https://nurseayaka.seesaa.net/ ナースへの道 ja https://nurseayaka.seesaa.net/article/114909324.html ドクターヘリ ayaka 2009-12-31T00:00:00+09:00 ]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/128498516.html 　聴覚障害者（ちょうかくしょうがいしゃ）とは、耳が聞こえない人、または聴覚に障害をもつ人のことである。　この聴覚障害者にはろう者（聾者）、軽度難聴から高度難聴などの難聴者、成長してから聴覚を失った中途失聴者が含まれる。　日本で聴覚障害者として身体障害者手帳を交付されている人は約36万人である。しかし実態は、聴力が衰えた高齢者や「話すのにやや不便を感じる」というレベルのものまで含めると、約600万人いると言われる。　聴覚障害は、情報障害・コミュニケーション障害といったとらえ方を.. 医学 ayaka 2009-09-21T04:42:20+09:00
　この聴覚障害者にはろう者（聾者）、軽度難聴から高度難聴などの難聴者、成長してから聴覚を失った中途失聴者が含まれる。

　日本で聴覚障害者として身体障害者手帳を交付されている人は約36万人である。しかし実態は、聴力が衰えた高齢者や「話すのにやや不便を感じる」というレベルのものまで含めると、約600万人いると言われる。

　聴覚障害は、情報障害・コミュニケーション障害といったとらえ方をすることもある。『障害』という言葉は「さしさわり」「害」という意味を持つ言葉であるため呼称を変更するよう提案する立場がある。

　この立場を支持する人々の間では「聴覚障がい」と表記される。もちろん「言葉狩り」の批判も存在する。また、国語審議会による同音の漢字による書きかえ以前の正しい表記である「障碍」を使う場合もある。これについては国語国字問題を参照。

　かつては聴覚障害者を指して「つんぼ（聾）」と呼ぶ言葉があったが、現在では差別に当たるとして放送禁止用語・差別用語とされ、TVや出版物での使用の自粛が行われており、日常会話で使われることもほとんどなくなっている。

　「つんぼ」を用いた用語として「聾の早耳（つんぼのはやみみ）」、「聾桟敷（つんぼさじき）」という言葉があるが、これも当然のことながら差別に当たるとして使用が自粛されている。

　聴覚障害の原因には風疹などによる先天性と後天性がある。後者には、病気、薬の副作用（ストレプトマイシンが代表的）、長期間にわたる重度騒音や頭部への衝撃、精神性ストレスによる突発性難聴、加齢などがある。一般的に、聴覚障害者は聴覚以外に身体的欠陥はないが、重複障害を持つものもある。

　聴覚障害の原因には風疹などによる先天性と後天性がある。後者には、病気、薬の副作用（ストレプトマイシンが代表的）、長期間にわたる重度騒音や頭部への衝撃、精神性ストレスによる突発性難聴、加齢などがある。一般的に、聴覚障害者は聴覚以外に身体的欠陥はないが、重複障害を持つものもある。

　聴覚障害のタイプには、伝音性と感音性と混合性がある。伝音性は内耳までの間の音を伝える経路に原因がある場合で、感音性は内耳から奥の聴覚神経や脳へ至る神経回路に問題がある場合である。混合性は伝音性と感音性の2つが合わさったものである。

　聴覚はセンサー機能について述べ、聴力は聞く能力について述べているといえる。つまり、ある特定の聴覚神経が欠けていると、その波長の音は聞こえない。一方、聴力は聞き取る能力が低下したりする場合にいう。大きな騒音環境にいて、一時的に聞こえの能力が低下した場合は聴力低下という。


　発話訓練
　生まれつき、または3～5歳までの言語機能形成期に聴覚を失ったり、聴力に低下を来した場合、発話障害を伴う場合がある。しかし、最近の聾学校では性能が発達した補聴器の装用で発話訓練を十分に行うようになっている。このため、昔は聾唖（ろうあ）・瘖唖（いんあ）と呼ばれたが、最近では発話面の障害がないことが多いため聾者（ろうしゃ）と呼ばれることが多い。ちなみに、「聾」・「瘖」は聞こえないこと、「唖」は話せないことを指す。

