Síndrome de Eisenmenger

Introdução - História

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Fri, 30 Mar 2012 23:34:00 +0000

Victor Eisenmenger nasceu em Viena, Áustria, em 29 de Janeiro de 1864, filho de pais alemães. Seu pai era professor na Academia de Pintura Artística de Viena, e, desde jovem, Eisenmenger frequentou o meio artístico e académico. Mais tarde escreveu, que tendo mantido contacto constante com artistas e cientistas, logo desenvolveu gosto pela arte e pela natureza, o que iria conduzi-lo pela vida. Também disse que não pôde seguir como artista porque não tinha talento, nem como cientista porque precisava ganhar a vida. Assim, optou pela medicina, tentando satisfazer seu gosto pelas ciências naturais e pela docência.

Formou-se na Faculdade de Medicina da Universidade de Viena, em 1889, e, em 1891, assumiu um posto de cirurgião assistente não remunerado. Em 1894, cheio de esperanças, começou a trabalhar na renovada clínica de otorrinolaringologia do Professor Von Schrötter, figura paterna e amiga. Nesse serviço, confirmou o diagnóstico de tuberculose do Arquiduque da Áustria, Francisco Ferdinand.

Eisenmenger foi acometido por repetidas enfermidades, o que, em curto espaço de tempo, fragilizou sua saúde. Assim, precisava de um emprego que não fosse fisicamente desgastante, e acabou sendo recomendado, por seu influente chefe, para ser o médico pessoal do Arquiduque, em 1895. Neste novo trabalho, Eisenmenger permaneceu até o assassinato do Arquiduque, em Sarajevo, em 1914, o qual daria início à Primeira Guerra Mundial.

Como médico do Chefe de Estado, Eisenmenger com frequência recebia novas sugestões de tratamentos não solicitados para serem aplicadas em seu mais ilustre paciente. Nesses casos, afirmava que seus pacientes somente recebiam um tratamento depois que este tivesse sido testado e confirmado por um período considerável.

Em 1897, Eisenmenger publicou o artigo que lhe traria fama póstuma. Escrito presumivelmente nas suas vastas horas livres, enquanto o Arquiduque estava viajando, o artigo, denso, foi dividido em cinco capítulos e publicado em um jornal de clínica médica, Zeitschrifft für Klinische Medizin.

No primeiro capítulo, rejeita o dogma existente sobre cardiopatias congênitas, que afirmava que o fluxo de sangue era mecanicamente responsável pelas anomalias, e fala sobre a embriogênese do coração.

No segundo, aborda o cavalgamento da aorta sobre o septo inter ventricular, assunto de seu particular interesse e que viria a ser melhor discutido em artigo de 1898, que muitos autores citam como seu melhor texto.

No terceiro capítulo, Eisenmenger relata o seu único caso: de um paciente do sexo masculino, de 32 anos, com robusta constituição física, baqueteamento digital, cianose desde a infância, dispneia moderada e sopro sistólico com uma segunda bulha pronunciada. O paciente veio encaminhado pelo antigo chefe de Eisenmenger, von Schrötter, com piora da dispneia e edema periférico. Em oito meses evoluiu para insuficiência cardíaca congestiva e com 11 meses de seguimento morreu com maciça hemoptise. A impressão clínica de comunicação inter ventricular e de hemorragia pulmonar se confirmou na necrópsia. Na descrição do defeito, Eisenmenger relata uma comunicação de dois a 2,5cm de diâmetro no septo membranoso, colocado de tal maneira que a luz da aorta acima ficava metade sobre a via de saída do ventrículo esquerdo e metade sobre a via de saída do ventrículo direito.

No quarto capítulo, são abordados temas como comunicações inter ventriculares, seus sopros e cianose. O quinto capítulo se refere a possíveis diagnósticos diferenciais. Muitos autores, na época, faziam estreita relação entre o cavalgamento da aorta e a cianose, e o brilhantismo de Eisenmenger está no fato de que, em seu trabalho de 1898, afirma que o cavalgamento da aorta é irrelevante para a cianose e que o aumento da resistência vascular pulmonar poderia embasar a diminuição do shunt esquerda-direita, promovendo cianose.

Eisenmenger não discutiu a pressão na artéria pulmonar, nem a hipertensão pulmonar, tampouco a doença arteriolar pulmonar. Sua atenção não passou da macroscopia do tronco pulmonar e de seus ramos principais. Em suas palavras: "a artéria pulmonar levemente dilatada mostra espessamentos endoteliais, que se continuam pelos ramos principais do vaso''.

Autores da metade do século XX, captando a essência desses ensinamentos, sumariaram que o mais característico componente do complexo de Eisenmenger é a presença de grave "hipertensão arterial pulmonar'', secundária a elevação da resistência vascular pulmonar.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

O Que É?

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Tue, 25 Oct 2011 16:21:00 +0000

A Síndrome de Eisenmenger é uma doença complexa, multifactorial e que exige tratamento multidisciplinar. A história desta doença teve início em 1897, com a publicação de um médico austríaco sobre seu paciente que morreu com maciça hemoptise. Actualmente, o nome Eisenmenger traz, a diversos médicos, conceitos diferentes, todos, entretanto, relacionados com a hipertensão pulmonar.

A Síndrome de Eisenmenger é a elevação da pressão pulmonar a níveis sistémicos, causada pelo aumento da resistência vascular pulmonar, com shunt reverso (direita-esquerda) ou bidireccional, através de um grande defeito congénito, intra ou extra cardíaco, não reparado.

Existem muitos tipos de defeitos cardíacos congénitos que estão associados a risco aumentado para desenvolver doença vascular pulmonar, como, por exemplo, comunicações inter ventriculares, persistência no canal arterial e defeitos do septo inter ventricular.

Aproximadamente um terço dos pacientes com doença cardíaca congénita não corrigida, não transplantados ou portadores de outras moléstias vão morrer de doença vascular pulmonar.

Pacientes com as características francas da Síndrome de Eisenmenger são considerados como portadores de uma condição progressiva, irreversível e não manipuláveis – excepto pelo transplante de coração e pulmão combinado, o qual é associado à alta mortalidade e morbidez. Entretanto, os muitos avanços na última década proporcionaram aos portadores melhor qualidade de vida.

Esta doença incluí um conjunto de sintomas: cianose (pele pálida azulada ou cinzenta devido a uma diminuição da quantidade de oxigénio no sangue), hipertensão pulmonar (pressão sanguínea elevada nos pulmões) e eritrocitose (aumento do número de glóbulos vermelhos no sangue devido à diminuição da quantidade de oxigénio no sangue).

O Síndrome de Eisenmenger afecta principalmente os adolescentes e aos adultos com determinados defeitos cardíacos congénitos que foram corrigidos tarde (após o primeiro ano da vida) ou que nunca foram corrigidos. Entretanto, o Síndrome de Eisenmenger pode ocorrer nos bebés ou nas crianças que são afectados com hipertensão pulmonar; consequentemente, os sintomas relacionados à cianose podem aparecer numa idade muito mais adiantada.

A partir do momento em que pequenas diferenças das lesões anatómicas foram sendo descritas, o termo Eisenmenger passou a ser usado com mais regularidade na descrição das alterações fisiológicas ocasionadas por estes defeitos. Victor Eisenmenger falou pouco sobre fisiologia, e seus conceitos ficaram ultrapassados. Entretanto, sua descrição minuciosa de um só caso clínico deu origem a incontáveis estudos sobre hipertensão pulmonar e ao próprio nome da doença, como ela é conhecida hoje.

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Quais as Causas?

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Tue, 25 Oct 2011 16:17:00 +0000

O Síndrome de Eisenmenger avança com tempo como o resultado dos efeitos da elevação da pressão sanguínea nos pulmões. Esta pressão sanguínea elevada, ou hipertensão pulmonar, ocorrem devido aos defeitos cardíacos congénitos que faz com que o sangue flua do lado esquerdo em linha direita do coração (derivação da esquerda à direita). Os defeitos cardíacos congénitos deste tipo incluem:

Persistência no canal arterial (PDA, sua sigla em inglês) - uma conexão entre o aorta e a artéria pulmonar que permite com isso que o sangue rico em oxigénio (vermelho) que teria que circular em todo o corpo retorna para circular em torno dos pulmões.

Uma comunicação intra-auricular (CIA) - abertura na divisória ou na parede auricular que divide as duas cavidades superiores do coração, sabidas como os aurículas direita e esquerda.

Uma comunicação inter ventricular (CIV) - abertura na divisória ou na parede ventricular que divide as duas cavidades inferiores do coração, sabidas como os ventrículos direito e esquerdo.

Uma comunicação a aurículo ventricular (CAV) - problema complexo cardíaco que implica diversas anomalias das estruturas internas do coração, que incluem a presença, CIV e a má formação das válvulas mitral e/ou tricúspide.

Porque as pressões dentro do lado esquerdo do coração são geralmente maiores do que aquelas dentro do lado direito, uma abertura entre os lados à esquerda e para a direita do coração causará que o sangue flua do lado esquerdo do coração à direita. Esta derivação da esquerda à direita do sangue dentro do coração produz um aumento do fluxo sanguíneo nos vasos dos pulmões. O fluxo sanguíneo maior nos vasos dos pulmões gera uma pressão maior nestes vasos (hipertensão pulmonar).

