gång sa jag inte hejdå till min son och man på samma sätt.

Denna gång opererades jag och vaknade upp med nya lungor och ny lever. Jag kunde känna efter någon dag att jag andades hur bra som helst, utan slem och utan att det kändes trångt. Det var en frihet!

Efter var månad som gick så andades jag bättre, jag gick upp i vikt, jag fick mer energi och kunde klara av att göra saker som att gå en promenad utan syrgas, leka med min son, bära honom, ta honom till förskolan, träffa vänner, hjälpa till i hemmet, umgås mer med min man

Att känna mig viktig igen! Känslan av att vara en tillgång och inte en börda. Jag är verkligen tacksam för min donator och hade inte funnits här idag om jag inte fått de organen i Januari.

Nu lever jag för att ta igen det jag missat och jag kommer var en fighter till slutet!

/Anna Hägg

Var med du också!

Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros och vikten att ta ställning till organdonation.

DONATIONSVECKAN är en årligen återkommande nationell kampanjvecka som initieras av Socialstyrelsen. Ett syfte med veckan är att få fler att ta ställning till organ- och vävnadsdonation.
I snitt dör en person i veckan pga av att organbristen är så stor. Vi vill därför påminna om hur viktigt det är att du gör din vilja kring organdonation känd. Den går snabbt och enkelt att fylla i på socialstyrelsens hemsida.

Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.#fondencitronfjarilen

Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget tänk om jag inte ens får chansen dök först upp på Citronfjärilen.

OKTOBER 2020
TEXT: Petra Holmberg

Mitt namn är Petra Holmberg 43 år och är född med den kroniska lungsjukdomen Cystisk fibros (Cf). Jag har alltid mått ganska bra trots mina infektioner i lungorna.

För ca 1,5 år sedan fick jag influensan och blev i samband med den även sämre i mina lungor med ännu fler infektioner. Sen några år tillbaka är jag också resistent mot all antibiotika som jag får vilket gör att de inte hjälper fullt ut och infektionerna blir tätare och värre.

 I samband med influensan fick jag även en propp i lungan allt detta och det att jag var nära att placeras i respirator vid det tillfället gjorde att läkarna ville att jag skulle börja fundera på en lungtransplantation och starta en utredning för detta.

Jag som själv upplevde att jag mådde ändå skapligt trots att jag fick gå med syrgas efter influensan i ett halvår och tröttare i kroppen tyckte inte att det behövdes just nu. Jag som har en lungfunktion över 60% tyckte det lät märkligt att göra en transplantation då de flesta har en mycket sämre lungfunktion.

Tröttare och tröttare

Samtidigt kände jag ju hur kroppen sakta blev tröttare och tröttare. Hostat har jag alltid gjort till och från men senare år har det handlat om att se om man kan sova några timmar eller göra mina dagliga behandlingar med andningsgymnastik så bra som möjligt utan hostattacker. De gör att all energi bara rinner ur en. Man ligger eller sitter och vilar hela dagarna för att orka vara lite men familjen när de kommer hem. Man får börja avstå från mycket för att man är hostig eller inte orkar. Mer allmänt börjar sjukdomen ta över mitt liv mer och min livskvalitet.

Jag har intravenösa kurer alltså dropp allt oftare som i sin tur gör en trött. Då resistensen mot dessa mediciner gör sig mer och mer till känna av att kurerna med dropp blir allt fler och tätare mellan.
Senaste året har jag haft 13 droppkurer på 12 månader . Oftast har jag dem i 14 dagar men även 3 veckor och 4 veckor förekommer. Detta innebär att jag går halva min tid med tunga antibiotika i kroppen som dessutom gör att andra organ förr eller senare kommer ta stryk.

Transplantations tankar

Allt detta har fått mig att förstå att det finns nog ingen annan utväg än en lungtransplantation. Jag känner fortfarande att det är absolut det sista jag vill men har accepterat att det är det som krävs för att överleva. För att leva är ju det jag vill. Jag är så ofantligt rädd att dö och därför är jag även rädd för en så stor operation. Fast vad är alternativet att sakta gå mot döden eller chansen att få leva.
Om man ser det så är valet lätt. Sedan Maj i år är jag nu uppsatt på väntelistan för nya lungor.

Kaftrio

Det senaste året har personer i USA haft tillgång till ett läkemedel vid namn Trikafta men som heter Kaftrio här i Europa. För oss i CF världen är den mest revolutionerande medicinen som hittills funnits. Vi i Sverige vet ej om vi ens kommer få tillgång till den men vi hoppas då de flesta av oss skulle kunna må så mycket bättre. Den verkar på så sätt att den gör slemmet i kroppen mycket lösare och det blir även mindre slem som i sin tur gör att bakterier inte kan få fäste i lungorna på samma sätt och det i sin tur ger mindre infektioner.

Nu kan vissa patienter få det via företaget och ett s k a Pasionate Use Program (CUP) det innebär att man får börja med det fast det inte finns här än och företaget följer då upp hur man svarar på läkemedlet och de kan utvärdera detta för sin egendel.

Det är oftast de som har en väldigt dålig lungfunktion, ska sättas på väntelista eller redan är på väntelistan som får vara delaktiga CUP. Då jag har en relativt välbehållen lungfunktion trots infektioner så blev jag godkänd just för att antibiotikan inte är tillräcklig och inte hjälper längre plus att jag är på väntelistan. Detta öppnar nu upp för nya möjligheter. 

Mina effekter av Kaftrio

Ett dygn efter att jag började med läkemedlet så fick jag upp hur mycket slem som helst även de nästkommande dygnen

En vecka in i behandlingen har även hostan gett sig och nästan inget slem kvar. Nu har jag gått ca två månader och har så mycket energi, ingen hosta och mår toppen. Har fortfarande lite slem men inget om man genomför hur det var tidigare

 Jag hoppas nu att även de intravenösa behandlingarna ska bli färre och att man kan skjuta på en transplantation. 
Det är än så länge för tidigt att veta om det hjälper mig i långa loppet eller om jag pga min resistens inte kommer undan infektionerna.

CF är kvar oavsett

Man har sina skador kvar på lungorna men man kan förhoppningsvis slippa få så mycket nya skador. Sjukdomen försvinner ju inte för att jag får nya lungor för det är inte i lungorna den sitter det är lungorna tillsammans med andra organ som är drabbade men det är lungorna som i mitt fall är mest drabbade och tyvärr hos de flesta Cf:are så är det lungorna som drabbas värst.

Jag har ju ändå en transplantation att vänta om Kaftrio inte skulle hjälpa mig fullt ut. Jag känner nu när jag landat i tanken med att eventuellt behöva transplanteras inom kort gör mig lugn och tillfreds med livet.

Gäller att ta alla chanser man kan få här i livet. Allt för att få leva vidare!

Var med du också!

Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros och vikten att ta ställning till organdonation.

DONATIONSVECKAN är en årligen återkommande nationell kampanjvecka som initieras av Socialstyrelsen. Ett syfte med veckan är att få fler att ta ställning till organ- och vävnadsdonation.
I snitt dör en person i veckan pga av att organbristen är så stor. Vi vill därför påminna om hur viktigt det är att du gör din vilja kring organdonation känd. Den går snabbt och enkelt att fylla i på socialstyrelsens hemsida.

Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.#fondencitronfjarilen

Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget Sakta gå mot döden eller chansen att få leva dök först upp på Citronfjärilen.

Mitt namn är Josefine, jag är 27 år och har nyligen genomgått en dubbel lungtransplantation. För några år sedan under gymnasietiden hade jag inga tankar alls kring en transplantation utan levde mitt liv så som man vill göra i min ålder,  som alla andra gör. Men så vände allt och infektionerna började komma tätare och vara allt svårare.

Jag hade fått fler multiresistenta bakterier som inte gick att behandla bort och lungorna påverkades negativt. Då började jag känna att jag faktiskt var sjuk. När lunginflammationerna avlöste varandra och hostan började ta över mitt liv, framförallt på nätterna och energin inte räckte från morgon till kväll då kom tankarna på att transplantation kanske ändå skulle drabba mig någon gång i framtiden.