　人工内耳
　聴神経に音が伝わらない場合、内耳の中に電極を挿入して、補聴システムでとらえた音声信号を電気信号に変えて、その電極から聴覚神経へ直接伝える人工内耳が普及してきた。電極の数に制限があり、一方残存聴覚神経にも個体差があるため、電子回路で患者一人一人に合わせた信号補正を行っている。人工内耳の手術後も言語聞き取りのために訓練期間が必要になってくる。

　補聴器
　加齢などで聞こえの程度に不自由を生じた場合、補聴器を装用することが多い。そのような場合、特定周波数をとらえる聴覚神経が欠損している場合もあり、補聴器を装用したからといって、健康な状態へ回復するとは限らない。
]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/128498435.html 　視覚障害者（しかくしょうがいしゃ）とは視力が全くないか、あるいは弱いため、日常生活や就労などの場で、不自由を強いられる人たちのことである。　視覚障害者は、視覚をもたない「盲」（全盲）(blindness)と、残存視覚を有する「弱視」(low vision)に分けられる。　なお、視覚障害者の対語は「睛眼者（せいがんしゃ）」であるが、睛（眼がぱっちりと開いた）の字が常用漢字表にないため、晴眼者と書かれることが多い。　障害者、特に視覚障害者はどの時代や国、地域にも広く存在するマイ.. 医学 ayaka 2009-09-21T04:38:27+09:00
　視覚障害者は、視覚をもたない「盲」（全盲）(blindness)と、残存視覚を有する「弱視」(low vision)に分けられる。

　なお、視覚障害者の対語は「睛眼者（せいがんしゃ）」であるが、睛（眼がぱっちりと開いた）の字が常用漢字表にないため、晴眼者と書かれることが多い。

　障害者、特に視覚障害者はどの時代や国、地域にも広く存在するマイノリティである。そのため視覚障害者の生活は時代や国により大きな制約を受ける。

　日本では、徐々に各種資格の欠格事項が撤廃され、全盲の医師が誕生したこともあった。初期臨床研修義務化後、研修施設が見つからなかったため、医師免許取得をするも医師になれなかったケースが存在する。

　夜盲症（鳥目）や色覚異常、視野狭窄も広義の視覚障害である。ただし夜盲症や色覚異常は身体障害者福祉法における視覚障害の定義には含まれない。

　明治維新までの日本では、当道座、盲僧座など、視覚障害者による自治的組織がいくつかあった。中でも当道座では検校や勾当、座頭などの官位が与えられ、音楽家や鍼灸按摩を専業としていた。

　一般に彼らの社会的地位は高く、当道座の最高職である「総検校」は十万石の大名に匹敵する地位と格式を有していた。

　覚障害の原因で、最も多いのは糖尿病である。次いで、緑内障などが続く。交通事故や労働災害などの事故もその原因となる。出生時の損傷による視覚障害は比較的少ない。

　また、緑内障、白内障などの各種眼疾患の他にも、脳腫瘍のような脳疾患、糖尿病やベーチェット病のような全身性疾患でも視覚異常を伴う場合がある。

　眼科で受診後、市町村福祉事務所に申請をすることで身体障害者手帳が交付される。身体障害者手帳は、障害の程度に応じて1級から6級まである。視覚障害は「視力障害」と「視野障害」とに区分して認定する。重複する場合、重複障害認定の原則に基づき認定する。

1級（指数18）
両眼の視力（万国式試視力表によって測ったものをいい、 屈折異常のある者については、矯正視力について測ったものをいう。以下同じ）の和が0.01以下のもの。
2級（指数11）
(1)両眼の視力の和が0.02以上0.04以下のもの。
(2)両眼の視野がそれぞれ10度以内でかつ両眼による視野について視能率による損失率が95%以上のもの。
3級（指数7）
(1)両眼の視力の和が0.05以上0.08以下のもの。
(2)両眼の視野がそれぞれ10度以内でかつ両眼による視野について視能率による損失率が90%以上のもの。
4級（指数4）
(1)両眼の視力の和が0.09以上0.12以下のもの。
(2)両眼の視野がそれぞれ10度以内のもの 。
5級（指数2）
(1)両眼の視力の和が0.13以上0.2以下のもの。
(2)両眼による視野の2分の1以上がかけているもの。
6級（指数1）
一眼の視力が0.02以下、他眼の視力が0.6以下のもので、両眼の視力の和が0.2を超えるもの