Se a hipertensão pulmonar continuar sem tratamento, a pressão no lado direito do coração pode aumentar até ao ponto em que a pressão do lado direito é maior do que do lado esquerdo. Quando isto acontece, o sangue fluirá do lado direito do coração ao lado esquerdo (derivação da direita à esquerda), que significa que o sangue pobre em oxigénio está misturado com o sangue rico em oxigénio bombeado para o corpo do ventrículo esquerdo.

Uma derivação da direita à esquerda causa uma quantidade de oxigénio insuficiente no sangue. A alta pressão nos pulmões causa mudanças progressivas nas artérias pulmonares que podem causar danos irreversíveis no revestimento destas artérias. Também a fibrose (ou crescimento de tecido cicatrizal que pode ser o resultado de infecção, inflamação, ferimento) e os trombos podem aparecer. A mudança dentro das artérias pulmonares é chamada geralmente de doença vascular pulmonar obstrutiva ou de hipertensão arterial pulmonar secundária (PAH, sua sigla em inglês).

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Quais os Sintomas?

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Tue, 25 Oct 2011 16:10:00 +0000

Em seguida estão enumerados os sintomas mais comuns do Síndrome de Eisenmenger. Não esquecendo, que cada criança pode demonstrar os sintomas de maneira diferente e cada um poderá apresentar uma variação ampla dos sintomas de ligeiros a graves. Os sintomas podem ser:

cianose (pele pálida azulada ou cinzenta devido a uma diminuição da quantidade de oxigénio no sangue)
dispneia do esforço (dificuldade a respirar com o exercício)
dificuldade a respirar em repouso
fadiga
dor no peito
palpitações (aumento da frequência cardíaca)
dor de cabeça
síncope (sensação de desmaio)
parestesia (o entumecimento e formigueiro)
visão turva
coágulos sanguíneos (por ex. trombose venosa profunda nas extremidades)
hemoptises (sangue expelido pela boca que tem origem nos pulmões)
derrame cerebral
abcesso cerebral
gota

Muitos destes sintomas podem ser sinais adiantados do aviso das mudanças nesta doença e devem ser considerados seriamente. O médico deve avaliar os sintomas o mais breve possível.

Os sintomas do Síndrome de Eisenmenger podem ser confundidos como os sintomas de outros problemas médicos ou doenças cardíacas. Consulte sempre o médico cardiologista para obter um diagnóstico correcto.

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Como é Diagnosticada?

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Tue, 25 Oct 2011 16:07:00 +0000

Uma criança ou um adolescente com antecedentes de uma comunicação inter auricular, de uma comunicação inter ventricular (CIV), persistência no canal arterial (PDA) ou da comunicação aurículo ventricular (CAV) que não foram corrigidas ou foram corrigidas após o primeiro ano de vida correm o risco de desenvolver S índrome de Eisenmenger.

É possível que o médico observe uma mudança ou um aumento na intensidade do sangue no coração (o som ou o sopro áspero que se ouvem quando se faz auscultação ao coração e que poderia ou não indicar os problemas cardíacos ou no sistema circulatório) durante uma examinação física de rotina. As queixas e mudanças na tolerância ao exercício ou à dificuldade para respirar associada, a dor no peito ou as palpitações, especialmente com o exercício, devem ser informadas ao médico para uma investigação maior.

O médico realizará uma examinação física, ouvindo o coração e os pulmões, e fará outras observações que contribuem para elaborar um diagnóstico. Outros testes que podem ocorrer para ajudar com o diagnóstico incluem seguintes:

Análise do sangue - examinações para detectar uma contagem elevada de glóbulos vermelhos (eritrocitos) e anemia.
Raio X do torax - a examinação do diagnóstico que usa raios invisíveis da energia electromagnética para obter imagens do tecido interno, dos ossos e dos órgãos em uma película. Na película da radiografia as mudanças nos pulmões serão vistas, e podem ter derivado do excesso do fluxo sanguíneo.
Electrocardiograma (ECG ou EKG) - examinação que regista a actividade eléctrica do coração, mostra as taxas anormais (arritmias ou disritmias) e detecta o stress do músculo cardíaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimento que avalia a estrutura e a função do coração usando as ondas sonoras que são registadas em um sensor electrónico que produza uma imagem no movimento do coração e das válvulas cardíacas. Um eco pode mostrar ao teste padrão do fluxo sanguíneo que acontece com o PDA e determinar o tamanho da abertura e a quantidade de sangue que está acontecendo através dela.
Cateterismo cardíaco - procedimento invasivo que oferece muito informação detalhada sobre as estruturas internas cardíacas. Sob os efeitos de um sedativo, um tubo flexível, fino é introduzido e pequeno (cateter) em uma artéria e através dela chegam até o interior do coração. A pressão sanguínea é retirada e as medidas do oxigénio são feitas nas quatro cavidades do coração, na artéria pulmonar da aorta. Um colorante da resistência é injectado também para visualizar as estruturas internas cardíacas mais claramente.
Imagens da ressonância magnética (MRI, com a sua sigla em inglês) - é um procedimento do diagnóstico, que usa a perfeita combinação magnética, as frequências de rádio e um computador a produzir imagens detalhadas dos órgãos e das estruturas internas do corpo. O MRI pode ser usado no cálculo da pressão da artéria pulmonar nos pulmões e esclarecer toda a derivação sanguínea.

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Resumo

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Tue, 25 Oct 2011 16:03:00 +0000

A Síndrome de Eisenmenger é um transtorno multisistémico que obriga a uma abordagem multidisciplinar em centros hospitalares de nível terciário. E por parte de clínicos que conheçam adequadamente a complexa fisiopatologia que estes pacientes apresentam.

A chave do tratamento é evitar certos erros (como a flebotomia sistemática) e a precaução perante certas situações que geralmente são bem toleradas pelos pacientes com cardiopatia congénita mas que acarretam um risco elevado em pacientes com síndrome de Eisenmenger (por exemplo, a gravidez ou a cirurgia não cardíaca).

Actualmente, introduziram-se novos fármacos prometedores que poderiam atrasar ou reverter a progressão da afecção vascular pulmonar, melhorando a qualidade de vida e a sobrevivência nos pacientes com hipertensão pulmonar secundária a cardiopatia congénita. A realização de estudos dirigidos a pacientes com hipertensão pulmonar secundária a cardiopatia congénita, alguns deles já a decorrer, está claramente justificada dada a incerteza que existe neste campo.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

Tratamento

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Tue, 25 Oct 2011 15:59:00 +0000

Não há nenhum tratamento específico para os pacientes com síndrome de Eisenmenger. A chave do seu tratamento é evitar qualquer factor que possa destabilizar a situação fisiológica equilibrada. Os pacientes devem evitar a desidratação, as altitudes e o exercício moderado ou intenso. Nas mulheres está absolutamente contra-indicada a gravidez devido a que leva a um risco de mortalidade de 30-50%.

A anemia relativa secundária, a deficiência de ferro deve-se tratar mediante ferro terapia. A flebotomia sistemática compromete o porte tecidular de oxigénio e não se deve realizar (só está indicada em síndrome de hiper viscosidade sintomático, administrando simultaneamente fluidos para substituir o volume extraído). A cirurgia extra cardíaca de qualquer tipo é associada com uma mortalidade relativamente elevada e, por isso, só se deve realizar em casos estritamente necessários. Em todas as vias intravenosas se devem incorporar filtros de borbulhas. Tem-se comprovado que a administração nocturna de oxigénio induz alguns efeitos benéficos em crianças com cardiopatía congénita e hipertensão pulmonar, porém isso não ficou demonstrado em pacientes adultos com características fisiológicas da síndrome de Eisenmenger. Actualmente, não se recomenda a oxigénio terapia de forma sistemática, apesar de poder ser adequada em determinados pacientes.

A decisão sobre o uso de anticoagulantes é complexa, pois não existem dados que indiquem qual o melhor momento para o início e como se deve levar a cabo (o seu controlo pode ser problemático devido à eritrocitose secundária). Para além disso, a anti coagulação pode-se complicar com a bem conhecida predisposição dos pacientes com síndrome de Eisenmenger à diátesis trombótica e hemorrágica.

Ao contrário do que acontece com pacientes que apresentam hipertensão pulmonar idiopática, nos quais se demonstrou que a anti coagulação aumenta a sobrevivência, nos pacientes com síndrome de Eisenmenger não se definiu o papel que pode desempenhar esse tratamento. Não obstante, a trombose intrapulmonar é frequente nos pacientes com síndrome de Eisenmenger, pelo que é claramente necessária a realização de novos estudos neste campo.