Jag kämpade på i flera år, arbetade och började plugga på högskola. Under högskolestudierna fick jag min dotter på helt naturligt sätt.

Hon är snart 3 år och är det absolut bästa jag har i mitt liv och det som ger mig kraft och energi att fortsätta kämpa mot mina mål. Hon behöver ju sin mamma och det ska jag göra allt i min makt för att hon ska få ha.

Jag hade turen att ha dubbel uppsättning av genen att få prova läkemedlet Orkambi vilket jag startade med i december 2018 och fick en jättebra effekt. Mådde riktigt bra och höjde min lungfunktion ordentligt fram till hösten 2019, då började det strula ordentligt med dubbla lunginflammationer och det var också då läkaren tog upp transplantation på min årskontroll. Jag hade då funderat mycket kring detta och kände mig inte alls rädd utan snarare tvärtom, jag såg det som en extra chans till livet och valde att jag absolut ville få den chansen om jag fick den.

När julen var över hade jag återhämtat mig ganska bra efter infektionerna och fortsatte mina studier med praktik på heltid, dumt av mig när man är efterklok. Jag klarade det men min kropp var fruktansvärt sliten och trött. Det första jag funderade över när jag vaknade var när jag skulle få sova igen. Jag var ledig under april och sedan kom maj, jag fick ett dropp mot benskörhet och biverkningarna var kraftfulla med totalt sängliggande i drygt 2 dygn med smärta som kan beskrivas som ett galler som spänts runt hela min kropp och jag kunde inte röra mig. Detta medförde att jag samlade på mig en massa slem och veckan efter kom febern och en ny lunginflammation var ett faktum

Intensivvård

Det skulle nu visa sig att mitt maratonlopp började. Inlagd, antibiotika och syrgas kan beskriva mitt mående. Det gick fem dagar sen tog min ork slut, jag orkade inte andas, febern steg fort och jag blev förflyttad från infektionsavdelning till intensivvårdsavdelning, vilket blev den första panik jag upplevt under sjukhusvistelse. De lugnade mig med att jag bara skulle få lite bättre hjälp med andningen under någon dag men så blev det inte. Dag två på intensiven kom läkaren in och sa till mig ”Josefine, du orkar inte det här, vi kommer att söva ner dig så du får vila”. Tack tänkte jag, äntligen ska jag få vila.

Att jag skulle få ligga nersövd 9 dygn i respirator med andningssvikt var inte det jag förväntades få höra när jag vaknade igen men det var sanningen. Nu var det juni, jag låg på intensiven, ute var det sommar, en coronapandemi som påverkade upplevelsen av vården och nu skulle jag kämpa mig tillbaka. Jag skulle börja med att gå igen för musklerna hade helt försvunnit under dessa dagar, aldrig trodde jag att ben kunde vara så tunga.

Läkarna berättade för mig att de hade gjort en transplantationsutredning akut under min respiratorvård och mina närstående berättade för mig hur sjuk jag hade varit. När jag började förstå vad som hänt kom tankarna på döden till mig, hur nära det måste ha varit och vilken oro jag måste ha skapat för mina närstående och då rann tårarna flera gånger där jag låg i min säng.

Hela sommaren fick jag spendera på sjukhuset med dryga infektioner som kom tillbaka lika fort som de försvann. I juni blev jag uppsatt på transplantationslistan men med infektioner som kom så pausade de mig för att återigen sätta upp mig, detta var väldigt psykiskt påfrestande och det var många gånger jag fick bryta ihop och komma igen. I augusti fick jag äntligen komma hem dock med syrgas och fortsatt antibiotika hemma. Men kroppen klarade det den här gången och jag njöt av att det ÄNTLIGEN började kännas normalt igen.

Kaftrio

Nu var det bara att träna upp mig ordentligt inför en kommande transplantation och vänta på att de skulle ringa. Efter hand blev det en mindre och mindre påträngande tanke att samtalet skulle komma. Vi började planera flytt och hur jag skulle hålla mig så frisk som möjligt. Jag tränade på med sjukgymnast och på egen hand och jag började känna mig väldigt stark och pigg igen. Jag fick i mitten av september möjlighet att starta med Kaftrio, ett nytt läkemedel och en utveckling av Orkambi. Denna är ännu inte godkänd att användas i Sverige men genom en speciell ansökan från min läkare och deltagande i en studie skulle jag få prova läkemedlet

Detta var mest för att ”underhålla” fram till en transplantation då jag var så pass dålig att det ändå är där vi kommer hamna. Men det blev viss förbättring, hostan minskade och likaså mängden slem. Detta är en stor möjlighet för andra med CF och jag hoppas verkligen att det kommer godkännas för användande i Sverige.

Äntligen transplantation

Nu var vi i mitten av september, jag packade flyttlådor för fullt och den 20 september gick jag och lade mig på kvällen och kände mig nöjd över att allt som kunde packas var packat och det som skulle rensas ut var slängt.   

Tror det var någon som visste om detta för den natten den 21 september klockan 01:49 ringde det och då fanns det ett par lungor som skulle passa mig. Under samtalet med transplantationskoordinatorn kände jag mig lugn men när jag lagt på och sagt till min man att de har mina lungor så började jag skaka, förmodligen av glädje men även nervositet. Klockan 05:30 kom transporten och hämtade mig, då hade jag suttit och kramats med min dotter en stund i soffan och berättat vart mamma skulle åka så då sa vi hejdå och mitt nya äventyr började.

Jag kom fram till Göteborg och de förberedde för operation och kirurgen kom och presenterade sig och hur deras tankar kring operationen gick. Allt kändes bra och när jag rullades in i operationssalen kände jag mig lugn sen somnade jag. Operationen tog ca 9 timmar och hade gått precis som planerat. När jag vaknade kände jag mig väldigt mörbultad och trött men jag märkte direkt att hostan var borta, denna hemska hosta.

Nu när jag skriver

Nu när jag skriver detta har det bara gått 10 dagar sedan transplantationen och smärtan har äntligen börjat avta men värken i ryggen är det värsta, den känns helt slut eftersom ryggläge varit mitt enda alternativ.

Annars mår jag bra och allt ser väldigt fint ut. Jag är väldigt tacksam för den här chansen jag fått och nu hoppas jag att jag ska återhämta mig på ett bra sätt och kunna återgå till ett så normalt liv det bara går. Jag längtar efter att kunna leka med min dotter utan att bli trött och flåsig, att kunna träna utan att känna mig sämst men kanske framförallt att kunna andas frisk luft med djupa andetag. Nu är det min tur och jag tänker ta chansen till ett liv 2.0. Tack min donator för att du valde att donera dina organ, för att du gav mig chansen att få uppleva det här.

Jag hoppas att min berättelse kan visa på förändringen en donation kan göra för någons liv och att det påverkar fler människor att vilja donera sina organ och därför anmäler sig till donationsregistret!

Var med du också!

Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros och vikten att ta ställning till organdonation. Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier, på ditt jobb eller på andra sätt. Dela och sprid!

DONATIONSVECKAN är en årligen återkommande nationell kampanjvecka som initieras av Socialstyrelsen. Ett syfte med veckan är att få fler att ta ställning till organ- och vävnadsdonation.
I snitt dör en person i veckan pga av att organbristen är så stor. Vi vill därför påminna om hur viktigt det är att du gör din vilja kring organdonation känd. Den går snabbt och enkelt att fylla i på socialstyrelsens hemsida.

Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.#fondencitronfjarilen

Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget Maratonlopp till transplantation dök först upp på Citronfjärilen.

DONATIONSVECKAN är en årligen återkommande nationell kampanjvecka som initieras av Socialstyrelsen. Ett syfte med veckan är att få fler att ta ställning till organ- och vävnadsdonation.
I snitt dör en person i veckan pga av att organbristen är så stor.

Var med du också!

Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros och vikten att ta ställning till organdonation. Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier, på ditt jobb eller på andra sätt.

Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.#fondencitronfjarilen

Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget Donationsveckan dök först upp på Citronfjärilen.

