DERMATOLOGY

Kontakt Urtikaria-Syndrom

2012-03-15T12:59:00.001-07:00

Maibach und Johnson [1] definiert Kontakturtikaria Syndrom (CUS) 1975; Seitdem weiterhin zahlreiche Berichte über Kontakturtikaria Syndrom verursacht durch eine Vielzahl von Verbindungen, wie Lebensmittel, Konservierungsmittel, Duftstoffe, Pflanze und tierischen Erzeugnissen und Metalle, gemeldet werden. Weil die Belichtung Urticariants Kontakt Kontakt Reizstoffe (z. B. Gesundheitswesen Arbeitsplätze) ähnlich sein kann, ist Wachsamkeit geboten, um sicherzustellen, dass der Patient richtig untersucht und diagnostiziert, weil Kontakturtikaria in der Einstellung der Handekzem
möglicherweise übersehen werden.

Komplement-Rezeptor-Mangel

2012-03-15T12:56:00.001-07:00

Das Komplementsystem, Interaktion mit seinem regulatorische Moleküle und Rezeptoren, spielt eine zentrale Rolle bei der Induktion und Regulierung der Immunität.
Komplement-Rezeptoren in den letzten 2 Jahrzehnten wurden nur. Sie haben eine weite Verbreitung der Mobiltelefone, Gewebe, und sie spielen eine wichtige Rolle in der Vermittlung von biologischen Reaktionen. Ihre Funktion in den Transport, ist Verarbeitung sowie das Löschen von Immunkomplexen, sowie in neutrophile Funktionen, entscheidend.
Teilweisen oder vollständigen Mängel der Komponenten des Komplementsystems, einschließlich ihrer Rezeptoren und regulatorischen Proteine, können werden jetzt beim Menschen beschrieben und der genetische oder familiäre Herkunft oder erworben werden.

Forschung mit Tieren, vor allem Mäuse mit speziell gezielte Mutationen, hat erlaubt, besseres Verständnis der spezifischen Mechanismen beteiligt Mangel Staaten und die daraus resultierenden klinischen Symptome und/oder assoziierter Krankheiten. Mäuse mit C5a Rezeptors – mangelhafte dendritische Zellen fördern Induktion von Treg und Th17 Zellen.

Immundefekt, allgemeiner variabler

2012-03-15T12:54:00.000-07:00

Gemeinsame Variable Immundefizienz (CVID) ist eine Erkrankung, die Folgendes umfasst: (1) niedrige Niveaus von die meisten oder alle Klassen Immunglobuline (Ig), (2) ein Mangel an B-Lymphozyten oder Plasmazellen, die produzieren Antikörper, und (3) häufige bakterielle Infektionen sind. Eine Diagnostik der CVID ist für diejenigen mit einer undefinierten B-Zell-Dysfunktion reserviert.

CVID ist vielfältig, sowohl in der klinischen Präsentation und in der Art des Mangels. Trotz Serumspiegel von Immunglobulin G (IgG) und Immunglobulin A (IgA) charakteristisch sind, haben ca. 50 % der Patienten mit den Mangel auch abgenommen Serumspiegel
Immunglobulin M (IgM) und T-Lymphozyten Dysfunktion. Etwa 20 % davon mit CVID entwickeln eine Autoimmunerkrankung.

Chronische Urtikaria

2012-03-15T12:50:00.000-07:00

Chronische Urtikaria, definiert als Nesselsucht, die länger als 6 Wochen, weiterhin ist eine frustrierende Voraussetzung für Patienten und Pflegepersonal. Urtikaria ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Reaktion-Muster, die kutanen Mastzellen Degranulation, wodurch Paravasation von Plasma in die Dermis darstellt. Urtikaria ist charakterisiert durch Nesselsucht oder Wheals, die ödematöse Schwangerschaftsdermatose Papeln oder Plaketten sind. Die Vielfalt der möglichen Auslöser der Urtikaria, vor allem für akute Urtikaria, kann den Ansatz zur Diagnose und Behandlung eine Herausforderung stellen. Patienten mit chronischer Urtikaria können nicht verbessert werden oder können Medikamente für Jahre zur Linderung der Symptome abhängen.

