Il Fisioterapista

La Forza che è Dentro di Noi

2011-10-03T23:53:00.000-07:00

28 settembre

Veronica Fraschetti

come promesso ti invio la poesia di cui ti ho parlato in ospedale...

...Dopo un pò impari la sottlile differenza che passa tra tenere una mano ed incatenare un'anima...
...ed impari anche che l'amore non è appoggiarsi a qualcuno.... e che la compagnia non è sicurezza... ed inizi ad imparare che i baci non sono contratti e i doni non sono promesse...
e cominci ad accettare le tue sconfitte a testa alta e con gli occhi aperti,
con la grazia di un adulto e non con il dolore di un bambino...
ed impari a costruire le tue strade oggi,
perchè il terreno di domani è troppo incerto per fare piani...
e dopo un pò impari anche che il sole scotta
se ne prendi troppo...
perciò pianti fiori nel tuo giardino
e li usi per decorare la tua anima
e non aspetti che altri te li regalino per farlo....
ed impari anche CHE PUOI DAVVERO SOPPORTARE,
CHE SEI DAVVERO FORTE
E CHE VALI DAVVERO,
PER TE!

Veronica Fraschetti

Malattia idiopatica di Parkinson

2011-10-02T11:13:00.000-07:00

La malattia idiopatica di Parkinson (sovente definita morbo di Parkinson) è dovuta alla degenerazione cronica e progressiva delle strutture nervose che costituiscono ilsistema extrapiramidale. Tale alterazione si estrinseca maggiormente in un'area del sistema nervoso centrale detta sostanza nera o substantia nigra, un nucleo situato a livello del mesencefalo in cui viene prodotta la dopamina, un neurotrasmettitore in grado di facilitare il movimento agendo su recettori presenti nel nucleo striato. In definitiva, il momento patogenetico che caratterizza il morbo di Parkinson è la perdita di gruppi cellulari in grado di facilitare il movimento attraverso la secrezione di dopamina. Tale elemento patologico trova il suo corrispettivo clinico nella classica triade che definisce il morbo di Parkinson:

bradicinesia, definita come riduzione della mobilità autonoma e volontaria senza riduzione della forza muscolare;

rigidità, sovente asimmetrica, di tipo plastico, per cui cercando di muovere un arto di un soggetto con morbo di Parkinson si ha la sensazione di piegare un "tubo di piombo" o di modellare la cera;

tremore a riposo, a 4-6 cicli per secondo, che si differenzia per il tremore intenzionale (durante il movimento) tipico delle malattie cerebellari. Il tremore esordisce nelle porzioni distali degli arti, per il cui soggetto sembra contare le monete.

La rigidità, unitamente all'acinesia, porta il soggetto ad assumere un atteggiamento posturale tipico ed instabile, definito camptocormico.

Disturbi della parola e della scrittura, turbe vegetative e spesso sintomi ansioso-depressivi possono completare il quadro clinico. Sebbene il deterioramento intellettivo non rappresenti un elemento tipico del quadro clinico delle fasi precoci della malattia, la demenza appare come uno degli esiti più frequentemente riscontrabili nelle fasi tardive, nella misura di circa un terzo dei casi.

Si osserva stretto legame di proporzionalità tra la perdita di cellule dopaminergiche e la sintomatologia clinica, anche se esiste una fase di malattia preclinica, in cui la perdita neuronale non è ancora tale da determinare, in condizioni basali, sintomi. Quando il numero di neuroni dopaminergici che in condizioni normali sono circa 500.000, scende al 20-30%, si ha esordio clinico. Ma le alterazioni alla base della malattia di Parkinson sono molto più vaste. I neuroni ricevono, oltre ad una innervazione dopaminergica, anche una stimolazione colinergica che nella malattia sembra essere aumentata. Lo squilibrio tra sistemi neurotrasmettitoriali sembra dunque essere alla base della malattia, anche se il ruolo della dopamina è chiaramente centrale.

Detta anche paralisi agitante, fu descritta per la prima volta nel 1817 dal medico inglese James Parkinson (1755-1824) nel suo trattato An Essay on the Shaking Palsy. L'alterazione biochimica che ne causa i sintomi è stata identificata negli anni sessanta. La malattia di Parkinson è la più comune malattia del sistema extrapiramidale.

Fattori di rischio

Questa patologia colpisce generalmente soggetti oltre i cinquant'anni, con una leggera prevalenza per il sesso maschile; attualmente in Italia ci sono più di 200.000 malati di Parkinson, con circa dagli 8.000 ai 12.000 nuovi casi l'anno. È diffusa in tutto il mondo ma ha minore incidenza in Cina e Africa. Le cause del blocco nella produzione della dopamina sono ancora sconosciute; il Parkinson può comparire dopo traumialla testa, esposizione a sostanze tossiche nell'ambiente, arteriosclerosi cerebrale. In ogni caso è un disturbo caratterizzato dalla degenerazione e dalla morte dei neuroni produttori di dopamina; quando questi neuroni scendono sotto il 30% compaiono i primi sintomi tipici della malattia.

I sintomi di ansia e depressione collegati alla malattia, sono anche degli effetti collaterali derivati dall'assunzione di dopamina. La dopamina è impiegata come farmaco per malati psichiatrici e ha vari effetti collaterali, noti dal 1997, quali: ansia o depressione, che possono sfociare in gioco d'azzardo patologico, alcolismo, bulimia, ipersessualità, shopping compulsivo. La dopamina può produrre ansia o depressioni per dosaggi superiori a 0.125 milligrammi al giorno, protratti per lunghi periodi di tempo. Dosaggi inferiori e/o interruzioni temporanee della cura proteggono da questi problemi.

I recettori della dopamina sono altamente concentrati nella zona del cervello che definisce l'umore della persona, il comportamento e la ricerca delle soddisfazioni dei propri bisogni. Questa zona si trova in prossimità dell'area che controlla il comportamento che porta al vizio, e all'appagamento dei sensi incontrollato.

Clinicamente la malattia di Parkinson può essere confusa con i molti parkinsonismi, rispetto ai quali però manca di una causa identificabile. I motivi per cui si verifica un improvviso blocco nella produzione di dopamina, da parte delle cellule dei gangli posti alla base del cervello, sono ancora sconosciuti, anche se sono state avanzate varie ipotesi tra le quali prevalgono quella genetica e quella tossica. Il fatto che la malattia di Parkinson, pur presentando sintomi piuttosto specifici, sia stato descritto per la prima volta solo nel 1800 costituisce un indizio a favore dell'ipotesi tossica, che fa risalire la causa ad una sostanza chimica prodotta dall'inquinamento ambientale, ipotesi mai confermata ma tuttora presa in considerazione dalla ricerca. L'ipotesi tossica è stata ulteriormente avvalorata dalla scoperta di una particolare tossina(MPTP), che è causa di una patologia reversibile simile al Parkinson. Questa scoperta ha aperto la via alla ricerca di cause tossiche per spiegare la genesi della malattia (il rischio sembra più elevato in ambiente rurale, forse in relazione all'uso di pesticidi). Il suo ruolo emerse alla fine degli anni settanta, quando fu riscontrato che numerosi pazienti in gioventù avevano fatto uso di sostanze stupefacenti contenenti MPTP.

Quanto all'ipotesi ereditaria, essa non pare confermata da studi su gemelli identici: la diagnosi di Parkinson in uno dei due non aumenta la probabilità che l'altro fratello possa contrarre la malattia, quantomeno in forma conclamata. Studi più recenti, effettuati per mezzo della tomografia ad emissione di positroni, sembrano attribuire all'ipotesi genetica un'importanza maggiore. Certamente esiste una componente ereditaria nella predisposizione a sviluppare la malattia, ma solo il 10% circa dei malati ha un familiare affetto. La componente genetica sembra essere più importante nei casi ad esordio precoce.

I pugili professionisti, a seguito dei violenti colpi al capo cui sono soggetti, possono sviluppare una sindrome di Parkinson di carattere progressivo (il caso di Cassius Clay ne è triste dimostrazione). Da non trascurare, infine, l'ipotesi legata all'età. La malattia presenta un picco di insorgenza attorno ai sessant'anni, e nell'adulto sano la perdita di cellule e pigmento nella sostanza nera è maggiore proprio intorno al sessantesimo anno d'età. Viene meno così la protezione delle cellule contenenti dopamina e il cervello delle persone anziane è, inevitabilmente, più predisposto al Parkinson.

Altra ipotesi attribuisce un ruolo patogenetico a prodotti del catabolismo endogeno, che producendo radicali liberi, danneggerebbe le cellule della sostanza nera.

Un'ulteriore ipotesi imputa alla microglia (sistema immunitario cerebrale) un ruolo importante, dato che la substantia nigra dei pazienti, contiene microglia molto attiva (forse a causa di un aumento di citochine) e questo fatto aumenta la produzione di radicali liberi e i danni ossidativi nei neuroni.

Sintomatologia

alterazioni posturali (correlate alla rigidità ma comprendenti anche perdita del controllo posturale con frequenti cadute)

Nella maggior parte dei casi il sintomo d'esordio è il tremore, ma in una percentuale non indifferente l'esordio è caratterizzato da impaccio motorio, senso di rigidezza o disturbi molto poco specifici. In genere all'esordio la sintomatologia è unilaterale e può restare tale anche per anni. La triade cardine della malattia è costituita da: tremore, rigidità ed acinesia, con variabile gravità. L'acinesia è la complessiva riduzione della motilità volontaria ed involontaria, e di regola si associa a lentezza dei movimenti (bradicinesia). Il tremore è tipicamente "a riposo", con bassa frequenza, scompare durante i movimenti volontari e in genere peggiora nelle situazioni di stress emozionale mentre è assente durante il sonno. Nelle fasi iniziali è localizzato soprattutto ai settori distali degli arti (è descritto spesso come "contare monete", meno frequente agli arti inferiori, può essere presente al volto (in particolare alla mandibola). La rigidità è un segno caratteristico e costante e a volte costituisce per lungo tempo il solo segno di malattia. Si apprezza aumentata resistenza al movimento passivo, con caratteristiche di "plasticità". Colpisce tutti i distretti muscolari, anche se in genere esordisce ai muscoli assiali e col passare del tempo diventa prevalente ai muscoli flessori ed adduttori determinando il caratteristico atteggiamento "camptocormico", con capo flesso sul tronco, avambracci semiflessi ed intraruotati, cosce addotte e in leggera flessione sul tronco. Per eseguire movimenti il paziente necessita di molta concentrazione e tipicamente la gestualità e la mimica sono molto scarse. La mimica facciale è scarsa, l'espressione impassibile. La deambulazione è tipicamente a piccoli passi, strisciati, con avvio molto problematico e spesso si apprezza il fenomeno della "festinazione", cioè progressiva accelerazione della camminata sino a cadere. Il linguaggio diviene monotono, poco espressivo. Nella fase avanzata di malattia la disartria sfocia spesso nella anartria. Anche la scrittura in un certo senso evolve nello stesso modo (micrografia parkinsoniana) con grafia che tende a rimpicciolirsi. Oltre alla triade di base molti altri sintomi si possono associare a completare un quadro molto variabile da paziente a paziente.

disturbi soggettivi delle sensibilità
ridotta velocità dei movimenti oculari
scialorrea
disfunzioni vegetative
disturbi del sonno
turbe dell'affettività sono molto frequenti nei pazienti con malattia di Parkinson;
una alterazione delle capacità cognitive è presente invece in circa un quinto dei pazienti, con caratteristiche che differenziano la demenza dei parkinsoniani che sembra legata ad un maggiore interessamento dei lobi frontali (compromissione visiva spaziale, alterazioni della fluenza verbale, etc).

Diagnosi

La diagnosi della malattia di Parkinson si basa essenzialmente sull'esame clinico, e a questo scopo è stata proposta una classificazione che divide la diagnosi inpossibile, probabile e certa, in modo simile a quello che accade in altre patologie neurologiche, come la paralisi sopranucleare progressiva. Questa classificazione mette in evidenza il fatto che la diagnosi della malattia di Parkinson in vivo sia solo presuntiva, e che la certezza la si riserva all'esame neuropatologico. La somiglianza clinica della malattia con altre forme di parkinsonismo rende anche ragione del fatto che vi sia una percentuale di errore diagnostico del 20-25%. D'altra parte diverse caratteristiche della malattia di Parkinson all'esordio sono presenti anche in altre condizioni: le condizioni con le quali deve andare in diagnosi differenziale sono essenzialmente queste:

degenerazione senile della SN: con la vecchiaia si ha una perdita parafisiologica dei neuroni della sostanza nera, probabilmente dovuta ad insulti ossidativi nel corso della vita;
tremore essenziale: il tremore essenziale è caratterizzato da un tremore che non si inibisce con il movimento volontario e quindi interferisce tipicamente con azioni come, ad esempio, il bere da una tazzina: esso tende ad essere bilaterale, ma è frequentemente monolaterale, è a frequenza maggiore che nel Parkinson, è inibito dall'alcol, e ha una componente famigliare;
atrofia multi-sistemica: è una rara patologia caratterizzata, nelle sue diverse forme cliniche da sintomi di tipo parkinsoniano, cerebellare e disautonomico; nella sua espressione parkinsoniana rende la diagnosi differenziale molto ardua;
paralisi sopranucleare progressiva: la paralisi sopranucleare progressiva è una rara patologia che esordisce con paralisi sopranucleare dello sguardo verticale, instabilità posturale e ipertono assiale che rende ragione delle frequenti cadute all'indietro. In mancanza di una eclatante sintomatologia sopranucleare, uno dei metodi di diagnosi differenziale consiste nella somministrazione ex juvantibus di L-DOPA, in quanto i pazienti con PSP non ne sono responsivi;
degenerazione cortico basale: la diagnosi con il Parkinson risulta molto ardua, specie quando la demenza non è molto pronunciata e vi è tremore;
parkinsonismo vascolare: il parkinsonismo vascolare è causato da infarti multipli a carico della sostanza bianca e dei nuclei della base, che si presenta con difficoltà motorie, demenza, sintomi pseudobulbari, disautonomia e segni piramidali, e non risponde alla L-DOPA;
idrocefalo normoteso
parkinsonismo da farmaci: i farmaci che possono provocare parkinsonismo sono i farmaci facenti parte della classe dei neurolettici.

Diagnosi strumentale

La diagnosi strumentale si avvale soprattutto di metodi di studio radiologici e nucleare della malattia: al primo gruppo possiamo mettere l'imaging a risonanza magnetica, anche sotto forma di risonanza magnetica funzionale, affiancata anche dalla spettroscopia di risonanza magnetica nucleare, e la sonografia transcranica; nuova metodica che permette di studiare in modo non invasivo e a basso costo il parenchima dei nuclei della base e del mesencefalo, con l'ausilio della finestra temporale; in recenti studi questa metodica ha avuto una sensibilità diagnostica > 90%. La medicina nucleare permette uno studio accurato della patologia dal punto di vista anatomico e funzionale: essa sfrutta l'uso di traccianti radioattivi iniettati nell'organismo, i quali vanno a depositarsi nei distretti corporei oggetto di studio, evidenziandone il metabolismo, e quindi in maniera diretta o indiretta, caratteristiche come la vitalità o l'attività. Essendo la malattia di Parkinson una patologia a carico del sistema dopaminergico, i traccianti sono diretti verso:

il trasportatore della dopamina
il trasportatore vescicolare delle monoamine di tipo 2
l'enzima DOPA decarbossilasi

Un altro meccanismo di studio dei nuclei della base è quello metabolico: alcuni traccianti hanno la proprietà di studiare la captazione regionale di glucosio, e di evidenziare quindi zone vitali o attive, o zone dove c'è sofferenza metabolica, per perdita anatomica o funzionale delle cellule.

Decorso

È variabile ma nella maggior parte dei casi si ha una lenta ed inarrestabile progressione. In base alla prevalenza di alcuni sintomi e segni piuttosto che altri si possono distinguere due forme di evoluzione:

forma ipercinetica dominata dal tremore, con età di esordio più precoce, evoluzione meno invalidante e più lenta
forma acinetico-ipertonica dominata da rigidità ed acinesia, più rapidamente invalidante.

Oggi la terapia con levodopa ha reso la durata della vita dei pazienti solo poco inferiore a quella della popolazione sana. Ma la terapia ha molti limiti e uno dei problemi è costituito dalla cosiddetta "sindrome da trattamento con levodopa", cioè l'insieme di complicazioni e fenomeni clinici che insorgono nel paziente dopo alcuni anni di terapia:

fenomeno del wearing-off (effetto di fine dose): (molto comune) con il passare del tempo la durata dell'effetto terapeutico della dose si riduce.
fluttuazioni on/off: alternanza a breve distanza di periodi di conservata motilità con momenti di marcata acinesia, tremore scarsamente responsivo alla levodopa, senza una vera correlazione con la somministrazione del farmaco; nella fase "on" si hanno movimenti involontari.
turbe neuropsichiatriche: disturbi del sonno, allucinazioni notturne, soprattutto nei soggetti di età avanzata; si può arrivare a franchi stati psicotici o di confusione mentale.

Una classificazione della stadiazione (in inglese: staging) della malattia di Parkinson nel tempo è fornita dalla tabella di Hoehn e Yahr, la quale suddivide la progressione della sintomatologia clinica in 5 stadi, di cui il primo è quello più lieve e il quinto è quello più invalidante; è una classificazione non precisissima, ma che ben si correla con la pratica clinica.

Terapia

Strategie terapeutiche

La terapia della malattia di Parkinson è principalmente di tipo medico. La terapia tradizionale mira a risolvere la sintomatologia di tipo motorio (tremori, rigidità, acinesia), e permette una remissione dei sintomi specialmente a breve termine, laddove nel tempo essa non permette un controllo soddisfacente a causa di effetti collaterali importanti e di “wearing off” come nel caso della L-DOPA. Alla luce delle ultime scoperte scientifiche, però, i ricercatori e i clinici si sono accorti che questa malattia può essere corretta tanto meglio quanto più precocemente si riesce a ottenere la diagnosi, ma soprattutto a iniziare la terapia; partendo dal presupposto che la IPD è una malattia neurodegenerativa progressiva il cui esordio clinico avviene in una fase neuropatologicamente avanzata di malattia, e per questo quasi irreversibile, le nuove tendenze della diagnosi e della terapia si sono rivolte alla ricerca di farmaci neuroprotettori che preservino le cellule della sostanza nera dagli insulti principalmente ossidativi a cui sono sottoposte

Terapia sintomatologica

Nonostante tutte le critiche e tutti i farmaci sperimentati per questa malattia, la levodopa resta il farmaco principale e più utilizzato. Essa va somministrata in associazione con un farmaco inibitore della decarbossilasi in modo da evitare gli effetti collaterali a livello sistemico. Si associa la levodopa/carbidopa (Sinemet), e la levodopa/benserazide (Madopar). Non vi è alcun elemento che possa impedire l’utilizzo della levodopa nella terapia della IPD, e anzi, la levodopa è il farmaco più efficace e quello che permette la maggiore riduzione di mortalità legata alla malattia. La levodopa deve essere presa indefinitamente.

Dopo un certo numero di anni, però (in media 5), compaiono una serie di complicazioni e di effetti collaterali denominati con il termine di “long term levodopa syndrome”. Questa sindrome è caratterizzata da: “wearing off”, ossia la riduzione del tempo di efficacia del farmaco, che in certi casi deve essere assunto ogni ora, con notevole peggioramento dei sintomi prima della dose successiva; “fasi on-off”, caratterizzati da alternanza anche molto ampia di risposta alla terapia, con periodi di remissione (fasi on) associati a periodi di refrattarietà alla terapia (fasi off); turbe neuropsichiatriche, caratterizzate da disturbi del sonno e allucinazioni. Per questo motivo si è cercato di trovare dei farmaci che possano sostituire o essere associati a questo farmaco, in modo da ritardare l’insorgenza di queste manifestazioni collaterali. Gli agonisti dopaminergici stimolano, con diversa specificità rispetto ai diversi tipi, i recettori per la dopamina. Si dividono in ergolinici (bromocriptina, pergolide, lisuride, cabergolina), e non ergolinici (pramipexolo, ropinirolo,apomorfina). Il vantaggio rispetto alla levodopa consiste nella minor frequenza di effetti collaterali e di oscillazione nella risposta. Il razionale nel loro utilizzo in pazienti giovani, o che presentano sintomi poco pronunciati consiste nel posticipare in questi soggetti quanto più possibile il ricorso alla levodopa. I dopaminoagonisti possono presentare effetti collaterali importanti come ipotensione ortostatica e nausea. Il razionale dell’utilizzo dei farmaci anticolinergici risiede nella riduzione dell’attività colinergica che di riflesso è aumentata in questi pazienti, causando tremore e rigidità; i farmaci più utilizzati sono triesfenidile,biperidene, orfenadrina. Il loro utilizzo è al momento molto diminuito rispetto al passato, per due motivi principali: la frequenza di effetti collaterali di tipo neurovegetativo, e la possibile interferenza farmacologica con la levodopa.

L’amantadina (Mantadan) ha una leggera azione sia anticolinergica che dopaminergica, e viene utilizzata specialmente in politerapia per ridurre il tremore e la bradicinesia.

L'entacapone, un inibitore delle COMT, incrementa la biodisponibilità della dopamina a livello della via nigrostriatale, inibendo la degradazione della levodopa a livello periferico.

Terapia neuroprotettiva

La neuroprotezione è un tipo di trattamento che sempre di più sta prendendo piede nella concezione delle patologie del SNC e il suo razionale nella IPD risiede nella evidenza che questa malattia è successiva alla perdita di almeno il 70% dei neuroni della SN, e che le ultime scoperte a livello molecolare stanno aiutando nella comprensione dei meccanismi patogenetici, e nell’elaborazione di presidi terapeutici capaci di agire alla base del problema.

Il farmaco neuroprotettivo più conosciuto e utilizzato è la selegilina (Deprenyl). La Selegilina è un inibitore irreversibile della MAO-B che ha un effetto antiossidante, neurotrofico e antiapoptotico^[4]. Essa nella pratica clinica permette di posticipare il ricorso alla levodopa con un buon controllo della sintomatologia.

Quello sulla neuroprotezione nella IPD è un capitolo ancora tutto da scrivere: diversi farmaci sono in fase di sperimentazione, e stanno ottenendo buoni risultati: tra questi un altro inibitore della MAO-B, laRasagilina, è un farmaco che ha ottenuto risultati significativi in fase II di sperimentazione. Altre categorie di farmaci sulle quali la ricerca sta andando avanti sono: farmaci favorenti la funzione mitocondriale, antagonisti degli aminoacidi eccitatori, antibiotici, antinfiammatori, fattori neurotrofici.

Terapia chirurgica

Le persone candidate a questo tipo di intervento sono persone anziane in stadio già avanzato di malattia, che presentano effetti collaterali da uso di levodopa già abbastanza importanti.

Anche in campo neurochirurgico la terapia si sta evolvendo verso forme sempre più efficaci: attualmente la tecnica più utilizzata è la chirurgia stereotassica: la chirurgia stereotassica permette di trattare punti in profondità nel parenchima cerebrale con precisione millimetrica, con l’aiuto di dispositivi radiologici. La scoperta che alcuni nuclei responsabili come il globo pallido e il nucleo subtalamico potevano essere un bersaglio aggredibile nella IPD, ha permesso di elaborare una tecnica, detta Deep Brain Stimulation (DBS), che permette una buona remissione clinica e una significativa riduzione della dipendenza da levodopa^[5].

Scopritore della tecnica di stimolazione cerebrale profonda fu Alim-Louis Benabid, neurochirurgo all'Università di Grenoble. Nel 1987 utilizzò questa tecnica per la prima volta per curare casi di Parkinson divenuti resistenti ai farmaci.