Tema Motivation

När mörkret faller tidigare, det är rått ute och du sov dåligt. Helst vill du lägga dig i soffan med en filt och kolla på en Netflix-serie. Men, du vet också att du behöver träna även om du inte vill. Du behöver påminna dig om känslan efteråt. Hur bra det känns, att du kan träna bara lite grann och effekten ändå infinner sig. Endorfinerna som rusar till, en liten stunds välmående ingen kan ta ifrån dig. Och Netflixserien finns fortfarande kvar – även efter passet.

Jag arbetar som simcoach med inriktning mot långdistanssimning i öppet vatten sedan 2014, blev tillfrågad att börja coacha för Simcoachen under ett PT-pass. Sa ja utan att blinka trots att jag hade noll erfarenhet. 

Däremot hade jag arbetat över 10 år som profylaxinstruktör och doula så var van att arbeta med människor. Och det är precis det jag gör och det är den bästa biten med att coacha. Individanpassad träning utifrån din personlighet.

Motivationen har sinat hos många under Corona men också nu när höstmörker och kyla kryper sig på.

Motivation för mig är att komma ihåg att jag KAN träna. Att jag kan röra min kropp. Att jag vill känna mig stark och vara redo för t ex en tävling eller lopp om andan faller på. Den sköna känslan att ha en grundtränad kropp trots att jag snart fyller 50. Sen är en stor motivation att mitt psyke behöver en daglig dos endorfiner för att palla livet i stort. Jag tillhör de högkänsliga folket i kombo med en enorm drivkraft. Att få höja pulsen en stund per dag gör att jag kapar både toppar och dalar på ett skönt sätt.

Min systerdotter Lily har CF och jag följer hennes vardag och det tuffa arbete hennes familj gör för henne. Mina egna tre barn hjälper titt som tätt till med hennes dagliga träning. Det är roligare för henne att köra ett hittepåpass med kusinerna.

Jag brinner för att hjälpa Fonden Citronfjärilen och deras arbete så i somras simmade jag över Öresund för att samla in pengar till fonden. Det var en av de största upplevelser jag varit med om. Är motiverad att fortsätta träna så jag kan göra nya välgörenhets äventyr framöver!

Välkomna!
Anna Rosén Rösiö

När: Söndag 25 oktober kl15:00-16:00, hela höstens program
Länk hittar du här

Inlägget Fika med fjärilarna med Anna Rosén Rösiö dök först upp på Citronfjärilen.

Om du vill att vi ses hos dig, maila då ditt namn, ett tema och dina erfarenheter kring det, så kanske vi ses hos dig!

Tema & värdar hittar du här

Se även Träna med fjärilarna träningspass online speciellt utformade för de med CF/PCD varje fredag.

Inlägget Fika med fjärilarna dök först upp på Citronfjärilen.

Fredag den 25/9 kl. 17:00-18:15 samt därefter varje fredag fram till jul kör vi våra härliga onlinepass igen. Har du CF, PCD eller är anhörig/vän är du hjärtligt välkommen att delta.

Är du intresserad av att delta på våra pass, anmäl dig genom att skicka ditt för- och efternamn samt personnummer (10siffror) till hjartligekonomi@gmail.com. Du kommer då få ett välkomstmail om hur höstens pass kommer genomföras.
OBS! Det är inte bindande och man kan skicka mailet när som helst under hösten bara vi får ditt mail minst tre dagar före du ska delta på något pass. Passen är helt kostnadsfria! Läs mer här

Vi avslutar alltid våra pass med korta samtal i gruppen för dom som vill. Häng med oss och känn gemenskapen genom att träna ihop.

Vi ser framemot en aktiv höst med er!
Madelen, Martin & Laila

Stort tack till våra sponsorer! Hjärtlig Ekonomitjänst, Jinert AB, Teddy KEKSAB och PT Martin Ekman.

I samarbete med:

Inlägget Träna med Fjärilarna dök först upp på Citronfjärilen.

Stort tack Anna för att du simmade över Öresund för Fonden Citronfjärilen!!

– – –

Fonden har begränsat med pengar att dela ut. Tänk på att du bara söker bidrag om du inte själv har ekonomisk möjlighet och inte har träningsutrustning i dagsläget. 

Läs mer hur du ansöker, endast kompletta ansökningar behandlas: www.citronfjarilen.se/ansok

Sista ansökningsdag: 28 september

Välkommen med din ansökan!

Inlägget Extra ansökningstillfälle dök först upp på Citronfjärilen.

2020-07-24
Text: Anna Rosén Rösiö

På lördag simmar jag Helsingör-Helsingborg för min älskade systerdotter Lily och Fonden Citronfjärilen. Fantastiska, starka Lily som är född med den jävliga, obotliga sjukdomen cystisk fibros.

Hon för en daglig kamp för att hennes lungor och matsmältningssystem ska klara sig längre, vara starka, sluta brytas ner. Lilys vardag skiljer sig väldigt mycket från din och min. Hon behöver vara i en skyddad miljö eftersom infektioner bryter ner henne snabbare.

Covid -19 har givetvis isolerat henne än mer. Hon medicinerar många, många gånger per dag. Hennes inhaleringsprocesser är värda Nobelpriset! Hon behöver längre, strukturerad fysisk träning varje dag, oavsett hur mycket lust hon än har. Det är tufft att vara Lily men hon är också tuffast av de tuffa. Hon ler som ingen annan jag känner, har världens humor och är BRUTALT bra på att vissla.

Citronfjärilen hjälper de som har cystisk fibros att leva livet lite mer, bättre, längre. Jag vill också hjälpa dem. Kanske du med. Sträckan Helsingör-Helsingborg varierar mellan 4-6 km beroende på hur starkt strömmarna driver mig. Distansen är kanske inte så imponerande i sig men sträckan är Europas mest och tyngst trafikerade fartygsfarled. Det får symbolisera livet med cf. Oron, faran, den stora ovissheten. Under färden har jag de jag är tryggast med i följebåten. Såklart har jag respekt för de stora fartygen, spöknäten, strömvirvlarna, mörkret och djupet, men framförallt är kylan min största fiende… den kan sätta stopp för att klara distansen men – tänker jag på Lily hoppas jag det ska gå, hela vägen. Blir så innerligt glad om just du vill vara med på insamlingen jag gör i samband med simningen.

Skänk gärna en krona eller en tanke

Vi tackar om du så bidrar med en krona eller kanske köper linnet el tishan från shopen. Vill du swisha är numret: 123 264 4912
-TACK från oss och håll tummarna. Går det så går det & NU KÖR VI!
@coach-anna__
.

Inlägget Helsingör- Helsingborg dök först upp på Citronfjärilen.

2020-06-23

Vad är Trikafta?

Trikafta är ett kombinationspreparat bestående av tre verksamma substanser: Ivacaftor, Tezacaftor, samt Elexacaftor. Tillsammans kan dessa tre verksamma substanser få det defekta Cftr-proteinet att fungera lite bättre hos alla dem som har minst en f508del-mutation. 

Vilken effekt har Trikafta?

Fas-3-studierna som godkännandet hos det amerikanska läkemedelsverket FDA baserades på, visar följande förbättringar i snitt, vid 24 veckor.

Mer om de kliniska fas-3-studierna:

 I den ena kliniska fas-3 studien ingick sammanlagt 403 personer, 12 år eller äldre med en f508del-mutation samt en annan mutation (klass-1-mutation) med en Fev1 på mellan 40%-90%. (med resultaten som citeras ovan).

I den andra kliniska fas-3-studien ingick 107 personer med två f508del-mutationer, 12 år eller äldre, med en lungfunktion mellan 40%-90%. I denna studie fick alla Ivacaftor och Tezacaftor, dvs Symdeko i 4 veckor. Sedan randomiserades ena gruppen till att enbart fortsätta med Symdeko medan den andra fick Trikafta. Gruppen som fick Trikafta fick en ökning av Fev1 på 10 %-enheter jämfört med dem som enbart fick Symdeko. (Effekten av Symdeko på patienter med två 508del-mutationer är ca 4%-enheters ökning av Fev1. Då elexacaftor tillfördes öakde Fev1 med 10%-enheter så att den totala ökningen från startpunkten utan någon cftr-modulerare sammanlagt blir 14%-enheter, precis som för gruppen med en 508del-mutation och en “minimal function”-mutation (klass-1). 