]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/128498355.html 　身体障害（しんたいしょうがい）とは、一般的には先天的あるいは後天的な理由で、身体機能の一部に障害を生じている状態。　手・足がない、機能しないなどの肢体不自由、脳内の障害により正常に手足が動かない脳性麻痺などの種類がある。視覚障害、聴覚障害、心臓病、呼吸器機能障害なども広義の身体障害（内部障害）である。　先天的に身体障害を持つ場合、まれに知的障害を併せ持つことがあり、これを重複障害という。また複数の部位に身体障害を持つことを指すこともある。　「しょうがい」の本来表記が「障礙」.. 医学 ayaka 2009-09-21T04:33:50+09:00
　手・足がない、機能しないなどの肢体不自由、脳内の障害により正常に手足が動かない脳性麻痺などの種類がある。視覚障害、聴覚障害、心臓病、呼吸器機能障害なども広義の身体障害（内部障害）である。

　先天的に身体障害を持つ場合、まれに知的障害を併せ持つことがあり、これを重複障害という。また複数の部位に身体障害を持つことを指すこともある。

　「しょうがい」の本来表記が「障礙」であり、現代表記にあっても「障碍」であることから、「障害」を当てることは適当でないとし、「障がい」と表記しているところも多い。

　かつて日本では「かたわ（片端、片輪とも）」「不具者（ふぐしゃ）」などとも呼ばれていたが、現在ではこれらの言葉は放送禁止用語・差別用語として扱われており、障害箇所を嘲笑的に扱うことなども、TVや出版物はおろか、日常会話でも使われることはほとんどなくなっている。


　身体障害者福祉法の対象となる障害は、1) 視覚障害、2) 聴覚障害・平衡機能障害、3) 音声・言語障害（咀嚼障害を含む）、4)肢体不自由、5)心臓・腎臓・呼吸器・膀胱・大腸・小腸・免疫等の内部障害の5種類に大別される。


　例えば脳梗塞で倒れた人の場合、脳梗塞の後遺症によって生じた肢体不自由は同法で支援の対象となるが、併せて記憶障害などが発生しても、それ自体は身体障害として認定されない。認知症など、精神障害を合併した場合は精神保健福祉法による援助の対象となる。

　これら5種の障害の中で最も多いのは肢体不自由で、身体障害者手帳を交付されている人のうち、約半数を占める。視覚障害・聴覚障害・言語障害は、該当者こそ増えているものの、全体の割合からいくと年々減少の一途をたどっている。


　その一方で、内部障害は該当者・割合ともに増加している。身体障害者が増加しているにもかかわらず、内部障害者の割合が増加しているのは、一つには内部障害として認定される器官が増えたこと、もう一つには内部障害の原因となる疾病（糖尿病や心臓病等）にかかる人が増えたことが理由だと考えられる。

　身体障害者は年々増加している。身体障害者には高齢者が多く、65歳以上の割合が60%以上を占めている。日本の人口における高齢者の割合が増加していることから、今後も身体障害者の人数は増えていくものと思われる。また障害者を隠そうとする風潮が弱くなり、障害の認定を受けるようになったことも一因だと考えられる。
]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/126299942.html 　自閉症（じへいしょう、Autism）は、社会性や他者とのコミュニケーション能力の発達が遅滞する発達障害の一種、先天性の脳機能障害、認知障害である。時に、早期幼児自閉症、小児自閉症、あるいはカナー自閉症と呼ばれる。　うつ病や、ひきこもり、内気な性格を指して自閉症と呼ぶこともあるが、これは誤った認識である。　アメリカ精神医学によるDSM（Diagnostic and Statistical Manual of Mental disorders）によると 第一軸の「通常、幼児期、.. 医学 ayaka 2009-09-17T14:02:14+09:00
　うつ病や、ひきこもり、内気な性格を指して自閉症と呼ぶこともあるが、これは誤った認識である。

　アメリカ精神医学によるDSM（Diagnostic and Statistical Manual of Mental disorders）によると 第一軸の「通常、幼児期、小児期、または青年期に初めて診断される障害」における広汎性発達障害（pervasive developmental disoders）に位置づけられている。