Actualmente, tentam-se novas formas de tratamento médico avançado nos pacientes com características de síndrome de Eisenmenger, com o objectivo de reduzir a resistência vascular pulmonar e melhorar o funcionamento cardíaco e a classe funcional. A maior parte destes fármacos já foram avaliados e demonstraram a sua utilidade em pacientes com hipertensão pulmonar idiopática ou hipertensão pulmonar secundária a outras causas, como a esclerodermia. No entanto, a administração generalizada destes medicamentos em pacientes com cardiopatía congénita e hipertensão pulmonar (com extrapolação da informação obtida nos estudos sobre pacientes com hipertensão pulmonar idiopática) é inadequada neste momento. Idealmente, a aplicação de tratamentos avançados em pacientes com síndrome de Eisenmenger deve realizar-se no contexto de protocolos de investigação, com a possível excepção dos pacientes com limitações funcionais graves que apresentem deterioração clínica importante.

A nifedipina deu lugar a um aumento pequeno, mas significativo, da tolerância ao esforço, assim como a uma diminuição da resistência vascular pulmonar em um pequeno grupo de crianças.

O óxido nítrico inalado é um vasodilatador pulmonar altamente selectivo sem efeitos hemodinâmicos sobre a circulação sistémica; no entanto, as dificuldades para a administração deste gás limitaram o seu uso à prova de resposta para a identificação dos pacientes nos quais de poderiam conseguir efeitos benéficos mediante outras formas de tratamento vasodilatador.

O sildenafil, um inibidor selectivo da fosfodiesterasa específica do guanosinmonofosfato cíclico (GMPc) tipo 5, diminui a degradação do GMPc. A consequência é a libertação local de óxido nítrico e vasodilatação. Foi demonstrado que a administração intravenosa de sildenafil é tão eficaz como o óxido nítrico inalado para vasodilatação pulmonar em crianças com cardiopatía congénita.

A experiência disponível em adultos com cardiopatía congénita é muito limitada. Até ao momento, não se puderam demonstrar efeitos benéficos a longo prazo sobre a sobrevivência em pacientes tratados com sildenafil. Outro grupo de fármacos é as prostaglandinas. A prostaciclina é um vasodilatador de acção rápida que demonstrou melhorar a hemodinâmica, a capacidade de esforço e a sobrevivência em pacientes com hipertensão pulmonar idiopática.

O epoprostenol também melhorou os parâmetros hemodinâmicos (diminuição da resistência vascular pulmonar e aumento do esforço cardíaco) e a qualidade de vida dos pacientes com hipertensão pulmonar secundária a cardiopatía congénita. No entanto, o seu uso está limitado devido aos efeitos secundários que causa (náuseas, vómitos, enjoos e sensação de sufoco), em como pela elevada taxa de complicações que acompanha a administração intravenosa contínua (risco de infecção, trombose do cateter).

Para evitar os problemas que acarreta a administração intravenosa, estão-se desenvolvendo novas formas de administração de prostaciclinas, com as vias inalatórias, subcutânea e oral.

O iloprost é uma prostaglandina administrada por nebulização que demonstrou melhorar a capacidade para o esforço e os parâmetros hemodinâmicos do coração direito nos pacientes com hipertensão pulmonar idiopática. Infelizmente, a curta vida média deste fármaco obriga à sua administração através de frequentes inalações; além disso, os efeitos secundários comuns com outras prostaglandinas também limitam a sua aplicação generalizada. A endotelina (ET-1) é um potente vasoconstritor.

Nos pacientes com hipertensão pulmonar há um aumento nas concentrações de ET-1. O bosentan é um antagonista dual no selectivo do receptor da endotelina que se administra por via oral e causa vasodilatação, tanto na circulação pulmonar como na sistémica. Em estudos realizados em pacientes com hipertensão arterial pulmonar idiopática ou com esclerodermia, o bosentan melhorou a hemodinâmica pulmonar, a capacidade para o esforço e a classe funcional. Os dados preliminares obtidos numa análise por intenção de tratamento no qual participaram 10 pacientes com síndrome de Eisenmenger indicam que o bosentan é seguro e bem tolerado por pacientes adultos. Ao fim de 3 meses de tratamento com bosentan, mantinham-se as saturações de oxigénio e melhoraram o teste de marcha de 6 minutos e os parâmetros da hemodinâmica pulmonar.

O BREATHE-5 é um ensaio clínico actualmente em curso, com assignação aleatória e controlado por placebo, do que se espera obter informação importante acerca do possível papel do bosentan nos pacientes com hipertensão pulmonar secundária a cardiopatía congénita.

Quando a limitação funcional é muito severa e a sobrevivência esperada ao fim de um ano é menor que 50%, deve-se considerar o transplante pulmonar e a reparação cardíaca nos pacientes com cardiopatía congénita simples ou o transplante cárdio pulmonar nos pacientes com cardiopatía congénita complexa ou com disfunção ventricular direita severa. Por isso, é necessária uma planificação cronológica muito detalhada e uma selecção adequada dos pacientes para o transplante, uma vez que a sobrevivência após o transplante de pulmão ou o transplante cárdio pulmonar pode ser ainda menor que a sobrevivência sem o transplante.

A sobrevivência ao fim de um ano nos pacientes intervencionados mediante um transplante combinado de coração e pulmões é de 70%, enquanto a correspondente aos pacientes intervencionados mediante transplante pulmonar é de 55%. Não obstante, o transplante melhora a qualidade de vida destes pacientes.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

Malformações Cardíacas Congénitas - Defeitos congénitos mais comuns no Coração

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Sun, 23 Oct 2011 19:46:00 +0000

Os defeitos congénitos do coração são anormalidades que se formam antes do nascimento. Podem ocorrer nas aurículas, ventrículos, nas válvulas ou nas artérias do coração. Um bebé pode ser portador de um só defeito cardíaco ou de diversos, todos eles ligados entre si. Das dúzias de defeitos cardíacos possíveis, alguns são “insignificantes” e podem necessitar apenas de um tratamento mínimo, e depois quando os portadores se tornam adultos, podem até nunca mais necessitar de acompanhamento médico cardiologista.

Podem ver aqui (nesta página) alguns defeitos cardíacos congénitos mais comuns. Compare-os com o coração normal mostrado aqui também, para que assim possa entender um pouco melhor estas malformações cardíacas congénitas.

Às vezes chamado como um "buraco" no coração, este defeito - o defeito cardíaco congénito mais comum - ocorre quando o septo, (parede que separa o ventrículo direito do ventrículo esquerdo) tem uma abertura, e esse “buraco” faz com que o sangue rico em oxigénio passe do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito, ao invés de circular para a aorta e seguindo para todo o corpo.

Este defeito pode causar esforço no trabalho cardíaco, uma pressão sanguínea excessiva nos pulmões (hipertensão pulmonar), batimentos cardíacos irregulares (arritmias), infecções no coração (endocardite bacteriana). Pequenos “buracos” podem não causar sintomas, enquanto que os maiores poderão ter de ser reparados cirurgicamente.

Similar ao defeito septal ventricular, este “buraco” situa-se no septo que separa a aurícula direita da aurícula esquerda, faz com que o sangue circule da aurícula esquerda para a direita, em vez de passar para o ventrículo esquerdo e desse para a aorta, seguindo para todo o corpo.

Esta deformação cardíaca pode causar, complicações graves, incluindo arritmias, paragens cardíacas, e em casos raros hipertensão pulmonar.

Nos casos em que esse “buraco” é pequeno não existem sintomas e não requerem tratamento. Ao contrário dos “buracos” maiores, requerem acompanhamento médico, e tratamento através de cirurgias ou cateterização cardíaca, tentando assim o fecho desses “buracos”.

Antes do nascimento, um vaso sanguíneo temporário com o nome de ductus arterioso, que faz a ligação entre a artéria pulmonar e a aorta não permite que o sangue chegue aos pulmões. O oxigénio é levado ao feto através da placenta e cordão umbilical.

O vaso sanguíneo temporário normalmente fecha umas horas ou dias após o nascimento, quando a respiração é feita através dos pulmões. Se isso não acontecer e continuar aberto, o sangue que devia circular para o corpo, retorna aos pulmões.

Este defeito pode causar paragens cardíacas ou endocardite. Na infância ele pode ser corrigido através de medicação. Num jovem e adulto; grampos ou mesmo um simples fio de nylon com uma cirurgia pode ser a solução para fechar este vaso.

[Saber mais]

Nestas condições, a circulação do sangue que vem do ventrículo direito em direcção à artéria pulmonar é obstruída nessa mesma artéria. Existe uma obstrução (estenose), o ventrículo direito tem que trabalhar muito mais do que o normal, para o sangue circular para a artéria pulmonar e passar através dessa obstrução.

O defeito pode ocorrer em simultâneo com outros defeitos. Na maioria dos casos a estenose pulmonar não requer tratamento, mas devido a esse factor poderá causar paragens cardíacas, arritmias, ou desenvolvimento do lado direito do coração, a cirurgia pode ser necessária para reparar a estenose;”balões” podem ser usados para o reparo.

Este defeito mostra obstrução da válvula aórtica, fazendo assim com que haja dificuldade para o coração bombear o sangue para a aorta. Os casos menos graves não têm sintomas no início, mas eles podem aparecer mais tarde. O defeito pode causar o alargamento do coração, arritmias, endocardite, desmaios.

O tratamento inclui reparação cirúrgica ou recolocação da válvula, ou em crianças pequenas, um alargamento através de um “balão.”