Vad är en “Cftr-modulerare”?

Vi kallar alla de läkemedel som får cftr-proteinet i epitelcellerna att fungera bättre för “Cftr-modulerare” eftersom de får en del av det defekta Cftr-proteinet att fungera normalt. Detta i sin tur leder till att transporten av salt och vatten in och ut i epitelcellerna blir mer normalt, mer som hos en frisk person. I kliniska parametrar mätt innebär det: mindre slem, bättre lungfunktion, färre exacerbationer (dvs förvärring av bakteriell infektion som kräver antibiotika), viktökning, mindre behov av antibiotika, samt i vissa fall mindre behov av enzymer och insulin, sänkt svettkloridhalt. Mao mildras alla de negativa effekter som de defekta CF-generna ger upphov till. Dessa Cftr-modulerare är de första läkemedlen som behandlar grundorsaken till till Cystisk Fibros.

Är Trikafta ett botemedel?

Nej, Trikafta har endast effekt så länge som det tas och innebär livslång behandling, för att symtomen på CF inte ska återgå till hur det var för den enskilda patienten innan påbörjad behandling. Trikafta är inte heller genterapi och modifierar inte mutationerna permanent. 

Ändå har Trikafta haft så pass bra effekt på så många med CF, att det är det närmaste vi kan komma ett botemedel idag, för dem som kan ta det och har bra effekt. Det innebär för många att livet med CF kan bli betydligt lättare och kräva mindre tid och energi. Barn och unga som inte ännu har hunnit få allt för stora lungskador och symtom från sin CF, skulle kunna ha ett liv där de aldrig behöver märka av sin CF på det sätt som tidigare generationer av CF-patienter har fått.

Kan Trikafta ge biverkningar?

Ja, i likhet med de flesta läkemedel kan Trikafta ge olika svårighetsgrader av biverkningar, för vissa patienter. I den kliniska fas-3 studien var de vanligaste allvarliga biverkningarna:

• Höga levervärden
• Katarakt/gråstarr, en ögonsjukdom. Synen undersökt därför hos barn och ungdomar innan och under behandling med Trikafta.

Andra vanliga men mindre allvarliga biverkningar var:

Magsmärtor, diarre, kliande utslag, förhöjda levervärden ASL och ALT, förhöjt CPK, förhöjt bilirubin, rinit (rinnande näsa), influensaliknande symtom, huvudvärk.

De flesta av de mindre allvarliga biverkningarna var övergående.

Det har även framkommit att vissa patienter tycks få depression eller ångest av flera av Cftr-modulerarna. Detta är nu känt hos förskrivande läkare och det är en risk som en bör vara vaksam på. Cftr-modulerare, (främst Orkambi men möjligtvis även de andra), kan påverka effekten av antidepressiva läkemedel och därför bör behandlande läkare alltid få veta vilka läkemedel du tar. 

Kan man få bra effekt av Trikafta även om man har låg lungfunktion, Fev1 under 40%?

De patienter med en Fev1 under 40% fick inte möjlighet att delta i de kliniska studierna. Däremot har denna grupp, under vissa kriterier uppställda av Vertex, kunnat få tillgång till behandling med Trikafta under något som kallas “Compassionate Use”. Det är ett program finansierat av Vertex som erbjuds i vissa länder och under vissa kriterier till de svårast sjuka. Denna grupp med patienter har delgivit sina erfarenheter genom olika forum och det framgår tydligt att även med låg lungfunktion kan alla kliniska parametrar, såsom Fev1, syresättning, vikt och ork osv. förbättras dramatiskt och återvunnen livskvalitet. 

Är Trikafta godkänt i Sverige?

Nej, inte ännu. Trikafta godkändes i USA i slutet av 2019. Det Europeiska läkemedelsverket, EMA, förväntas godkänna Trikafta mot slutet av 2020, under ett annat namn som offentliggörs i samband godkännandet. Det svenska läkemedelsverket följer EMA’s godkännande så att alla läkemedel som godkänns av EMA samtidigt godkänns i alla EU’s medlemsstater. 

Kan man få Trikafta i Sverige?

Trikafta har ett officiellt listpris i USA på $311,503 per år och innan Vertex har fått marknadsföringstillstånd av EMA, kan läkemedelsföretaget inte marknadsföra Trikafta. Detta innebär dock inte ett förbud mot att enskilda patienter kan köpa Trikafta om de skulle ha råd och får ett recept, samt godkänd licensansökan av Läkemedelsverket. I praktiken är det dock, för de flesta, omöjligt att för egna pengar ha råd att köpa Trikafta. 

Trikafta ingår alltså inte i läkemedelsförmånen och högkostnadsskyddet. För att Trikafta ska kunna tas upp i läkemedelsförmånen måste TLV bedöma läkemedlets kostnadseffektivitet och samtidigt måste läkemedelsföretaget Vertex och sjukvårdsregionerna nå en uppgörelse om priset. En TLV-bedömning görs i regel först efter att läkemedlet har godkänts av EMA.

Det kommer att bli förhandlingar om Trikftas pris i trepartsöverläggningar mellan Vertex, Regionerna och TLV i likhet med processen att införa Orkambi. Dessa förhandlingar förväntas påbörjas tidigast i början av 2021 och kan ta lång tid om parterna inte kan enas. 

De CF-patienter som är i särskilt akut behov av Trikafta och befinner sig på transplantationslistan kan få en begäran om Trikafta innan EMA-godkännande, prövad av NT-rådet, om ens CF-läkare anser att det är motiverat. Hittills har ett litet antal patienter fått Trikafta beviljat och finansierat av sina regioner på det här viset men det rör sig ännu om ett ytterst litet antal. 

Vem kommer kunna behandlas med Trikafta?

I USA gäller godkännandet av Trikafta att alla patienter 12 år och äldre med minst en f508del-mutation, dvs sk. homozygota och heterozygota för f508del-mutationen, oavsett vilken den andra mutationen är.

I Europa resonerar EMA lite annorlunda: de godkänner endast de mutationskombinationer som har studerats och fått god effekt i en klinisk studie. Detta, trots att den andra mutationen utöver f508del är fullkomligt irrelevant för effekt och eventuella biverkningar. Dessutom finns det runt 2000 olika CF-mutationer och det är omöjligt att genomföra kliniska studier på alla dessa mutationskombinationer. En del patientföreningar i Europa har försökt påtala hur detta omöjliggör tillgången till Trikafta för patienter vars andra mutation inte ingick i studierna men utan att få gehör. För att trots allt kunna inkludera en något större grupp patienter i godkännandet, beslutade Vertex Pharmaceuticals att genomföra studier med en f508del- mutation + en mutation från klass III,IV, V. dvs även gating och restfunktionsmutationer, så att även dessa mutationer ska ingå i EMA-godkännandet mot slutet av 2020. 

I Europa kommer Trikafta alltså godkännas för alla med två f508del, samt för merparten av dem som har en f508del och en annan mutation. 

Om trepartsförhandlingarna mellan Vertex, Regionerna och TLV leder till ett avtal och att Trikafta tas upp i förmånen, kan förhoppningsvis enskilda CF- läkare ändå förskriva Trikafta för dem med en f508del och en ovanlig mutation som inte ingick i studierna.

Inlägget FAQ TRIKAFTA dök först upp på Citronfjärilen.

Vad är Trikafta?

Trikafta är ett kombinationspreparat bestående av tre verksamma substanser: Ivacaftor, Tezacaftor, samt Elexacaftor. Tillsammans kan dessa tre verksamma substanser få det defekta Cftr-proteinet att fungera lite bättre hos alla dem som har minst en f508del-mutation. 

Vilken effekt har Trikafta?

Fas-3-studierna som godkännandet hos det amerikanska läkemedelsverket FDA baserades på, visar följande förbättringar i snitt, vid 24 veckor.