Die primären Untergruppen der chronischen Urtikaria zählen (d.h., symptomatischen Dermatographism, cholinerge Urtikaria, Druck Urtikaria) physikalische Urtikaria, Urtikaria sekundär auf eine zugrunde liegende Erkrankung und chronischer idiopathischer Urtikaria. Physikalische Urtikaria, die mit der entsprechenden Reize reproduzierbar ist, kann mit einer gründlichen Geschichte und Herausforderung Test identifiziert werden.
Der Ansatz bei Patienten mit chronischer Urtikaria (wenn körperliche Ursache ausgeschlossen wurde) ist traditionell ein Panel von Laboruntersuchungen eine okkulte Erkrankung verantwortlich für die Ergebnisse der Haut aufzudecken bestellen. Bei vielen Patienten wird eine umfangreiche Aufarbeitung eine Ätiologie nicht aufdecken. Urtikaria ist selten die einzige Manifestation eines zugrunde liegenden medizinischen Problem. Patienten, bei denen keine Erklärung für die Urtikaria ansässig ist, sagt man chronische idiopathische Urtikaria; jedoch schlagen Erkenntnisse, dass bei 25-45 % der Patienten, chronisch idiopathische Urtikaria nicht idiopathische aber eine Autoimmunerkrankung chronische autoimmune Urtikaria genannt ist.[1]
Eine wichtige Entität in der Differentialdiagnose der chronischen Urtikaria ist urticarial Vaskulitis. Eine Forme Fruste der leukozytoklastische Vaskulitis, urticarial Vaskulitis kann Hypocomplementemia und systemischen Symptomen zugeordnet werden.

Cholinerge Urtikaria

2012-03-15T12:47:00.001-07:00

Cholinerge Urtikaria (CU) ist einer der die physikalische Urticarias verursacht durch einen physikalischen Reiz. Obgleich der körperliche Reiz, der auslöst, die cholinerge Urtikaria Hitze sein betrachtet werden könnte, ist die tatsächliche Fällungs Ursache Schwitzen. Die Definition und diagnostische Tests der cholinergen Urticarias ist Gegenstand der Empfehlungen des Gremiums Konsens.

CU 4 Subtypen unterteilt werden kann: CU mit poral Okklusion, CU mit erworbenen generalisierten Hypohidrose, CU mit Schweiß-Allergie und
idiopathische Cu.

Bruton Agammaglobulinemia

2012-03-10T10:46:00.001-08:00

X-chromosomale Agammaglobulinämie (XLA) oder Bruton Agammaglobulinemia, ist eine vererbte Immunschwäche-Krankheit, verursacht durch Mutationen im Gen für Bruton-Tyrosinkinase (BTK). Die Krankheit wurde zuerst von Bruton 1952 verdeutlicht nach dem das Gen benannt ist. BTK ist entscheidend für die Reifung der Pre–B Zellen zu Reife B-Zellen zu unterscheiden. Der BTK-gen defekt wurde der lange Arm der das x-Chromosom bei Band Xq21.3 zu Xq22, spanning 37.5 kb mit 19
Exons bilden 659 Aminosäuren die Zytosolische Tyrosinkinase BTK abgeschlossen zugeordnet. Eine Datenbank der BTK-Mutationen (BTKbase: Agammaglobulinämie, X-chromosomale Mutation Registrierung) listet 544 Mutation Einträge 471 nicht miteinander verwandten Familien 341 einzigartige Molekulare Ereignisse anzeigen. Keine einzige Mutation entfallen mehr als 3 % der Mutationen bei Patienten. Neben Mutationen wurden eine Anzahl von Varianten oder Polymorphismen gefunden.

Atopische Dermatitis

2012-03-10T10:40:00.001-08:00

Atopischer Dermatitis (AD) ist eine Schwangerschaftsdermatose Krankheit unbekannten Ursprungs, die in der Regel in der frühen Kindheit beginnt (eine Variante von Adult-Onset wird erkannt); Es zeichnet sich durch Juckreiz, ekzematöse Hautveränderungen, Hauttrockenheit (trockene Haut) und Lichenifikation (Verdickung der Haut und eine Zunahme der Haut-Kennzeichnung). Atopischer Dermatitis kann andere atopische (Immunglobulin E [IgE]) zugeordnet werden, Krankheiten (z.B. Asthma, allergische Rhinitis, Urtikaria, Akute allergische Reaktionen auf Lebensmittel).
Neurodermitis hat enorme Morbidität, und die Inzidenz und Prävalenz scheinen zuzunehmen. Andere Bedingungen mit verschiedenen Ursachen und Prognosen werden oft unter dem Dach einer Diagnose der atopischen Dermatitis gruppiert.