Existe um “aperto” ou constrição numa parte da aorta. A coarctação obriga o coração a bombear com mais força para que o sangue chegue à aorta e daí ao resto do corpo.

Este defeito pode causar complicações extremamente sérias, como hipertensão severa, aneurisma, dissecação ou ruptura aórtica, endocardite, hemorragia cerebral, e doença coronária prematura. É recomendada a reparação antes dos 10 anos, através de remoção cirúrgica da porção afectada, fazendo o seu alargamento através de uma angioplastia com balão e colocação de um stent.

A posição da aorta e da artéria pulmonar (as grandes artérias) estão trocadas (transpostas). A aorta origina-se no ventrículo direito em vez de originar no esquerdo e a artéria pulmonar no ventrículo esquerdo, em vez de no direito. Isto impede que o sangue oxigenado chegue ao corpo.

Este defeito seria fatal para o recém-nascido, se não fosse geralmente acompanhado por outro defeito - um defeito septal ou - persistência do canal arterial - que permite que o sangue oxigenado chegue ao corpo. A reparação cirúrgica normalmente é necessária após o nascimento.

É uma combinação de quatro anomalias congénitas. Os quatro defeitos são: defeito no septo ventricular (VSD), estenose pulmonar, uma aorta mal posicionada e uma espessa parede ventricular direita (hipertrofia do ventrículo direito) Normalmente, estes defeitos resultam numa quantidade insuficiente de sangue oxigenado a chegar ao corpo.

As complicações incluem cianose - às vezes chamado de síndrome do bebé azul, pois os lábios e dedos podem ter uma coloração azulada devido à falta de oxigénio - bem como má alimentação, dificuldade na tolerância de exercícios, arritmias, atraso de crescimento e desenvolvimento. A reparação cirúrgica é necessária nos primeiros anos de vida.

É um defeito da válvula tricúspida, que controla o fluxo sanguíneo entre a aurícula direita e o ventrículo direito. A válvula situa-se numa posição mais baixa que o normal, dentro do ventrículo, em vez de permanecer entre a aurícula e o ventrículo. Consequentemente, o ventrículo é muito pequeno e a aurícula muito grande, e nenhum funciona de forma apropriada. A válvula também é defeituosa, permitindo que o sangue circule do ventrículo para a aurícula. Este defeito com frequência ocorre com outros defeitos cardíacos, defeito do septo auricular ou síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Muitos casos correm risco de vida. Casos mais suaves podem não apresentar sinais ou sintomas até a idade adulta. O tratamento faz-se com medicamentos ou com cirurgia para reparar ou recolocar a válvula tricúspida, bem como tratamento para as condições associadas.

É uma combinação de defeitos, incluindo um largo buraco no centro do coração e uma única válvula comum, em vez das válvulas tricúspida e mitral estarem separadas. Também chamado defeito septal atrio-ventricular é classificado com sendo ou parcial, se envolver apenas as câmaras superiores do coração, ou completo, no qual o sangue pode viajar livremente em todas as quatro cavidades do coração. Ambas as formas permitem que mais sangue circule para os pulmões, provocando um alargamento do coração.

Esta condição é frequentemente associada à síndrome de Down. Estas crianças podem ainda ter dificuldades em respirar e não crescer de forma adequada. A cirurgia é feita em geral na infância para fechar o “buraco” e reconstruir as válvulas.

Nesta condição, o lado esquerdo do coração está subdesenvolvido (hipoplástico), incluindo a aorta, a válvula aórtica, o ventrículo esquerdo e a válvula mitral. Como resultado, o corpo não recebe sangue oxigenado em quantidade suficiente. Nos primeiros dias após o nascimento, o ductus arteriosus mantém-se aberto, permitindo uma circulação normal, fazendo que o bebé pareça bem. Mas quando o ductus arteriosus se fecha naturalmente, os sinais e sintomas aparecem, incluindo uma coloração azulada da pele devido à falta de oxigénio, dificuldades respiratórias e má alimentação. Esta condição pode ser acompanhada por um defeito no septo auricular.

As opções de tratamento para esta condição que coloca a vida em risco são um transplante cardíaco ou procedimentos cirúrgicos feitos durante os primeiros anos de vida.

Este é um defeito no qual a artéria pulmonar e a aorta, normalmente, distintas, estão unidas num único grande vaso (artérias), que se origina em ambos os ventrículos. Existe ainda um grande defeito no septo ventricular, o que torna os ventrículos numa única câmara. Isto faz com que o sangue oxigenado e não oxigenado misturem. Demasiado sangue pode fluir para os pulmões, inundando-os e tornando a respiração difícil. Pode ainda resultar em hipertensão pulmonar grave.

Uma cirurgia é necessária para fechar o defeito septal com um “remendo” e para separar a artéria pulmonar do tronco. Uma conduta é colocada para ligar o ventrículo direito à artéria pulmonar. Uma vez que a conduta não cresce com a criança, pode ser necessário repetir a cirurgia.

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Casos no Mundo - Portugal

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Sun, 23 Oct 2011 19:18:00 +0000

Ricardo Silva

13 de Maio de 2006

O meu nome é Ricardo David Silva, nasci na Covilhã em 19 de Março de 1984, e é nesta cidade onde vivo actualmente. Também como a Sónia, sou portador de Síndrome de Eisenmenger.

O meu grande sonho na vida era ser piloto de ralis, mas devido a muitos factores não passará de um sonho.

Nem todos os sonhos deixarão de ser sonhos, mas não nos impede de sonhar enquanto vivemos.

Falando de realidade, adoro passear, fazer novas amizades, na verdade “curtir” com os amigos, sair de casa sempre que posso. Sou muito brincalhão, gosto de me divertir.

Aceitei escrever aqui para que outros jovens como eu lessem e não sentissem medo de viver, para viverem o mais normal possível sem pensamentos negativos. O que tiver de acontecer, acontecerá. Não adianta pensar antes … mas sim viver.

Gostava que todas as pessoas que vivem à nossa volta mudassem a mentalidade, percebessem o que realmente somos (fortes). O que passamos ao longo da vida, mas sem nunca sentirem pena de nós. Mas sim que nos fizessem sentir iguais a todos os outros, mesmo não podendo correr, saltar, nadar, jogar à bola…nos dessem oportunidades para nos sentirmos bem.

Os meu cumprimentos;

Ricardo Silva

Lúcia Mota

13 de Maio de 2006

Falar de um grave problema de saúde não é fácil. Menos fácil ainda torna-se quando se fala na primeira pessoa. De facto, sou uma das pessoas que sofrem da síndrome de Eisenmenger.

Chamo-me Lúcia, nasci em 1973 no Brasil, e a descoberta do meu problema deu-se ainda durante a minha infância. Nasci “pesadinha” (3,670kg) mas rapidamente comecei a perder peso. Não era uma situação normal e fiz várias visitas aos médicos para descobrir o que tinha. Até que aos 18 meses, veio a confirmação: através de um cateterismo cardíaco, descobriu-se uma malformação no coração, que foi designada por cardiopatia congénita. Apesar de todos os alertas que os médicos faziam aos meus pais, de que não teria uma vida longa, ainda cá estou.

À medida que ia crescendo, ia procurando mais informações acerca das consequências deste síndrome. Estarmos bem informados pode ser uma arma a nosso favor, pois quando surgem as complicações associadas, sabemos lidar com elas. Pela raridade do problema sempre me senti a única. No entanto, vejo que não é assim, pois tive a tremenda sorte de ter conhecido pessoas como a Sónia e o Ricardo. Sinto que todos os medos causados pelas naturais condicionantes do problema podem ser encarados de outra forma.

Lúcia Mota

Casos no Mundo - Outros Países

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 23:50:00 +0000

Elkin Bedoya

22 de Maio de 2006

Olá, eu sou o Elkin Bedoya Rojas e tenho 12 anos. Nasci a 30 de Setembro de 1993 na cidade de Medellín na Colômbia. Eu gosto de animais, por isso queria ser veterinário e jogar como avançado numa selecção de futebol. O meu sonho é conhecer Ivan Córdoba e ter uma camisola dele que actua no Inter de Milão.

Desde o meu nascimento que eu sofro de uma cardiopatía congénita que me teve em várias oportunidades, extremamente doente na unidade de cuidados intensivos da clínica cardiovascular da cidade de Medellín. Esta cardiopatía já evoluiu a hipertensão pulmonar severa que me impediu desenvolver sonhos e habilidades como qualquer outro menino sem qualquer doença.

Os meus médicos contemplam a ideia de eu ser ir para o estrangeiro fazer um transplante de coração e pulmão, mas com muita pequena possibilidade de sobreviver. Apesar de tudo, eu sou um menino alegre, extrovertido, sociável e sigo em frente, confiando no testamento de Deus, sendo forte, desde que eu tenho uma família apesar de pequena, pois é composta pela minha irmã, pela minha avó e minha mãe que me amam muito, e eles apoiam-me muito e com a ajuda de Deus todo poderoso eu seguirei em frente.