La tecnica prevede l'impianto di due elettrostimolatori sotto pelle, uno per lato del cervello, collegati a una batteria esterna tramite sottili cavi isolati, detti elettrocateteri. Il sistema indirizza microcorrenti elettriche, variando opportunamente l'intensità e la direzione, verso le aree del cervello che governano, dalle quali parti la stimolazione nervosa per un certo movimento.

L'ultima generazione di questi apparecchi è due volte più piccola e le batterie durano cinque volte di più delle precedenti. La miniaturizzazione consente l'impianto nei bambini, oltre a essere meno invasiva.Uno studio pubblicato nel Journal of the American Medical Association (marzo 2009) prova che il 71% dei pazienti affetti da Parkinsom, in un campione di 225 malati, ha evidenziato decisivi miglioramenti nei movimenti e nella diminuzione dei tremori, rispetto al 30% che prendeva solo farmaci.

Terapia con cellule staminali

La scoperta che cellule staminali embrionali stimolate in vitro con il prodotto del gene Nurr1 si differenziavano in cellule dopaminergiche, e che queste, se introdotte per via stereotassica nel cervello di ratti affetti da malattia di Parkinson ne rallentavano la progressione fino all’arresto, ha aperto orizzonti rivoluzionari nel trattamento di questa malattia. Questa tecnica, peraltro, al momento è soltanto sperimentale e problemi di tipo etico e pratico ne limitano l’utilizzo.

Terapia genica

Nel caso della malattia di Parkinson la terapia genica arriva dagli Stati Uniti. A metterla a punto è stato un team di ricercatori guidati da Michael Kaplitt del New York Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center. Il virus con il gene viene iniettato in una zona precisa del cervello, il nucleo subtalamico, che regola il circuito motorio. Il neurotrasmettitore GABA "calma" i neuroni iperattivi ed è deficitario nei pazienti affetti da Parkinson che, di conseguenza, presentano disturbi motori e tremori. Iniettando il gene per il GABA all'interno del cervello, i ricercatori hanno tentato di stimolare la produzione del neurotrasmettitore per normalizzare la funzione del circuito motorio. La tecnica, ancora in fase di sperimentazione 1 (di 3) ha dato risultati promettenti senza effetti collaterali (se non i rischi di una "iniezione" nel cervello), dimostrandosi ragionevolmente sicura, ma è necessario avere cautela e continuare la sperimentazione con studi più ampi.

Altri presidi terapeutici

Altri mezzi per rallentare la progressione della malattia consistono nella terapia dietetica (utilizzo di alimenti ricchi in antiossidanti – Vitamina C,E), esercizio fisico, psicoterapia.

Storia

Nel 1817 un medico inglese, James Parkinson, ha pubblicato un suo saggio segnalando sei casi di paralisi agitante.^[9] Questo saggio descrive il caratteristico tremore a riposo, la postura e l'andatura anomala, la paralisi, la diminuzione della forza muscolare e il modo in cui la malattia progredisce nel tempo.^[9]^[10] I primi neurologi che hanno fatto ulteriori aggiunte alla conoscenza della malattia comprendono: Armand Trousseau, William Richard Gowers, Samuel Alexander Kinnier Wilson, Wilhelm Heinrich Erb e più in particolareJean-Martin Charcot, i cui studi tra il 1868 e il 1881 sono stati un punto di riferimento nella comprensione della malattia.^[9] Tra le altre innovazioni, ha fatto la distinzione tra la rigidità, la debolezza e la bradicinesia.^[9] Egli ha anche sostenuto la ridenominazione della malattia in onore di James Parkinson.^[9]

Diverse fonti antiche, tra cui un papiro egiziano, un trattato di medicina Ayurveda, la Bibbia e gli scritti di Galeno], descrivono sintomi simili a quelli della malattia di Parkinson.^[6]Dopo Galeno non ci sono altri riferimenti chiari relativi alla malattia fino alla fine del XVII secolo.^[6] Nei secoli successivi diversi autori hanno documentato diversi elementi della malattia, tra cui Franciscus Sylvius, Hieronymus David Gaubius, John Hunter e Auguste François Chomel.^[6]^[7]^[8]

Nel 1912 Frederic Lewy ha descritto le particelle microscopiche nel cervello colpito dalla malattia, poi chiamate "corpi di Lewy".^[9] Nel 1919 Konstantin Tretiakoff scopre che lasubstantia nigra è la principale struttura cerebrale colpita, ma questa scoperta non è stata ampiamente accettata fino a quando non è stata confermata da ulteriori studi pubblicati da Rolf Hassler nel 1938.^[9] I cambiamenti biochimici alla base del cervello sono stati individuati nel 1950, grazie soprattutto al lavoro di Arvid Carlsson sul neurotrasmettitore dopamina e il suo ruolo nella malattia.^[11] Nel 1997, l'alfa-sinucleina è risultata essere il principale componente dei corpi di Lewy.^[12]

Anticolinergici e chirurgia (lesione della via cortico-spinale o alcune delle strutture dei gangli della base) sono stati i trattamenti utilizzati fino all'arrivo della levodopa, che ne ha ridotto drasticamente il loro uso.^[7]^[13] La levodopa è stata sintetizzato nel 1911 da Kazimierz Funk, ma ha ricevuto poca attenzione fino alla metà degli anni 20.^[11] E' entrata poi nella pratica clinica nel 1967 portando una rivoluzione nella gestione della malattia di Parkinson.^[11]^[14] Alla fine del 1980 la stimolazione cerebrale profonda è ritenuta essere un possibile trattamento.^[15]

LEGGI DELLE PROFESSIONI SANITARIE

2011-09-26T23:30:00.001-07:00

DM 270/2004: la laurea specialistica è denominata magistrale.

Legge 42/1999: “Disposizioni in materia di professioni sanitarie”

· Scomparsa dell’ausiliarità delle professioni sanitarie rispetto a quella medica.

· Riconoscimento delle aree di competenza, responsabilità e autonomia professionale di ogni Professione Sanitaria.

· Abolizione del “mansionario” infermieristico.

Legge 251/2000: “disciplina delle professioni sanitarie infermieristiche, tecniche, della riabilitazione, della prevenzione, ostetrica”

· Gli infermieri gli ostetrici si possono dirigere da se in azienda sanitaria attraverso un dirigente (durata triennale).

· Classificazione delle prof. sanit. in: 1. Prof. Sanit. Infermieristiche e prof sanit Ostetrica; 2. Prof. Sanit. riabilitative; 3. Prof. Tecnico-Sanitarie (tecnico diagnostiche-tecnico assistenziale); 4. Prof. Tecniche della Prevenzione.

DM 118/2001: “definizione delle figure professionali nelle 4 classificazioni”

1. Infermiere; Ostetrica; Infermiere Pediatrico.

2. Podologo; Fisioterapista; Logopedista; Ortottista (assistente di oftalmologia); Neuropsicomotricista; Tecnico della riabilitazione psichiatrica; Terapista occupazionale; Educatore Professionale.

3. TECNICO DIAGNOSTICA: tecnico audiometrista; tecnico sanitario di laboratorio biomedico; tecnico sanitario di radiologia medica; tecnico di neurofisiologia. TECNICO ASSISTENZIALE: tecnico ortopedico; tecnico audioprotesista; tecnico della fisiopatologia cardiocircolatoria e perfusione cardiovascolare; igienista dentale; dietista.

4. Tecnico della prevenzione nell’ambiente e nei luoghi di lavoro; assistente sanitario.

D.Lgs. 220/2001: “Regolamento recante disciplina concorsuale del personale non dirigenziale del servizio sanitario nazionale”

Legge 43/2006: “Disposizioni in materia di professioni sanitarie infermieristiche, ostetrica, riabilitative; tecnico sanitarie e della prevenzione e delega del Governo per l’istituzione dei relativi ordini professionali”. (suddivide i professionisti sanitari in 4 categorie)

· Professionisti, con laurea di primo livello o titolo equipollente.

· Professionisti Coordinatori, in possesso di master di I° livello in management o per le funzioni di coordinamento.

· Professionisti Specialisti con master universitario di I° livello per le funzioni specialistiche.

· Professionisti Dirigenti, con laurea magistrale.

SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA (SLA)

2011-09-24T01:16:00.000-07:00

La sclerosi laterale amiotrofica, chiamata SLA o anche morbo di Lou Gehrig (dal nome delgiocatore statunitense di baseball, che fu la prima vittima accertata di questa patologia), malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia degenerativa e progressiva del sistema nervoso, che colpisce selettivamente i cosiddetti neuroni di moto (motoneuroni), sia centrali - 1º motoneurone a livello della corteccia cerebrale, sia periferici - 2º motoneurone, a livello del tronco encefalico e del midollo spinale. Fu descritta per la prima volta nel 1860 dal neurologo francese Jean-Martin Charcot, ed attualmente le sue cause sono ancora ignote.

Introduzione

L'etimologia della definizione sclerosi laterale amiotrofica chiarisce le caratteristiche della malattia: la parola amiotrofico è composta da tre termini greci, che sono a (corrispondente alla negazione), mio ("muscolo"), trofico ("sviluppo"), quindi significa che i muscoli si indeboliscono e si atrofizzano; l'aggettivo laterale si riferisce alla zona del midollo spinale che ospita le cellule morenti; lentamente questa zona colpita dal morbo tende a indurirsi: ecco spiegato l'utilizzo di sclerosi che significa "indurimento".^[1]

Il paziente affetto da SLA perde progressivamente i motoneuroni centrali e periferici, con un decorso del tutto imprevedibile e differente da soggetto a soggetto, con esiti disastrosi per la qualità di vita, oltre che per la sopravvivenza.

Le conseguenze di questa malattia sono la perdita progressiva e irreversibile della normale capacità di deglutizione (disfagia), dell'articolazione della parola (disartria) e del controllo dei muscoli scheletrici, con una paralisi che può avere un'estensione variabile, fino alla compromissione dei muscoli respiratori, alla necessità di ventilazione assistita e quindi alla morte. La SLA non altera le funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali del malato.

Incidenza

La SLA è una patologia rara (incidenza: 1-3 casi ogni 100.000 individui all'anno), sporadica nella quasi totalità dei casi (le forme familiari sono circa il 5% del totale), a eziopatogenesi sconosciuta (cioè le cause sono del tutto ignote). Nel mondo del calcio, la SLA ha colpito 51 giocatori^[2], portandone alla morte 39 su 30mila^[3]. Verosimilmente si tratta di una malattia ad origine multifattoriale. Attualmente le ipotesi più accreditate per spiegare la degenerazione neuronale sono due: un danno di tipo eccitotossico, dovuto ad un eccesso di Glutammato, derivante dalla trasformazione di Metionina (vedi alla fine di eziologia, nuova aggiunta), e un danno di tipo ossidativo, dovuto ad uno squilibrio tra sostanze ossidanti e sostanze riducenti nel microambiente che circonda i motoneuroni colpiti. Il 21 settembre 2010, si raggiunge un grande risultato nella comprensione dei fattori eziologici: secondo una ricerca coordinata Italia-USA, la causa risulterebbe essere genetica: A partire dagli anni 90 sono stati scoperti una serie di geni responsabili della SLA familiare, ma fino a ieri questi geni potevano spiegare solo il 30% circa dei casi. Questa nuova scoperta è di primaria importanza perché il gene C9ORF72 risulta da solo essere responsabile di circa il 40% delle SLA familiari. Si tratta quindi del gene più importante nella storia della SLA.

Sintomi

L'inizio della SLA può essere così subdolo, che i sintomi vengono spesso trascurati. I sintomi iniziali includono brevi contrazioni (mioclonie), crampi oppure una certa rigidità dei muscoli; debolezza dei muscoli, che influisce sul funzionamento di un braccio o di una gamba; e/o voce indistinta o tono nasale. Questi disturbi generali si sviluppano in forme di debolezza più evidente o atrofia, che possono portare il medico a sospettare una forma di SLA.

Debolezza agli arti, crampi

Le parti del corpo interessate dai sintomi iniziali della SLA dipendono da quali muscoli nel corpo vengono danneggiati per primi. Circa il 75% delle persone sperimenta la SLA con "esordio all'arto". In alcuni di questi casi, i sintomi inizialmente si risentono su una delle gambe ed i pazienti ne divengono consapevoli quando camminano o corrono, oppure perché notano che inciampano più spesso. Altri pazienti con l'esordio all'arto sperimentano gli effetti della malattia su una mano o su un braccio, dato che essi hanno difficoltà ad eseguire compiti semplici che richiedono destrezza manuale, come abbottonare una camicia, scrivere o girare una chiave in una serratura.

Esordio bulbare

Circa il 25% dei casi di SLA è ad "inizio bulbare". Questi pazienti all'inizio notano difficoltà nell' articolare la parola e le frasi (disartria), sino ad arrivare alla perdita della comunicazione verbale (anartria). Può anche essere presente un problema di motilità delle corde vocali che determina a volte disfonia. Può essere presente una crescente difficoltà a deglutire liquidi, solidi o entrambi (disfagia). La lingua può presentarsi atrofica, e con fascicolazioni in seguito all' interessamento del XII nervo cranico (nervo ipoglosso). Spesso è presente una facile stancabilità dei muscoli della masticazione (EUS), che insieme alla disfagia è spesso responsabile di dimagrimento e malnutrizione (si rende quindi necessario un intervento per impianto PEG) Indipendentemente da quale sia la parte del corpo interessata per prima dalla malattia, la debolezza e l'atrofia muscolare si estendono ad altre parti del corpo con il progredire della malattia. I pazienti hanno problemi crescenti per spostarsi, per deglutire (disfagia) e nel parlare o nel formare le parole (disartria). Segni del coinvolgimento del primo motoneurone includono il progressivo irrigidimento dei muscoli (spasticità) e la presenza di riflessi esagerati (iperreflessia) o di riflessi patologici (alluci muti, segno di Hoffmann, segno di Babinski). Segni di danno del secondo motoneurone sono la presenza di ipo-atrofia dei muscoli da questo innervati, fascicolazioni (guizzi muscolari percepibili sotto cute), crampi muscolari, riduzione del tono muscolare e dei riflessi osteotendinei.

Presenza del segno di Babinski

Un riflesso anomalo, noto in medicina come segno di Babinski (che consiste nell'estensione in alto dell'alluce del piede e nello "sventagliamento" all'infuori delle altre dita, quando la pianta del piede viene stimolata, ad esempio graffiandola con una matita), è un altro indicatore di danno al primo motoneurone. Sintomi della degenerazione del motoneurone inferiore includono debolezza ed atrofia muscolare, crampi muscolari e fugaci strattoni muscolari che si possono vedere sotto la pelle (fascicolazione). Circa il 15 – 45% dei pazienti sperimenta il cosiddetto "effetto pseudobulbare", conosciuto anche come "labilità emotiva", che consiste in attacchi di riso incontrollabile oppure pianto.

Per essere diagnosticati come affetti da SLA, i pazienti devono avere segni e sintomi di danno sia al motoneurone superiore che a quello inferiore, che non possa essere attribuito ad altre cause.

Anche se la sequenza di comparsa dei sintomi emergenti e la velocità di progressione della malattia variano da persona a persona, quasi sempre, alla fine i pazienti non saranno in grado di stare in piedi o di camminare, uscire o entrare dal letto da soli, utilizzare le mani e le braccia. Le difficoltà a inghiottire e masticare danneggiano la capacità del paziente di mangiare normalmente ed aumentano il rischio di soffocamento. Mantenere il proprio peso allora diventerà un problema. Questo perché di solito la malattia può non interessare le capacità cognitive e i pazienti sono consapevoli della loro progressiva perdita di funzionalità e possono quindi divenire ansiosi e depressi.

Demenza fronto-temporale in una piccolissima percentuale di pazienti

Per approfondire, vedi la voce Demenza frontotemporale con amiotrofia.

Una piccola percentuale di pazienti va incontro allo sviluppo di demenza frontotemporale, caratterizzata da profondi cambi della personalità; questo è più comune tra quelli con una storia familiare di demenza. Una percentuale maggiore di pazienti sperimenta problemi con la generazione di parole, con l'attenzione o con i processi decisionali. La funzione cognitiva può essere interessata come parte del processo patologico oppure potrebbe essere collegata all'insufficienza della respirazione notturna (ipoventilazione notturna). I professionisti dell'assistenza sanitaria devono spiegare ai pazienti il corso della malattia e descrivere le opzioni di trattamento disponibili in modo che i pazienti possano prendere decisioni informate studiate in anticipo.

Sostegno con la meccanica a pressione positiva "Bilevel"

Via via che il diaframma ed i muscoli intercostali si indeboliscono, la capacità vitale e la pressione inspiratoria forzata diminuiscono. Nell'inizio bulbare della SLA, questo può accadere prima che si verifichi la debolezza di un arto in modo significativo ed evidente. La ventilazione C-PAP oppure quella a pressione positiva Bilevel (a cui frequentemente ci si riferisce con l'acronimo B-PAP) è frequentemente utilizzata per sostenere la respirazione, inizialmente soltanto di notte, e con l'aggravarsi della malattia anche di giorno. E consigliabile che prima che la terapia con B-PAP diventi insufficiente, il paziente (con l'eventuale aiuto della sua famiglia) decida se farsi praticare unatracheotomia ed attraverso d'essa la ventilazione meccanica a lungo termine. Una parte dei pazienti non accetta questa pratica ed invece sceglie cure palliative in una unità per lungodegenti: la maggior parte delle persone con SLA muore in seguito ad insufficienza polmonare o all'insorgere di polmonite, e non direttamente per la malattia.

Nessun danno all'intelligenza e personalità del paziente (se non collaterale)

La SLA influisce in modo predominante sui neuroni motori e nella maggioranza dei casi la malattia non danneggia la mente, la personalità, l'intelligenza o la memoria del paziente. Né influisce sulla capacità di una persona di vedere, odorare, gustare, sentire o percepire sensazioni tattili. Il controllo dei muscoli oculari è la funzione più conservata, benché alcuni pazienti con una durata estremamente lunga di malattia (più di 20 anni) possano perdere anche il controllo degli occhi. A differenza della sclerosi multipla, nella SLA il controllo degli sfinteri urinari ed intestinali è di solito conservato, sebbene, in seguito alla forzosa immobilità ed ai cambiamenti dietetici, i problemi intestinali come lastitichezza possano richiedere una intensa gestione medicale.

Diagnosi

Nessun test può fornire una diagnosi definitiva di SLA, benché la presenza di segni di danno ai motoneuroni superiore ed inferiori in un singolo arto sia fortemente indicativa. La diagnosi di SLA è basata principalmente sui sintomi e sui segni che il medico osserva nel paziente e su una serie di test che servono per escludere altre malattie. I medici esaminano la storia medica completa del paziente e di solito conducono esami neurologici a intervalli regolari per valutare se sintomi come la debolezza muscolare, l' atrofia di muscoli, la iperreflessia e la spasticità stiano diventando progressivamente peggiori.

Elettromiografia (EMG)

Dal momento che i sintomi della SLA possono essere simili a quelli di una larga varietà di altre malattie o disordini più trattabili, devono essere condotti test appropriati per escludere la possibilità di altre condizioni. Una di queste prove è l'elettromiografia (EMG), una tecnica di registrazione speciale che rileva l'attività elettrica provocata o spontanea nei muscoli. Alcuni dati che si ricavano dalla EMG possono sostenere la diagnosi di SLA. Un'altra prova comune misura la velocità di conduzione del nervo (NCV). Le anomalie specifiche nei risultati NCV possono suggerire, ad esempio, che il paziente abbia piuttosto una forma di neuropatia periferica (danno ai nervi periferici) o unomiopatia (malattia dei muscoli) piuttosto che la SLA.

Per studiare l'entità delle lesioni il neurologo può richiedere una risonanza magnetica (MRI), una procedura non invasiva che utilizza un campo magnetico e onde radio per ricostruire al computer immagini tridimensionali dettagliate del cervello e del midollo spinale. Anche se le scansioni MRI sono spesso normali nei pazienti affetti da SLA, possono rivelare la presenza di altri problemi che possono essere causa di sintomi analoghi, come un tumore del midollo spinale, la sclerosi multipla, l'ernia di un disco intervertebrale nella zona cervicale, lasiringomielia, o la spondilosi cervicale.

Diagnosi differenziale con le miopatie

Basandosi sui sintomi dei pazienti ed i dati provenienti dall'esame e da questi test, il medico curante può richiedere ulteriori esami su campioni di sangue ed urine, per eliminare la possibilità di altre malattie così come esami di laboratorio di "routine". In alcuni casi, ad esempio, se un medico sospetta che il paziente possa avere una miopatia piuttosto che una SLA, può allora richiedere una biopsia muscolare per riscontrare eventuali malattie atrofiche, degenerative o infiammatorie.

Diagnosi differenziale con malattie infettive

Malattie infettive come quelle causate dal virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus della leucemia a cellule T (HTLV), la malattia di Lyme, la sifilide^[4] e la encefalite da zecche^[5] possono in alcuni casi causare sintomi simili alla SLA.

Affezioni neurologiche come la sclerosi multipla, la sindrome post-poliomielitica, la neuropatia motoria multifocale, e l'atrofia muscolare spinale possono mimare certi aspetti della malattia nota come SLA e devono essere considerate come alternative diagnostiche dai medici che tentano di porre una diagnosi. Ci sono casi documentati di pazienti che presentano sintomi simili alla SLA, con un titolo anticorpale positivo alla Borreliosi di Lyme, che rispondono (all'inizio aggravandosi per la reazione di Herxheimer e successivamente migliorando), a protratte terapie antibiotiche con claritromicina, doxiciclina o ceftriaxone.^[6]

Dal momento che la prognosi e la terapia variano enormemente nel caso delle summenzionate diagnosi, e dal momento che esiste una certa varietà di malattie o disordini che possono rassomigliare alla SLA nelle sue prime fasi, i pazienti giustamente dovrebbero cercare una seconda opinione neurologica dopo la diagnosi di SLA.

Dal 2006 sono disponibili sperimentalmente marcatori biologici per la diagnosi

Recentemente ricercatori della Mount Sinai School of Medicine hanno identificato tre proteine che si trovano a concentrazioni significativamente inferiori rispetto a quelle nei pazienti sani nel liquor cefalorachidiano di pazienti affetti da SLA. La misura dei livelli nel CSF di queste tre proteine si è rivelata un indice accurato al 95% per la diagnosi di SLA. Questi sono i primi marcatori biologici disponibili per la diagnosi di questa malattia e potrebbero essere i primi strumenti per poter confermare la diagnosi di SLA^[7].

Con le procedure diagnostiche attuali, il tempo medio che trascorre dall'insorgenza dei sintomi alla diagnosi è di circa 12 mesi. Marcatori diagnostici migliori potrebbero aiutare a fare una diagnosi ancora più precoce, permettendo ai pazienti di ricevere la terapia più tempestivamente, anche di anni.^[8]

Eziologia

Fondamentalmente, la causa della SLA è ignota. Un importante passo avanti verso una risposta della questione avvenne nel 1993, quando alcuni scienziati scoprirono che mutazioni nel gene che produce la superossido dismutasi Cu/Zn (nota anche come enzima SOD1) erano associate con alcuni casi di SLA familiare (~20%). Questo enzima ha funzione antiossidante in quanto riduce il livello di ione superossido (O₂⁻) un radicale libero tossico prodotto durante il metabolismo ossidativo cellulare capace di alterare le proteine, le membrane e il DNA stesso.