　自閉性障害の基本的特徴は3歳位までに症状があらわれ、以下の3つを主な特徴とする行動的症候群である。

・対人相互反応の質的な障害
・意思伝達の著しい異常またはその発達の障害　
・活動と興味の範囲の著しい限局性

　現在では先天性の脳機能障害によるとされており、多くの遺伝的因子が関与すると考えられている。保護者の教育や生まれ育った環境が原因で自閉症になるということはあり得ない。

　フランス・パスツール研究所の研究チームが、フランス国立医学研究機構およびスウェーデン・イエーテボリ大学と行った共同研究では、自閉症者の脳内で遺伝子「シャンク3（SHANK3）」に異常があることが指摘されている。

　ただし、研究チームからはシャンク3で自閉症の全ての症状を説明できるわけではないと警告が発せられており、主要な社会的障害についてある程度説明ができるかもしれないと述べるにとどまっている。

　父親が中高年のときに授かった子供である場合、新生児が自閉症になりやすいとする近年の米国の研究がある。同研究によると、父親が40歳以上の新生児は、自閉症や関連の症例が30歳未満の父親の場合の約6倍で、30～39歳の父親と比較すると1.5倍以上であったとされている。

　一方、母親については、高齢者で多少の影響を及ぼす可能性は排除できないものの、子供の自閉症に与える影響はほとんど認められなかったとされている。


　日本の独立行政法人理化学研究所は、神経細胞の生存や分化に重要な神経栄養因子の分泌を調節する遺伝子（CADPS2遺伝子）の異常が、自閉症の発症メカニズムに関係しているとの研究成果を発表している。

　ミラーニューロンとは、他者の動作を観察している際に、自分が動いている時と同じように反応する神経細胞（ニューロン）で、イタリアにあるパルマ大学のジアコーモ・リゾラッティ（Giacomo Rizzolatti）らの研究グループによって、1996年に発見された。

　サルなどの動物の大脳皮質の前頭葉に運動前野と呼ばれる領域があり、この領域にあるニューロンは、サルが自分で動いている時に反応するだけでなく、ヒトが自分と同じ動きをしているのを見ている時にも反応した。

　このように他者の動作に対しても、まるで鏡を見ている様に反応することから、ミラーニューロンと名づけられ、その後、fMRIによってヒトでも同様のミラーニューロンの存在が示唆された。

　ヒトのミラーニューロンは大脳のいくつかの部位に存在していると見られており、例えば、前帯状皮質の一部の領域は、自分の痛みだけでなく、他人が痛がっている場面を見た場合も同じように反応することが確認されている。

　対人スキルや共感の欠如、言語障害、模倣が上手く出来ない等の自閉症の特徴は、すべてミラーニューロンの機能不全と同じ特徴を持つとの説を発表した。

　この仮説に基づき、カリフォルニア大学のアルトシュラーが、知的障害が少なく低年齢でもない自閉症児達の脳波を調べた結果、手を握ったり開いたりするなど、意識的に体を動かす
「随意運動」を行なう際に抑制される「ミュー波」が、正常なヒトでは他者の随意運動を見ている時も抑制されるのに対し、
　
　自閉症児の場合、自分で動く時には抑制されるものの、他者の動作を見ている時に抑制されることはなかった。

　脳磁図を使って、自閉症児の子供ではミラー・ニューロンが存在すると見られる領域に活動の異常があることを見出した。ハリと同様のことは、カリフォルニア大学ロサンゼルス校のダプレット（Mirella Dapretto）らによっても、fMRIを使って観察された。

　ミラーニューロンと自閉症との関係が示唆されている。しかし、ミラーニューロンがヒトに存在すること自体がまだ完全に証明された訳ではなく、このニューロンと自閉症との関係もいまだ不透明である。


　また、異常があると自閉症になるという可能性はあるが、体を揺らす、アイコンタクトの回避、知覚過敏、特定の音に対する嫌悪などの自閉症特有の症状は、ミラーニューロンの異常だけでは説明できない。