• Lungfunktionen mätt i Fev1* steg med 14,3%-enheter jämfört med placebogruppen.
• Antalet exacerbationer** minskade med 63%, (från 113 stycken i placebogruppen ch 41 stycken i den aktiva gruppen som fick Trikafta.
• Antalet exacerbationer som krävde till vård på sjukhus minskade med 71%
• Antalet exacerbationer som krävde intravenös antibiotika minskade med hela 78% (från 51 stycken i placebogruppen till 11 i Trikafta-gruppen)
• Svettkloridhalten minskade med 41,8 mmol/L 
• BMI, dvs vikten i relation till längden, ökade med 1 kg/m2
• Symtom av andningspåverkan, mätt enligt “Respiratory Symtoms Score, förbättrades signifikant, vilket bl.a innebar: mindre slem, mindre hosta, mindre svårigheter att andas
  
  

*(mängden luft som en person kan blåsa ut på en sekund vid ett spirometritest)

** Exacerbation är en förvärring av den bakteriella infektionen i lungorna, dvs att bakterierna som vanligtvis finns i lungorna växer till sig.

Mer om de kliniska fas-3-studierna:

Läs hela FAQ här

Inlägget FAQ Trikafta dök först upp på Citronfjärilen.

2020-05-27

Under flera decennier har behandlingen av Cystisk Fibros sett mer eller mindre likartad ut: vi försöker hantera och lindra symptomen av sjukdomen, inte minst symptomen från lungorna. Det handlar om slemlösande mediciner oralt och i inhalationsform, andningsgymnastik för att få bort så mycket av det sega slemmet som möjligt, fysisk aktivitet, god sömn och bra kosthållning för att hålla god vikt.

Men trots den omfattande dagliga behandlingen kommer de flesta inte undan att de bakterier som bor i lungorna växer till sig med jämna mellanrum. Det innebär ökad slemmängd i lungorna och en ständig inflammatorisk process som i sin tur leder till skadad lungvävnad och ytterligare slemproduktion.

De behandlingar som under många årtionden har tillgripits för att försöka hantera denna onda spiral, består av nödlösningar som har permanentats i brist på annat: stora mängder antibiotika i tablettform, inhalationsform och intravenöst krävs flera gånger per år, för att försöka bromsa den skadliga utvecklingen, pressa tillbaka och hålla infektionerna i schack.

I genomsnitt får vuxna patienter med CF fyra intravenösa antibiotikabehandlingar per år, samt en hel del tablett- och inhalationskurer med antibiotika. Många får svåra biverkningar av antibiotikan, utvecklar allergier mot dem och till slut blir bakterierna mer eller mindre resistenta mot de få antibiotikasorter som finns tillgängliga. Som känt, har ytterst få nya antibiotikum utvecklats de senaste årtiondena och den “innovation” som sker är oftast varianter inom samma klass av antibiotika. Pulmonella svampinfektioner och multiresistenta bakterier är ytterligare ett växande problem, som sannolikt förstärks av den massiva antibiotikaanvändningen. Mot inflammation används kortisontabletter, som också har relativt skadliga biverkningar på lång sikt. 

Det finns hopp

Men det finns hopp, det finns nämligen “nya” mediciner, som redan har använts i USA under ett antal år. Det är läkemedel som behandlar grundorsaken, dvs det felaktiga CFTR-proteinet, så att proteinet fungerar lite, lite bättre… Det har visat sig att en relativt liten förbättring av CFTR-proteinets funktion kan få stora positiva effekter för en CF:ares hälsa. Även här i Sverige fick vi efter en lång strid och väntan tillgång till ett av dessa läkemedel – Orkambi. Medicinen kan förskrivas till patienter med två uppsättningar av den vanligaste mutationen och kan teoretiskt sett behandla hälften av alla CF-patienter som inte har genomgått en lungtransplantation.

Orkambi – snart två år sedan de första svenska patienterna startade

Vi det här laget har många tagit Orkambi över ett år och för en del har det haft omvälvande konsekvenser för deras liv. De som får bra effekt av Orkambi har kraftigt minskad mängd slem, sänkt systemisk inflammation som kan visa sig i att den dagliga febertoppen plötsligt försvinner, behandlingen kräver mindre tid och många har fått mer ork. Lungfunktionen går upp för de flesta men i olika stor utsträckning. Men inte minst, de flesta får markant färre exacerbationer; dvs bakterierna växer inte till sig på samma sätt som tidigare och en del patienter har inte behövt intravenösa antibiotikakurer på över ett år!
För någon som hamnat i ett läge i sin sjukdomsutveckling där behandlingen känns som att försöka skopa vatten ur ett sjunkande skepp med en tesked, är varje minskning av slemmängden, minskning av inflammation och bakterietillväxt inte mindre än ett mirakel!

Men, det finns fortfarande ett “men”. Alla som har fått prova Orkambi har inte svarat så bra. En del fick ingen effekt. En del blev sjukare i lungorna. Den vanligaste orsaken till att patienter slutar ta Orkambi handlar dock om biverkningar. En del får biverkningar som upplevs som så svåra att det inte är värt att fortsätta med Orkambi. Efterföljaren Symkevi skulle i studier visat på mindre risk för biverkningar men läkemedlet har regionerna inte velat köpa in och är därför inte tillgänglig i Sverige. Ändå är den främsta anledningen till att vi behöver gå vidare och förhandla om den senaste i raden av dessa läkemedel, att Orkambi och Symkevi inte kan behandla den andra hälften av de som har CF, de med andra mutationer. Det läkemedlet finns och är godkänt i USA under namnet Trikafta, sedan slutet av 2019. 

Trikafta

Trikafta, som förväntas bli godkänt i Europa i slutet av 2020, kan behandla minst 90% av alla med CF, beroende på mutationskombination. Science magazine utsåg Trikafta som en av de 10 största vetenskapliga genombrotten är 2019.

Vad är det som gör Trikafta så unikt att vetskapen om läkemedlet når långt utanför CF-kretsar? Det är både effekten och att så många kan få helt förändrade liv av läkemedlet. Orkambi gav en genomsnittlig förbättring av lungfunktionen på 3%-enheter, för de som ingick i två omfattande fas-3 studier och en 56%-ig minskning av antalet exacerbationer som krävde intravenös antibiotika

Trikafta däremot gav en 14%-enheters, genomsnittlig ökning i lungfunktion och en 78%-ig minskning av antalet exacerbationer som behövde behandlas med intravenös antibiotika.

Vad innebär detta rent konkret? Från sociala medier har det rapporterats från de i USA som har fått tillgång till Trikafta att det helt har förändrat vad det innebär att ha Cystisk Fibros: nästan inget slem, markant förbättring av lungfunktion och arbetskapacitet, normaliserad vikt, jämnare blodsocker och minskat behov av insulin och/eller matsmältningsenzymer för dem som behöver det. Men framför allt en ännu större minskning av inflammationer och infektioner. En del har t.o.m. rapporterat om att de har lyckats bli av med multiresistenta bakterier, då antibiotikan tycks få mer effekt på den markant minskade slem mängden och densiteten där bakterier inte längre trivs lika väl som innan.

Det innebär också att även de som har så låg lungfunktion och svår sjukdomsstatus att de har listats för lungtransplantation, kan få markant förbättrad lungfunktion och återfå syresättning, vikt och ork som de trodde att de hade förlorat för gott. Många kan alltså avskrivas från lungtransplantationslistan. För den större gruppen som ännu inte har fått för långtgående lungskador, inte minst för barn och yngre vuxna, kan Trikafta innebära att de aldrig behöver känna på de svåra effekterna av sjukdomen och genomlida samma omfattande behandlingsbörda, som tidigare generationer CF:are. 

För de resterande 5-10% vars mutationer inte svarar på Trikafta är forskningen hoppfull om att genterapi ska bli ett alternativ inom en inte alltför avlägsen framtid. Vid sidan av läkemedelsföretaget som har utvecklat Trikafta finns konkurrerande läkemedelsföretag som har kommit långt i utvecklingen av liknande CFTR-modulerare, något som är viktigt för att även kunna erbjuda alternativ för ovanligare mutationer och för dem som kanske får biverkningar av Trikafta.