Anche se non è ancora chiaro come la mutazione del gene SOD1 porti alla degenerazione del motoneurone, i ricercatori hanno ipotizzato che un accumulo di radicali liberi possa risultare da un funzionamento difettoso di questo gene. La ricerca più attuale, indica che la morte del motoneurone non è probabilmente un risultato della perdita o della compromissione della attività della dismutasi, suggerendo che la SOD1 mutante induca tossicità in qualche altro modo.^[9]^[10]

Gli studi con topi transgenici hanno portato ad una serie di teorie circa il ruolo della SOD1 nella sclerosi laterale amiotrofica familiare per il mutante SOD1. I topi completamente privi del gene SOD1 non sviluppano abitualmente SLA, anche se manifestano un'accelerazione dell'atrofia, in rapporto all'età del muscolo (sarcopenia) e una ridotta durata di vita (vedere l'articolo sopra dismutasi del superossido. Inoltre, l'aggregazione di proteine è risultata essere una caratteristica patologica comune sia alla SLA familiare che sporadica. Interessante, nei topi con mutante SOD1, aggregati (accumuli di proteina malpiegata) del mutante SOD1 sono stati trovati soltanto in tessuti malati e maggiori quantità sono state rilevate durante la degenerazione del motoneurone.^[11] Si suppone che l'accumulazione aggregata del mutante SOD1 svolga un ruolo nell'interruzione delle funzioni cellulari danneggiando mitocondri, proteasomi, piegatura della proteina, o altre proteine.^[12]Qualsiasi interruzione, se provata, darebbe credibilità significativa alla teoria che i complessi sono coinvolti nella tossicità del mutante SOD1.

Altri studi si sono focalizzati sul ruolo del glutammato nella degenerazione del motoneurone. L'amminoacido noto come acido glutammico è uno dei messaggeri chimici, noti col nome di neurotrasmettitore nel cervello. Sembra che rispetto alla popolazione sana, i pazienti con SLA abbiano livelli più alti di glutammato nel plasma sanguineo e nel fluido cerebro-spinale. Studi di laboratorio hanno dimostrato che i neuroni cominciano a morire progressivamente quando vengono esposti per lunghi periodi a quantità eccessive di glutammato (eccitotossicità). Gli scienziati sono allo studio dei meccanismi che portano alla eccessiva produzione di glutammato nel fluido cerebro-spinale (o liquor cefalorachidiano) e di come questo squilibro possa contribuire allo sviluppo della SLA. Una causa possibile potrebbe essere identificata in un difetto della ricaptazione del glutammato da parte degli astrociti che sono cellule nervose il cui ruolo non è di trasmettere l'impulso nervoso ma bensi' di "assistere" a livello metabolico i neuroni. Un' altra causa probabile potrebbe essere dovuta a reazioni autoimmuni in cui anticorpi prodotti dal sistema immunitario del paziente attaccano i motoneuroni del paziente stesso interferendo e poi bloccando la trasmissione dell'impulso nervoso fra il cervello ed i muscoli.

Nella ricerca della causa di SLA, i ricercatori inoltre hanno studiato i fattori ambientali quale esposizione agli agenti tossici o contagiosi. Un'altra ricerca ha esaminato il ruolo possibile di una mancanza dietetica o di un trauma ed una ricerca ha esaminato la possibilità di una mutazione genetica della spora tetanica a seguito di raggiX ripetutamente operanti sulle cellule dopo fratture ossee (tesionline, Sla ipotesi alternative, d'aleo 2006) con manifestazioni cliniche proprie della SLA. Tuttavia, ora come ora, è una prova insufficiente per implicare questi fattori come cause di SLA. Una ricerca futura potrebbe, poi, indicare che molti fattori, compreso un predisposizione genetica, siano coinvolti nello sviluppo di SLA. Da un articolo letto (VaMa) l'eccesso di glutammato è dovuto alla trasformazione di una sostanza naturale, forse presente nell'organismo, ed usata anche in integratori alimentari per dar maggior vigore ai capelli, cioè la Metionina, che pare appunto venga poi trasformata attraverso reazioni chimiche in glutammato, ma si è pure visto che tale reazione è ostacolata dall'acido folico.

Trattamento

Riluzolo

Per approfondire, vedi la voce Riluzolo.

Finora non è stato scoperta alcuna cura definitiva per la SLA. Nonostante questo, la Food and Drug Administration (FDA) ha approvato il primo trattamento farmacologico per la malattia: il riluzolo (Rilutek). Si pensa che il Riluzolo possa ridurre il danno ai motoneuroni, perché riduce il rilascio di glutammato. Test clinici in pazienti con SLA hanno mostrato che il riluzolo prolunga la sopravvivenza fino a soli tre mesi, e può estendere il tempo di sopravvivenza soprattutto nei pazienti con SLA ad inizio bulbare. Il farmaco estende anche il tempo durante il quale il paziente può rimanere libero dal supporto ventilatorio. Il riluzolo non può invertire il danno subito dai motoneuroni, ed i pazienti che prendono il farmaco devono essere monitorizzati per il danno epatico ed altri possibili effetti collaterali. Comunque, questa prima terapia specifica per la malattia, offre la speranza che la progressione della SLA possa un giorno essere rallentata da nuovi farmaci o combinazioni di essi.

Altri trattamenti per la SLA sono mirati a rendere meno gravi i sintomi ed a migliorare la qualità della vita per i pazienti. Queste cure palliative vengono fornite al meglio da team multidisciplinari costituiti da professionisti dell'assistenza come medici, farmacisti, fisioterapisti, terapisti occupazionali, e logopedisti; nutrizionisti; assistenti sociali; ed infermieri specializzati nell'assistenza domiciliare e negli hospice perlungodegenti. Lavorando con i pazienti ed il personale sanitario, questi "teams di assistenza" possono pianificare un piano individualizzato di terapia medica e fisica e fornire apparecchiature speciali destinate a mantenere i pazienti nella migliore situazione di mobilità e comfort che si possa ragionevolmente raggiungere.

I medici possono prescrivere farmaci per contribuire a ridurre l'affaticamento, semplici spasmi muscolari, controllo della spasticità e riducono l'eccesso di saliva e catarro. Le droghe, inoltre, sono a disposizione per aiutare i pazienti con dolore, depressione, disturbi del sonno e stipsi. I farmacisti possono esprimere il loro parere sull'uso adeguato dei farmaci e controllare le prescrizioni del paziente per evitare i rischi d'interazioni con la droga.

Una terapia fisica e un'apparecchiatura speciale possono accrescere l'indipendenza e la sicurezza dei pazienti durante il decorso della SLA. Un delicato esercizio aerobico di basso consumo come camminare, nuotare e andare in bicicletta/cyclette può rinforzare i muscoli inalterati, migliorare la salute cardiovascolare ed aiutare i pazienti a combattere l'affaticamento e la depressione. Diversi tipi di movimento e gli esercizi d'allungamento possono contribuire ad impedire lo spasticismo doloroso e la riduzione (contrattura) dei muscoli. I fisioterapisti possono suggerire gli esercizi, che forniscano questi benefici senza che i muscoli si affatichino. I Terapisti occupazionali possono suggerire i dispositivi come rampe, busti ortopedici, stampelle e sedie a rotelle che aiutano i pazienti a conservare l'energia e rimanere mobili.

I pazienti affetti da SLA, che hanno difficoltà a parlare, possono trarre beneficio dall' intervento di un logoterapista. Questi professionisti del settore medico-sanitario possono insegnare ai pazienti le strategie adottabili, quali le tecniche per aiutarli a parlare più forte e più chiaro. Mentre la SLA progredisce, i logoterapisti possono suggerire l'uso di modi di comunicare adattabili o alternativi, quali gli amplificatori di voce, i dispositivi generatori di dialoghi (o propagatori di voce) e/o le tecniche base di comunicazione, quali tabelle alfabetiche o segnali di si/no. Questi metodi e dispositivi aiutano i pazienti a comunicare quando essi non possono più parlare o produrre suoni vocali. Con l'aiuto dei terapisti occupazionali, i comunicatori possono essere attivati mediante interruttori o tecniche d'emulazione del mouse, controllati da piccoli movimenti fisici, per esempio, della testa, della dita o degli occhi.

I pazienti e coloro che li assistono possono imparare dai logoterapisti e dai nutrizionisti come progettare e preparare numerosi piccoli pasti durante il giorno, che forniranno abbastanza calorie, fibra e liquidi e come evitare gli alimenti difficili da eliminare. I pazienti possono cominciare per mezzo di dispositivi d'aspirazione a rimuovere i liquidi o la saliva in eccesso e per evitare il soffocamento. Quando i pazienti non sono più in grado di alimentarsi autonomamente, i medici possono raccomandare il posizionamento di una gastrostomia percutanea (PEG), la quale riduce il rischio di soffocamento e di polmonite, che può derivare dall'inalazione di liquidi nei polmoni. Questo dispositivo non è doloroso e non impedisce ai pazienti di assumere l'alimento oralmente se desiderano e sono in grado di deglutirlo.

Quando i muscoli respiratori si indeboliscono, l'uso di respiratori per l'assistenza ventilatoria notturna (ventilazione di pressione positiva intermittente (IPPV) o pressione positiva a due stadi della via aerea (BIPAP) può essere usato per aiutare la respirazione durante il sonno. Tali dispositivi insufflano artificialmente aria nei polmoni del paziente tramite varie interfacce esterne (maschere,ecc.), che sono applicate direttamente al viso. Quando i muscoli non riescono più a garantire l'ossigenazione e si riscontra un aumento dell'anidride carbonica nel sangue, questi dispositivi devono essere utilizzati a tempo pieno.

Nelle fasi più avanzate della malattia possono essere necessarie forme di ventilazione meccanica con supporto maggiore erogato per mezzo di un tubo inserito in trachea attraverso il naso o la bocca; per impiego di lunga durata, si effettua un intervento quale la tracheotomia, in cui il tubo necessario al supporto ventilatorio (cannula tracheostomica) viene inserito direttamente nella trachea del paziente attraverso un'apertura nel collo. I pazienti e le loro famiglie devono considerare parecchi fattori, quando decidono e se decidono una di queste opzioni. I dispositivi di ventilazione differiscono l'uno dall'altro a seconda del loro effetto sulla qualità di vita del paziente e del costo. Anche se il supporto ventilatorio può migliorare i problemi respiratori e prolungare la sopravvivenza, non incide sulla progressione della SLA. I pazienti devono pienamente essere informati circa queste considerazioni e gli effetti di lunga durata della loro vita priva di movimento, prima che prendano le decisioni circa il supporto di ventilazione. Alcuni pazienti ventilati con tracheotomia di lunga durata possono parlare se il palloncino che mantiene in sede la cannula viene sgonfiato o la stessa ne è sprovvista.

Gli operatori sociali, gli assistenti e gli infermieri d'ospizio aiutano i pazienti, le famiglie e coloro che li assistono nei problemi medici, emozionali e finanziari per fare fronte alla SLA, specialmente durante le fasi finali della malattia. I servizi sociali forniscono il supporto quale assistenza nell'ottenere il sussidio finanziario, l'eventale assistenza legale, nella preparazione di un testamento biologico e nell'individuazione dei gruppi di sostegno per i pazienti e coloro che li assistono. Le infermiere domiciliari sono a disposizione non solo per fornire le cure mediche, ma anche per istruire i famigliari circa operazioni quali la manutenzione dei respiratori, la somministrazione degli alimenti,e la mobilizzazione dei pazienti evitando dolorosi problemi cutanei e contratture. Le infermiere a domicilio lavorano in collegamento con i medici, per effettuare l'appropriata terapia, ridurre la sofferenza e le cure che influiscono sulla qualità della vita del paziente che desidera restare a casa.

Sia la ricerca animale che umana suggerisce che la limitazione di calorie (CR) può essere controindicata per i malati di SLA. Hamadeh MJ, Rodriguez MC, Kaczor JJ, Tarnopolsky dicono nel febbraio 2005 su Muscle Nerve:Restrizioni caloriche migliorano transitoriamente le performance motorie in topi mutanti carenti dell'enzima Cu/Zn superossido dismutasi. PMID 15625688. In questo studio, Hamadeh e altri , inoltre, notano due studi umani che indicano la riduzione dell'assunzione di calorie correlata con la morte dei pazienti affetti da SLA.^[13]Tuttavia, nel primo studio, Slowie, Paige e Antel dichiarano: “La riduzione di assunzione di energia da parte di malati di Sla non è correlata con la morte, ma fu un aspetto importante della malattia. Concludiamo che i pazienti di SLA hanno una cronica carenza di energia ed è raccomandato un incremento dell'energia assunta.„ (PMID 8604660)

Precedentemente, Pedersen e Mattson avevano trovato che nel modello del topo con SLA, il CR “accelera il decorso clinico„ della malattia e non aveva dato benefici. Pedersen WA, Mattson MP dichiarano: Nessun beneficio dalla restrizione alimentare riguardo alla progressione della Sclerosi Laterale Amiotrofica in topi mutanti dell'enzima Cu/Zn superossido dismutasi. Suggerendo che una dieta ipercalorica può ritardare la SLA e una dieta chetogenica nel modello del topo con SLA è indicata per ritardare il progresso della malattia, come scrivono Zhao Z, Lange DJ, Voustianiouk A, e altri: Una dieta chetogenica è una potenziale novità nella terapia della Sclerosi Laterale Amiotrofica. BMC Neuroscience 2006, 7:29. (PMID 16584562). rapporto sullo studio di Zhao et al.

La nuova scoperta di RNAi da' certe promesse nel trattamento della SLA. Negli studi recenti, RNAi è stato usato nei topi da laboratorio per inibire i geni specifici, che conducono alla SLA. Cytrx, la società che ha patrocinato la ricerca sulla SLA utilizzando il gene di RNAi ha messo a tacere la tecnologia mirata al gene del mutante SOD1. Il gene del mutante SOD1 è responsabile della SLA in un sottoinsieme del 10% di tutti i pazienti di SLA che soffrono dalla forma familiare, o genetica, della malattia.

Le possibili terapie

I ricercatori stanno studiando varie soluzioni alternative per ritardare l'avazamento della SLA; tra le possibili terapie più promettenti che in un futuro prossimo potrebbero essere disponibili vi sono:^[14]

Nel 2008 un studio ha mostrato che l'uso di Litio, un medicinale usato in precedenza in campo psichiatrico come stabilizzatore dell'umore, può rallentare notevolmente la progressione della SLA. Questo è stato visto sia nell'uomo che nel modello della malattia nei topi. Si tratta di uno studio guidato dall'Università di Pisa e pubblicato sulla prestigiosa rivista scientifica PNAS [PNAS 105(6):2052-7]. Tuttavia, considerando il basso numero di pazienti inclusi nello studio, sono necessari ulteriori sperimentazioni per confermare l'efficacia del litio. A tale scopo è in corso in Italia uno studio multicentrico.
I motoneuroni sembrano essere protetti dal fattore di crescita insulino-simile (IGF-1) e da proteine quali il fattore di crescita dell'endoteliovascolare (VEGF). Il problema da risolvere è quello di trasferire queste molecole all'interno del sistema nervoso centrale.
Il resveratrolo sembra in grado di proteggere i neuroni essendo in grado di stimolare la produzione di NAD, ed è in grado di superare la barriera ematoencefalica.
Esperimenti svolti sui topi hanno confermato che le cellule staminali si spostano nella zona in cui si trovano i neuroni danneggiati.
I filamenti di RNA possono ostacolare la produzione di proteine nocive nei neuroni e nelle cellule.

Personaggi famosi colpiti dal morbo

Incidenza nel mondo del calcio

Per approfondire, vedi la voce Calcio e SLA.

Dal 2004 al 2008 il procuratore torinese Raffaele Guariniello ha accertato che nel mondo del calcio ci sono stati ben 43 casi di SLA su 30.000 calciatori presi in esame. Questo equivale ad un'incidenza di 143/100.000, dato che è comunque quasi 24 volte superiore al dato riscontrabile nella popolazione (6/100.000 secondo recenti stime)^[15].

Al di fuori del mondo del calcio, altri personaggi famosi sono stati colpiti da SLA.

Lou Gehrig - giocatore americano di baseball
Luca Coscioni - esponente politico dei Radicali italiani
Jason Becker - chitarrista metal neoclassico
Mike Porcaro - bassista del gruppo rock statunitense Toto
Friedrich Paulus - feldmaresciallo tedesco durante la Seconda Guerra Mondiale
Charles Mingus - contrabbassista jazz
David Niven - attore inglese
Dimitri Sostakovic - compositore russo
Cesarina Vighy - scrittrice
Roberto Lombardi - tennista, tecnico e giornalista sportivo
Joost van der Westhuizen - rugbista sudafricano, campione del mondo
Paul Cellucci - politico e diplomatico statunitense

Stephen Hawking

Si va ormai allontanando la credenza che il noto fisico teorico Stephen Hawking sia effettivamente affetto da Sclerosi laterale amiotrofica; la malattia starebbe durando un tempo "eccessivamente" lungo (gli è stata diagnosticata nel 1963), assolutamente inusuale per le sue caratteristiche. Va invece prendendo corpo l'ipotesi che la malattia da cui è affetto sia in realtà la meno mortale: atrofia muscolare progressiva(vedi anche Progressive muscular atrophy)^[16].

Libri e testimonianze

Nel 2008 viene pubblicato il libro "Il ramarro verde" di Michele Riva, affetto da SLA. Nel libro, edito da Edizioni Creative, intervengono con le loro testimonianze anche altri malati.

Il Morbo del Pallone. Gehrig e le sue vittime, di Massimiliano Castellani. Selene Edizioni, 2009
L'ultima estate, di Cesarina Vighy, Fazi Editore, 2009

PIAGHE DA DECUBITO

2011-09-22T08:26:00.000-07:00

Lesione tessutale con evoluzione necrotica, che interessa la cute, il derma, gli strati sottocutanei, fino a raggiungere negli stadi più gravi i muscoli e le ossa. È una patologia determinata da un’inadeguata impostazione clinica e assistenziale, fornita dal personale sanitario, dai familiari e personale d’aiuto domestico.

Eziopatogenesi

Le principali cause responsabili delle lesioni da decubito si possono distinguere in intrinseci (o del paziente) ed estrinseci (o “esterni” al paziente) o possiamo dividerli in locali o sistemici. I fattori intrinseci sono: alterato controllo vasomotorio; riduzione della sensibilità cutanea; atrofia muscolare; flaccidità muscolare; scadenti condizioni muscolari; iponutrizione; infezioni batteriche, disturbi psichici. I fattori estrinseci sono: compressione cutanea prolungata; sfregamento cutaneo; condizioni igieniche del paziente; piano d’appoggio non adeguato. I fattori locali sono: La Pressione esercitata dal peso corporeo sul piano d’appoggio per periodi prolungati oltre le 2 ore che determina ischemia tessutale e poi necrosi; le Forze di Stiramento o di Taglio (i vari segmenti corporei tendono a scivolare da una posizione all’altra se non vengono sorretti da un’idonea postura); Attrito (forza esercitata da due superfici per sfregamento delle due parti, preparando la cute ad eventi lesivi). I fattori sistemici sono: Età (l’invecchiamento determina alterazioni a causa di tutti gli organi ed apparati che favoriscono il fenomeno lesivo); Riduzione della mobilità (compromissione dello stato mentale, sedazione farmacologica, dolore o fratture); Malnutrizione.

Inoltre vi sono delle patologie che più di altre favoriscono l’insorgenza di queste lesioni, come: il diabete (alterata sensibilità e alterazione del microcircolo); le neoplasie (per anemia malnutrizione, febbre); lesioni midollari (deficit della sensibilità e mobilità); emorragie ed ischemie cerebrali (deficit mobilità, alterazione trofismo muscolare); patologie neurologiche (Parkinson, Alzheimer); Miastenia (provoca immobilità); sclerosi multipla; coma.

Valutazione del rischio: la valutazione è da effettuarsi nei pazienti che presentano almeno una delle seguenti caratteristiche: allettamento protratto, postura seduta protratta, incapacità di cambiare posizione.

Stadiazione:

1. Eritema cutaneo che non scompare alla digitopressione.

2. Parziale ispessimento epidermico o perdita del derma, presentando in superficie un’abrasione.

3. Danno a pieno spessore o necrosi profonda fino alla fascia sottostante, presentando un profondo cratere con o senza insediamento del tessuto circostante.

4. Distriuzione a pieno spessore, necrosi, danno muscolare, osseo, o delle strutture di sostegno.

Zone di maggiore interesse delle piaghe

Decubito supino: sacro, talloni, prominenze vertebrali, scapole, occipite e gomito. Decubito prono: dorso del piede, ginocchio, pube, creste iliache sterno, clavicole, zigomi, orecchi. Decubito laterale: trocanteri, creste iliache, malleoli, prominenze osseo laterali al ginocchio, costato, gomiti, spalla, orecchio. Paziente seduto: talloni, prominenze ischiatiche, sacro, prominenze vertebrali, gomiti, scapole.

Prevenzione

Si attua attraverso: educazione e addestramento, valutazione del rischio, mobilizzazione, alimentazione, igiene personale, letto e biancheria, incontinenza.

Educazione, addestramento e valutazione del rischio: l’equipe assistenziale rileva e quantifica le condizioni di rischio; programma un piano di prevenzione personalizzato; si dota degli strumenti tecnici e dei presidi sanitari utili alla prevenzione e cura dei decubiti; ispezionare la cute nelle aree a rischio almeno una volta al giorno; mantenere una buona idratazione della cute utilizzando creme idratanti.

Mobilizzazione: fornire il paziente di presidi antidecubito; è fondamentale il cambio posturale ogni 2-3 ore effettuandolo senza provocare danni da frizione o stiramento; ai pazienti autonomi si suggerisce di cambiare i punti di appoggio ogni 15 minuti, e di cambiare postura ogni ora. Se il pz presenta un decubito, bisogna evitare la postura sulla zona decubitata.

L’alimentazione: è necessario fornire una sufficiente quantità di liquidi; un adeguato apporto proteico, di carboidrati, di grassi, di vitamine C, A, K e complesso B e di Sali minerale e oligoelementi (Zinco).

Igiene personale: è importante mantenere la pulizia e l’integrità della cuta; l’elasticità della cute e prevenire e ridurre le macerazioni.

Trattamento ai diversi stadi

I° stadio: mobilizzazione, igiene detersione della lesione, utilizzo di prodotti barriera (creme, films in poliuretano).

II° stadio: mobilizzazione, igiene detersione della lesione; film in poliuretano o idrocolloide.

III° stadio: mobilizzazione, igiene, debridement (rimozione di tessuto devitalizzato da una ferita); film in poliuretano; risolta la fase essudativa utilizzare idrocolloide in placca e/o pasta.

IV° stadio: uguale al III°

Complicanze

Nonostante la giusta medicamentazione si possono presentare dolore che rende difficoltosa la mobilizzazione, la partecipazione e la collaborazione nelle cure del pz; e infezione che può rallentare la guarigione.

ARTROSI

2011-09-22T08:23:00.001-07:00

L' artrosi indica un processo degenerativo non infiammatorio a carico delle articolazioni, progressivo, a localizzazione mono-poliarticolare, con alterazioni a carico della cartilagine e formazione reattiva di tessuto osseo a livello subcondrale e dei margini articolari. Ogni articolazione, quindi, può essere interessata da un processo artrosico anche se vi sono sedi che più frequentemente vengono colpite, quali spalle, mani, rachide cervicale e lombare, coxo-femorali (articolazione dell'anca) e ginocchia. Essa può esistere come manifestazione primaria (o idiopatica) oppure quale manifestazione secondaria ad altre patologie. Nel primo caso, ovvero come primaria o idiopatica, l'artrosi non riconoscerà alcuna causa o concausa di insorgenza del processo patologico, mentre nel secondo, al contrario, si ravviserà una relazione tra lo sviluppo del processo artrosico e patologie preesistenti.

PRESENTAZIONE

Definendo la patologia artrosica si vuole intendere un'affezione degenerativa cronica a carico delle strutture ossee e delle componenti articolari (cartilagine,sinovia, capsula). Si può definire inoltre l'artrosi, osteoartrite poichè frequentemente sono presenti fenomeni flogistici a livello delle articolazioni. La caratteristica principale dell'artrosi o osteoartrosi è la perdita della cartilagine ialina associata a reazione subcondrale che porta ad una fibrillazione della cartilagine, con proliferazione condrocitaria e formazioni di agglomerati cellulari. Il tutto, in aumentato afflusso sanguigno nell'osso subcondrale con incremento secondario della pressione ossea e relativa sclerosi, che conduce a formazioni cistiche ed osteofitosiche marginali.