Angioödem

2012-03-10T10:37:00.001-08:00

Angioödem ist die Schwellung der tiefen Dermis, subkutan, oder submuköse Gewebe aufgrund der vaskuläre Leckage. Es wurde erstmals im Jahre 1586 beschrieben. Andere Begriffe, wie riesige Urtikaria, Quincke-Ödem, und Angioneurotisches Ödem, haben auch in der Vergangenheit verwendet wurden, um diese Bedingung zu beschreiben. Angioödem ist klinisch meist nonpitting und Nonpruritic. Die Beteiligung ist oft Haut-farbiges oder leicht erythematöse. Je nach Bereich der Schwellung kann Schmerzen abwesend oder mild, als in den meisten Peripheriegeräte oder Gesicht Schwellung, oder kann es sehr schwer, wie im Magen-Darm-Angioödem. (Siehe klinische.)
Akute Episoden können die Haut, Kehlkopf und buccal und gastrointestinale (GI) Schleimhaut beinhalten. Kehlkopf Schwellung ist lebensgefährlich und sollte als ein medizinischer Notfall behandelt werden.

Angioödem ist oft verbunden mit Urtikaria. In der Tat haben fast 50 % der Patienten, die mit Urtikaria präsentieren auch Angioödem. In vielen Fällen sind Urtikaria und Angioödem bemerkenswert ähnlich in der zugrunde liegenden Ätiologie und in klinischen Management-Strategien.

Angioödem ist auf der anderen Seite auch etwas ganz anderes als Urtikaria. Es beinhaltet in der Regel eine tiefere Schicht der Haut (Retikuläre Dermis) oder subkutan oder submuköse Gewebe, Urtikaria eine mehr oberflächliche Schicht der Haut (papilläre Dermis und Middermis) betrifft. In der Tat wird die Schleimhaut Beteiligung Angioödem aber nicht in Urtikaria beobachtet. Zusätzlich Juckreiz ist die bekannteste Beschwerde in Urtikaria aber ist weniger lästig oder abwesend in Angioödem. Darüber hinaus ist Schmerz oder Zärtlichkeit in Urtikaria selten, aber häufiger und manchmal schwerer in Angioödem. Diese Unterschiede-Adressierung ist notwendig für die erfolgreiche Behandlung von Angioödem.

Angioödem, hat mit oder ohne gleichzeitige Urtikaria, eine Vielzahl von Ursachen. Dieser Artikel konzentriert sich auf Angioödem ohne Urtikaria. Für Angioödem, Urtikaria zugeordnet sind die Behandlungsstrategien im Wesentlichen die gleiche wie die akute Urtikaria diskutiert.

Allergische Kontaktdermatitis

2012-03-10T10:33:00.000-08:00

Allergische Kontaktdermatitis (ACD) ist eine verzögerte bedingte Empfindlichkeit (Allergie) infolge von Hautkontakt mit einem bestimmten Allergen, dem Patienten eine besondere Sensibilität entwickelt hat. Diese allergische Reaktion verursacht Entzündung der Haut von unterschiedlichem Erythem, Ödem und Bläschenbildung manifestiert.

Der Begriff Kontaktdermatitis ist manchmal falsch als Synonym für allergische Kontaktdermatitis verwendet. Kontaktdermatitis ist eine Entzündung der Haut verursacht durch Chemikalien, die direkt die Haut schädigen (siehe Reizmittel Kontaktdermatitis) und durch besondere Sensibilität bei der Kontaktdermatitis.