Dessa läkemedel kommer att förändra hur vi ser på Cystisk Fibros för alltid och hur vi som lever med Cystisk Fibros ser på våra egna liv och framtiden.
Det är därför Trikafta ofta kallas en “mirakelmedicin”.

May is Cf Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. I Sverige har ca 700 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget. CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning når många med CF vuxen ålder. 
#fondencitronfjarilen #cysticfibrosisawareness #levamedcf

Inlägget Behandlingar vid CF och mirakelmedicinen vi alla väntar på dök först upp på Citronfjärilen.

Vi med Cystisk fibros tillhör riskgruppen för att bli sjuka av Coronaviruset eftersom vi har en kronisk lungsjukdom. 

Detta gör att många av oss känner stor oro pga pandemin. 

De med CF som har störst risk att bli dåliga av Covid-19  är de som även är transplanterade, har diabetes eller lägre lungfunktion. 

Av det man sett hittills så är yngre personer med CF och de som är mår relativt bra i sin CF inte lika utsatta.

Vanliga förkylningar och influensa kan göra oss riktigt dåliga så vi med CF är sedan tidigare vana att behöva tacka nej till bio, fester och kalas när det är som mest virus i omlopp.

Därför är det så otroligt viktigt att du som är sjuk stannar hemma, inte bara nu utan varje gång du känner av början på en förkylning.

Man kan oftast inte se vem som tillhör en riskgrupp därför är det viktigt vi alla skyddar varandra genom att tvätta händerna, hålla avstånd och följa folkhälsomyndighetens råd. 

Vi hoppas att den här perioden ger oss alla insikt i hur viktigt det är att tänka på varandra oavsett coronavirus pandemi eller inte.

May is Cf Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. I Sverige har ca 700 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget. CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning når många med CF vuxen ålder.
#CFawareness #fondencitronfjarilen.

Inlägget Riskgrupp dök först upp på Citronfjärilen.

Inlägget Träna med oss 29/5 kl17:00 dök först upp på Citronfjärilen.

I denna enkät – ”Andningsgymnastik, fysisk aktivitet och kost – svårigheter och lösningar” vill vi kartlägga hur egenvården fungerar i vardagen.

Era svar är värdefulla och helt anonyma. De kommer att bidra till att kunna ge en mer verklighetsnära bild av hur livet med CF kan se ut.

Om du har några frågor eller funderingar kontakta projektledare Bibbi Goldea: bibbi.goldea@fondencitronfjarilen.se

Vi ser framemot ditt deltagande, du med CF eller föräldrar till barn med CF.

Delta och dela gärna!

– – –
Leva bättre med Cystisk Fibros är ett ettårigt projekt som drivs av Fonden Citronfjärilen med stöd av Arvsfonden. Har du CF eller är nära anhörig med ansvar för behandlingen för en person med CF och vill delta i forumet?

Gå in på projektsidan  för att få veta mer och vill du gå med i vårt projektforum gör du det här

Inlägget Våra enkäter dök först upp på Citronfjärilen.

Jag fick sepsis sommaren 2018 som nästan gjorde att jag förlorade livet men som tur var så tog jag mig genom det. Dock försämrades mina lungor och sen dess har min energi gått åt att andas och försöka hålla min vikt. Det sociala livet drabbades också då jag inte hade ork att träffa vänner och släkt. Jag var så trött att jag inte orkade leka med min son eller ha en konversation med min man.

Hösten 2018 sattes jag upp på väntelistan för nya lungor och lever, den hösten och hela 2019 gick jag spänt och väntade på det där samtalet som skulle ge mig chansen att bli bättre. Jag var både vettskrämd och glad på samma gång. Först i november ringde de och sa ”Vi har organ till dig!”. Jag sa hejdå till min familj och åkte upp till Göteborg, men min otur följde med mig då jag fick hög feber samma kväll och operationen ställdes in. Jag fick åka hem, förbannad och ledsen samtidigt som jag var orolig över hur länge det kunde dröja innan de ringde igen. Jag åkte in och ut från sjukhuset hela jul och nyår och tänkte att jag kommer inte överleva så länge till. Så äntligen i januari 2020 kom min räddning! Operationen och tiden på sjukhuset gick jättebra och jag var så exalterad att börja leva mitt liv på riktigt igen!

Men tyvärr så kom Coronaviruset. Ett farligt virus som gör att jag nu måste stänga in mig så mycket som möjligt, att inte träffa mina vänner och släkt för då kan jag bli smittad och som nytransplanterad och med CF så är jag extra känslig mot bakterier. Detta scenario gör att jag åter igen inte kan leva mitt liv som jag har längtat efter. 

Jag har min son på förskola och det är ett beslut som jag och min man har velat fram och tillbaka med. Jag får inte lov att ha honom hemma själv eftersom jag är sjukskriven och om min man är hemma så förlorar vi inkomst. Jag har mötts av kommentarer som ”Va?! är han på förskola?”, ” Är inte du transplanterad?”, ”Du måste vara försiktig!”, en svår situation. Jag gör mitt bästa för att hålla mig från viruset. En annan situation är att jag var vecka måste in till sjukhuset för att ta prover och då måste jag utsätta mig för människor vilket gör mig nervös. Jag vet att jag tvättar händerna och tar handsprit men det är det inte alla som gör. Jag måste även till apoteket för alla mediciner går inte att beställa på nätet. 

Det är väldigt jobbigt att behöva vara i lägenheten de flesta timmar på dygnet, då många ställen i min lägenhet påminner om den tid jag var riktigt dålig. Jag vill kunna gå ut och inte behöva vara rädd för att drabbas av coronaviruset, kunna träffa släkt och vänner utan att tänka på vad man gör.

Tills dess får jag göra så gott jag kan, jag har tagit mig igenom mycket så jag ska ta mig igenom detta också!

/Anna Hägg

May is Cf Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. I Sverige har ca 700 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget. CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning når många med CF vuxen ålder.

Inlägget Anna – CF fighter dök först upp på Citronfjärilen.

Var med du också genom att skriva ett inlägg om CF och din vardag. Vi delar gärna era berättelser i våra kanaler i sociala medier denna månad eller när som helst under året oavsett vilken koppling du har till CF.
Fonden Citronfjärilen vill ge kunskap om CF och tillsammans med din historia om Cystisk fibros får fler förståelse hur det är att leva med en kronisk sjukdom och hur vår vardag ser ut.
Tagga gärna din CF-berättelse på sociala medier med hashtaggen #CFawareness #fondencitronfjarilen.

May is Cf Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. I Sverige har ca 700 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget. CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning når många med CF vuxen ålder.

Inlägget Var med och berätta – CF Awareness month dök först upp på Citronfjärilen.

CF är en ärftlig, genetisk sjukdom som påverkar de slembildande körtlarna i kroppen så att slemmet blir segt och täpper till luftvägar och flera andra organ, såsom bukspottkörteln, levern och gallan. Det sega slemmet orsakar främst problem i lungorna där slemmet fastnar och utgör grogrund för kroniska infektioner och inflammation, vilket i sin tur leder till permanenta lungskador i längden. De bakterier som trivs i lungorna på en person med CF är dock ofarliga för alla som har friska lungor och det finns inga risker att leva nära någon som har CF.

Cystisk Fibros kan även orsaka en lång rad följdsjukdomar i olika delar av kroppen: Bukspottskörteln är oftast påverkad redan vid födseln hos barn med CF, så att den inte kan producera tillräcklig mängd matsmältningsenzym för att kroppen ska klara av att bryta ner maten och ta upp fett och näringsämnen ordentligt. Tillskott av enzymtabletter vid varje måltid är därför en ovärderlig del av behandlingen men trots detta är undervikt, dålig tillväxtkurva hos barn, vitamin- och mineralbrister och senare även osteoporos och muskelsvaghet vanliga hälsoproblem hos personer med CF. Med åldern utvecklar en majoritet en särskild typ av diabetes: ”CF-relaterad diabetes” CFRD som kräver insulinbehandling. Återkommande bukspottskörtelinflammation inträffar hos en del av patienterna i högre grad än hos personer som inte har CF. Lever och galla kan leda till leversjukdom och i vissa fall kräva levertransplantation. 