Os meu cumprimentos;

Elkin Bedoya

Investigação na Europa

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 19:43:00 +0000

A Síndrome de Eisenmenger é uma doença que surge fundamentalmente nos adolescentes e jovens adultos com patologia cardíaca preexistente, que foi ou não corrigida cirurgicamente.

Acerca de este síndrome, será bastante complicado contabilizar os casos existentes. Para que isso fosse possível, teria que ser feita uma investigação muito longa, um trabalho rigoroso, para acompanhar os casos que estão a seguir um tratamento nos centros respectivos e também um rastreio daqueles que nem sequer estão com tratamento médico. Poderão haver casos que desconheçam esta doença até porque alguns sintomas se assemelham aos de outras doenças.

Em Portugal e provavelmente na Europa não existem dados reais acerca da sua prevalência. Infelizmente em Portugal ainda não existe um Centro de Estudos e Registo de doenças raras, a sua criação e manutenção requer pessoal especializado que ninguém quer patrocinar, nem mesmo o Estado.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

Direitos - Segurança Social

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 19:22:00 +0000

Informação produzida e actualizada pela (DGSSFC) Direcção-Geral da Segurança Social, da Família e da Criança é o serviço de concepção e de apoio técnico e normativo nas áreas dos regimes de segurança social e da acção social, da família e da criança, do Ministério do Trabalho e da Solidariedade Social (*), integrado na administração directa do Estado.
A DGSSFC sucedeu, por força do estabelecido no Decreto-Lei nº 5/2005, de 5 de Janeiro (Lei Orgânica do Ministério da Segurança Social, da Família e da Criança), à ex-Direcção-Geral da Segurança Social (DGSS).

(*) Nova designação do Ministério, na sequência da nomeação dos membros do XVII Governo Constitucional, por Decreto do Presidente da República nº 20/2005, de 12 de Março. Aguarda publicação de Lei Orgânica.

Quais as respostas sociais?

CENTRO DE ATENDIMENTO/ACOMPANHAMENTO E ANIMAÇÃO PARA PESSOAS COM DEFICIÊNCIA
Resposta social, desenvolvida em equipamento, organizada em espaço polivalente, destinado a informar, orientar e apoiar as pessoas com deficiência, promovendo o desenvolvimento das competências necessárias à resolução dos seus próprios problemas, bem como actividades de animação sócio-cultural.

Objectivos
- Informar, apoiar e orientar as pessoas com deficiência e suas famílias na resolução dos seus problemas;
- Contribuir para que seja reconhecido às pessoas com deficiência o direito à participação no processo de tomada de decisões;
- Promover o convívio entre as pessoas através de actividades sócio-culturais, recreativas e de lazer, a fim de reforçar a auto-estima e a motivação, favorecendo a inclusão social;
- Informar/sensibilizar a comunidade em geral para as problemáticas da deficiência, promovendo uma mudança de atitude.

Destinatários
- Pessoas com deficiência e famílias.

SERVIÇO DE APOIO DOMICILIÁRIO
Resposta social, desenvolvida a partir de um equipamento, que consiste na prestação de cuidados individualizados e personalizados no domicílio a indivíduos e famílias quando, por motivo de doença, deficiência ou outro impedimento, não possam assegurar temporária ou permanentemente, a satisfação das necessidades básicas e/ou as actividades da vida diária.

Objectivos
- Contribuir para a melhoria da qualidade de vida dos indivíduos e famílias;
- Garantir a prestação de cuidados de ordem física e apoio psicossocial aos indivíduos e famílias, contribuindo para o seu equilíbrio e bem-estar;
- Apoiar os indivíduos e famílias na satisfação das necessidades básicas e actividades da vida diária;
- Criar condições que permitam preservar e incentivar as relações inter-familiares;
- Colaborar e/ou assegurar o acesso à prestação de cuidados de saúde;
- Contribuir para retardar ou evitar a institucionalização;
- Prevenir situações de dependência, promovendo a autonomia.

Destinatários
- Indivíduos e famílias, prioritariamente, pessoas idosas, pessoas com deficiência, pessoas em situação de dependência.

Disposições Legais e Técnicas Enquadradoras da Resposta
- Decreto-Lei n.º 141/89, de 28 de Abril;
- Despacho Normativo n.º 62/99, de 12 de Novembro,
- Guião Técnico n.º 7, Serviços de Apoio Domiciliário, editado pela ex-DGAS, aprovado por despacho do SEIS de 29/11/1996.

CENTRO DE ACTIVIDADES OCUPACIONAIS
Resposta social, desenvolvida em equipamento, destinada a desenvolver actividades para jovens e adultos com deficiência grave.

Objectivos
- Estimular e facilitar o desenvolvimento das capacidades;
- Promover estratégias de reforço de auto-estima e de autonomia pessoal e social;
- Privilegiar a interacção com a família e com a comunidade, no sentido da integração social das pessoas com deficiência;
- Promover o encaminhamento, sempre que possível, para programas adequados de integração sócio-profissional.

Destinatários
- Pessoas com deficiência grave, com idade igual ou superior a 16 anos, cujas capacidades não permitam, temporária ou permanentemente, o exercício de uma actividade produtiva;
- Pessoas com deficiência cuja situação não se enquadre no âmbito do regime de emprego protegido, nos termos da respectiva legislação e careçam de apoios específicos.

Disposições Legais e Técnicas Enquadradoras da Resposta
- Decreto-Lei n.º 18/89, de 11 de Janeiro;
- Despacho n.º 52/SESS/90, de 16 de Julho.

ACOLHIMENTO FAMILIAR PARA PESSOAS ADULTAS COM DEFICIÊNCIA
Resposta social, que consiste em integrar, temporária ou permanentemente, em famílias consideradas idóneas, pessoas com deficiência, a partir da idade adulta. Resposta comum à prevista para as pessoas idosas.

Objectivos
- Acolher pessoas com deficiência;
- Garantir à pessoa acolhida um ambiente sócio-familiar e afectivo propício à satisfação das suas necessidades básicas e ao respeito pela sua identidade, personalidade e privacidade;
- Facilitar a interacção com a comunidade, no sentido da integração social das pessoas com deficiência;
- Promover estratégias de reforço de auto-estima e de autonomia pessoal e social;
- Evitar ou retardar a institucionalização.

Destinatários
- Pessoas com deficiência, a partir da idade adulta, em situação de dependência e sem apoio sócio-familiar.

Disposições Legais e Técnicas Enquadradoras da Resposta
- Decreto-Lei n.º 391/91, de 10 de Outubro;
- Despacho Conjunto n.º 727/99, de 23 de Agosto. Estabelece as condições de formação para as famílias de acolhimento para pessoas idosas e adultas com deficiência.

LAR RESIDENCIAL
Resposta social, desenvolvida em equipamento, destinada a alojar jovens e adultos com deficiência, que se encontrem impedidos temporária ou definitivamente de residir no seu meio familiar.

Objectivos
- Disponibilizar apoio residencial permanente ou temporário a jovens e adultos com deficiência;
- Garantir condições de bem estar e qualidade de vida ajustadas às necessidades dos utentes;
- Promover estratégias de reforço da auto-estima, autonomia pessoal e social dos utentes;
- Privilegiar a interacção com a família e com a comunidade, no sentido da integração social dos utentes.

Destinatários
- Pessoas com deficiência com idade igual ou superior a 16 anos;
- Pessoas com deficiência, com idades inferiores a 16 anos cuja situação sócio-familiar o aconselhe e se tenham esgotado as possibilidades de encaminhamento para outras respostas sociais mais adequadas.

TRANSPORTE DE PESSOAS COM DEFICIÊNCIA
Resposta social, desenvolvida através de um serviço, de natureza colectiva de apoio a crianças, jovens e adultos com deficiência, que assegura o transporte e acompanhamento personalizado. Resposta transversal a toda a população com deficiência.

Objectivos
- Facilitar a mobilidade em ordem à prossecução dos objectivos gerais de reabilitação e integração da pessoa com deficiência.

Destinatários
- Crianças, jovens e adultos com deficiência.

CENTRO DE FÉRIAS E LAZER
Resposta social, desenvolvida em equipamento, destinada à satisfação de necessidades de lazer e de quebra da rotina, essencial ao equilíbrio físico, psicológico e social dos seus utilizadores.

Objectivos
Proporcionar aos utentes:
- Estadias fora do quadro habitual de vida;
- Contactos com comunidades e espaços diferentes;
- Vivências em grupo, como formas de integração social;
- Promoção do desenvolvimento do espírito de inter-ajuda;
- Fomento da capacidade criadora e do espírito de iniciativa.

Destinatários
- Todas as faixas etárias da população e à família na sua globalidade.

Disposições Legais e Técnicas Enquadradoras da Resposta
- Guião Técnico n.º 9, Colónia de Férias, editado pela ex-DGAS.

As pessoas adultas com deficiência podem ainda ter direito a ajudas técnicas, incluindo as decorrentes das novas tecnologias, que são apoios financeiros destinados a compensar a deficiência ou a atenuar-lhe as consequências e a permitir o exercício das actividades quotidianas e a participação na vida escolar, profissional e social.