CLASSIFICAZIONI

Secondo la classificazione dalla Società Italiana di Reumatologia riconosciamo due forme principali di artrosi, artrosi primaria o idiopatica; artrosi secondaria a fattori locali e generali ed a eventi traumatici.

ARTROSI PRIMARIA

Nelle forme di artrosi primaria (ora in disuso), generalizzata o localizzata consideriamo:

Noduli di Heberden (tumefazioni di consistenza cartilaginea ed ossea delle interfalangee distali delle dita delle mani) Noduli di Bouchard (simili ai precedenti noduli di H. ma che interessano le articolazioni interfalangee prossimali)

Rizoartrosi di Forestier (artrosi primo raggio dell'articolazione trapezio-metacarpale)

Gonartrosi

Coxartrosi

ARTROSI SECONDARIA

Nell'artrosi secondaria a fattori locali e generali consideriamo:

Artrosi senile; Artrosi sec. a malformazioni scheletriche; Artrosi sec a osteocondritri e osteodistrofie; Artrosi sec. ad artriti;

Nell'artrosi secondaria ad eventi traumatici consideriamo:

Emartrosi post-traumatica; Idroartrosi post-traumatica; Artrosinovite post-traumatica; Artrosi professionali

EZIOPATOGENESI ED ALTERAZIONI ANATOMO-PATOLOGICHE

L'eziologia dell'artrosi primaria è oggi pressochè sconosciuta . Nelle forme di artrosi secondaria, evidenziamo diverse cause meccaniche e di altra natura:

Età (aumenta con l'età dopo i 50 anni); Sesso (sotto i 50 anni maschi; femmine sopra i 50 anni Metabolismo (artrosi associata ad obesità, ipertensione, diabete).

L'artrosi stessa ricopre il 9,4 % di tutte le patologie ed è la causa più frequente di invalidità transitoria o permanente nella popolazione italiana.

Alla base del meccanismo patogenetico si ha un'alterazione biochimica degenerativa della composizione della sostanza fondamentale (ex. proteoglicani) della cartilagine articolare. Tali considerazioni portano a definire la patogenesi dell'artrosi come un difetto di biosintesi dei proteoglicani da parte del condrocita (elemento vivente della cartilagine preposto alla sintesi ed al catabolismo della sostanza fondamentale).Un'altra delle possibili alterazioni biochimiche precoci della cartilagine articolari è la aumento dell'idratazione della stessa (idroartrosi). Le alterazioni anatomo-patologiche più frequenti sono: Alterazioni cartilaginee (colorito giallastro delle articolazioni; assotigliamento e fissurazioni; ulcerazioni, che possono mettere a nudo l'osso subcondrale) Osteofiti marginali (cercini ossei a becco) Osteosclerosi subcondrale (addensamento di tessuto osseo nelle zone di maggiore carico alternato a quadri di rarefazioni ossee "cavità pseudocistiche o geodi");Alterazioni della membrana sinoviale e della capsula artricolare.

Tutte queste alterazioni si sviluppano progressivamente, infatti, nelle fasi iniziali della malattia si parla di piccole erosioni cartilaginee e modesta osteofitosi, mentre nelle fasi avanzate della patologia stessa si ha osteosclerosi, formazioni di cavità geodiche e marcata osteofitosi marginale.

Quadro clinico

Dolore, limitazione funzionale, rigidità articolare, soprattutto al risveglio, sono tratti comuni di un'articolazione artrosica; ad essa si può associare un aumento volumetrico legato a diversi fattori quali il versamento endoarticolare, causato dal tessuto sinoviale irritato, e la formazione di osso ai margini articolari. Sovente al movimento l'articolazione produrrà rumore di "scroscio": esso è legato allo sfregamento delle superfici articolari che essendo divenute scabrose, in seguito alla malattia, hanno perduto la levigatezza originaria.

Dolore

Il dolore nelle fasi iniziali risente soprattutto di fattori di tipo meccanico; pare infatti che diverse componenti articolari concorrano nella "produzione" dello stimolo doloroso.

Sicuramente l'aumento di pressione all'interno dell'articolazione dovuto all'irritazione della membrana sinoviale (sinovite) ed all'aumento del liquido da essa prodotto produce una distensione della capsula articolare, dolorosa. Quando l'articolazione colpita fosse sottoposta a carico, come nel caso dell'anca o del ginocchio, l'aumento di pressione aumenterebbe la tensione capsulare e di riflesso il dolore. Altro fattore responsabile del dolore pare essere la stimolazione periostale, ovvero della membrana riccamente innervata e vascolarizzata che avvolge le ossa da parte della neoformazione ossea reattiva, così come l'aumento di microfratture dell'osso, per l'alterazione del carico, può evocare dolore. A conferma dell'origine "meccanica" del dolore, come è esperienza comune a chi soffre di artrosi infatti, è il sollievo articolare che si prova con il riposo. Il quadro sintomatologico della patologia artrosica è dominato da un dolore di tipo gravativo che insorge generalmente all'inizio del movimento, raggiunge un acme al carico massimo dell'articolazione, cessa con il riposo ed il calore o la sottrazione al carico. Esso è costante ed ingravescente anche se con il movimento cede. La malattia è alternata da periodi di remissione e periodi di riacutizzazione della sintomatologia. Il dolore è spesso associato ad una importante contrattura muscolare, che determina alterazioni della postura facendo assumere una notevole limitazione dei movimenti con crepitii articolari come segni tardivi della patologia. A questo punto si può capire come i pazienti, frequentemente lamentano rigidità articolare. Tale rigidità si manifesta al mattino "al risveglio" e si risolve dopo qualche movimento di flesso-estensione. All'obiettività le articolazioni colpite dall'artrosi, durante la palpazione, possono esacerbare dolore, possono apparire tumefatte e calde localmente,per la presenza di sinovite reattiva secondaria.

Rigidità Articolare

Presente al risveglio o dopo un periodo di immobilità, è solitamente di breve durata, meno di mezz'ora, accompagnata da senso di insicurezza e cedimento articolare soprattutto sulle articolazioni portanti (anca, ginocchio, caviglia). Spesso questo, a dispetto del dolore, è il fattore che più preoccupa chi è affetto da artrosi e lo induce a consultare il medico.

Limitazione Funzionale

La limitazione dei movimenti articolari è espressione visibile e frequente dell'artrosi manifesta. All'inizio della malattia non è altro che la volontà dell'artrosico di non evocare il dolore limitando l'escursione articolare che, per altro, mantiene intatto il proprio arco di movimento. Successivamente, sia per le deformità prodotte sulle superfici articolari che per la retrazione dei tessuti articolari e periarticolari (capsula, legamenti, fasce, muscoli e tendini), la limitazione diviene effettiva con effetti che possono condurre a disabilità di vario grado.

LOCALIZZAZIONI ANATOMICHE

Tra le principali localizzazioni anatomiche in ordine di frequenza riconosciamo:

Artrosi vertebrale in particolare della colonna lombare. Clinicamente il sintomo più frequente è la lombalgia acuta (il cui epifenomeno è rappresentato dal "colpo della strega") oppure lombaggine con blocco della colonna lombo-sacrale fino alla totale impotenza funzionale, oppure lombalgia cronica come l'esito di diversi episodi acuti. Gli sforzi e la prolungata stazione eretta aggravano le manifestazioni artrosiche con periodi di remissione alternati a periodi di riacutizzazione della sintomatologia algica. Si hanno inoltre forme di discopatia con migrazione del disco intervertebrale e sua estrusione nel canale vertebrale con conseguente compressione radicolare (sintomatologia di tipo sciatalgico per interessamento delle radici del nervo sciatico, oppure per sofferenza del nervo ischiatico).

Nell'ambito dell' artrosi dell'anca o coxartrosi. L'anca è una delle articolazioni più frequentemente coinvolte dall'artrosi (patologia di questa articolazione estremamente invalidante). Infatti l'artrosi può colpire tutte le articolazioni, ma in modo speciale quelle sottoposte al carico. L'artrosi dell'anca si manifesta clinicamente con coxalgia che si accentua con lo sforzo, e zoppia. L'irradiazione del dolore è all'linguine alla faccia interna della coscia ed al ginocchio; limitazione dei movimenti di flessione, estensione, rotazione interna, rotazione esterna, abduzione ed adduzione.

Nell'ambito dell' artrosi del ginocchio o gonartrosi.Possiamo parlare di gonartrosi del compartimento mediale o laterale con deformità secondarie in varismo o valgismo delle ginocchia. Artrosi femoro-rotulea secondaria a quadri di sublussazione-lussazione e condromalacia della rotula.

ALTERAZIONI RADIOGRAFICHE

L 'immagine radiologica di artrosi comprende:

Diminuzione della rima articolare, per degenerazione e assotigliamento della cartilagine.

Sclerosi dell'osso subcondrale.

Cavità geodiche.

Osteofiti articolari (accumulo di materiale catabolico che favorisce il precipitare di sali di calcio).

Progressiva deformazione dei contorni articolari, per fenomeni regressivi (ulcerazioni della cartilagini) e fenomeni produttivi (osteofiti)

Anchilosi ossea subtotale e totale.

TRATTAMENTO

La terapia dell'artrosi si basa su diversi criteri fondamentali:

- Somministrare all'organismo sostanze che possono reintegrare la sostanza fondamentale (mucopolisaccaridi, acido condroitin-solforico, aminoacidi).

- Somministrare sostanze antinfiammatorie che diminuendo la flogosi dell'articolazione ed il dolore migliorano anche il movimento della stessa (FANS e cortisonici).

- Calo ponderale (riduzione del peso per alleggerire il carico articolare)

- Riposo

- FKT (fisiochinesiterapia) che trova nell'artrosi un grande campo di applicazione.

Il movimento sotto qualsiasi forma esso sia, senza raggiungere l'affaticamento, è consigliabile in tutte le forme artrosiche. Anche il calore è efficacie nell'attenuare il dolore e lo spasmo muscolare ed in molti casi amplifica i risultati dati dall'attività fisica (Marconi-terapia, Radar-terapia ed Ultrasuono-terapia).

Quando viene riconosciuto il completo insuccesso della terapia medicamentosa, fisica ed ortopedica, e quando il quadro radiologico è tale da compromettere il movimento articolare, facendo assumere un aspetto di tipo anchilotico dell'articolazione interessata (anca e/o ginocchio), la terapia chirurgica trova una sua applicazione fondamentale:

Variazioni meccaniche o statiche dei rapporti articolari.

Anchilosi chirurgica e stabilizzazione dell'articolazione al fine di eliminare il dolore (osteotomia sottotrocanterica; artrodesi vertebrale e laminectomia).

Protesizzazione del paziente ossia sostituzione dell'articolazione colpita mediante artroprotesi (gonartrosi e coxartrosi).

CAPSULITE ADESIVA

2011-09-22T07:45:00.001-07:00

Conosciuta anche con i nomi di: tenosinovite scapolo-omerale cronica, spalla congelata, spalla rigida, borsite adesiva, frozen shoulder.
Si tratta di una patologia in cui la flogosi sinoviale ha determinato la formazione di aderenze fra i due foglietti della capsula.
Presenta una frequenza doppia nel sesso femminile con età compresa fra i 40 e i 70 anni.
Eziologia
Sebbene l'eziologia non sia chiara, nel 50% dei casi l'immobilità del braccio costituisce un fattore scatenante. Traumi di lieve entità e borsiti possono, ad esempio, indurre spesso il paziente a non muovere il braccio; un altro fattore scatenante è costituito dall'immobilizzazione per frattura del braccio mediante ingessatura o steccatura.
Patogenesi
A carico della cuffia dei rotatori, della membrana sinoviale e della capsula si sviluppa un processo infiammatorio di grado lieve. In conseguenza di ciò si creano adesioni fra le pliche della capsula e fra la capsula e la testa dell'omero. La mobilità del tendine del bicipite brachiale può essere ridotta dal processo infiammatorio che investe la guaina sinoviale. A livello della borsa sottodeltoidea non si osservano lesioni.
Quadro clinico
L'esordio del dolore e della rigidità a carico della spalla è di solito graduale, ma la ridotta sintomatologia è ingravescente e il dolore si irradia in basso in direzione del braccio determinando una considerevole disabilità. Particolari movimenti e posture dell'arto esacerbano la sintomatologia dolorosa. Obiettivamente è possibile osservare una precisa limitazione della motilità sia attiva che passiva della spalla. La ridotta motilità, mascherata in parte dalla motilità della scapolo-toracica, può variare andando da una riduzione lieve alla completa scomparsa del movimento gleno-omerale (spalla rigida). Una capsulite persistente può determinare atrofia del deltoide e della muscolatura scapolare.

TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA SINDROME COMPARTIMENTALE E DELLA SINDROME DI VOLKMANN

2011-09-22T07:43:00.000-07:00

È ormai invalso definire la sindrome di Volkmann come un complesso di segni che si traducono in una retrazione ischemica degli elementi di una loggia muscolare. La sindrome di Volkmann deve quindi essere considerata la sequela di un evento acuto, precedente, che si è convenuto di denominare "sindrome compartimentale". Se si estende la definizione di sindrome compartimentale al complesso di manifestazioni cliniche correlate a un aumento della pressione tissutale all'interno di uno spazio non estensibile, allora tutti i pazienti portatori di una lesione degli arti hanno, in un determinato momento, una sindrome compartimentale. Infatti, qualsiasi contusione da parte di un agente esterno, qualsiasi ematoma sottofasciale, qualsiasi intervento chirurgico inducono inevitabilmente pressione tissutale eccessiva. È a questo punto che interviene il concetto di soglia critica (relativa sia all'intensità sia alla durata), oltre la quale la pressione induce lesioni irreversibili che si sviluppano in sequenza. Fase cruciale della diagnosi è il momento in cui nasce il sospetto di una sindrome compartimentale. Nessun segno clinico è specifico. La decisione diagnostica è resa più facile dalle misurazioni ripetute della pressione. La fasciotomia, prontamente realizzata, permette la restitutio ad integrum prima che si instaurino le lesioni ischemiche dei muscoli e dei nervi tipiche della sindrome di Volkmann. In quest'ultimo stadio, a sindrome conclamata, la chirurgia molto spesso è soltanto palliativa.

PROTESI INVERSA DI SPALLA

2011-09-22T07:42:00.001-07:00

È un sistema meccanico che morfologicamente va a sostituire l’articolazione gleno-omerale con alterazione meccanica importante. Il modello originale della protesi, sviluppato nei primi anni '80 da Grammont, è costituito da una componente glenoidea sferica montata su superficie piatta, che viene fissata alla glena mediante viti. La componente omerale è uno stelo metallico sul quale è inserita una coppa in polietilene, che si articola con la sfera. La glena si visualizza facilmente attraverso un accesso transdeltoideo superiore, dopo aver rimosso la testa dell'omero. La cuffia dei rotatori, già lesionata, viene escissa. Si procede quindi alla preparazione dell'omero e alla regolarizzazione della glena, fino a ottenere una superficie piatta; in seguito si fissa la base della componente glenoidea a superficie piatta mediante viti. Dopo aver montato la sfera sulla componente glenoidea, si posiziona lo stelo definitivo con l'inserto in polietilene. La necessità di tale tipo di protesi deriva dal fatto che sulla testa dell’omero si vanno ad inserire i tendini della cuffia dei rotatori, una rottura di queste strutture produce un’instabilità dell’intera articolazione e mancata contrazione del deltoide (pseudoparalisi) facendo spostare il centro di rotazione verso l’alto. In questo caso l’applicazione della protesi inversa per il suo peculiare design consente la medializzazione e l'abbassamento di 2,5cm del centro di rotazione; in questo modo si aumenta il braccio di leva del muscolo deltoide, che può quindi iniziare il movimento di abduzione, nonostante l'assenza dell'effetto di coaptazione per la rottura della cuffia dei rotatori. Le indicazioni chirurgiche sono: pseudoparalisi per forte dolore, usura della cartilagine articolare, fratture irreparabili della testa omerale. Il nursing post-chirurgico è importante per garantire la stabilità della struttura ed impedire il disassemblaggio della protesi per l’assenza dei muscoli della cuffia (in assenza del piccolo rotondo questo rischio è molto alto). Nel post-chirurgico è previsto poi l’utilizzo di un tutore in abduzione e anteposizione a protezione del nervo ascellare che risulta stirato per allungamento del deltoide che viene in questo modo messo in scarico. La riabilitazione mira a rieducare il deltoide alla sua funzione; inoltre se permane il piccolo rotondo sono conservate piccole forme di rotazione; se è soppresso il sottoscapolare l’intrarotazione è quasi nulla. Per tali ragioni all’intervento di protesizzazione si associa spesso la trasposizione del gran dorsale e del trapezio che vengono utilizzati così come extrarotatori.

PARALISI: assonotmesi del nervo ascellare che non manda più l’impulso al deltoide. PSEUDOPARALISI: è un problema di tipo meccanico in quanto i muscoli si staccano dall’osso.

PLESSO BRACHIALE

2011-09-22T07:41:00.001-07:00

Il plesso brachiale è uno dei sei plessi nervosi appartenenti al sistema nervoso periferico costituito dai rami anteriori dei nervi spinali.

È formato dai rami anteriori del quinto, sesto, settimo e ottavo nervo cervicale e gran parte del ramo anteriore del primo nervo toracico. Il ramo anteriore del quinto si unisce al ramo anteriore del sesto nervo cervicale e formano il tronco primario superiore; il ramo anteriore del settimo nervo cervicale forma il tronco primario medio; il ramo anteriore dell'ottavo nervo cervicale si unisce al ramo anteriore del primo nervo toracico e formano il tronco primario inferiore. I tronchi primari sono alla base del collo, nella loggia sopraclavicolare maggiore, tra il muscolo scaleno anteriore e medio. Questi si dividono in un ramo posteriore e in un ramo anteriore. I rami posteriori dei tronchi primari si uniscono e formano il tronco secondario posteriore (o corda posteriore). Il ramo anteriore del tronco primario superiore e il ramo anteriore del tronco primario medio formano il tronco secondario laterale (o corda laterle). Il ramo anteriore del tronco primario inferiore forma il tronco secondario mediale (o corda mediale). Dal tronco secondario posteriore originano il nervo ascellare e il nervo radiale. Il tronco secondario laterale si divide in un ramo superiore e inferiore e così anche il tronco secondario mediale. Dal ramo superiore del tronco secondario laterale origina il nervo muscolocutaneo. Il ramo inferiore del tronco secondario laterale si unisce al ramo superiore del tronco secondario mediale e formano il nervo mediano. Dal ramo inferiore del tronco secondario mediale originano: nervo ulnare, nervo cutaneo laterale del braccio, nervo cutaneo laterale dell'avambraccio.

LESIONI DELLA CUFFIA DEI ROTATORI

2011-09-22T07:40:00.002-07:00

Le lesioni della cuffia dei rotatori hanno una genesi multifattoriale, includendo fattori estrinseci come un sovraccarico meccanico, la presenza di stress ripetitivi, e la presenza di fattori intrinseci, quali un'alterata vascolarizzazione, un'alterazione delle caratteristiche elastiche del tessuto stesso tipiche durante l'invecchiamento. Va però immediatamente precisato come questa eziopatogenesi multifattoriale degenerativa, non debba essere assunta come valore assoluto, poiché tipicamente anche nel giovane (<35 anni) si può presentare una patologia tendinea con lesioni ai vari stadi con anche tendinopatie calcifiche sino a vere e proprie calcificazioni nonché si presentano lesioni della cuffia ad eziopatogenesi traumatica. Tuttavia gran parte delle lesioni di cuffia (traumatiche e non) presentano 2 caratteristiche comuni: il tendine del sopraspinoso e' quasi sempre la sede iniziale della lesione e la zona articolare-inserzionale e' quella che più frequentemente interessata.
A parziale interpretazione di questo dato va sottolineato come il tendine del sopraspinoso, dal versante articolare a seconda dei vari autori, sia la sede meno vascolarizzata di tutta la cuffia, e come il suo apporto ematico sia destinato ulteriormente a ridursi con l'aumentare dell'età'.
A cio' va associato come in particolari posizioni del braccio nello spazio, specialmente in abduzione, possano aumentare la pressione di contatto subacromiale con un ulteriore relativa riduzione della microcircolazione. Sinteticamente le lesioni della cuffia possono essere divise in 2 grandi gruppi: lesioni parziali, interessanti solo parzialmente lo spessore del tendine senza cioè mettere in comunicazione la cavità gleno-omerale con la borsa sottoacromiale, e lesioni a tutto spessore. I tendini interessati possono essere il sottospinoso, il sottoscapolare e il tendine del capo lungo del bicipite con tendinopatie sino alla rottura; inoltre l’intervallo dei rotatori, se leso, porta a problemi di stabilità del capo lungo del bicipite con secondaria instabilità e imponente dolore; tale lesione prende il nome di SLAP (lesione e distacco del bicipite dal labbro glenoideo anteriore, superiore e posteriore.

Sintomatologia:

Una rottura della cuffia si manifesta con un dolore che può impedire addirittura il sonno: il dolore notturno infatti è una delle caratteristiche di questa patologia. Le caratteristiche del dolore sono importanti.Un dolore nella parte anteriore può indicare una sofferenza del capo lungo del bicipite e/o del sottoscapolare, mentre un dolore per lo più posteriore e lungo il braccio può essere il sintomo di una rotture del sovraspinoso.

L’esame clinico specialistico consta di test particolari con approfondimento diagnostico strumentale ( protocolli radiografici e risonanza magnetica nucleare secondo idonei tagli portano ad una diagnosi sicura e all’indicazione terapeutica).

Nel discutere del trattamento bisogna sottolineare come non tutte le lesioni di cuffia necessitano di un trattamento chirurgico, Burkhart infatti nel 1992 ha dimostrato l'ottima validità del trattamento funzionale in tutti quei casi in cui i bordi della lesione ed il fulcro cinematico sono stabili e la coppia di forze sul piano coronale e trasverso e' bilanciata. Tuttavia con il miglioramento delle tecniche chirurgiche (ancorette, viti, bottoni, monofilamenti intrecciati) e soprattutto con l'avvento dell'artroscopia e la relativa diminuzione della morbilità chirurgica si sono create sempre nuovi spazi al trattamento chirurgico, riconducibili sommariamente a 2 scuole sempre più intersecate tra loro, ossia chirurgia a cielo aperto ed artroscopica.

NB: il trattamento riabilitativo va effettuato tramite una mobilizzazione effettuata su un piano spostato di 30° all’esterno rispetto al piano frontale.

Test Clinici:

Test di Jobe: valuta la funzione del muscolo e del tendine sopraspinoso. L’esaminatore valuta la forza di elevazione dell’arto mantenuto abdotto a 90°, anteposto di 20° e intraruotato. Il deficit di forza indica la rottura del tendine del sovraspinoso.

Test di Patte- Drop sign: valutano la funzione del muscolo e del tendine sottospinoso. Nel test di

Patte si chiede al paziente di extra ruotare la spalla controresistenz mantenendo l’arto lungo il fianco e con il gomito flesso a 90°. Nel Drop –sign l’arto viene posizionato a 90° di abduzione e in extrarotazione. La caduta angolare indica una lesione tendinea.

Lift-off test: per il sottoscapolare. Il paziente viene invitato a porre il dorso della mano a livello della regione lombare. La positività del test è data dall’impossibilità di scostare la mano dal tronco.

Napoleon test: per il sottoscapolare. Il paziente deve premere il palmo della mano contro l’addome mantenendo interiorizzato il gomito. La flessione del polso indica la lesione del sottoscapolare.