Eftersom salter och mineraler i blodet kan komma i obalans, kan det också medföra vätskebrist vid hög värme, trötthet, en snabb hjärtfrekvens och en allmän känsla av svaghet.

Cystisk fibros är en progressiv sjukdom där det krävs enorma insatser för de med CF för att fördröja detta genom god näring, andningsgymnastik, träning, läkemedel. Detta för att må så bra som möjligt och fördröja påföljden det sega slemmet har för kroppens olika organ. Cystisk fibros har en stor variation i svårighetsgrad och vilka symtom man får, varje individ är olika.

May is Cf Awareness Month. Under maj månad uppmärksammas Cystisk fibros, CF, över hela världen för att öka kunskapen om den svåra kroniska sjukdomen. I Sverige har ca 700 personer den genetiska sjukdomen och en av 35 personer bär på anlaget. CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning når många med CF vuxen ålder. 

#fondencitronfjarilen #cysticfibrosisawareness #levamedcf

Inlägget Vad är Cystisk fibros – CF dök först upp på Citronfjärilen.

I Sverige är det idag ca 700 personer som har Cystisk Fibros. Ungefär en av 35 personer i Sverige bär på anlaget till sjukdomen.

CF var tidigare en barnsjukdom, men tack vare bättre vård och forskning, lever de med CF till vuxen ålder.

Var med du också!

Hjälp till att uppmärksamma Cystisk fibros under maj månad. Du kan exempelvis berätta om hur det är att leva med CF eller hur det är att vara nära anhörig, på sociala medier, på ditt jobb eller på andra sätt.

Följ och dela våra inlägg på facebook och instagram.#fondencitronfjarilen #levamedcf

Det tar bara några minuter och tillsammans gör vi stor skillnad!

Inlägget MAY CF Awareness Month dök först upp på Citronfjärilen.

Resan hit – att få tabletten i min hand – har varit allt annat än enkelt! Processen har varit svår, utdragen, mycket arbete och med en lång rad jobbiga motgångar. Men till slut blev det ett positivt beslut, främst pga att Trikafta är det enda som nu kan hjälpa mitt nuvarande läge efter alla år av svåra sjukdomstillfällen. Lyckligtvis var beslutsfattarna – till slut – överens om att Trikafta var den mest lovande lösningen kvar.

Jag är oerhört tacksam för all hjälp och stöd jag har fått av Bibbi och mina fantastiska Fonden-kollegor, utan er hade jag inte klarat detta. Jag vill också tacka mina läkare och de som har fattat beslutet att jag ska få Trikafta.

Jag hoppas att jag snart må bättre, få mer ork och att vi tillsammans ska kunna hjälpas åt så att fler CF:are ska få tillgång till Trikafta.

/Lisa Alexandersson

Inlägget Idag startar jag med Trikafta! dök först upp på Citronfjärilen.

Läs mer om hur du går tillväga här
Ansökan ska vara oss tillhanda 1 maj.

Vi hoppas att vi i år kan dela ut till ännu fler då behovet att träna hemma nu är större än någonsin,pga av coronaviruset.
Det är viktigt att de med CF/PCD har möjlighet att träna hemma för att undvika virus och influensor.

Vi du hjälpa oss hjälpa, swisha: 123 264 4912.
När du ger en gåva till oss bidrar du till att barn, ungdomar och vuxna med CF och PCD kan söka ekonomiskt stöd till hjälpmedel i den dagliga, viktiga träningen samt till att Fonden Citronfjärilen kan sprida kunskap och öka förståelsen för vad det innebär att leva med CF och PCD.
Tack för ditt stöd!

Inlägget Dags att ansöka dök först upp på Citronfjärilen.

Projektet vänder sig till dig som har CF samt till dig som är nära anhörig. Som deltagare kommer du att få:

• Diskutera och lära dig mer om kost, andningsgymnastik och
träning vid CF.
• Diskutera vilka svårigheter du har som gör att du inte alltid lyckas
fullt ut med egenvården, och hur du ska kunna lyckas bättre.
• Peppa och bli peppad av andra som lever med CF.

Diskussionerna och erfarenhetsutbytet pågår i ett slutet facebook-forum under 2020. Utifrån deltagarnas frågeställningar och erfarenheter sammanställs sedan en filmad workshopserie där CF-dietisten Mikael Nilsson och CF-sjukgymnasten Ulrika Dennersten diskuterar vidare kring de mest intressanta ämnena och frågeställningarna.

Gå in på projektsidan för att få veta mer och för att anmäla dig som deltagare i projektet!

Inlägget Leva bättre med CF dök först upp på Citronfjärilen.

Edit: Studien gjordes i ett laboratorium och så vitt vi känner till inte ännu på patienter men det bör bli nästa steg. För mer information kring forskningsresultaten finns den vetenskapliga artikeln här.

Inlägget New treatment dök först upp på Citronfjärilen.

Människan bakom sjukdomen

En viktig faktor i upplevelsen av livskvalitet är enligt de intervjuade att känna sig fri och obunden. Något som kan vara svårt när behandlingen tar uppemot 35 timmar i veckan, som en av de intervjuade beskriver. Flera av de intervjuade berättar att de lägger många timmar varje dag på fysisk träning och andningsgymnastik för att få en så fungerande kropp som möjligt, och därmed möjliggöra en känsla av kroppslig frihet från sjukdomen och i sin tur av livskvalitet. Men behandlingen tar å andra sidan så mycket tid och kraft, ibland på bekostnad av sömnen, att livskvaliteten paradoxalt nog minskar. Det är en svår balansakt.

Ytterligare en faktor i begreppet livskvalitet är, enligt CF:arna i studien, att omgivningen ser dem som människor med behov och känslor och inte bara ser sjukdomen och allt som den innebär.

”Jag vill inte att omgivningen ska se mig som någon annan än mig”.

Önskar individanpassad vård

Flera av de intervjuade personerna med Cystisk fibros, uttrycker att sjukvården ibland placerar alla med CF i en och samma mall. Där förväntas alla behöva samma vård utan att se till den enskilda individens symtom och behov. Att få anpassad vård beskrivs som mycket betydelsefullt för att uppleva livskvalitet.

En annan viktig sak är att få känna sig delaktig i sin egen vård. Då är relevant och tydlig information en nyckelfaktor. Bristande information kan ge en felaktig bild av de egna symtomen och därmed skapa onödig oro, exempelvis genom att man tror sig vara sjukare än vad man är. Samtidigt kan fackspråk och otydliga förklaringar från läkare göra att patienten har dålig förståelse för livsviktig behandling.

 ”Kanske hade jag faktiskt inte slutat (ta mina mediciner) om jag visste varför jag tog dem”.

Gott bemötande i vården skapar trygghet

Flera av de intervjuade berättade att de blivit hårdhudade och mer tåliga på grund av sjukdomen och de många kontakterna med sjukvården. De kunde berätta om flera negativa händelser som satt spår, framförallt baserat på upplevelsen av ett dåligt bemötande från vårdpersonalen. Sådana händelser tär på tilliten och en person beskriver att hen undviker att ställa frågor kring sjukdomen för att undvika negativt bemötande.

”… och då känner jag att det liksom bara är att lägga ner, det finns ingen öppning för dialog.”

De som upplevde en positiv kontakt med vården kunde däremot beskriva sjukvården som stöd och trygghet i livet med en kronisk sjukdom. Flera nämnde sjukgymnast/fysioterapeut som en mycket positiv vårdkontakt som dels ofta varit kvar länge på samma jobb och dels beskrivs som engagerade personer – vilket gör att träning och behandling blir roliga att göra.

Föräldrarna har en central roll

”Det är ju stöttningen och pushningen som var viktig när man bodde hemma fortfarande. Jag kanske inte hade mått så pass bra om inte mamma hade legat på en så mycket.”