A solicitação destas respostas é efectuada nas instituições de apoio social prestadoras de serviços, cuja listagem pode ser disponibilizada nos Centros Distritais de Segurança Social.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

Direitos - Direitos Fiscais

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 19:20:00 +0000

Se pretender comprar um veículo automóvel com isenção de Imposto Automóvel (IA), deve ter em atenção as seguintes indicações:

1 - Quem pode beneficiar da isenção do imposto automóvel (IA)?

Da isenção do imposto Automóvel podem beneficiar:

a) A pessoa com deficiência motora civil ou das Forças Armadas, maior de 18 anos, com um grau de incapacidade igual ou superior a 60%;
b) A pessoa com uma multideficiência profunda e a pessoa com deficiência motora com um grau de incapacidade igual ou superior a 90%, independentemente da sua idade.
c) A pessoa com deficiência visual com um grau de incapacidade igual ou superior a 95%, independentemente da sua idade.

2 - Quem é considerada pessoa com deficiência motora?

Pode ser considerado pessoa com deficiência motora todo aquele que se encontre nas seguintes condições:

a) Ter uma deficiência ao nível dos membros inferiores ou superiores de carácter permanente, de grau igual ou superior a 60%.
b) Que essa deficiência dificulte:

A locomoção na via pública sem auxílio de outrem ou recurso a meios de compensação, nos casos de deficiência motora ao nível dos membros inferiores;
O acesso ou utilização dos transportes públicos, no caso de deficiência motora ao nível dos membros superiores.

3 - Quem pode ser considerada pessoa com multideficiência profunda?

Considera se pessoa com multideficiência profunda toda aquela que tenha uma deficiência motora de carácter permanente, ao nível dos membros inferiores ou superiores, de grau igual ou superior a 60%, e possua cumulativamente, deficiência sensorial ou intelectual ou visual de carácter permanente de que resulte um grau de desvalorização superior a 90% e que, por tal facto, esteja comprovadamente impedida de conduzir veículos automóveis.

4 -Quem pode ser considerado Deficiente das Forças Armadas?

São considerados Deficientes das Forças Armadas todos aqueles que estejam abrangidos pelo Decreto Lei n.º 43/76, de 20 de Janeiro, sejam portadores de incapacidade igual ou superior a 60%. Nestes casos não é exigida que a deficiência seja motora.

5 - Como pode ser comprovada a deficiência?

A deficiência motora, visual e a multideficiência profunda terão de ser comprovadas através de declaração de incapacidade, emitidas por:

a) Juntas médicas, nomeadas pelo Ministro da Saúde nos casos de pessoa com deficiências civis;
b) Direcções dos serviços competentes de cada um dos ramos das Forças Armadas;
c) Comandos Gerais da Guarda Nacional Republicana e da Policia de Segurança Pública.

6 - O veículo pode ser conduzido por terceiros?

O veículo objecto da isenção fiscal deve ser conduzido pela própria pessoa com deficiência ou pelo seu cônjuge, se este for também um pessoa com deficiência portador de declaração de incapacidade emitida nos termos legais.
A DG das Alfândegas pode autorizar a condução do veiculo objecto da isenção fiscal por terceiros, quando se trate de:

a) Pessoa com deficiência motora com um grau de incapacidade igual ou superior a 90%;
b) Pessoa com multideficiência profunda.
c) Pessoa com deficiência visual com um grau de incapacidade igual ou superior a 95%;

Os veículos objecto de isenção dos Deficientes das Forças Armadas, poderão ser conduzidos por terceiros, sem dependência de autorização prévia da DG das Alfândegas.

7 - Quando o veiculo for conduzido por terceiros é obrigatório que a pessoa com deficiência seja um dos ocupantes?

É obrigatório que a pessoa com deficiência seja um dos ocupantes do veículo, salvo em deslocações que não excedam o raio de 30 Km da residência do beneficiário.

8 - Qual a pena se for ultrapassado o raio de 30 Km?

A condução do veículo por terceiros num raio superior a 30 Km da residência do beneficiário, sem que este seja um dos ocupantes, constitui infracção fiscal aduaneira e determina a imediata apreensão do veículo.

9 - Até que cilindrada posso comprar um automóvel ao abrigo da isenção?

Não existe limite de cilindrada.

10 – Qual o limite da isenção?

A isenção de IA é concedida até ao limite de 6484,38 euros, suportando o beneficiário, a parte restante de IA.

11 - Existe mais alguma isenção na aquisição do veículo automóvel?

Estão isentas de IVA as importações ou transmissões de automóveis ligeiros de passageiros ou mistos para uso próprio das pessoas com deficiência

12 - Onde deverá ser apresentado o pedido de isenção?

O pedido de isenção do imposto automóvel e do Imposto Sobre o Valor Acrescentado deverá ser apresentado na Alfândega da área de residência do interessado.

13 - Quais os documentos que devem ser apresentados com o pedido de isenção?

Conjuntamente com o pedido de benefício fiscal devidamente assinado pelo beneficiário, deverão ser apresentados os seguintes documentos:

a) Declaração de incapacidade;
b) Carta de condução, caso não esteja legalmente dispensado da sua apresentação;
c) Prova de não se encontrar em dívida perante a Fazenda Nacional, mediante certidão de rendimentos dos três últimos anos;
d) Declaração de IRS ou certidão da Repartição de Finanças da área de residência no caso de o interessado não ter declarado rendimentos;
e) Bilhete de Identidade ou cédula pessoal;
f) Cartão de Contribuinte;
g) Declaração de Veiculo Ligeiro (DVL), caso se trate de veículos já matriculados, No caso de veículos novos, cabe ao representante da marca apresentar a DVL.

Caso o interessado reúna os requisitos legais que permitam que o veículo seja conduzido por terceiros, deverá ainda solicitar a necessária autorização, junto do Director da Alfândega, onde apresentou o pedido de beneficio fiscal.
Os terceiros terão então que assinar uma declaração de compromisso de que só conduzirão o veículo num raio superior a 30 Km da residência do beneficiário, quando este for um dos seus ocupantes.

14 - Qual o prazo mínimo para poder vender o veículo e comprar outro?

A isenção do imposto automóvel e do Imposto Sobre o Valor Acrescentado apenas pode ser utilizada por cada beneficiário relativamente a um veículo em cada cinco anos.
Durante este prazo não é permitida a venda dos veículos adquiridos com isenção fiscal, salvo se tiver sido objecto de um acidente involuntário ou outro motivo extraordinário do qual resulte a eliminação do veículo, furto, devidamente comprovado, sem que o veículo seja restituído, e em caso de falecimento do beneficiário e o veículo seja atribuído a um dos seus herdeiros.
Nos casos referidos, a alienação do veículo antes do decurso do prazo de cinco anos não implicará o pagamento do imposto.

15 - Quais as consequências da venda antes de decorrido o prazo de cinco anos?

Se o beneficiário pretender vender o veículo antes do decurso do prazo de cinco anos e não ocorreu nenhuma das causas justificativas anteriormente mencionadas, terá de pagar previamente ao Estado a parte do IA proporcional ao tempo que faltar para o termo do período. No entanto, se pretender beneficiar de nova isenção, esta só lhe poderá ser concedida no fim do decurso dos cinco anos.
Tratando-se do IVA, se o Beneficiário vender o veículo antes do decurso do prazo de cinco anos, deverá pagar, junto das entidades competentes para a cobrança do imposto automóvel, o imposto sobre o valor acrescentado correspondente ao preço de venda, que não poderá ser inferior ao que resulta da aplicação ao preço do veículo novo à data de venda, com exclusão do IVA

16 - A Direcção–Geral das Alfândegas pode submeter a pessoa com deficiência a uma junta médica de verificação?

Sempre que o julgar conveniente a Direcção Geral das Alfândegas poderá submeter a pessoa com deficiência em nome de quem foram emitidas as declarações de incapacidade, a uma junta médica de verificação.

17 - Qual a legislação que posso consultar?

Decreto-Lei nº103-A/90, de 22 de Março, com as alterações introduzidas pelo Decreto-Lei n.º 259/93, de 22 de Julho
Lei nº10-B/96, de 23 de Março
Lei nº3-B/2000, de 4 de Abril
Decreto-Lei nº43/76, de 20 de Janeiro, e Decreto-Lei nº341/93, de 30 de Setembro.
Artigos 13º e 15º, do Código do Imposto sobre o Valor Acrescentado.

Tratamento - Portugal

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 19:15:00 +0000

Porto | Coimbra | Lisboa | Almada

O Hospital de S. João localiza-se junto à Estrada da Circunvalação e encontra-se próximo da Auto-estrada A3 (Porto - Braga) e da Via de Cintura Interna (VCI) do Porto. É servido também pelo Aeroporto Internacional de Sá Carneiro no Porto (Pedras Rubras).

A UCA está localizada na área do Departamento do Ambulatório.

Nota: à volta do Hospital, a circulação de automóveis faz-se no sentido contrário ao dos ponteiros do relógio.

O trânsito é lento a determinadas horas e pode causar atrasos significativos!