Jadassohn beschrieb erstmals allergisches Kontaktekzem, 1895. Er entwickelte die Patch-Test um die Chemikalien zu identifizieren, die der Patient allergisch war. Sulzberger popularisiert Patch-Tests in den Vereinigten Staaten in den 1930er Jahren. Die Finn-Kammer-Methode für die Patch-Tests wurde in den 1970er Jahren entwickelt; diese Kammern bestehen aus kleinen Metall Tassen, in der Regel mit Streifen von Band, gefüllt mit Allergene in Vaseline oder Wasser dispergiert verbunden. Der Dünnschicht-schnelle Verwendung epikutanen (TRUE) Test für Patch-Tests wurde in den 1990er Jahren in den Vereinigten Staaten verfügbar.

Die Bedeutung von bestimmten Stoffen als Ursachen für allergische Kontaktdermatitis variiert mit der Verbreitung des Stoffs in der Umgebung. Mercury Verbindungen nach wesentliche Ursachen für allergische Kontaktdermatitis waren, aber selten als Lokaltherapeutika verwendet werden, und derzeit selten als Ursache für allergische Kontaktdermatitis sind. Ethylendiamin, die in der ursprünglichen Mycolog-Creme anwesend war, ging als eine primäre Ursache der Kontaktdermatitis nach Mycolog Creme umformuliert wurde, um dieses Allergen nicht mehr enthalten.

Eine ausführliche Geschichte, ist sowohl vor als auch nach dem Patch testen, entscheidend bei der Bewertung von Personen, die allergische Kontaktdermatitis. Vor Patch-Tests identifiziert die Geschichte potenzielle Ursachen für allergische Kontaktekzem und die Materialien, die Menschen ausgesetzt sind, die in Patch-Tests enthalten sein sollen. Nach Patch-Tests bestimmt die Geschichte, die klinische Signifikanz der Ergebnisse. (Siehe klinische.)

Topische Kortikosteroide sind das Rückgrad der Behandlung, während eine Vielzahl von symptomatischen Behandlungen kurzfristige Linderung von Juckreiz bieten kann. Allerdings ist die endgültige Behandlung von Kontaktdermatitis der Feststellung und Beseitigung der potentiellen ursächlichen Erfüllungsgehilfen; Andernfalls ist der Patient auf ein erhöhtes Risiko für chronische oder rezidivierende Dermatitis. (Siehe Behandlung).

Gehen Sie, Reizmittel Kontaktdermatitis, Kontaktekzem pädiatrische und Protein-Kontaktdermatitis vollständige Informationen zu diesen Themen.

Erworbene Angioödem

2012-03-10T10:29:00.000-08:00

Erworbene Angioödem (AAE) ist eine seltene Erkrankung, verursacht durch erworbenen C1-Inhibitor (C1-INH) Konsum. Es ist klinisch charakterisiert durch wiederkehrende Episoden von Schwellungen. Patienten mit asymmetrischen nonpitting Ödem von Gesicht, Lippen, Zunge, Gliedmaßen und Genitalien; starke Bauchschmerzen aufgrund Ödem der Magen-Darm-Schleimhaut; und Lebens-bedrohlichen Ödem der oberen Atemwege.

AAE wurde erstmals 1972 von Caldwell Et al. beschrieben. 3 Schlüsselelemente, die zunächst AAE gekennzeichnet wurden erworbenen Mangel an C1-INH, Hyperactivation des klassischen Weges der menschlichen Ergänzung und wiederkehrende Angioödem Symptome.[1]
Angioödem ist am häufigsten im Zusammenhang mit erworbenen Urtikaria. Die Bewertung und das Management sind ähnlich denen für Urtikaria.

Zwei unterschiedliche Syndrome mit Urtikaria unassociated sind unten beschrieben. Beide unterschiedlichen Arten der erworbenen Angioödem (AAE) ohne Urtikaria zeichnen sich durch schmerzlose, Nonpruritic, nonpitting, Schwellung der Haut. Sie sind in zwei Arten eingeteilt: erworbene Angioödem Typ I (AAE-ich) und erworbene Angioödem Typ II (AAE-II).

Erworbene Angioödem Typ I ist mit anderen Krankheiten, am häufigsten die B-Zelle Lymphoproliferative Störungen verbunden. Erworbene Angioödem Typ II ist eine autoimmune Prozess definiert durch das Vorhandensein einer Autoantikörper gegen den C1-Inhibitor-Molekül (C1-INH). Beachten Sie das Bild unten.