Det framkommer att jämte sjukvården är det föräldrar och familj som fyller en mycket viktig funktion för att de kroniskt sjuka ska kunna uppleva livskvalitet.

De intervjuade beskriver enhälligt hur familjen blir en del i vårdandet genom att uppmuntra till att exempelvis äta rätt mat med mycket fett eller att genomföra sin andningsgymnastik. Familjen beskrivs även som viktig i att avlasta med praktiska saker i hemmet och ha stödjande samtal med.  

Föräldrar behöver mer vägledning

Föräldrarna har tagit en stor och viktig roll under uppväxten för alla de intervjuade och har haft kontakt med försäkringskassan, apotek och vården – för en del av de intervjuade även när de nu är vuxna. Några beskrev att föräldrarnas tjat under uppväxten om träning, mat och inhalationer påverkade relationen negativt. Det blev bråk och en ansträngd relation, ibland upp i vuxen ålder. Någon berättade att tjatet kunde få motsatt effekt och att de under ungdomsåren struntade i behandlingen i ren protest.

CF:arna sa att de önskat att föräldrarna fått bättre verktyg för att stötta dem på ett så bra sätt som möjligt. De har haft en klart vårdande roll utan någon egentlig vägledning från sjukvården.

Vänner viktiga ventiler

De intervjuade lyfter också fram att vänner har en viktig roll i att skapa livskvalitet. Även om de kan prata med de som arbetar inom sjukvården så är det enklare att ventilera tankar och känslor med sina vänner och det ger energi och glädje.

”Jag har en kompis som har en sjukdom … vi brukar prata mycket om hur sjukvården är och vi brukar stötta varandra väldigt mycket i det för båda kan ju ha dåliga dagar…”

Skolan hade behövt mer kunskap

Med en svår kronisk sjukdom som Cystisk fibros är det viktigt att skola och arbetsplats fungerar. I studien beskrivs att skolan under uppväxten ibland har upplevts som en negativ plats. Det har till exempel varit svårt att komma in i klassen när frånvaron varit stor på grund av sjukhusvistelser. Några beskrev också att skolans personal inte alltid hade förståelse för vilka begränsningar sjukdomen innebar.

”Jag kan känna att det var väldigt dålig kunskap … Men det är klart att när jag hostar och hostar under hela lektionen så är det ju rätt jobbigt för alla andra som inte hör läraren …”

Att jobba ger glädje

Flera av CF:arna berättade att det fungerar bra att arbeta, men att det kan vara svårt att räcka till både på arbetet, hemma och med träning och inhalationer. Man beskriver stöd från arbetsplatsen som leder till glädje och ökad livskvalité.

”På jobbet trivs jag väldigt bra så då känns det som att även om jag är sjuk så vill jag gå dit för att det är kul att vara där.”

Några av de intervjuade har inte informerat om sjukdomen på sin arbetsplats eftersom de inte upplever att den påverkar arbetet. Följaktligen får de heller inget specifikt stöd på jobbet.

(länk till hela uppsatsen här)

Studien ”Att leva istället för att överleva med Cystisk Fibros” genomfördes av Marina Nilsson och Evelina Strand på sjuksköterskeprogrammet på Linnéuniversitetet 2018. Tack Marina och Evelina för att ni belyser hur det är att leva med Cystisk Fibros samt för insamlingen ni genomförde till Fonden Citronfjärilen. Tack också till de CF:are som deltog i studien.

Inlägget Intervjustudie dök först upp på Citronfjärilen.

AKTIVITETER
● Twibbon – med texten JA till Orkambi på Facebook

● Pressmeddelande – till socialministern, Tandvårds- och läkemedelsförmånsverket,TLV, Sveriges kommuner och landsting, SKL, landstingspolitiker, läkemedelsråd, RfCF lokalföreningar, RfCF förbundet, Vertex. Media, tv och tidningar. ”Cystisk Fibros patienter riskerar att dö i väntan på beslut av TLV”

● MOD uppmärksammar och stödde vår kampanj genom att dela två av våra inlägg.

● FAQ om Orkambi -skrev vi och delade på våra sociala medier och hemsida till patienter, allmänhet, anhöriga och media.

● Debattartikel i SVD nättidning– som vi skrev och gick ut med den tillsammans med Riksförbundet Cystisk Fibros i Svenska Dagbladet om den extrema situation som Cystisk Fibros-sjuka i Sverige befinner sig i.

● Nyhetsmorgon TV4 – där Bibbi Goldea och Alexandra Svanberg Lund från Fonden Citronfjärilen pratade om Cystisk fibros, bromsmedicinen Orkambi och TLVs kommande beslut.

● Nyheterna TV4 – där Lisa Alexandersson från Fonden Citronfjärilen Ordförande och Lena Hjelte, överläkare vid cystiskt fibros-centret vid Karolinska universitetssjukhuset i Huddinge intervjuas om Orkambi.

● Göteborg ETC – Agneta Attar ” Hon kämpar för att få medicinen godkänd”

● Den 14 juni hölls tillsammans med Riksförbundet Cystisk Fibros en manifestation utanför TLV:s kontor i Stockholm, där beslutet skulle tas. Tillsammans med Johan Moström, ordförande i Riksförbundet Cystisk Fibros, överlämnades patientberättelser och -vädjanden till TLV:s generaldirektör Sofia Wallström. Beslut kom senare under dagen att Orkambi blev godkänt och ingår i högkostnadsskyddet fr o m 1 juli 2018.

● Dagens Medicin – ”Beskedet välkomnas på Riksförbundet cystisk fibros, som tillsammans med Fonden Citronfjärilen drivit kampanj för ett ”ja till Orkambi”.

● Pressmeddelande 16 juni – Ett glädjande JA till Orkambi Fonden Citronfjärilens kampanj gav resultat – JA TILL ORKAMBI blev verklighet i Sverige.

● P4 Västerbotten – intervju med Lisa Alexandersson ordförande för Fonden Citronfjärilen ”Läkemedel för att bromsa den ärftliga och medfödda sjukdomen cystisk fibros ska nu ingå i högkostnadsskyddet. Lisa Alexandersson, grundare till fonden Citronfjärilen känner äntligen hopp för framtiden”

● Västerbottens Kuriren – intervju med Lisa Alexandersson. Fonden Citronfjärilen har kämpat hårt för att Orkambi ska ingå i högkostnadsskyddet – ett läkemedel som bromsar sjukdomen cystisk fibros. Och under sommaren kom det glädjande beskedet. – Nu ser framtiden ljus ut, säger fondens ordförande Lisa Alexandersson som nyss har börjat ta medicinen.

Att kampanjen blev så lyckad och nådde så många berodde på stor del till de tre informationsfilmer som Fonden Citronfjärilen producerade där vi fick se enskilda personer berättade just deras behov, längtan och hopp att få den livsviktiga läkemedlet Orkambi och Vertexportföljen. Dessa filmer fick över 300 000 visningar.

I första filmen berättar Anna Ekenberg som är 23 år hur Cystisk Fibros påverkar hennes liv och vad Orkambi skulle betyda för henne. 

I andra filmen får vi träffa Alexandra som är mamma till Harry 5 år med Cystisk fibros. ”Tänk dig att ditt barn är född med en obotlig sjukdom. Tänk dig att det kommer ett läkemedel som hjälper. Men ditt barn får det inte”.

I sista och tredje filmen berättar Lisa Strandberg som har Cf och är mitt uppe i familjelivet att hennes största dröm är att sonen Fred ska få ha sin mamma kvar.  Hälften av de som dör i Cystisk Fibros i Sverige är 39 år eller yngre. Lisa Strandberg är 36 år.

Sammanfattningsvis var “Ja till Orkambi” en oerhört lyckad kampanj. Vi var många som har arbetat hårt för att föra fram vilken allvarlig sjukdom Cystisk fibros är och hur bråttom det är att få tillgång till Orkambi. Vi vill tacka alla som har arbetat med kampanjen, som har delat inlägg i sociala medier och stöttat oss på många olika sätt.

Inlägget JA TILL ORKAMBI dök först upp på Citronfjärilen.