Hospital São João
Hospital de S. João - Unidade de Cirurgia de Ambulatório
Alameda Professor Hernâni Monteiro - 4200 Porto
Telefone: 225 401 991
FAX: 225 401991
Internet: http://www.sih.hsj.pt

Horários CP | Rede Expressos

A cidade de Coimbra fica na zona centro de Portugal. É servida pelo Aeroporto Internacional de Lisboa em Lisboa (200 km a sul) ou pelo Aeroporto Internacional Sá Carneiro no Porto (100 km a norte).
De carro, é ligada a qualquer uma destas cidades pela auto-estrada A1.

De comboio (Linha do Norte), há vários ao longo do dia com partidas de Lisboa ou do Porto.

Ao chegar a Coimbra o acesso ao hospital pode ser feito por uma circular externa que passa próximo do hospital ou em alternativa pelo centro da cidade subindo a Av. Sá da Bandeira, Praça da República, Cruz de Celas e Avenida Dr. Armando Gonçalves.

Utilizando transportes públicos urbanos os Hospitais são servidos pelas carreiras 7, 16, 29, 35 e 37. Pode ainda utilizar-se as ligações ECOVIA a partir da Casa do Sal e Praça Heróis do Ultramar com partidas em cada 8 minutos.

Hospital da Universidade de Coimbra
Praçeta Prof. Mota Pinto - 3000-075 Coimbra
Tel: 239 400 400
Fax: 239 823 907
Urgências (informação) - 239 400 578 / 403
E-mail: hospital@huc.min-saude.pt
Internet: http://www.huc.min-saude.pt

Horários CP | Rede Expressos

Hospital Santa Marta
Hospital de Santa Marta (Antiga Igreja e Convento de Santa Marta)
Rua da Sociedade Farmacêutica, 1-1A
Rua de Santa Marta, 50-50I
Travessa de Santa Marta, 6-8A
1169-024 - Lisboa
Tel: 213 594 000
Internet: http://www.hsmarta.min-saude.pt
Transportes:
Autocarro: 6,74, 2,9,11,32,36,44,45,46,90
Metro: Marquês de Pombal (Linha Amarela e Linha Azul)

Hospital Santa Maria
Av. Prof. Egas Moniz - 1649-035 Lisboa
Tel: 217 805 000
Fax: 217 805 610
E-mail: hospitaldesantamaria@hsm.min-saude.pt
Internet: http://www.hsm.min-saude.pt
Transportes:
Autocarro: 1, 31, 31A, 32, 35, 38, 55, 63, 68
Metro: Cidade Universitária (Linha Amarela)

Hospital Santa Cruz
Avenida Prof. Reinaldo dos Santos - 2790-134 - Carnaxide
Tel: 214 163 400
Fax: 214 188 095
E-mail: hscruz@hsc.min-saude.pt
Internet:http://www.hsc.min-saude.pt

Horários CP | Rede Expressos

Hospital Garcia da Orta

Av. Torrado da Silva - Pragal - 2801-951 Almada
Tel: 212 727 100
Tel: 212 727 234

Horários CP | Rede Expresso

Tratamento - Outros Países

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 19:03:00 +0000

Vida de um Paciente - Crianças

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 18:49:00 +0000

Crescimento | Intelectualidade | Mudanças de Personalidade
Efeitos Sociais e Emocionais

As crianças com doenças congénitas cardíacas tendem a crescer um pouco mais lentamente do que as crianças saudáveis. Principalmente nas que possuem cardiopatias cianóticas.

Gastam muito mais energia do que o normal, necessitam de uma nutrição impulsionada, e têm às vezes o problema de fisicamente não absorverem tudo o que comem, o que as faz serem mais magras e aparentarem terem menos idade, serem mais jovens do que na realidade são.

O crescimento mais lento destas crianças poderá ser devido à sua cardiopatia congénita por causa das suas exigências elevadas de calorias. Uma boa nutrição com a ajuda de um profissional (nutricionista) poderá superar todos estes problemas da alimentação que será parte integral para o seu crescimento normal.

Os estudos mostram que a função motora pode ligeiramente ser danificada nas crianças com cardiopatias congénitas principalmente cianóticas, não só derivado dos defeitos cardíacos, mas também devido aos períodos longos de tempo em que as crianças passam nos locais de tratamento (hospitais, clínicas...), e ao fazerem cirurgias durante o período pós operatório, essas crianças não prosperam o que pode influenciar no desenvolvimento motor.

Se for este o caso um terapeuta ocupacional poderá ajudar trabalhando com as crianças para superar os problemas que tenham nesta área. Não esquecendo que o carinho, amizade, e toda a compreensão da sua família mais próxima será um ponto bastante forte para o seu desenvolvimento, para alcançar as metas estabelecidas com sucesso.

Quando uma criança é portadora de uma cardiopatía ela torna-se nervosa mais tensa, principalmente se a criança for mais velha e se compreender que não poderá chegar ao alcance de outras crianças em seu redor em certas brincadeiras, sentir fadiga ao brincar e ter de parar poderá fazê-la sentir-se diminuída perante as outras crianças.

Encontrará também nos locais de tratamento, hospitais etc., outras crianças com sintomas diferentes melhores ou piores, agradáveis ou não para ela de os ver e sentir.Essas idas rotineiras às consultas poderão deixar de ser bem vindas para ela e poderão também mudar a personalidade destas crianças.

Podem começar a recusar um simples comprimido, uma simples consulta, ver uma bata branca ou uma simples agulha. Poderá ser marcante para toda a sua vida. Fazer com que se sintam confiantes e tentar com que vivam com a verdade e que a entendam será uma maneira exemplar para que não se recusem ao que realmente precisam: ao tratamento hospitalar.

Com simples gestos poderão fazer com que se sinta confiante e segura. Isso será muito importante para a sua saúde e personalidade no seu presente e futuro.

Algumas crianças ao saberem que têm uma barreira entre elas e uma vida saudável, (normal) como as outras crianças que as rodeiam, podem sentir-se revoltadas com comportamentos evasivos. Ansiedade, raiva ou depressão podem ser sinais também vistos nestas crianças.

Em alguns exemplos podem até desenvolver fobias, algumas pesquisas mostraram que estas crianças podem desenvolver problemas no comportamento devido a uma não aceitação da doença em questão e também ao ver ano após ano um declive na sua doença mesmo efectuando todos os tratamentos correctos, podem sentir desapontamento e perder a confiança de quem vive à sua volta.

A melhor coisa que se poderá e deverá fazer é conhecer a criança em questão, trazer para fora o que está a pensar, o que pensa do futuro, o que realmente sente de tudo o que vê à sua volta. Desta forma estará a deixar que pense que tem alguém em quem pode confiar e poderá também retirar algumas dúvidas que ela sinta sobre si, sobre tudo que se passa no seu corpo e à sua volta, assim sentirá confiança e pensará que afinal também tem opinião na sua vida, também a sua palavra é importante e ganhará auto estima. Pense que ao ganhar auto estima, ajudará a sentir-se melhor psicologicamente, menos stress e ansiedade poderão fazer com que os sintomas da doença diminuam, e tratamento seja mais positivo poiso factor emocional é muito importante nas nossas vidas sejamos saudáveis ou não.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

Vida de um Paciente - Adolescencia

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 18:01:00 +0000

Crescer Independente | Escola - Planear Carreira
Imagem do Corpo | Relacionamento e Sexualidade

Os adolescentes não fazem sempre boas escolhas relativas ao seu cuidado próprio, o que poderá acontecer se realmente eles não se sentirem bem consigo próprios relativamente à sua condição de saúde. O resultado poderá ser o de não fazerem o tratamento que devem e como devem ou não se limitarem nas actividades físicas ou seja não excederem aos seus limites conjugando-os com a sua condição de saúde, estes descuidos na saúde destes jovens poderão ser perigosos.

Os pais podem e devem ajudar os seus filhos nestes momentos a desenvolverem maneiras saudáveis de pensar sobre como devem lidar com esta condição de saúde. Ao fazer com que os seus filhos tenham a responsabilidade de fazer os tratamentos, tomar decisões, ensinando-os sempre a lidar naturalmente e de livre vontade a resolver cada problema da sua vida. Incentivar sempre desde criança a expressar tudo o que sente sobre o facto de ser portador de uma doença e ensinar o seu filho a viver bem consigo próprio, tentando juntos resolver o que o possa afligir em cada etapa da sua vida.

Certifique-se que ele sabe tudo sobre a sua condição, tratamentos, médicos; nos estudos mostraram que os adultos que sofrem de cardiopatias congénitas, frequentemente não sabem muito sobre as suas limitações e cuidados, o que pode por em risco a sua vida, não tendo o cuidado necessário em determinadas situações.

Quando achar que é o momento ideal incentive o seu filho a ir às consultas de rotina no seu médico cardiologista só, para que além de começar a ter a responsabilidade do seu cuidado também possa sentir confiança com o seu médico e que tenha a oportunidade de desabafar algo que o incomode ou tirar dúvidas que possam existir acerca de si próprio, algo mais íntimo ou delicado sem a participação dos pais na consulta.

Alguns jovens portadores de cardiopatias congénitas esforçam-se mais na escola e no trabalho, por já terem perdido anteriormente muito tempo em tratamentos, e períodos de repouso absoluto.