Belly-press test: Paziente in posizione supina con braccio in rotazione interna e gomito flesso a 90°, spinge la mano contro l’addome, se questo movimento è possibile senza la flessione del polso o della spalla il test è negativo;una impossibilità o limitazione del movimento indica una rottura del sottoscapolare.

LE FRATTURE DELL’ESTREMO PROSSIMALE DELL’OMERO E LORO CLASSIFICAZIONE.

2011-09-22T07:40:00.000-07:00

Le fratture dell'estremo prossimale dell'omero rappresentano circa il 5% di tutte le fratture occupando il V posto in ordine di frequenza. Più colpito è il sesso femminile (69%) soprattutto dopo il 50° anno di vita. Nel corso degli anni sono state proposte numerose metodiche per il trattamento di queste fratture, generando una gran quantità di controversie e talvolta confusione. Fortunatamente, la maggior parte delle fratture dell'omero prossimale è minimamente scomposta (80-85%) e può essere trattata conservativamente e con esercizi di mobilizzazione precoce nell'arco di movimento. Le controversie sorgono quando le fratture sono notevolmente scomposte (15-20%); la frattura viene considerata scomposta per spostamenti dei frammenti superiori ad 1 cm o angolazioni degli stessi maggiori di 45°. Per attuare un trattamento adeguato delle fratture scomposte, è essenziale una precisa valutazione del quadro anatomo-patologico con un approfondito esame radiologico iniziale anche al fine di classificare il tipo di lesione.

Classificazione:

Nel 1896 Kocher, per primo, elaborò una classificazione delle fratture dell'omero prossimale in base al livello lesionale: collo anatomico, regione epifisaria e collo chirurgico. Successivamente Watson-Jones identificò due tipi di fratture, da abduzione (fratture che si verificano con braccio aperto a più di 45°) o da adduzione (fratture che si verificano con braccio aperto a meno di 45°), in base al meccanismo di lesione. Fu però Codman, nel 1934, ad apportare il contributo più significativo per la comprensione di queste fratture proponendo di separarle in quattro distinti frammenti principali, delimitati grossolanamente dalle linee anatomiche di unione epifisaria. Sulla base di queste linee egli differenziava quattro segmenti principali: testa, trochite, trochine e diafisi.

Questo criterio è stato ripreso da Neer nel 1970 nella sua classificazione in quattro parti. Il sistema proposto da Neer, basato sull'accurata identificazione dei quattro frammenti principali e dei loro rapporti reciproci, è oggi quello più comunemente utilizzato. Neer ha anche enfatizzato il termine frattura-lussazione e l'accurata diagnosi di questo problema: una frattura-lussazione è presente quando la testa non è semplicemente ruotata, ma è fuoriuscita dallo spazio articolare e vi è associata una frattura. Le fratture-lussazioni possono essere classificate in base alla direzione, anteriore o posteriore, oppure in base al numero dei frammenti (bi-, tri- o quadripartite). Le fratture per fissurazione della testa e le fratture a stampo della superficie articolare rappresentano lesioni particolari. Le fratture a stampo vengono classificate in base alla percentuale di superficie interessata: meno del 20%, tra il 20 e il 45% e più del 45% della porzione articolare della testa. Le fratture in cui la superficie articolare è frantumata in numerosi frammenti vengono definite fratture da scoppio.

Le fratture dell'epifisi prossimale della testa dell'omero si possono distinguere, a seconda del numero di frammenti che si distaccano dalla superficie della testa, in:

fratture a 2 parti. Sono fratture che interessano il collo anatomico o chirurgico dell'omero, con la formazione di un’epifisi e di una diafisi. Questo significa che l'epifisi rimane perfettamente vascolarizzata. Il trattamento è quello di ridurre e stabilizzare la frattura e, solitamente, non si hanno conseguenze di tipo biologico secondario.

fratture a 3 partI.

fratture a 4 parti. Sono fratture in cui si ha un distacco completo dalla testa omerale della grande tuberosità, della piccola tuberosità e dell'epifisi dalla diafisi. (Inciso anatomico: la grossa e la piccola tuberosità sono due sporgenze ossee divise dalla doccia bicipitale, in cui viaggia il m. bicipite. La tuberosità supero-posteriore si chiama trochite o grande tuberosità; la tuberosità infero-anteriore si chiama trochine o piccola tuberosità. Sul trochite si inseriscono il m. sovra spinoso, il m. sotto spinoso e il m. piccolo rotondo, cioè i m. superiori e posteriori della spalla. Sul trochine si inserisce il m. sotto scapolare, che è un muscolo anteriore).

In questo tipo di frattura, rimane una superficie articolare, rivestita da cartilagine, senza connessioni vascolari con i tessuti circostanti: vi è quindi un’alta possibilità che evolva verso la necrosi asettica, il deficit vascolare porta l'osso a morte. (Vascolarizzazione epifisaria: la superficie articolare è vascolarizzata da rami che provengono dalle arterie circonflesse omerali che penetrano nella piccola e grande tuberosità per raggiungere l'epifisi. Se si staccano solo la piccola e la grande tuberosità, vi è ancora una possibilità di nutrimento da parte delle arterie circonflesse; se si stacca anche l’epifisi dalla diafisi, non c'è più possibilità di connessione). In questo caso, l'indirizzo terapeutico è la sostituzione protesica.

Trattamento:

Le fratture composte vengono trattate conservativamente con bendaggio secondo Desault per 2-3 settimane dopo le quali sarà necessaria una mobilizzazione progressiva con Fkt. Le fratture scomposte vanno dapprima ridotte. Questo può essere ottenuto mediante gesso pendente, vale a dire un apparecchio gessato a gomitiera, pertanto distale alla frattura, che sfrutta il peso stesso del gesso per ottenere una riduzione progressiva; tale dispositivo è utilizzabile solo in pazienti che possono stare seduti o meglio in piedi così da sfruttare il peso dell’apparecchio gessato, non certo nei politraumatizzati allettati. Lo stesso risultato può essere ottenuto mediante trazione olecranica transcheletrica ad arto superiore allo zenit per scaricare l’effetto del grande pettorale. Ottenuta la riduzione si deve procedere ad immobilizzazione con apparecchio toraco-brachiale. Talvolta il gesso pendente può fungere anche da trattamento definitivo. Nel politraumatizzato, per l’impossibilità di eseguire un apparecchio gessato toraco-brachiale si dovrà preferire la contenzione chirurgica. Il trattamento chirurgico è indicato nelle fratture non riducibili e in cui è necessaria una buona ricostruzione articolare. Si può eseguire con fili di Kirschner, viti isolate da spongiosa, placche speciali modellate e nelle fratture della testa complesse on sostituzione protesica. Le fratture del collo chirurgico possono essere trattate anche con chiodi di Rush sottili ad impianto in corrispondenza del trochite, con cui si ottengono risultati molto buoni con tecnica molto poco cruenta o raramente con fissatori esterni di dimensioni adeguate con due viti da osso convergenti nella testa e due diafisarie.

Fratture diafisarie

Le fratture diafisarie dell’omero, dal collo chirurgico a circa 4 dita prossimalmente al gomito, sono molto frequenti e sempre caratterizzate da un certo grado di scomposizione legato all’azione dei vari gruppi muscolari inseriti all’osso. Importante è ricordare il decorso del nervo radiale nella doccia di torsione dell’omero: la posizione così aderente all’osso giustifica la frequenza di deficit dell’estensione della mano per paralisi dei muscoli epicondiloidei dovuta più spesso a trazione(neuroaprasssia) più raramente discontinuazione (assono-neurotmesi), nelle fratture (qualora si dovesse verificare la paralisi, va trattata con applicazione di uno split dinamico). Purtroppo talvolta la lesione nervosa può essere l’esito iatrogeno del trattamento cruento. Il trattamento conservativo classico prevede la trazione transolecranica e a riduzione ottenuta la contenzione con apparecchio toraco-brachiale. Raramente, in fratture composte o ingranate, si può utilizzare il bendaggio secondo Desault. Un’alternativa può essere rappresentata dal gesso funzionale o dagli analoghi apparecchi ortopedici in commercio. Il trattamento chirurgico è il trattamento di scelta di tali fratture. L’intervento può consistere nella sintesi con placche e viti, soprattutto nelle fratture a più frammenti molto scomposte, senza appoggio: la via d’accesso è laterale facendo attenzione al nervo radiale, che anzi è preferibile isolare. Nelle fratture con buon appoggio del terzo medio della diafisi si possono utilizzare con successo e con scarso impegno chirurgico gli infibuli quali i chiodi di Rush ad impianto prossimale o quelli di Ender ad impianto distale. In alcuni casi, quali le fratture ampiamente esposte e da arma da fuoco o alcune fratture a più frammenti con lesioni vascolari dell’arteria omerale o in alcune fratture molto estese e complesse della diafisi si può utilizzare il fissatore esterno.

LA CLAVICOLA

2011-09-22T07:39:00.000-07:00

Realizza l’unione della scapola allo sterno. La clavicola è posta anteriormente a livello dell’apertura superiore del torace ed è diretta orizzontalmente un pò obliqua dal basso all’alto e da mediale a laterale. Ha forma di S italica. L’estremità laterale si articola con l’acromion. L’estremità mediale invece si articola con lo sterno. E’ considerata un osso piatto perchè, anche se di forma allungata, non presenta ne epifisi ne diafisi, elementi tipici della morfologia dell’osso lungo e permette movimenti di torsione e di scivolamento su un solo piano formando con l’acromion un’articolazione a sella. Entrambe le facce articolari della clavicola sono isolate da una capsula rinforzata superiormente dal legamento acromio-clavicolare e sterno-clavicolare (intrinseci) anche se il legamento più importante è il coraco-clavicolare che si divide in una parte antero-laterale il legamento trapezoide e una postero-mediale il legamento conoide (estrinseci). La clavicola è importante in quanto la stabilizzazione dell’articolazione diminuisce del 12% a deltoide in abduzione di 90° in assenza di essa e riduce del 60% la forza del deltoide se viene asportata.

La traumatologia della clavicola comprende sostanzialmente 2 tipi di traumi: lussazione e frattura.

Lussazioni:

· Lussazione sterno-clavicolare: è la più frequente ed è caratterizzata dalla risalita della clavicola verso l’alto per azione dello sternocleidomastoideo, anche se a volte la lussazione può essere posteriore allo sterno quasi nella regione mediastinica come accade negli impatti ad alta energia.

· Lussazione acromion-clavicolare: si possono distinguere 3 gradi maggiori e 2 minori: la lussazione di 1° comprende la sola lesione del menisco e del legamento caudale e ventrale; nella lussazione di 2° si aggiunge la lesione dei leg. Estrinseci (trapezoide e conoide) ed è presente il segno del tasto o un allentamento; nella lussazione di 3° la clavicola si sposta in alto per azione del trapezio (il trattamento è chirurgico); si avrà una lussazione di 4° quando la clavicola determina la rottura dell’aponeurosi trapezio-deltoidea; la lussazione di 5° prevede lo spostamento della clavicola verso il basso al di sotto della coracoide.

N.B. nelle lussazioni di II° e III° è possibile vedere la distanza tra acromion e clavicola facendo tenere al paziente 5 Kg ad entrambe le mani e qualora questa distanza è superiore ai 5 mm si interverrà chirurgicamente perché saranno sicuramente lesionati i leg. Conoide e trapezoide.

Fratture : si dividono in mediali, centrali e laterali (nette o pluriframmentarie). Le fratture laterali sono quella più complesse sia per il fatto che questa zona è piatta e si sposta più facilmente, sia per la presenza al di sotto della clavicola in quella zona dei legamenti trapezoide e conoide e questo determina una riduzione con intervento di carattere chirurgico quando la lussazione è di 3° perché i due legamenti estrinseci, come il crociato, una volta lesi non si stabilizzano spontaneamente. Le fratture mediane non si trattano chirurgicamente perché lo spostamento è poco rilevante. Per le fratture del III mediale e del III laterale se lo spostamento è superiore o uguale a 2 cm l’indicazione è chirurgica a cielo aperto con osteosintesi endocanicolare con chiodi. Siccome una frattura per guarire deve essere stabile, nelle fratture a 3 parti è necessario anche l’utilizzo di una placca perché il chiodo endomidollare stabilizza solo i due frammenti laterali e non quello centrale.

NERVO RADIALE - NERVO SCIATICO

2011-09-22T07:37:00.000-07:00

NERVO RADIALE

Il nervo radiale origina dalle radici C5-T1 decorre all'interno del plesso brachiale ed in seguito esce dall'ascella in corrispondenza dell'angolo postero-laterale e si dirige in basso, lateralmente ed indietro insinuandosi nella doccia di torsione dell'omero, che percorre per tutta la sua lunghezza fino a giungere alla piega del gomito.

Al gomito il nervo radiale percorre un tunnel che inizia prossimalmente a livello della doccia bicipitale esterna, dove è disposto medialmente al muscolo brachioradiale, più in basso, subito sopra la linea articolare del gomito si divide in un ramo sensitivo superficiale e nel ramo motore profondo detto nervo interosseo posteriore, che si trova subito al davanti del condilo omerale.

L'interosseo posteriore s'impegna poi profondamente al muscolo estensore radiale breve del carpo, dirigendosi verso il canale supinatorio.

NERVO SCIATICO

Il nervo sciatico origina dai rami anteriori dei nervi L4, L5 ed S1, S2, S3. Si tratta di un nervo misto che innerva i muscoli posteriori della coscia, i muscoli della gamba e del piede e la cute che riveste questi ultimi due segmenti dell’arto inferiore.

Le radici che compongono il nervo sciatico escono dal bacino passando attraverso uno spazio fra il muscolo piriforme ed il bordo inferiore del grande forame ischiatico. Il nervo giunge quindi nella regione glutea dove decorre, insieme all’arteria ischiatica, dietro al muscolo gemello superiore, al tendine del muscolo otturatorio interno, al muscolo gemello inferiore, al muscolo quadrato del femore. Una volta giunto nella regione posteriore della coscia il nervo si fa più superficiale, per poi decorrere in senso verticale approfondandosi sempre di più verso la linea aspra del femore, accolto in un interstizio fra il muscolo grande aduttore medialmente e vasto laterale, quadricipite, capo breve del

bicipite femorale lateralmente.

Giunto in regione poplitea si divide nei suoi rami terminali: il nervo tibiale ed il nervo peroniero comune.

INSTABILITÀ DI SPALLA

2011-09-22T07:32:00.000-07:00

Si parla di lassità quando nonostante i rapporti tra le componenti articolari non rientrano nei range standard il paziente non lamenta dolore.

Si parla invece di Instabilità quando all'aumentata lassità articolare si associa il dolore.

Classicamente distinguiamo le instabilità traumatiche TUBS (traumatiche unidirezionali con lesione di Bankart che necessitano una riparazione chirurgica) e le atraumatiche AMBRI (atraumatiche, multidirezionali, bilaterali il cui trattamento iniziale è riabilitativo e solo in un secondo momento si può tentare una trattamento chirurgico con una plastica capsulare) che si manifestano in un quadro di lassità generalizzata. Tra queste due forme estreme, traumatiche, costituzionali, esiste uno gamma di instabilità denominate AIOS ( instabilità acquisite dovute stress articolari ripetuti ) laddove soggetti differentemente predisposti ( per costituzione o per ripetute sollecitazioni ) manifestano un quadro clinico caratterizzato da dolore e sconforto articolare che sebbene subdolo non consente una corretta esecuzione di alcuni gesti atletici ( la schiacciata nella pallavolo, la battuta nel tennis etc. ). Nelle lesioni traumatiche la possibilità di avere nuovi episodi di lussazione, in genere antero-inferiore, è inversamente proporzionale all' età del paziente, ovvero tanto più è giovane il paziente tanto più alta sarà la possibilità nel futuro di avere nuovi episodi di lussazione.

Gli aspetti anatomo-patologici nelle forme traumatiche sono: la “Lesione di Bankart” ( Fig 2) ovvero il distacco del complesso capsulo-labrale in regione sub-equatoriale tra ore 3 e ore 6 nella spalla destra e tra ore 6 e ore 9 in quella sinistra, questo distacco rende i legamenti gleno-omerale medio e inferiore privi di efficacia nel loro compito di contenzione, le lesioni ossee che più di frequente si associano a queste forme sono rispettivamente la lesione di Hill Sachs (frattura da impatto della porzione posteriore della testa omerale) distinte in “non engaging” ed “enganging”, queste ultime e le lesioni ossee antero-inferiori della glena (Bankart ossea - inverted pear) sono un'indicazione alla riparazione a cielo aperto anziché quella artroscopica.
Nelle instabilità abituali non si parla più di lesione di Bankart , ma di lesioni tipo ALPSA (Anterior Labrum Periostal Sleeve Avulsion – cioè scivolamento e fissazione del labbro glenoideo al di sotto del bordo). Controindicazioni relative alla plastica artroscopica sono anche una scarsa rappresentazione del complesso legamentoso antero-inferiore, e una scadente qualità dello stesso talvolta indipendente dal numero di lussazioni.

Nelle forme atraumatiche invece la lesione anatomo-patologica è a livello del complesso legamentoso antero inferiore che si presenta con una ridondanza capsulare, per cui i legamenti spesso scarsamente rappresentati e lassi non sono in grado di contenere la testa omerale all'interno della cavità glenoidea. Questo comunque non avviene solo in regione necessariamente antero-inferiore, ma la ridondanza capsulare più spesso interessa diversi distretti manifestandosi con un quadro di multidirezionalità (antero inferiore, inferiore, postero inferiore, posteriore etc).

Microinstabilità.
Differenti sono le teorie degli autori di oltreoceano, che vedono nei microtraumi ripetuti nel tempo (gesto del lancio come football americano e baseball) la causa di un progressivo cedimento del legamento gleno-omerale medio e in particolare del legamento gleno-omerale inferiore così da compromettere la funzione di contenzione del complesso capsulare deputato al mantenimento della stabilità, nella fattispecie, durante il movimento del lancio una lieve traslazione della testa omerale in senso antero-inferiore rispetto alla cavità glenoidea (oltre la save zone) comporterebbe un contatto tra la superficie articolare della cuffia dei rotatori e il cercine glenoideo postero superiore.
Questo quadro prende il nome di impingement interno, ed è dovuto alla perdita del corretto centro istantaneo di rotazione della testa dell'omero rispetto alla glena.

Sempre nell'ambito delle microinstabilità si inseriscono le così dette Slap Lesion (Superior Labrum Anterior to Posterior) legate ad un evento traumatico che comporta un distacco da trazione del labbro glenoideo dal tessuto osseo in regione sopra equatoriale. Si riconoscono quattro differenti varianti anatomo-patologiche di Slap Lesion in base al grado di compromissione dell'ancora bicipitale.
Il momento patogenetico centrale sembra essere una contrattura capsulare postero-inferiore classica nei lanciatori degli sport “overhead” e le distinguono in anteriori, posteriori e combinate.
La contrattura capsulare posteriore si traduce durante il lancio in una risalita superiore della testa omerale e quindi in uno stress a livello dell'ancora bicipitale; il ripetersi di questi microtraumi (testa dell'omero – ancora bicipitale) induce nel tempo una lesione di continuo tra il cercine e la glena (peel-back mechanism) che progredisce nel tempo (SLAP). Per questi autori, al distacco del cercine glenoideo in regione sopra-equatoriale corrisponde una microinstabilità antero-inferiore (circle concept).
Solo la riparazione della SLAP potrà ristabilire un quadro corretto di stabilità.
L'orientamento della scapola rispetto al torace (articolazione scapolo- toracica) riveste un ruolo importante sia nell'impingement sub-acromiale che nelle microinstabilità.
Retrazione e protrazione, espressione dell'attività muscolare del trapezio, dei romboidi, del dentato anteriore e dell'elevatore della scapola devono essere attentamente prese in considerazione

La spalla dolorosa cronica rappresenta una patologia ancora oggetto di studio e di sistematizzazione. Nella pratica cllnica, infatti, si possono ritrovare alcune sindromi dolorose di diffìcile interpretazione, con sintomi la cui etiopatogenesi resta tutt'ora sconosciuta. La complessità biomeccanica dell'articolazione gleno-omerale può determinare una molteplicità di patologie con espressioni dolorose diverse che non sempre trovano un nesso causale con l'evento che le determina. D'altra parte i vari tests e le manovre semeiologiche messe a punto per evidenziare la localizzazione della patologia possono generare confusione nell'esaminatore. Per tali considerazioni ci è parso utile studiare ed approntare un criterio standard all'approccio semeiologico e clinico di alcune sindromi dolorose.

1. Instabilità
2. Patologia dello spazio periarticolare
3. Omoartrosi.

INSTABILITA' ANTERIORE
Ispezione
II paziente va visitato di fronte e da dietro e vanno rilevate tutte le possibili alterazioni del profilo delle masse muscolari periarticolari. Nella maggior parte dei casi di instabilità recidivante non è presente atrofìa della fossa sopra e sottospinosa specialmente nei soggetti al di sotto di 40 anni. Nei casi di recente traumatismo e di trattamento immobilizzante è invece frequente una ipotrofìa della fossa sopra e sottospinata. Non sono presenti tumefazioni localizzate e l'arto ha un atteggiamento normale. Le parti ossee salienti sono di solito simmetriche e normo conformate.

Palpazione
Nell'instabilità anteriore non è presente alcuna alterazione della parti ossee: clavilcola al terzo esterno o acromion. Nelle instabilità multidirezionali l'articolazione acromion-clavicolare può essere qualche volta dolorosa. In qualche caso di instabilità multidirezionale con vasta lesione capsule legamentosa anteriore abbiamo osservato una dolorabilità diffusa su tutto il compartimento anteriore e, specialmente, sulla punta della coracoide e delle strutture sottocoracoidee.

Mobilità
Non sono presenti alterazioni della mobilità passiva se non nei gradi estremi della elevazione mentre nel movimento passivo ed attivo di abduzione e rotazione esterna può essere visibile un deficit della retroposizione del braccio rispetto alla spalla.

TEST SPECIFICI
Test dell'apprensione
II soggetto è posto seduto od in piedi, a dorso nudo, viene fatto rilasciare, l'arto viene posto in abduzione di 90° ed in rotazione esterna. Si imprime una leggera forza di rotazione ed una spinta dall'indietro in avanti sulla testa omerale. La manovra è considerata positiva con presenza di instabilità se il paziente si difende ruotando il tronco e riferisce di avere paura o di avere la sensazione che la spalla esca fuori dalla sede. Gli Autori anglosassoni descrivono questo segno con la definizione di Fulcrum test e lo praticano in posizione supina. Più raramente viene anche testata l'instabilità inferiore con il test dell'apprensione inferiore. Il paziente viene posto con arto a 90° con omero in rotazione neutra. L'esaminatore con le mani appoggiate sul terzo superiore del braccio determina una forza verso il basso. Il test viene considerato positivo se determina un'apprensione nel soggetto in esame.

Test del mancato allineamento delle spalle
II soggetto deve tenere i due arti in abduzione a 90° con 45° di rotazione esterna: dal lato affetto da instabilità non ci sarà allineamento tra moncone della spalla e l'asse del braccio per cui l'angolo che si forma tra i due segmenti sarà di meno di 180°.

Test di Jobe " Relocation test "
Si pone il soggetto sul lettino da visita con l'arto in rotazione esterna forzata e in abduzione a 90°; il test consta di due fasi: viene applicato uno stress articolare dall'indietro in avanti, definito "fulcrum test ", con la mano sinistra mentre la destra ruota in abduzione rotazione esterna il braccio in modo da creare apprensione nel paziente. Successivamente, qualora il paziente riferisca dolore o sensazione di instabilità, viene applicata una forza dall'avanti all'indietro ponendo la mano sinistra giusto in corrispondenza della testa dell'omero o al terzo superiore del braccio. Se il paziente non ha più paura della lussazione o non ha più dolore vuoi dire che la spalla è sede di instabilità. Secondo Jobe questa manovra permetterebbe di fare una diagnosi differenziale anche con il conflitto acromiale poiché in questa posizione il sopraspinoso ruota posteriormente.