　これらの症状の原因については、ラマチャンドランらのグループから出された「突出風景理論」（salience landscape theory）と呼ばれる仮説で、

　大脳の感覚野と扁桃体のあいだの連絡が正しく行なわれない為に、外部刺激に対する反応が正常に行なわれず、極端な感情反応を示すことになると説明されている。

　しかし、ミラーニューロン仮説も、突出風景理論も、自閉症の原因の全てを解明するものではない。

この図は一般的な自閉症スペクトラムを表しきっているわけではなく、知能指数と自閉傾向の強弱のみによる分類図にすぎない。

]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/125817406.html 　インターフェロン（英: Interferon、略号：IFN）とは動物体内で病原体（特にウイルス）や腫瘍細胞などの異物の侵入に反応して細胞が分泌するタンパク質である。　このタンパク質はウイルス増殖の阻止や細胞増殖の抑制、免疫系および炎症の調節などの働きをする。サイトカインの一種である。医薬品としてはC型肝炎のほかいくつかの腫瘍などの治療に用いられている。　たちもウイルス増殖を非特異的に（抗体ではない）抑制する因子として確認し、ウイルス干渉（Interference）因子という.. 医学 ayaka 2009-08-16T14:23:45+09:00
　このタンパク質はウイルス増殖の阻止や細胞増殖の抑制、免疫系および炎症の調節などの働きをする。サイトカインの一種である。医薬品としてはC型肝炎のほかいくつかの腫瘍などの治療に用いられている。


　たちもウイルス増殖を非特異的に（抗体ではない）抑制する因子として確認し、ウイルス干渉（Interference）因子という意味でインターフェロンと命名した。現在の知識から見ると彼らが発見、確認したのはタイプIインターフェロンである。

　ヒトでは大きく分けて3つのタイプがある。

タイプIインターフェロンは、
α（アルファ)アイソフォーム（特異性がわずかに異なるサブタイプ）：13種類 - IFN-α（1,2,4,5,6,7,8,10,13,14,16,17,21）
β（ベータ）：1種類 - IFN-β1
ω：1種類 - IFN-ω1
ε：1種類 - IFN-ε1
κ：1種類 - IFN-κ
以上のように分けられる。

　相同な分子が哺乳類のほか鳥類、爬虫類、魚類で見つかっている。これらに加えマウスでリミチン（LimitinまたはIFN-ζ）、ウシなどでIFN-τ、ブタでIFN-δが見つかっている。

　タイプIインターフェロンはすべてIFNAR（IFNAR1とIFNAR2に分けられる）という細胞表面の特異的な受容体複合体に結合する。

　タイプIIインターフェロンはIFN-γ（ガンマ）のみからなる。成熟したIFNγは反対向きに結合したホモ二量体でIFNγ受容体複合体（IFNGR：サブユニットIFNGR1とIFNGR2の1個ずつからなる）に結合する。
　
　最近発見された3番目のタイプはIFN-λで3つのアイソフォーム -IFN-λ1、IFN-λ2、IFN-λ3からなる（これらは発見当初インターロイキンIL28A、IL28B、IL29としても命名された）。

　インターフェロンはかつては希少で高価だったが、遺伝子操作により細菌や培養細胞での大量生産が可能になった。

　現在医薬品として数種のインターフェロン（α、β、γ）が承認されB型・C型などのウイルス性肝炎、またいくつかの腫瘍の治療や白血病の治療に抗がん剤や放射線と併用して用いられている。


　副作用としては発熱、だるさ、疲労、頭痛、筋肉痛、けいれんなどのインフルエンザ様症状、また投与部位の紅斑、痛み、痒みが多い。まれに脱毛、蛋白尿、めまいや抑鬱もある。

　多くの症状は可逆的で治療終了後数日で回復する。しかし致命的なものとして間質性肺炎があり、特に小柴胡湯との併用で起こりやすいので併用は禁忌である。

　いくつかの異なるタイプのインターフェロンαやβがC型などのウイルス性肝炎に対して認可されている。インターフェロン投与を受けたC型肝炎患者では半数以上に改善がみられる。C型肝炎では感染直後に投与すれば発症を抑えられるとされるが、感染しても発症するまでわからないことが多い。

　インターフェロンβ（IFN-β-1aとIFN-β-1b）はC型肝炎、肝硬変および多発性硬化症（MS）の抑制と再発防止にも用いられる。MSについては、IFN-βによりグリア細胞によるTNF-αの産生や抗原提示が抑制されることによると考えられている。