Permaneça sempre “lado a lado” dando força aos seus estudos ou trabalho. Arranje alguém que o ajude se houver necessidade disso (um tutor, explicador) para uma sustentação extra. Dê-lhe muito incentivo e ajude-o a desenvolver outros talentos, de modo a que os realize com sucesso e a sua auto estima aumente.

Recomenda-se a jovens portadores de cardiopatias congénitas em que a actividade física está condicionada devido ao esforço cardíaco não recomendado, que devem exercitar bastante o seu “músculo do cérebro”.

Poderão atingir as metas desejadas com facilidade, pois durante toda a sua vida tiveram que superar crises e saltar barreiras, que os deixou mais fortes para encararem com um futuro um pouco “áspero”.

Certos jovens com determinadas doenças cardíacas congénitas podem ter que viver com sintomas que são óbvios aos olhos de outros, como a constante cianose ou fadiga. Outros são deixados com as cicatrizes das cirurgias ou com efeitos colaterais de determinados medicamentos. Por exemplo, os esteroides poderão aumentar os pelos no corpo, assim como o acne, em alguns outros casos os tratamentos para as doenças cardíacas resultam no ganho do peso e esticam as cicatrizes resultantes de cirurgias.

Estes efeitos podem fazer com que os jovens sejam muito conscientes. Os estudos indicam que os adultos novos portadores de cardiopatias congénitas se distinguem dos outros jovens, pela sua elevada consciência e responsabilidade que adquiriram durante a sua vida.

Preocupam-se mais com a sua imagem e conseguindo assim disfarçar com truques (no caso das raparigas com maquilhagem) disfarçar cianose e outros sintomas, levando uma vida perfeitamente normal sem qualquer preconceito aceitando a sua aparência física como normal interagindo com outros jovens da sua idade.

Quando os jovens são 'obrigados' a faltar muito tempo à escola pelo facto de permanecerem no hospital, os seus relacionamentos com os seus amigos, e a possibilidade de fazerem novas amizades ficam comprometidos. O mesmo acontece entre os colegas de escola quando eles não puderem participar nas actividades curriculares. Dentro de uma sala de aula podem não se sentir à vontade mediante uma crise, consequente à sua doença e podem assim tentar ignorar os sintomas, para que os colegas não tenham o conhecimento da sua condição de saúde, o que poderá levá-los a correr riscos graves e piorar a sua saúde. Por estas e outras razões é muito importante que nesta etapa de suas vidas, tenham consciência de tudo sobre a sua doença e que a aceitem naturalmente, para que possam viver sem stress, melhorando assim a sua qualidade de vida, libertando-se de medos, vergonhas, ou de qualquer outro preconceito que as aflija.

O que você pode fazer para ajudar o seu filho?
Incentive o seu filho e forneça oportunidades, de ele dispender algum tempo com os amigos. Incentive-o a fazer parte de clubes relacionados com algo de seu interesse, que participe em reuniões, passeios etc. Habitue o seu filho ao chegar a casa e que conte como foram as actividades dele, na escola ou extra escolar. Ensine-o como deve abordar o assunto das suas limitações com os colegas, principalmente quando as brincadeiras e actividades requerem esforços físicos. É importantíssimo que ensine o seu filho a usar o humor para difundir a tensão, e para lidar com as “arrelias” do seu dia a dia, para que se habitue com essas “arrelias” sem stress.

Como pai você quererá saber sobre o futuro do seu filho, principalmente no “campo”sexual, o facto de ele/ela poder ou não ter filhos, este poderá ser um motivo de preocupação para si. Por essa razão muitos pais tendem a ignorar por completo esta modificação na vida dos filhos; o desenvolvimento sexual. (Um estudo mostrou que a maioria dos pais de jovens portadores de cardiopatias congénitas tendem até a “ver” o seu filho como “assexual”) é importante não ignorar este desenvolvimento sexual do seu filho. Estes jovens necessitam da mesma informação sexual do que qualquer outro jovem que se está a tornar adulto, precisando de toda a informação que se adapte à sua condição de saúde, pois ele não terá só as dúvidas de um jovem saudável, mas terá mais dúvidas ainda, devido a pressões e maior responsabilidade que terá que ter ao viver a sua sexualidade sem correr riscos.

Os estudos mostraram que as raparigas portadoras de cardiopatias cianóticas tendem a ser menstruadas mais tarde do que o habitual. Também os seus períodos poderão ser irregulares (podem variar na duração de tempo, normalmente mais longos do que o normal) além de que as mulheres com cardiopatias cianóticas tendem a ter sintomas mais severos num período pré menstrual, como; dores musculares intensas, dores de cabeça, e fadiga. Estes sintomas passam assim que o período menstrual aparece, tudo isto deve-se a factores hormonais, como consequência de cianose.

O que pode ser feito
A melhor atitude é ir a um médico, se os sintomas continuarem com severidade e os períodos tenderem a ser irregulares (ou a menstruação nunca tenha aparecido) até aos 18 anos da jovem. Só um ginecologista poderá determinar se uma mulher tem ovulação e se poderá ou não engravidar. Também poderá determinar a medicação para aliviar a tensão pré menstrual, embora nestes casos de cianose o correcto será contactar com o cardiologista e expor o problema.

Os jovens quando se envolvem num relacionamento físico e mais íntimo, podem sentir como que um verdadeiro desafio. Podem ter medo de que o facto de praticarem sexo, poderão estar a pôr em risco a saúde do seu coração, o facto de terem este “peso”, poderão pensar que nunca vão ter um relacionamento sexual estável e saudável. Quando isto acontece, devem procurar ajuda, para que saibam que podem ter relacionamentos perfeitamente normais e saudáveis, e uma vida sexual estável.

O sexo não pode nem deve ser um problema para um jovem portador de uma cardiopatia congénita, porém existem factores que devem ser considerados: a fadiga é o factor principal, assim é importante praticar sexo de uma forma não intensa, e se necessário lentamente, e descansar se achar necessário, mas nunca deixar de o praticar apenas por medos e receios (Cada paciente saberá quais são os limites).

Seria importante que os jovens adultos tivessem acesso à informação sobre, como iria ser a sua sexualidade, muito antes de a iniciarem, até mesmo, deveriam começar a ser elucidados e preparados para tal na cardiologia de pediatria. Mesmo antes da transição para a cardiologia de adultos, para que quando estivessem sexualmente activos já estivessem preparados e sem qualquer dúvida acerca da sua sexualidade.

É importante que estes jovens adultos estejam cientes de que certas medicações para o tratamento de cardiopatias podem provocar impotência ou o desejo sexual diminuído. Para que não hajam dúvidas acerca deste assunto, nas consultas ainda de pediatria, os cardiologistas devem elucidar os jovens sobre o que fazer para evitarem uma gravidez não desejada, e qual o risco dessa gravidez caso aconteça.

É normal que um pai de um jovem com estas condições se sinta preocupado, ao ver que o filho está sexualmente activo, e o que um “deslize”na sua vivência da sexualidade poderá prejudicar o seu coração. Tente nessa altura falar com outros pais que vivam o mesmo problema, com casos semelhantes, ou o melhor seria esclarecer qualquer dúvida com o médico cardiologista do seu filho. A família destes jovens devem pensar e habituar-se à ideia, que quer queira, quer não o seu filho terá que viver a sua sexualidade normalmente como qualquer outro jovem, apenas tomando em conta que terá que ter mais responsabilidades sobre si mesmo, para que não tenha que sofrer as consequências por erros cometidos.

Qual a melhor escolha no contraceptivo?
É importante falar com o cardiologista sobre a melhor forma para evitar uma gravidez. Contraceptivo oral (estrogénios e progesterona) geralmente é bem tolerado para jovens portadoras de cardiopatias congénitas. Entretanto está totalmente desaconselhado para as jovens que possuem cianose, (cardiopatias cianóticas) doenças complexas, ou hipertensão pulmonar. O uso de pílulas anticoncepcionais aumenta o risco de coágulos sanguíneos, por este motivo não deverão ser usados em pacientes com o risco de coagulação ou com elevação da pressão sanguínea (pacientes portadores de síndrome de Eisenmenger).

Os dispositivos intra-uterinos (“DIU”) não devem ser usados se a Endocardite bacteriana for um risco na vida da paciente. O considerado “método de barreira” não causa risco algum em pacientes com cardiopatias, o uso de preservativo em conjunto com um espermicida é 97% seguro se forem usados devidamente. Nos casos de síndrome de Eisenmenger , a gravidez é totalmente contra indicada, o risco de morte é elevado, tanto para a mãe, como fetal. O método mais seguro para evitar uma gravidez em pacientes portadoras de Eisenmenger é a “ligação tubária” para que não haja qualquer risco de morte, ou agravamento da doença face à existência de uma gravidez.

A informação e linguagem desta página não é técnica, ela foi fornecida apenas como uma informação geral e não deve ser considerada totalmente completa e exacta.

Vida de um Paciente - Adultos

noreply@blogger.com (littledragonblue) — Thu, 20 Oct 2011 17:22:00 +0000