Test del cassetto
È un test poco specifico: si pratica ponendo una mano a ponte tra scapola e coracoide (la sinistra per un esaminatore destrorso) e imprimendo alla testa, con l'altra mano, un movimento di va e vieni in senso antero - posteriore. Questa manovra può essere effettuata in due modi: secondo Rodineau o Rockwood. Secondo il primo Autore bisogna far piegare il paziente verso avanti, far pendere il braccio in completo rilasciamento e praticando il movimento di va e vieni in senso antero poste-riore. Bisogna ricordare che fisiologicamente nella spalla esiste un cassetto posteriore. L'esame va eseguito com-parativamente. Per il secondo Autore il paziente deve rimanere seduto con l'arto lungo il tronco e con il gomito flesso. Il paziene può avere la sensazione di lussazione della testa in avanti od in dietro a seconda se l'instabilità è anteriore o posteriore ma questo test non trova un'univoca interpretazione. Gerber ha descritto l'esecuzione di questo test in decubito supino.

Instabilità posteriore
Questa forma di instabilità è certamente più rara di quella anteriore e, per tale motivo, va sempre ricercata onde evitare che passi misconosciuta. L'anamnesi di questi pazienti è molto importante. Bisogna sempre escludere la lussazione posteriore volontaria da quella involontaria. La prima è più frequente nelle giovani donne e va riconosciuta per la volontarietà con cui il soggetto in esame produce la lussazione. Si tratta di pazienti che vanno affidati allo psichiatra ed ad un intenso programma riabilitativo dei muscoli. Diversa invece è la storia dei pazienti affetti da lussazione od instabilità posteriore involontaria. Questi ricordano un episodio violento traumatico e, successivamente, l'inizio della patologia. L'ispezione viene espletata accuratamente, si devono ricercare tutti i segni dell'ipotrofìa del fascio posteriore del deltoide e degli altri muscoli posteriori (anche grande rotondo).

TEST SPECIFICI
Test dell'apprensione posteriore
Si pone il paziente su un lettino tenendo la spalla legger-mente fuori dal bordo od in piedi. Si pone la spalla in flessione adduzione e rotazione interna e viene applicata al gomito una forza dall'avanti ali'indietro. Quando il paziente sente la lussazione o avverte paura o dolore il test è considerato positivo .

Test del cassetto posteriore
Ha lo stesso valore del cassetto anteriore. Il paziente riferisce dolore o sensazione di scatto artico-lare quando la testa viene spinta posteriormente.

Instabilità multidirezionale
In ogni spalla dolorosa va valutata la presenza o meno di iperlassità mediante il test di Neer ma la sua presenza non indica necessariamente lo stato di instabilità. Questo test si effettua con il paziente seduto con il braccio rilasciato e con il gomito ad angolo retto. L'esaminatore effettua una forza dall'alto verso il basso. Se compare, al di sotto dell'acromion, un solco semicircolare la diagnosi è positiva per una iperlassità e se questo segno si accompagna a sensazione di insufficienza o di sublussazione si può certamente concludere di trovarsi di fronte ad una instabilità multidirezionale. L'iperlassità può essere espressione di predisposizione alla instabilità anteriore, inferiore o posteriore e la sua ricerca sistematica è fondamentale per valutare il tipo di trattamento chirurgico da intraprendere. Walch ha descritto un'altra manovra per valutare la presenza o meno di iperlassità ed è effettuata ponendo l'arto in adduzione massima e gomito flesso. Si effettua la rotazione esterna senza distaccare il braccio dal tronco. Se la rotazione esterna supera i 45°-50° si può concludere che si sta esaminando una spalla iperlassa.

LA SPONDILITE ANCHILOSANTE

2011-09-22T07:12:00.000-07:00

INTRODUZIONE

La Spondilite Anchilosante (SA), con l’artrite reattiva, alcune forme di artrite psoriasica, le artriti associate a malattie infiammatorie intestinali (morbo di Crohn, rettocolite ulcerosa) e le spondiloartriti indifferenziate, fa parte del gruppo delle spondiloartropatie (SpA).

Tra queste, è certamente la patologia maggiormente comune e con il decorso più severo. (1) La SA è una malattia reumatica infiammatoria sistemica che coinvolge prevalentemente le articolazioni spinali e sacroiliache. Tale condizione è responsabile di dolore lombare, rigidità, (Fig. 1) ma anche di notevole riduzione della capacità funzionale articolare con gravi conseguenze sugli aspetti socio-economici. (2) Il “management” della SA comporta una stretta educazione del paziente, e un programma di attività fisica regolare di concerto con l’utilizzo dei Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei (FANS).

Una seconda linea di trattamento, specie (e non solo) nei casi in cui la malattia è particolarmente severa e refrattaria ai soli FANS, è rappresentata dalla SULFASALAZINA, che ha dimostrato, in parecchi “trials” clinici, essere efficace e ben tollerata in quei pazienti con (prevalente) artrite periferica. (2,4)

Purtroppo la SA è una malattia che beneficia di poche opzioni terapeutiche, ed il paziente affetto dalle forme maggiormente invalidanti risulta di difficile gestione. (3)

EPIDEMIOLOGIA

Nel gruppo delle malattie reumatiche infiammatorie, la SpA è la diagnosi più comune dopo l’artrite reumatoide. La sua prevalenza è stata a lungo sottostimata. La SA e le SpA indifferenziate (uSpA) sono i sottogruppi più comuni nei paesi occidentali. La SA ha un'incidenza 3 volte maggiore nel sesso maschile ed esordisce in genere in pazienti di età compresa tra i 20 e i 40 anni. È 10-20 volte più frequente in parenti di primo grado di pazienti con SA, rispetto alla popolazione generale e l'aumentata prevalenza dell'Ag tissutale HLA-B27 nei bianchi o dell'Ag HLA-B7 nei neri, suggerisce una predisposizione genetica, benché fattori ambientali possano svolgere un ruolo significativo. Si stima che il rischio potenziale di sviluppare la SA, per individui con HLA-B27 positivi, è di circa il 20%.

ETIOPATOGENESI

La patogenesi della SA è ancor oggi poco conosciuta, anche se i meccanismi della risposta immuno-mediata coinvolgenti l’antigene leucocitario umano (HLA)-B27, gli infiltrati cellulari infiammatori, le citochine ad attività pro-infiammatoria (TNF-a e IL-10) e i fattori genetici ed ambientali sembrerebbero avere un ruolo chiave. (5) Le ipotesi patogenetiche sono senza alcun dubbio in continua evoluzione; in particolare, le teorie immunologiche, che chiamano in causa una cross-reazione tra proteine “self” e peptidi batterici, alimentano sempre più il concetto secondo cui, batteri in fase di latenza, residenti in macrofagi e cellule dendritiche, andrebbero incontro a una riattivazione attraverso un processo facilitato e promosso dall’HLA-B27. In tale contesto, l’HLA, sarebbe soggetto a una sorta di sfaldamento, che determinerebbe una diminuzione delle capacità proprie di presentazione di peptidi batterici al sistema immune, stimolando così macrofagi e cellule dendritiche infette. La migrazione di queste cellule ai tessuti bersaglio della SA, specie nel midollo localizzato vicino le entesi, potrebbe facilitare la riattivazione di batteri (dominanti) intracellulari creando un favorevole ambiente citochinico. Tale ambiente, potrebbe includere alti livelli di TGF-beta e IL-10, presenti anche in altri siti cosiddetti bersaglio e, quindi, privilegiati dalla risposta del sistema immune come ad esempio l’occhio (segmento anteriore). La riattivazione, teoricamente, potrebbe essere bloccata da una risposta locale da parte dei CD4+ e/o CD8+ (cellule T) all’infiammazione (in loco) responsabile delle manifestazioni cliniche. Miglioramenti nella comprensione dei meccanismi che conferiscono ad alcuni ceppi batterici una potenziale forza per la persistenza all’interno di cellule, includenti i macrofagi, potrebbero aprire la via a nuovi e maggiormente efficaci approcci terapeutici. (6) L’HLA-B27 è certamente importante e significativo in quanto presente in circa il 90% dei pazienti affetti da SA; ma come questo marker genetico conferisca la malattia o la suscettibilità allo sviluppo è ancora assai poco conosciuto. Studi recenti su famiglie e gemelli affetti da SA hanno mostrato che geni addizionali non-HLA-B27 sono necessari per lo sviluppo della malattia. In tale apparente controversia si inserisce il ruolo di agenti esogeni inizianti il processo infiammatorio cronico che non sono stati chiaramente identificati, anche se klebsiella pneumoniae rimane una dei forti candidati; il microrganismo potrebbe agire attraverso il canale intestinale, specie in quei pazienti che mostrano interessamento enterico di tipo infiammatorio. (7) Assai recentemente, in considerazione della frequenza e della severità della malattia che è preponderante nel sesso maschile, è stato implicato nell’etiologia della SA il ruolo degli steroidi androgeni. 9 In conclusione, si può affermare senza grandi difficoltà, come la SA sia caratterizzata dalla più forte associazione con un antigene dell’HLA mai descritta per alcuna patologia; essa rappresenta, pertanto, il modello ideale per la comprensione dei legami tra le malattie immuno-mediate ed il sistema HLA. (8)

CLINICA

Il sintomo d'esordio più frequente è la lombàgo, sebbene la malattia possa iniziare in modo atipico con un interessamento delle articolazioni periferiche, particolarmente nei bambini e nelle donne; raramente esordisce con una irite acuta (uveite anteriore). Altro sintomo iniziale, ma meno comune, potrebbe essere la diminuzione dell'espansibilità toracica, risultante dall'interessamento diffuso delle strutture costo-vertebrali e/o costo-sternali; sintomi aspecifici come febbricola e astenia, e assai più rari come anoressia, perdita di peso e anemia, generalmente ipocromica-microcitica (presente in forme evolute, tipicamente associata a malattie croniche infiammatorie) rappresentano altre manifestazioni non comuni. I criteri diagnostici per la spondilite anchilosante risalgono al 1984, ovvero i criteri di New York modificati. (Tabella 1) La lombàgo, più spesso notturna e di varia intensità in ragione dell’aggressività della malattia, insieme con la rigidità mattutina che in modo caratteristico si allevia con il movimento, sono sintomi presenti nella quasi totalità della SA, o perlomeno, nelle forme sicuramente più aggressive. Il mantenimento di una postura in flessione o inclinata in avanti migliora la lombalgia e lo spasmo dei muscoli paraspinali, pertanto, è comune una cifosi di vario grado.

Tabella 1: Criteri diagnostici di “New York modificati” per la Spondilite Anchilosante

1. Dolore lombare che migliora con il movimento e non scompare al riposo

2. Riduzione della mobilità lombare sul piano sagittale e frontale

3. Riduzione della espansibilità polmonare in rapporto al sesso e alla età

4. Sacroileite bilaterale di grado 2-4

5. Sacroileite monolaterale di grado 3-4

Diagnosi definita se: sacroileite monolaterale di grado 3-4, o sacroileite bilaterale di grado 2-4 associata ad un qualunque criterio clinico

In circa 1/3 dei pazienti sono riscontrabili manifestazioni sistemiche che variano da ricorrenti episodi di irite acuta, abitualmente autolimitantesi (uveite anteriore) raramente tanto gravi da danneggiare la vista, a segni neurologici come radicoliti o sciatalgie da compressione, fratture o sublussazioni vertebrali, la sindrome della “cauda equina” (impotenza funzionale, incontinenza urinaria notturna, diminuzione dello stimolo alla minzione e alla defecazione, assenza dei riflessi achillei).

Assai meno comuni le manifestazioni cardiovascolari tra cui l’insufficienza aortica, rari episodi di angina, pericardite e anomalie di conduzione all'ECG. L'interessamento polmonare è molto raro (fibrosi del lobo superiore).

La SA è caratterizzata da accessi di spondilite, di lieve o moderata intensità, alternati a periodi silenti.

In questi pazienti, è di fondamentale importanza la valutazione clinico-strumentale della malattia attraverso la definizione degli “outcomes” per la SA. (Tabella 2)

Tabella 2: Definizione degli “outcomes” per la Spondilite Anchilosante

ATTIVITÀ DI MALATTIA BASDAI, VAS dolore

FUNZIONE FISICA BASFI, BASMI, DFI, HAQ-S STATO DI SALUTE GLOBALE BAS-G “OUTCOMES” RADIOLOGICI BASRI SASS

Il BASDAI (Back Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) combina la stima della mobilità spinale e della funzionalità articolare delle sacroiliache; esso consta dei seguenti “items”:

ß Distanza trago-parete;

ß Flessione lombare (Schober’s test);

ß Rotazione cervicale;

ß Flessione spinale laterale;

ß Distanza intermalleolare.

Secondo gli strumenti ASAS per la valutazione della malattia (Van der Heijde D. et al. AnnRheumDisease2002;61(Suppl.3):24-32) è possibile distinguere tra domini e strumenti per la valutazione degli stessi. (Tabella 3)

Tabella 3: Domini e Strumenti ASAS

Funzione fisica BASFI, Dougados Functional Index Dolore VAS ultima settimana (spinale) la notte VAS spinale (no restrizioni) Mobilità Spinale Espansione toracica (cm), Schober modificato, distanza occipite-parete Stato di salute globale del paziente VAS: ultima settimana Rigidità Durata al mattino (min), rachide ultima settimana Articolazioni periferiche/entesiti N° di articolazioni tumefatte Reattanti della fase acuta (VES) Rx del rachide AP e lombare laterale Rx del bacino AP e lombare laterale Fatica

Il test di Schober consiste nell’identificare un punto che si trova equidistante in una linea immaginaria che unisce le spine iliache postero-superiori mentre il paziente è in posizione ortostatica, segnare un ulteriore punto 10 cm superiormente al precedente e chiedere al paziente di flettersi in avanti al massimo delle sue possibilità. Con il rachide in massima flessione, misurare la distanza tra i due punti. La distanza normale è ≥15 cm.

RADIOLOGIA

Tipiche sono le alterazioni radiologiche, specie, in fase avanzata della malattia che comprendono quadri di sacroileite mono o bilaterale, erosioni e sclerosi ossea reattiva (opacità dell’osso subcondrale) che risulta generalmente più evidente sul versante iliaco dell’articolazione. Tipiche dello scheletro assile sono le alterazioni determinate dalla flogosi degli strati superficiali dell’anulus fibrosus, nelle sedi di inserzione ai margini dei corpi vertebrali con induzione di una sclerosi ossea reattiva (“angoli splendenti”) ed il conseguente riassorbimento osseo (erosioni). Al termine di questo processo il corpo vertebrale tende ad assumere l’aspetto della vertebra “squadrata” (radiogrammi in proiezione latero-laterale); pertanto si assiste alla graduale formazione di “ponti” ossei intervertebrali chiamati sindesmofiti. Alterazioni di tipo infiammatorio coinvolgono spesso anche le articolazioni interapofisarie che a loro volta vanno incontro ad anchilosi; il tutto può essere complicato dalla ossificazione dei legamenti interspinosi. Nel loro complesso, queste modificazioni, sono responsabili dell’anchilosi completa della colonna (“colonna a canna di bamboo”) che si manifesta soprattutto in pazienti con spondilite di lunga durata (7-10 aa) ed in stretta dipendenza all’aggressività della malattia stessa. L’osteoporosi della colonna, sebbene compaia più frequentemente in pazienti malati da lungo tempo, si può anche sviluppare nelle fasi precoci.

TERAPIA

Fondamentalmente la terapia della spondilite anchilosante si fonda sull’utilizzo di Farmaci Anti-infiammatori Non Steroidei (FANS). Tra i più efficaci e maggiormente utilizzati l’INDOMETACINA, il DICLOFENAC, l’IBUPROFENE, il KETOPROFENE, il NAPROSSENE.

Le molecole appartenenti a questa grande famiglia di farmaci sono ragionevolmente tutte utilizzabili, a dosaggi variabili, nel tentativo di conservare un accettabile rapporto tra efficacia e i potenziali (e/o reali) effetti tossici.

Negli ultimi anni, molte segnalazioni di beneficio clinico, perlomeno per le forme associate ad artrite periferica (o prevalente), sono pervenute riguardo la SULFASALAZINA, vecchio salicilato utilizzato un tempo per le malattie infiammatorie dell’intestino (oggi è preferita la mesalazina, figlia legittima). (2, 4)

La dose iniziale è una compressa/die (500 mg), preferibilmente a stomaco pieno, per una settimana, aumentando di una cpr ogni 7 giorni fino ad una dose di mantenimento che può variare da 1-2 gr (2-4 cpr) di SULFASALAZINA/die, in ragione della risposta del paziente (efficacia/tossicità); 1 alcuni clinici preferiscono, in casi particolarmente resistenti, aumentare il dosaggio fino a 2-3 gr/die (4-6 cpr), magari in associazione con un FANS, e comunque, tale scelta associativa, è generalmente una costante per la terapia della SA. Per tale ultima ragione, è consigliabile prevenire eventuali gastropatie attraverso la contemporanea somministrazione di gastroprotettori (misoprostolo, anti-acidi, inibitori di pompa, etc..); è altresì consigliabile, controllare periodicamente la crasi ematica almeno nei primi due mesi di terapia con SULFASALAZINA.

Altri farmaci di fondo (DMARD’s) come METHOTREXATE, AURANOFIN, IDROSSICLOROCHINA, AZATIOPRINA, LEFLUNOMIDE e CICLOSPORINA sono da sconsigliare in quanto non esistono studi sulla loro comprovata efficacia.

Gli steroidi sono sicuramente un capitolo controverso; vi sono rare circostanze in cui un loro impiego (topico) nella SA potrebbe essere giustificato, ma in linea generale, sono sicuramente da sconsigliare per la ridotta efficacia rispetto ai FANS e gli effetti collaterali non indifferenti, specie sul metabolismo osseo.

Di recente una nuova terapia per la SA ha drasticamente trovato grande spazio, perlomeno per le forme severe, molto aggressive, e quindi refrattarie alle poche armi terapeutiche fino ad oggi a disposizione.

Un anticorpo monoclonale anti-TNFa, INFLIXIMAB (REMICADE – SCHERING PLOUGH”), molecola nata come terapia per il morbo di Crohn (MC), è estremamente efficace e ben tollerata anche nell’artrite reumatoide (AR); in commercio in Italia dalla fine del 2000 con l’indicazione per entrambe le patologie, ed utilizzata in vari trials clinici per altre patologie dove il TNFa, citochina ad attività pro-infiammatoria, è stato dimostrato avere un ruolo pilota e centrale in quella che è la cosiddetta cascata infiammatoria, del tutto recentemente, sempre più numerose evidenze cliniche, hanno portato all’utilizzo di INFLIXIMAB nel trattamento della SA. (1, 10)

Dal 2003, tra le indicazioni all’uso del farmaco è presente anche la SA, insieme con il MC e l’AR.

INFLIXIMAB (farmaco in fascia H) è esclusivamente somministrabile in ambiente ospedaliero, solo presso presidi con autorizzazione ministeriale (Reumatologia e/o Immunologia autorizzati). La via di somministrazione è esclusivamente infusionale (endovenosa), anche se evidenze cliniche recentissime, riportano successi nella terapia infiltrativa di INFLIXIMAB (100 mg/iniezione intrarticolare da ripetere dopo 24h) in pazienti affetti da AR con mono-oligoartrite resistente ai tradizionali trattamenti. 16 I protocolli di somministrazione sono sostanzialmente due con efficacia sostanzialmente sovrapponibile; (11, 12) una prima scelta è riconducibile alle esperienze con i tempi di somministrazione per l’artrite reumatoide, ovvero la prima somministrazione a tempo 0 poi 2^, 6^ settimana (fase induttiva) ed ogni 2 mesi (mantenimento). In ragione della risposta individuale del paziente è possibile ridurre (più frequentemente) fino a 45-50 gg o aumentare (non si hanno precise evidenze in tal senso) l’intervallo di somministrazione tra due dosi di INFLIXIMAB (periodo di mantenimento). (12) Altra tipologia di somministrazione per la SA secondo i trials clinici risulta una infusione ogni 6 settimane. (11)

Per l’utilizzo di INFLIXIMAB sono aperte delle riflessioni che nascono dalle evidenze cliniche e dalle conoscenze scientifiche. In primis ci si chiede, come peraltro per i tradizionali DMARD’s, per quanto tempo bisogna continuare la terapia con questa molecola che nasce con mire di grande immunosoppressione (certamente superiore alle terapie convenzionali), ma che dal suo utilizzo sembrerebbe avere, ancor prima, una potentissima azione anti-infiammatoria (confermata anche e soprattutto dall’azione diretta, volta al blocco del TNFa); seconda riflessione, ma non per importanza inferiore, quale siano gli effetti a lungo termine di questo farmaco con attività diretta anti-TNFa citochina certamente ad azione pro-infiammatoria, ma con azioni fisiologiche notevolmente importanti a carico di organi ed apparati (fattore di necrosi tumorale, attività protettiva nei confronti delle ischemie, specie miocardiche, quindi interattività con l’azione del nitrossido endogeno, etc..).

Del tutto recentemente, si è prospettato l’utilizzo nella SA anche di un altro farmaco con azione anti-TNFa, ETANERCEPT (ENBREL – WYETH LEDERLE”), con diverse modalità di somministrazione per via, dose e intervallo (sottocutanea, 25mg due volte la settimana; presto anche una nuova formulazione di 50mg in un'unica somministrazione settimanale) e con efficacia assolutamente sovrapponibile ad INFLIXIMAB per quel che riguarda l’artrite reumatoide, ma a differenza di quest’ultimo, in attesa dell’autorizzazione ministeriale per l’inserimento tra le indicazioni ufficiali, il trattamento della spondilite anchilosante (probabilmente entro i primi mesi del 2004).

LESIONI IATROGENE DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO

2011-09-22T07:03:00.000-07:00

Si definiscono iatrogene tutte le lesioni accidentali provocate al paziente dal medico o dal personale paramedico nel corso di procedimenti diagnostico-terapeutici.

Nel corso di questa rapida trattazione verranno esaminate le più frequenti lesioni iatrogene del sistema nervoso periferico e degli ultimi nervi cranici. A tale proposito ricordiamo come lesioni anatomo-funzionali degli ultimi nervi cranici possono essere provocate nel corso di interventi otorinolaringoiatrici o di chirurgia generale (ad es. il nervo facciale può essere interessato nel suo decorso intrapetroso od extracranico negli interventi di "radicale" o di asportazione di neoplasie della parotide, l'XI nervo cranico nelle linfadenectomie laterocervicali, il nervo ricorrente nelle asportazioni delle neoplasie della tiroide ecc.).

Possiamo dividere le lesioni iatrogene dei nervi periferici a seconda della loro etiopatogengsi in chimico-radianti e traumatiche.

Le prime sono dovute ad introduzione di sostanze farmacologicamente attive nel contesto o nelle immediate vicinanze di un tronco nervoso, ai fenomeni degenerativo-ischemici indotti dalle radiazioni ionizzanti, le secondo comprendono le lesioni da compressione prolungata del nervo, da trauma diretto nel corso di manovre ortopediche o da malposizionamento di un arto sul tavolo operatorio, da lesioni provocate nel corso di interventi chirurgici, da asportazione non corretta di lesioni neoplastiche a partenza dal nervo.

Bisogna ricordare come talvolta sia frequente la concomitanza di più fattori e di malattie predisponenti (diabete, alcolismo ecc.) nella genesi della lesione neurale e come talvolta il danno possa stabilirsi tardivamente rispetto all'evento traumatico, come nei casi di fibrosi e successivo incarceramento del nervo stesso.

Le lesioni del nervo frenico, usate nel passato come terapia della tubercolosi polmonare, possono occorrere accidentalmente per interventi chirurgici sul collo o intratoracici con successiva paralisi di un emidiaframma.

Plesso brachiale: nelle sindromi da stiramento la più nota è quella ostetrica, seguita per la sua frequenza, da quella insorta per cattivo posizionamento sul tavolo operatorio. L'abduzione forzata dell'arto superiore associata ad una rotazione controlaterale del capo (ad es. per motivi anestesiologici) in pazienti affetti da spondiloartrosi cervicale e restringimento dei forami di coniugazione, possono determinare nel corso di interventi anche di non lunga durata un doppio danno, sia radicolare da "ghigliottinamento", sia plessuale da stiramento con successivi deficit funzionali dell'arto superiore. Da non dimenticare le lesioni plessuali da radioterapia dopo mastectomia, che vanno considerate come una temibile complicanza di difficile se non impossibile trattamento.

Nervo ascellare: può essere leso durante manovre di riduzione di lussazione dell'omero o di riduzione di fratture del collo chirurgico.

Nervo cutaneo laterale dell'avambraccio: Ramo terminale del nervo muscolo-cutaneo responsabile dell'innervazione sensitiva della metà radiale dell'avambraccio, può essere danneggiato da punture endovenose mal eseguite alla piega del gomito.

Tra i tronchi nervosi principali dell'arto superiore (nervo muscolo-cutaneo, mediano, radiale, ulnare) sono maggiormente interessati quelli a più stretto contatto con strutture ossee come il nervo radiale (doccia di torsione radiale dell'omero) o nervo ulnare (solco epitrocleo-olecranico) durante manovre ortopediche di riduzione di fratture o ad opera di strutture metalliche usate come materiale di osteosintesi.

Lesioni del nervo radiale possono essere provocate da introduzione di sostanze chimiche irritanti stravasate erroneamente durante punture della vena cefalica.

Da ricordare come il nervo mediano possa essere danneggiato da lacci emostatici esterni o da erronee manovre chirurgiche di chiusura definitiva dell'arteria omerale con coinvolgimento del nervo contiguo.

La "paralisi tardiva" del nervo ulnare, insorta dopo mesi o anni da una frattura dell'epifisi distale dell'omero, oggi si sa che è dovuta a fibrosi post-chirurgica perineurale ed intraneurale; in tali casi la trasposizione anteriore ed una neurolisi interfascicolare possono sortire un certo risultato.

Il nervo sciatico può essere sede di lesione iatrogena su base chimica per introduzione di farmaci nel contesto, o nelle sue vicinanze, per punture intramuscolari mal eseguite in pazienti in cattive condizioni di nutrizione e di trofismo muscolare. Il maggiore interessamento della componente dello sciatico popliteo esterno, come è noto, è dovuto ad una maggiore esposizione per motivi anatomici (componente più esterna, minore quantità di tessuto interfascicolare), alle noxae patogene. Pertanto la lesione del nervo sciatico nella regione glutea ad es., può comportare un deficit selettivo dello S.P.E. con un nervo tibiale posteriore fondamentalmente funzionante. II nervo sciatico può essere interessato direttamente per fratture dell'acetabolo o indirettamento dopo interventi chirurgici di osteosintesi sia ad opera di placche o viti, sia ad opera di fibrosi postoperatoria.

La possibilità di un interessamento bilaterale del nervo sciatico durante lunghi interventi neurochirurgici (oltre le 5 ore) in posizione seduta, ad es. per asportazione di neoplasie della fossa cranica posteriore, in pazienti distrofici o in bambini, deve essere tenuta presente ed evitata mediante adatti strumenti di supporto elastici (cuscini di gommapiuma, ad acqua ecc.).

Sempre da malposizionamento ricordiamo la possibilità di compressione del nervo femoro-cutaneo, alla piega inguinale, durante interventi in posizione prona, su appoggi del ponte di Wilson, nella chirurgia del rachide dorsolombare. Tali deficit, di solito reversibili, possono essere evitati posizionando correttamente l'appoggio sulle creste iliache e con adeguata imbottitura degli appoggi stessi.

La frequenza della paresi dello sciatico-popliteo esterno sia per malposizionamento sul tavolo operatorio, sia in seguito a gambaletti gessati mal confezionati è da riferire alle caratteristiche anatomiche: superficialità e stretto rapporto tra nervo e perone.

Fattori di rischio, come già detto altrove, sono da considerare il diabete, l'alcolismo, la durata dell'intervento. Anche per l'arto inferiore valgono i criteri già detti per l'arto superiore per quanto riguarda manovre ortopediche o interventi di pronto soccorso. A proposito di questi ultimi va tenuta presente la possibilità di compromissione di strutture nervose ad opera di punti di stutura profondi; in tali casi un precoce intervento esplorativo con rimozione del materiale di sutura può comportare risultati soddisfacenti.

Le lesioni iatrogene del nervo femorale sono da riferire a complicanze chirurgiche o per sezione accidentale del nervo in seguito ad appendicectomia, interventi di plastica per ernia inguinale o crurale, o per contusione da valve di divaricatore durante interventi di laparatomia.

La nevralgia ileo-inguinale può essere dovuta ad incarceramento nel contesto di tessuto cicatriziale dopo interventi sulla regione inguinale o di lombotomie per affezioni renali. Analogamente la nevralgia Benito-femorale che consiste in violente crisi dolorose all'inguine, genitali esterni e faccia esterna della coscia, possono essere motivate da incarceramento del nervo dopo interventi di appendicectomia, plastica della parete addominale, chirurgia del piccolo bacino, ernie inguinali, crurali ecc.

In letteratura non si trova una trattazione sistematica delle lesioni iatrogene dei nervi periferici probabilmente perché il medico tende a "scotomizzare" tali "errori di percorso". Comunque è innegabile l'utilità che il medico di pronto soccorso, l'ortopedico, il chirurgo generale ed altri specialisti abbiano nel loro bagaglio culturale nozioni generali sulle più frequenti di tali complicanze al fine di una loro corretta prevenzione.

Le basi della Riabilitazione Neuromotoria

2011-09-22T07:01:00.000-07:00

Ricoveri congrui, équipe medica specializzata, tecniche personalizzate e tempi non prefissati.

Sono questi, secondo il professore Salvatore Giaquinto, Direttore dell’Unità Operativa di Riabilitazione Neuromotoria della Casa di Cura San Raffaele Pisana, gli “ingredienti” giusti per un buon programma di Riabilitazione Neuromotoria.

«Il principale obiettivo della Riabilitazione è innanzitutto far recuperare al paziente una sua autonomia nei movimenti – spiega Giaquinto -, anche se questo significa per l’individuo tornare ad utilizzare la mano non dominante per mangiare o radersi la barba. Nessuno di noi pretende che il malato possa scalare una montagna o che sollevi dei pesi. Anzi. Ma la Riabilitazione è sinonimo di lavoro costante e di impegno reciproco. In certi casi anche di un anno».

Quali sono i tempi che il paziente ha a disposizione per recuperare la propria autonomia nei movimenti?

« Sebbene non ci sia un tempo uguale per tutti – afferma il prof. Giaquinto - , il recupero avviene principalmente nei primi sei mesi, quindi diminuisce per poi proseguire la sua fase lentamente per un anno».

Ci sono casi in cui il paziente recupera al cento per cento?

« Sì, ma purtroppo rappresentano una minoranza».

Da quali figure è costituita l’équipe medica per la Riabilitazione neuromotoria?

« Al San Raffale Pisana abbiamo fisiatri, neurologi e internisti capaci di assistere giorno per giorno il paziente sotto ogni punto di vista – sottolinea Giaquinto -. I centri di Riabilitazione, infatti, non sono semplici ambulatori ma strutture nelle quali arrivano malati affetti da più patologie. Ci sono pazienti, (il 93% dei quali proviene dagli ospedali, il 7 per cento dal proprio domicilio), con ictus e allo stesso tempo con problemi cardio-respiratori o insufficienze renali. Anche nei casi più complessi il pool medico-ospedaliero deve essere in grado di affrontare qualsiasi emergenza».

Ci sono programmi riabilitativi uguali per tutti?

« Ovviamente no. Non solo non esiste nella lettura internazionale scientifica la prova della supremazia di una tecnica sulle altre – ribadisce il primario – ma io stesso sono il primo a pensare che i metodi non sono uguali per tutti e che bisogna valutare caso per caso. La gamma dei protocolli è varia, si va dai programmi motori e linguistici alla Terapia Occupazionale che cerca, tra le altre cose, di riabituare la persona alle attività della vita quotidiana, come ad esempio la cura e l’igiene della persona. Ma anche la tipologia dei nostri pazienti è altrettanto diversificata».

I pazienti che accedono all’Unità operativa da lei diretta, vengono selezionati prima del ricovero?

« E’ naturale. Uno degli obiettivi della riabilitazione – prosegue Giaquinto – è ottenere un progresso funzionale, tenendo conto anche delle condizioni dell’individuo. Proprio perché dobbiamo garantire alle Asl dei ricoveri congrui, questi non possono essere fatti a scatola chiusa. Da qui la necessaria selezione. Le risorse vanno applicate dove servono a produrre un miglioramento funzionale dei pazienti e questa è una norma internazionale». E infine:

«I tempi massimi dei ricoveri nel centro di riabilitazione sono di 60 giorni – ha poi concluso Giaquinto -. In alcuni casi i due mesi sono sufficienti, ma questo è un criterio politico della gestione delle degenze che io non condivido. Le istituzioni dovrebbero pagare i centri in base al risultato conseguito e non secondo il numero dei giorni di ricovero».

IL SISTEMA NERVOSO

2011-09-22T06:53:00.000-07:00

Il sistema nervoso viene considerato da molti l’insieme di cellule e funzioni più complesso presente in natura.

In realtà ogni elemento o struttura del mondo che ci circonda, ogni organo o apparato del corpo umano mostra la sua complessità, la sua meravigliosa completezza ed ordine, ma nessuno affascina e suscita interesse come la conoscenza del sistema nervoso.

Il pianto, i sentimenti, il pensiero, la parola, ma anche il movimento, la coordinazione, il battito cardiaco, il sudore, trovano impulso e regolazione in questa parte dell’organismo che svolge la funzione importantissima di raccogliere, interpretare gli stimoli esterni e di darne risposta.

Quante volte ci è capitato di percepire un suono, ad esempio quello di una sirena: l’orecchio umano raccoglie il segnale e lo trasmette al sistema nervoso che lo interpreta.

Qui può essere riconosciuto come un allarme, un pericolo imminente, come una indicazione di fine turno, come l’arrivo di una nave o lo scherzo di un amico; per ognuna di queste situazioni seguono reazioni diverse, ma tutte elaborate, coordinate dalla stessa struttura: il sistema nervoso. Si può piangere di gioia, o correre e vincere una gara, dipingere un’opera d’arte, o semplicemente restare in vita, grazie alle funzioni svolte da questo insieme biologico che ha il compito di dirigere e coordinare tutte le attività dell’organismo. La cellula più importante che caratterizza il sistema nervoso e lo costituisce è il neurone (fig. 18). Essa è formata da un corpo cellulare contenente un nucleo e da ramificazioni di diversa lunghezza. Questi prolungamenti collegano una cellula nervosa all’altra, permettendo il passaggio dell’impulso che si propaga come corrente elettrica.

Queste cellule, infatti, hanno la capacità di ricevere stimoli (eccitabilità) e di trasmettere messaggi (conduttività): nell’esempio descritto prima, il suono della sirena viene ricevuto come segnale di pericolo e vengono trasmessi messaggi di “allarme e fuga”.

Nel sistema nervoso si possono distinguere strutture centrali (sistema nervoso centrale o SNC) e strutture periferiche (sistema nervoso periferico o SNP). Il SNC è situato nel cranio e nella colonna vertebrale, il SNP è costituito da strutture esterne all’apparato osseo.

Il sistema nervoso centrale (o asse cerebrospinale) è formato dall’encefalo e dal midollo spinale.

L’encefalo è una massa gelatinosa avvolta dalle meningi e contenuta nel cranio, comprende il cervello, il cervelletto e il midollo allungato o tronco; quest’ultimo si suddivide in mesencefalo, ponte e bulbo. Il cervello (o corteccia cerebrale) è costituito da due emisferi nei quali si differenziano aree funzionali diverse (per esempio area sensitiva, area motoria, area dell’udito, area della vista ecc.). Esso è sede anche delle capacità cognitive ed intellettive dell’uomo, quali ad esempio il pensiero e la memoria. Il cervelletto è centro del coordinamento motorio e dell’equilibrio. Il midollo allungato è la sede di governo delle funzioni vitali (battito cardiaco, respiro). I vasi più importanti che irrorano l’encefalo sono diramazioni delle arterie e vene carotidee. Il midollo spinale è costituito da cellule e fibre sensitive e motrici. Esso è assimilabile ad un’immensa autostrada su cui corrono senza sosta impulsi sensitivi e motori che permettono la vita. Il sistema nervoso periferico rappresenta la diramazione esterna del SNC. Esso è costituito da nervi e gangli.

I nervi si differenziano in motori e sensitivi. I primi conducono verso le strutture centrali gli stimoli tattili, termici, dolorifici e propriocettivi provenienti dal mondo esterno, i secondi trasmettono dall’encefalo gli impulsi necessari per il movimento. Nel SNP i gangli sono stazioni di relé dell’impulso nervoso.

Nel SNC le funzioni principali sono di elaborazione degli stimoli, identificazione e coordinamento delle risposte; il SNP ha il compito di raccogliere stimoli dall’esterno e trasmettere gli impulsi agli organi esecutori: muscoli, ghiandole, cuore ecc.

Se le risposte date dal sistema nervoso sono finalizzate a correlarci con il mondo esterno, cioè ci permettono il rapporto con altre persone, luoghi o sensazioni - come ad esempio il muoversi, il parlare, il vedere, il ragionare - si dice che esse sono finalizzate alla vita di relazione (sistema nervoso della vita di relazione ) ed implicano una partecipazione volontaria del soggetto. Esempio tipico è l’impulso nervoso che giunge al muscolo striato della mano e gli comanda di stringere un oggetto. Se, invece, sono risposte che regolano le funzioni vitali, quali il battito cardiaco, la sudorazione, il respiro, esse sono definite funzioni della vita vegetativa (sistema nervoso della vita vegetativa) avvengono senza la volontà del soggetto ed hanno come organi esecutori strutture quali il cuore, i polmoni, i reni, lo stomaco, le ghiandole. Questo sistema nervoso viene anche denominato sistema nervoso autonomo e si differenzia in ortosimpatico e parasimpatico, a seconda delle risposte che è in grado di determinare: l’ortosimpatico ad esempio aumenta il battito cardiaco o la pressione arteriosa, il parasimpatico rallenta il battito cardiaco e riduce la pressione arteriosa. In condizioni normali l’uomo integra la vita vegetativa con la vita di relazione. In condizioni patologiche può venir meno la funzionalità del sistema nervoso riferito alla vita di relazione e rimane integro quello della vita vegetativa: il cuore continua a battere, il respiro è presente, ma il soggetto non risponde alle domande o agli stimoli, in questi casi si dice che è incosciente. La perdita di coscienza suscita sempre viva preoccupazione nei soggetti occasionalmente presenti all’evento e può rappresentare il sintomo di affezioni gravi, anche di serio pericolo di vita per chi ne è colpito. La perdita di coscienza può essere transitoria (svenimento) o duratura, superficiale o profonda (coma), comunque richiede sempre l’aiuto di un primo soccorso a cui deve far seguito un approfondimento diagnostico. Alterazioni delle funzioni della vita vegetativa (blocco del respiro o del battito cardiaco) sono sempre sinonimo di gravità e necessitano obbligatoriamente di manovre di rianimazione (respirazione bocca a bocca, massaggio cardiaco) con successivo ricovero urgente presso centri specializzati.

Le funzioni del sistema nervoso:

sistema della vita di relazione

(coscienza, interazione con mondo esterno)

motilità /coordinamento
sensibilità/sentimento
capacità cognitive
capacità intellettive
memoria

sistema della vita vegetativa

regola le funzioni vitali che avvengono indipendentemente dalla volontà del soggetto (sistema ortosimpatico e parasimpatico)

battito cardiaco, respiro
stato di sonno/veglia
secrezione ghiandolare
peristalsi intestinale ecc.

Il sistema nervoso centrale può essere interessato da patologie che colpiscono le strutture centrali o periferiche.

Nei paragrafi successivi saranno trattate principalmente quelle per le quali è necessario un primo soccorso.

SINDROME DEL TUNNEL CARPALE

2011-09-22T06:47:00.000-07:00

Per sindrome del tunnel carpale o del canale carpale s'intende il quadro sintomatologico causato dalla compressione del nervo mediano a livello del canale osteofibroso del carpo.

E' la più frequente neuropatia da intrappolamento a livello dell'arto superiore, interessa soprattutto le donne in un età compresa tra 40 e 60 anni.

Anatomicamente il legamento trasverso del carpo è una robustissima lamina fibrosa tesa a ponte sulla faccia anteriore del carpo; essa si estende, infatti, dall'eminenza radiale del carpo, formata dalle sporgenze dell'osso navicolare e dell'osso trapezio all'eminenza ulnare del carpo, costituita dall'osso pisiforme e dall'uncino dell'uncinato, circoscrivendo con la retrostante doccia formata dalle ossa del carpo, un canale osteofibroso che è appunto denominato canale del carpo.

Le strutture anatomiche che lo attraversano sono i tendini flessori della dita della mano ed ovviamente il nervo mediano.

L'eziopatogenesi è molto varia, non esistendo una causa specifica in tutti i casi, tra le varie ipotesi ricordiamo l'ipertrofia della guaina sinoviale dei tendini flessori passanti per il canale, in particolare in pazienti affetti da malattie infiammatorie, come le tenosinoviti, da malattie reumatoidi, come l'artrite reumatoide o da malattie autoimmunitarie, come il L.E.S., la mucolipidosi e la mucopolisaccaridosi, od infine nei pazienti diabetici, acromegalici ed ipotiroidei, che pare abbiano una maggiore predisposizione.

Ricordiamo inoltre le eziologie traumatiche e postraumatiche a livello del carpo, come la lussazione del semilunare e gli esiti di frattura a livello del carpo, le anomalie anatomiche muscolari o tendinee, come l'ipertrofia del palmare gracile o muscoli lombricali ad inserzione anomala, presenza di neoformazioni all'interno del canale come lipomi o neurinomi, la persistenza dell'arteria mediana ed aneurismi dell'arcata vascolare palmare.

Ricordiamo infine che vi possono essere come elementi scatenanti microtraumatismi da attività sportiva o da lavoro manuale ripetitivo.

E' nota da tempo la maggior insorgenza della sindrome nella categoria di lavoratori metalmeccanici che utilizzano strumenti di tipo vibratorio, come martelli pneumatici, perforati e trapani a percussione.

Recentemente è stata riconosciuta dall'INAIL l'associazione tra utilizzo di mouse e di tastiera di computer ed insorgenza di tale patologia in alcuni lavoratori, quindi in alcuni casi può essere considerata una malattia professionale da movimenti ripetitivi e frequenti.

Comunque eccetto questi casi l'eziologia rimane ignota ed alcune teorie vengono utilizzate per giustificare l'insorgenza della sindrome.

Tali teorie sono la teoria ormonale che consiste in un'alterazione del rapporto progesterone-estrogeni, che si verifica in gravidanza e nel climaterio, favorendo la ritenzione idrica con conseguente rigonfiamento della guaina sinoviale ed irritazione del nervo.

Nelle donne in gravidanza per un meccanismo patogenetico similare vi può essere l'insorgenza di una sindrome del tunnel carpale, nella maggioranza di tali casi vi è comunque una regressione della sintomatologia algoparestesica dopo il parto con la normalizzazione del quadro bio-umorale.

Infine ricordiamo la teoria infiammatoria che consiste nell'infiltrazione di fibrina, materiale piastrinico e glicoproteine che stimolano un'iperproduzione di fibroblasti con maggior produzione di jaluronidasi ed aumento dell'imbibizione di acqua.

Il quadro sintomatologico è caratterizzato da disturbi sensitivi come parestesie e formicolii sul territorio di innervazione del nervo, dolore al polso ed irradiato alla mano ed eventualmente all'avambraccio ed alla spalla soprattutto notturni. Possono essere presenti anche ipoestesie tattili e termo-dolorifiche nella zona di innervazione radicolare, evidenziabili mediante studio della sensibilità superficiale con i Test di Dellon e Weber e della sensibilità profonda con Diapason.

I disturbi motori sono caratterizzati da deficit di forza della pinza pollice-mignolo, del muscolo opponente ed abduttore del pollice.

Possibile anche l'insorgenza di deficit muscolare a carico del primo e secondo lombricale della mano.

I disturbi trofici invece sono caratterizzati da ipotrofia dell'eminenza tenare. E' spesso presente anche disidrosi cutanea nel territorio di innervazione del nervo mediano alla mano.

Segno di Tinel positivo alla percussione sul canale del carpo, test di Phalen positivo, diretto ed inverso. Test di Darkhan positivo.

Test del muscolo abduttore breve e del flessore lungo del pollice positivi ed atteggiamento da predicatore della mano, cioè con mancata flessione dell'indice e del medio, parziale flessione dell'indice e del mignolo, mancata flessione e deviazione dorsale del pollice, atrofia del polpastrello dell'indice e dei muscoli dell'eminenza tenare, completano il quadro dell'esame clinico.

Dal punto di vista diagnostico strumentale è sempre necessaria la conferma della diagnosi mediante elettromiografia con velocità di conduzione del nervo mediano al polso.

Va posta in diagnosi differenziale con lesioni midollari o sofferenze radicolari, come nel caso di patologie della colonna cervicale tramite radiografie del rachide cervicale e/o TC cervicale, con cause di compressione esterna mediante radiografia delle mani e/o ecografia del canale del carpo e del nervo mediano, in casi particolari.

Va posta anche in diagnosi differenziale con la sindrome del pronatore rotondo e/o del lacerto fibroso e del interosseo anteriore.

Nelle fasi iniziali si può tentare l'utilizzo della terapia medica in particolare con la sospensione temporanea delle attività manuali, l'utilizzo di ortesi di riposo, le terapie fisiche locali come ionoforesi ed ultrasuoni e la terapia sistemica con FANS e neurotrofici.

L'infiltrazioni con farmaci steroidei associati ad anestetici locali è indicata solo nei casi con controindicazione assoluta all'intervento.

Il trattamento chirurgico della sindrome del tunnel carpale è stato proposto per la prima volta da Learmonth nel 1933, e consisteva nell'apertura del legamento trasverso del carpo a cielo chiuso attraverso un'incisione trasversale al polso.

In seguito si utilizzo la tecnica a cielo aperto con ampia apertura della zona attraverso incisione curvilinea a partenza dal palmo fino alla parte distale del polso (4-5 cm), in anestesia di plesso brachiale e con apparecchio gessato postoperatorio.

In seguito si è avuta un'evoluzione verso un atteggiamento sempre meno invasivo, che però garantisse i medesimi risultati funzionali.

A partire dal 1992 nel nostro reparto utilizziamo una minincisione (1-1.5 cm.) palmare mediana in anestesia locale, apriamo il legamento trasverso del carpo e decomprimiamo il nervo mediano nel punto di compressione. In seguito eseguiamo una semplice fasciatura con benda orlata postoperatoria, che permette la mobilizzazione immediata.

Questo metodo consente una percentuale molto alta di risultati positivi, con minime complicanze.

La tenovaginalectomia viene eseguita solo nei casi ove vi sia la presenza di abbondante tessuto tenovaginalitico a carico della guaina dei flessori.

A nostro avviso quindi la minincisione estetica nel trattamento della sindrome del tunnel carpale è un atteggiamento meno invasivo sia riguardo all'estensione del taglio, sia riguardo alla sinoviectomia ed all'epinevriotomia longitudinale, che comunque noi non eseguiamo routinariamente, ma solamente in casi selezionati, come ad esempio, pazienti con tenovaginalite dei tendini flessori importante o pazienti portatori di neoformazioni tipo lipomi o schwannomi a livello del canale carpale.

E' una metodica sicura e valida eseguibile in day surgery, con minori costi e minori complicanze rispetto alle tecniche endoscopiche ed alle tecniche tradizionali a cielo aperto.

Dal punto di vista delle possibili lesioni nervose del ramo cutaneo palmare sensitivo, all'origine del cosiddetto "pillar pain", cioè del dolore postoperatorio in sede di intervento per sindrome del tunnel carpale, la minincisione offre gli stessi risultati rispetto alle altre metodiche endoscopiche e chirurgiche.

La possibilità di lesione iatrogena del ramo motore del mediano in corso di intervento attraverso minincisione, si può verificare solo nei casi in cui vi sia un'anomalia anatomica nel decorso di tale nervo, peraltro relativamente frequente, e comunque non è evitabile anche nell'utilizzo di altre metodiche.

2011-03-22T13:23:00.001-07:00

LA MIA STORIA FRA LE DITA

2011-03-07T13:33:00.000-08:00

Mi presento, il mio nome è Tommaso, ragazzo napoletano classe '85...

Laureato nel novembre 2008 alla Facoltà di Fisioterapia della SUN di Napoli, con non poche difficoltà mi sono da subito dedicato al mio lavoro, in fondo era ciò che più mi piaceva fare...oltre al calcetto e ai duri allenamenti in palestra!!!

Molti si chiederanno il perchè di questo blog, SEMPLICE!!! Condividere questa esperienza di dolore e allo stesso tempo di infinita grazia ricevuta...si avete capito bene: DI INFINITA GRAZIA!!!

A volte ti chiedi: ma perchè Dio lo ha fatto capitare proprio a me??? Perchè io che sono una brava persona??? Vivevo la mia vita tranquillamente, con i miei sogni da realizzare...perchè è finito tutto??? domande comuni ma:

NON E' FINITO NIENTE!!!

E' solo l'inizio di una vita più ricca, una vita in cui hai la possibilità di ricolmare quei vuoti dentro di te, hai più tempo! Già! Il tempo di riflettere nell'immobilità a cui ti costringe il tuo corpo diventato un involucro senza controllo ma non un guscio vuoto, piuttosto un tempio dove riesci a contemplare ed apprezzare le minime cose, quelle che nella vita di tutti i giorni dai per scontato...tipo? Beh, tipo CAMMINARE!!! E non è finito qui, ti guardi intorno e vedi gli "altri", malati, che si ritrovano a volte anche incoscienti a vivere e combattere le atrocità della propria condizione e credimi, ti senti fortunato.

COSA MI E' SUCCESSO?

Era il 16 Maggio 2010, una domenica, di quelle come tutte le altre in cui mi svegliai un pò diverso dal solito...la mamma come tutte le mamme preoccupate mi "impone" di misurare la temperatura...37°C...sarà normale dico io, forse ieri ho preso un pò di freddo!!! Dai mamma vado a messa e poi mi metto a letto a riposare...la sera la febbre comincia a salire...38°C...una normale influenza penso, sarà meglio avvertire i miei pazienti, domani mi tocca stare a letto...oh no proprio io che non sto fermo un attimo, la mia vita scorre frenetica a ritmo di cronometro dove l'unica cosa davvero importante sembrava il correre al ritmo del tic tac dell'orologio...sveglia alle 6:00, terapie, pranzo veloce, ancora terapie, palestra, calcetto e finalmente qualche ora con la mia fidanzata Andry....CHE PAZIENZA CHE HA AVUTO!!!

Passa quasi una settimana, la terapia antibiotica sembra non avere gli effetti desiderati ma tuttavia gli esami emocromocitometrici sembrano non mostrare nulla al di là del normale tranne una lieve per altro trascurabile anomalia degli indici infiammatori del tutto normale con una febbre che intanto andava a sfiorare i 42°C.

A questo punto che fare??? Si decide per l'ospedale dove dopo 2 notti passate in barella durante le quali la febbre era rimasta invariata, con sospetto di una meningite acuta vengo trasferito in un ospedale per malattie infettive...durante il viaggio accade una cosa che ha dello straordinario...in ambulanza con me sale mia mamma ma....accanto a lei una donna, bionda, bella che mi tiene la mano durante tutto il breve viaggio (non so chi sia, forse il frutto della mia immaginazione...o forse...mah...)!!! Qui si fermano i miei ricordi...è già domenica e le mie gambe cominciano a non muoversi più, intorno a me, i miei genitori, mio fratello e la mia ragazza (non mi hanno lasciato un secondo), insieme a loro i miei fratelli della comunità neocatecumenale di San Marco ad Afragola, capeggiati dal nostro mitico responsabile...tutti mi sono vicini ma nessuno avrebbe mai potuto immaginare ciò che mi sarebbe capitato di lì a tre sere...è il mercoledì, ormai immobile con respiro affannoso e il solo scuotimento delle palpebre quando mio padre e Giuseppe (il responsabile) decidono di assistermi per la notte che sarebbe stata difficile, si prende la fatidica decisione. LO PORTIAMO IN RIANIMAZIONE!!! Andate a casa, qui è inutile restare...probabilmente dovremo intubarlo dicono i medici!!!

Giovedì mattina una marea di gente, quasi come in un pellegrinaggio è fuori la finestra della rianimazione che prega affinchè io possa riaprire gli occhi e possa in qualche modo far capire che ci sono, che sono cosciente...questo accadrà solo qualche giorno dopo quando aprendo e chiudendo gli occhi rispondevo alle domande disperate di coloro che tanto mi stavano vicino...è li che mi sono visto davanti un bivio... Tommy decidi: vuoi mollare e farla finita oppure restare, lottare e vivere per tutte quelle persone che sono li fuori tra le lacrime??? Ebbene si ho deciso di restare...anche se sedato sapevo a quali sofferenze sarei andato in contro ma...le persone che mi conoscono lo sanno: non mi sono mai tirato indietro davanti alle difficoltà!!! L'importante nella vita non è il numero di volte che cadi, ma il numero delle volte che riesci a rialzarti!!!

Passano 35 dolorosi giorni immobile in un letto, con un respiratore tracheotomizzato al collo, l'impianto di pace maker, un sondino naso-gastrico e innumerevoli cateteri venosi, li senza poter parlare, impossibilitato a muovere anche il più piccolo muscolo...un giorno ricordo in particolare...il 5 Giugno quando ormai desaturato i medici dandomi per spacciato riferiscono che mi restano solo 2 ore di vita...intanto succedo quello che io chiamo il mio miracolo...mia zia due giorni prima aveva sognato qualcosa inerente a Gesù Bambino, beh all'improvviso quando l'unica speranza sembrava solo la preghiera si avverano le famose parole: "Chiedete e vi sarà dato!" Sembrerà strano ma un'anziana signora, sconosciuta, chiama mia mamma e gli dona una boccettina con dell'acqua santa presa al santuario del Babin Gesù...bagnato da quell'acqua i miei valori si cominciano a normalizzare nell'arco delle due ore in cui i medici mi davano per spacciato!!! INCREDIBILE!!!

Un giorno quando comincio a riprendere un pò l'uso delle mani decido...ora basta!!! da oggi mangio! e sfilo via il sodino naso-gastrico...ma il peggio non è passato...ci devo riuscire, devo staccarmi dal respiratore automatico....supplico i dottori affinchè mi facciano provare e la prima volta resisto meno di un minuto...ma non mi arrendo!!! il secondo giorno i minuti diventano 5, poi 1 ora così via quando finalmente riesco ad uscire dalla "sala della morte"...ormai la chiamavo così visto che ne eravamo 7 e ne sono uscito da solo...eh no il Signore non mi voleva ancora!!!

Un altro duro mese in reparto e poi finalmente si giunge a Correggio, dove incontro uno staff sanitario tra i migliori che abbia mai visto...e anche qui a 635 Km da casa i miei amici più cari non mi hanno abbandonato, sono venuti a tovarmi, addirittura una volta per il solo giorno del mio compleanno...ed è qui che ti porgi la domanda??? Ma come fai a sentirti sfortunato quando il Signore ti dimostra tutto il suo amore attraverso la famiglia, la fidanzata e gli amici così cari??? Tutti hanno pregato per me anche chi non mi conosceva e il Signore ha agito e sta agendo ancora...ora dopo tanti mesi comincio a stare in piedi e non è mai stato tanto bello!!!

APPREZZATE SEMPRE LA VITA, NON SCIUPATELA, E' TROPPO PREZIOSA!!!

Mielite Trasversa

2011-03-07T08:04:00.000-08:00

MIELITE TRASVERSA: SINTOMI, CAUSE E DIAGNOSI
Joanne Lynn, M.D
La mielite trasversa (MT) è una sindrome neurologica provocata dall’infiammazione del midollo spinale. Si tratta di una malattia insolita, ma non rara, e stime prudenziali sulla sua incidenza variano ogni anno da 1 a 5 milioni di casi (Jeffery, et. al., 1993).
“Mielite” è un termine generico che indica un’infiammazione del midollo spinale; “trasversa” si riferisce invece al coinvolgimento di un livello del midollo. Può verificarsi sia negli adulti sia nei bambini.
Si può anche incontrare il termine mielopatia, un'espressione più generica per le disfunzioni del midollo spinale.

Sintomi clinici

I sintomi della MT si manifestano rapidamente, nell'arco di alcune ore fino a diverse settimane.
Circa il 45% dei pazienti peggiora notevolmente entro le 24 ore (Ibid.). Il midollo spinale conduce le fibre nervose motorie agli arti e al tronco e le fibre sensitive dal dorso al cervello. Un’infiammazione all’interno del midollo spinale interrompe tali percorsi e causa i sintomi comuni della MT, tra cui debolezza agli arti, disturbi sensitivi, disfunzioni sfinteriche e vescicali, dolori alla schiena e dolori radicolari (dolori nella distribuzione di un singolo nervo spinale).
Quasi tutti i pazienti manifestano debolezza alle gambe di varia gravità.
Le braccia sono coinvolte nella minoranza dei casi e ciò dipende dal livello del midollo spinale interessato. Nella maggior parte dei pazienti la sensibilità diminuisce al di sotto del livello coinvolto e alcuni di loro manifestano formicolio ed insensibilità alle gambe. Il dolore (riconosciuto dal neurologo come puntura di spillo) e la percezione del calore diminuiscono nella maggior parte dei casi. La percezione delle vibrazioni (ottenute con un diapason) e il senso di posizione dell’articolazione possono diminuire o rimanere inalterati. I controlli vescicale e sfinterico sono compromessi nella maggior parte dei pazienti. Molte persone affette da MT riferiscono di avere la sensazione di una fascia stretta attorno al tronco e quella zona può diventare molto sensibile al tatto.
Il recupero può essere assente, parziale o completo e generalmente comincia tra il 1° ed il 3° mese. Se non si verifica alcun miglioramento entro i 3 mesi, un recupero significativo diventa improbabile (Feldman, et. al., 1981). Molti pazienti affetti da MT mostrano una ripresa buona o discreta.
La MT è generalmente una malattia monofasica (si verifica una volta soltanto), tuttavia, una piccola percentuale di pazienti può manifestare una recidiva, specialmente se esiste una predisposizione data da una malattia di base.

Cause della mielopatia e della mielite trasversa

La mielite trasversa può verificarsi individualmente o nell'ambito di un’altra malattia. Quando si verifica senza un'apparente causa sottostante, viene definita idiopatica. Si suppone che la mielite trasversa idiopatica sia il risultato di un'attivazione anomala del sistema immunitario contro il midollo spinale. L'elenco delle malattie associate alla MT comprende le seguenti patologie:

Tavola: malattie associate alla Mielite Trasversa

Parainfettive (la malattia si verifica contestualmente ad un’infezione acuta o ad un episodio infettivo ed è agli stessi correlata)
Virali: herpes simplex, herpes zoster, citomegalovirus, virus di Espstein-Barr, enterovirus (poliomielite, virus di Coxsackie, ecovirus), linfocito T dell'uomo, virus della leucemia, virus dell'immunodeficienza umana, influenza, rabbia.
Batteriche: polmonite da mycoplasma pneumoniae, borreliosi di Lyme, sifilide, tubercolosi
Post vaccinica (rabbia, vaiolo)

Malattia sistemica auto immune

                        Lupus eritematoso sistemico

                        Sindrome di Sjogren
                        Sarcoidosi
Sclerosi Multipla
Sindrome paraneoplastica
Malattie vascolari
                        Trombosi delle arterie spinali
                        Vasculite secondaria ad abuso di eroina
                        Malformazioni arterio-venose spinali
La causa della mielite trasversa idiopatica è sconosciuta, ma la maggior parte delle prove raccolte depone a favore di un processo auto-immune. Ciò significa che il sistema immunitario proprio del paziente viene stimolato in modo anomalo ad attaccare il midollo spinale provocando un’infiammazione e un danno ai tessuti. Tra le malattie auto-immuni più diffuse vi sono l'artrite reumatoide, nella quale il sistema immunitario attacca le articolazioni, e la sclerosi multipla, nella quale la mielina, il materiale isolante delle cellule nervose del cervello, è il bersaglio dell’attacco auto-immune.
Spesso la MT si sviluppa nell'ambito di infezioni virali e batteriche, specialmente quelle che possono essere associate ad una eruzione cutanea (ad es., morbillo, varicella, vaiolo, rosolia, influenza e parotite). Circa un terzo dei pazienti affetti da MT riferisce uno stato febbrile (come un’influenza con febbre) in stretta correlazione temporale con la comparsa dei sintomi neurologici. In alcuni casi vi sono prove di un’invasione diretta e di una lesione al midollo dovuta all’agente infettivo stesso (specialmente con la poliomielite, l’herpes zoster e l’AIDS). Un ascesso batterico può anche svilupparsi attorno al midollo spinale e lesionarlo attraverso una compressione, un’invasione batterica e un’infiammazione.
Gli esperti ritengono tuttavia che in molti casi l’infezione provochi una disfunzione del sistema immunitario, che comporta un attacco auto-immune indiretto al midollo spinale, piuttosto che un attacco diretto da parte dell’organismo. Una teoria che spiega questa anomala attivazione del sistema immunitario contro il tessuto umano è detta “mimetismo molecolare”. Essa presuppone che un agente infettivo possa condividere una molecola che assomigli o "imiti" quella del midollo spinale. Quando il corpo prepara una risposta immunitaria contro il virus o il batterio che lo sta invadendo, reagisce anche contro le molecole del midollo spinale che ne hanno condiviso le caratteristiche strutturali. Questo porta all’infiammazione e alla lesione del midollo.
E’ noto che la vaccinazione comporta il rischio di sviluppare una encefalomielite acuta disseminata (EAD) ,un'infiammazione acuta del cervello e del midollo spinale. Ciò accadeva frequentemente con i precedenti vaccini antirabbica, i quali venivano fatti sviluppare nelle colture di midollo spinale animale; l’utilizzo di vaccini antirabbici nuovi, cresciuti in colture di tessuto umano, ha quasi del tutto eliminato questa complicanza. Anche in questo caso si ritiene che la malattia si verifichi in seguito ad una risposta del sistema immunitario.
La mielite trasversa può essere una manifestazione relativamente rara di diverse malattie auto-immuni come il lupus eritematoso sistemico (LES), la sindrome di Sjogren e la sarcoidosi. Il LES è una malattia auto-immune le cui cause sono ancora sconosciute, che colpisce molteplici organi e tessuti del corpo. E’ caratterizzata da artralgia (dolore alle articolazioni) ed artrite (infiammazione alle articolazioni), eruzioni cutanee, infiammazione renale, basso conteggio dei globuli del sangue (inclusi globuli bianchi e rossi, piastrine), ulcere orali e la presenza di autoanticorpi anomali (anticorpi che si rivolgono contro i tessuti stessi della persona) nel sangue. Il LES conclamato è facilmente riconoscibile, tuttavia tale malattia può presentarsi con uno o due sintomi soltanto, ed è perciò più difficile da diagnosticare.
La sindrome di Sjogren è un’altra malattia auto-immune caratterizzata dall’invasione e dall’infiltrazione di globuli bianchi (linfociti) all’interno delle ghiandole lacrimali e salivari con una conseguente diminuzione della produzione di questi liquidi. I pazienti lamentano secchezza della bocca e degli occhi. Diversi esami possono confermare questa diagnosi: la presenza di anticorpi SS-A nel sangue, esami oftalmologici che confermano la diminuzione della secrezione lacrimale e l'evidenza di infiltrazioni linfocitiche nella biopsia di campioni delle piccole ghiandole salivari (una procedura solo lievemente invasiva).
Nella sindrome di Sjogren le manifestazioni neurologiche sono rare, ma può verificarsi una MT.
La sarcoidosi è una malattia infiammatoria multisistemica le cui cause sono sconosciute, che si manifesta attraverso ingrossamento dei linfonodi, infiammazione polmonare, varie lesioni della pelle, coinvolgimento del fegato e di altri organi. Nel sistema nervoso, diversi nervi come anche il midollo spinale possono essere coinvolti. La diagnosi è generalmente confermata da una biopsia che riveli le caratteristiche dell'infiammazione tipiche della sarcoidosi.
La sclerosi multipla è una malattia infiammatoria auto-immune del sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) che causa demielinizzazione o perdita della mielina (il materiale isolante sulle fibre nervose) con conseguenti disfunzioni neurologiche. Una diagnosi definitiva della SM non viene data finché il paziente non abbia subito almeno due attacchi di demielinizzazione (quindi multipli) in due parti distinte del sistema nervoso centrale. Il midollo spinale è frequentemente interessato nella sclerosi multipla e può essere la zona coinvolta nel primo attacco di SM. Ciò significa che pazienti affetti da mielite trasversa acuta potrebbero successivamente essere soggetti ad un secondo episodio di demielinizzazione ed avere una diagnosi di SM.
La letteratura medica non fornisce una percentuale esatta dei pazienti in cui un primo attacco di mielite trasversa acuta si trasforma poi in SM; tale cifra oscilla tra il 15 e l’80%; comunque, la maggior parte degli studi indica un basso livello di rischio. Sappiamo che i pazienti in cui la risonanza magnetica del cervello ha prodotto immagini anomale, evidenziando lesioni come quelle viste nella SM, hanno maggiori probabilità di sviluppare questa malattia rispetto a coloro nei quali la risonanza magnetica effettuata al momento della mielite ha prodotto immagini normali (secondo uno studio, tra il 60 e il 90% per i pazienti che hanno immagini anomale, meno del 20% per quelli che hanno immagini normali). La letteratura medica indica che i pazienti affetti da mielite trasversa “completa” (cioè una grave paralisi degli arti inferiori e la perdita della sensibilità) hanno meno possibilità di sviluppare la SM rispetto a coloro che hanno subito un episodio parziale o meno grave. Inoltre, i pazienti che hanno anticorpi anomali nel loro liquido cerebrospinale, denominati bande oligoclonali, sono esposti ad un elevato rischio di contrarre successivamente la SM.
La mielite collegata al tumore (definita sindrome paraneoplastica) non è comune. Nella letteratura medica sono stati riportati diversi casi di mieliti gravi collegate ad un tumore maligno. Viene inoltre evidenziato un numero crescente di casi di mielopatia associata a tumore, nei quali il sistema immunitario produce un anticorpo per combattere il cancro e questo sviluppa una reazione incrociata con le molecole nei neuroni del midollo spinale. Va sottolineato che si tratta di una causa rara di mielite.
Le cause vascolari vengono menzionate perché presentano gli stessi problemi della mielite, ma costituiscono una problematica nettamente distinta, dovuta principalmente ad un flusso sanguigno inadeguato verso il midollo spinale anziché ad una effettiva infiammazione. I vasi sanguigni che portano al midollo spinale possono essere occlusi da grumi di sangue o dall'artereosclerosi o subire un'emorragia; ciò si configura essenzialmente come un “ictus” del midollo spinale.

Diagnosi

L’anamnesi e l’esame fisico sono i primi ad essere eseguiti, ma spesso non forniscono indicazioni circa la lesione del midollo spinale. La prima preoccupazione di un medico che visita un paziente con disturbi ed esami clinici indicativi di un disordine midollare è quello di escludere la presenza di una massa che potrebbe comprimere il midollo. Le potenziali lesioni, in caso di compressione, comprendono il tumore, l’ernia del disco, la stenosi (restringimento del canale midollare), e l’ascesso. Questo è importante perché un rapido intervento chirurgico, atto a rimuovere l’elemento compressivo, può in taluni casi rendere reversibile il danno neurologico al midollo spinale. L'esame clinico più semplice per escludere tale tipo di lesione da compressione è una risonanza magnetica ai livelli del midollo interessati. In ogni caso, se la risonanza magnetica non è disponibile o le immagini non sono chiare, si rende necessaria una mielografia. Un mielogramma è costituito da una serie di radiografie effettuate dopo un'iniezione lombare, nel collo o nella zona lombo-sacrale, con un agente di contrasto (colorante) iniettato nella sacca che circonda il midollo spinale. Il paziente viene poi fatto oscillare per far scorrere il colorante e delineare i contorni del midollo spinale mentre viene eseguita la radiografia.
Se la risonanza magnetica o il mielogramma non mostrano lesioni esterne o interne al midollo spinale, il paziente con disfunzioni midollari può avere una mielite trasversa o problemi vascolari. Qualche volta la risonanza magnetica può mostrare una lesione infiammatoria all'interno del midollo. E’ difficile comprendere la causa di tale infiammazione, poiché la biopsia viene effettuata raramente sul midollo a causa del grave danno che potrebbe provocare. Il medico dovrebbe, a questo punto, far analizzare un prelievo di sangue al fine di individuare eventuali SLE, sindrome di Sjogren, virus dell'HIV, livello di vitamina B12 (per escluderne l'eventuale carenza) e sifilide. L’esame successivo solitamente preso in considerazione è un'iniezione lombare per prelevare il liquor, in modo da poterlo studiare, nonché la conta dei globuli bianchi e delle proteine per valutare l’infiammazione, colture per valutare eventuali infezioni di vario tipo e test per verificare l’attivazione anomala del sistema immunitario (livello delle immunoglobuline e elettroforesi delle proteine).Viene spesso eseguita una risonanza magnetica del cervello per esaminare la presenza di lesioni che indichino una SM. Se nessuno di questi esami rivela una causa specifica, si presume che il paziente abbia una mielite trasversa idiopatica o una mielite trasversa parainfettiva, nel caso in cui altri sintomi indichino un'infezione.

Riferimenti

1. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. “Mielite trasversa: analisi retrospettive di 33 casi, con differenziazione di casi associati alla sclerosi multipla e ad eventi parainfettivi” Arch Neurol, 1993; 50:532.
2. Barman M, Feldman S, Alter M, et. al. “Mielite trasversa acuta: incidenza e considerazioni eziologiche.” Neurologia, 1981, 31:966.
3. Stone LA. “Mielite trasversa” in Rolak LA e Harati Y (edizioni) Neuroimmunologia per medici specialisti. Boston, MA: Butterworth-Heinemann, 1997; 155-165.

La D.ssa Lynn è Vice Professore di Neurologia presso l’Università dell’Ohio. Si è laureata presso l’Università di Medicina dell’Ohio e ha successivamente svolto l’internato in medicina interna e neurologia presso l’ospedale Stong Memorial, Università del Rochester. E’ tornata, all’Università dell’Ohio in qualità di ricercatrice per le malattie neuromuscolari. Attualmente fa parte dello staff del Centro Sclerosi Multipla dell’Università dell’Ohio e si occupa di ricerca clinica per la terapia sulla SM.