]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/125340376.html ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群（ハッチンソンギルフォードプロジェリアしょうこうぐん、Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome （HGPS ） ）は、先天的遺伝子異常を原因とする早老症のひとつ。 ハッチンソンが初めて臨床報告し、その後ギルフォードによりギリシャ語の「早すぎる老化」に由来する「プロジェリア （Progeria）」 を冠して命名された。　 一般的には、プロジェリア症候群（プロジェリアしょうこうぐん Progeria .. 医学 ayaka 2009-08-09T15:40:20+09:00
ハッチンソンが初めて臨床報告し、その後ギルフォードによりギリシャ語の「早すぎる老化」に由来する「プロジェリア （Progeria）」 を冠して命名された。

　 一般的には、プロジェリア症候群（プロジェリアしょうこうぐん Progeria Syndrome）ないしプロジェリア（Progeria）の通称で、広く知られている。

新生児期ないし幼年期に好発して、全身の老化が異常に進行する早老症疾患である。ウェルナー症候群とともに主要な早老症のひとつとされ、発生頻度が低い症例ではあるものの、人体の老化のメカニズム解明へのカギを持つ症例と目されることが多く、研究対象となることは多い。

　2003年には本症の原因遺伝子が特定され、患者のヒト1番染色体上にあるラミンA(LMNA)遺伝子の異常により正常遺伝子と比較して構成塩基が1個入れ替わっており、核膜に異常を来たし、老化の促進を引き起こす最も大きな要因となることが病因であると判明した。


　また、かつて本症が知られるようになった当初は、遺伝的な常染色体劣性遺伝による疾患と考えられていたが、疫学上ほとんどの症例は散発的で家族内発症がほとんど認められていないことなどから、現在では根本的な病因として突然変異性の強い染色体異常が疑われ、遺伝様式は明確ではないとされている。ただし、レハナとイクラムのカーン兄弟（インド）のように、兄弟で発症する例も少ないながらも存在する。


　本症例では、尿中ヒアルロン酸濃度が正常域の20〜30倍であることが知られているが、ヒアルロン酸は筋肉、皮膚、血管壁の維持に必要なグルコサミノグリカンの代謝物であることから、これらの代謝異常が発症に直接関与する可能性が示唆されている。また、細胞周期を調節するテロメアの活動性の異常や、成長ホルモンの異常が病態に関与する可能性も指摘されている。


身長、体重の　発育が乏しく、強皮症・禿頭などの皮膚老化、頭髪形成不良・脱毛、骨格・歯の形成不良をもたらす。

　外形的には頭頂部大泉門の閉鎖不全を起こし総じて小人症様となり、頭部が大きく見え、頭禿、眉毛・睫の失毛、皮膚の多皺・萎縮し、鼻部の細いカギ鼻化などの特徴的な容貌を呈する。

　しかし神経器ならびに脳機能は正常に機能・成長するため認知症等の症状は出ず、体格の老化進行と正常な精神発達との乖離がはなはだしい。

　老化の進行は甚だしく、本症患者の1年間の老化が、健常者の10年間以上に相当するといわれている。

　症状が進むと、皮膚の老化、高コレステロール血症、動脈硬化の亢進、糖尿病、骨粗鬆症、老年性の白内障、網膜の萎縮、白髪、脱毛、などの早老変性が顕著となる。

　特に動脈硬化による血管障害の進行が早いため、心機能障害や脳血管障害などの重大な循環器系疾患を極めて好発しやすく、平均寿命を著しく低下させている。

　アシュリー・ヘギ（Ashley Hegi、1991年5月23日 - 2009年4月21日）は、カナダのプロジェリア症候群患者。

　母親のロリー・ヘギが当時17歳である1991年5月23日、カナダに生まれる。実父はアシュリーが1歳の時に家を出て行くが、2003年に母が再婚し、2004年に異父ではあるが愛すべき弟が誕生した。

　
　生後3か月ごろから皮膚が硬くなりはじめ、さらに髪の毛が抜けはじめ　るが原因はわからなかった。生後9か月ごろ、たまたま母親のロリーがプロジェリアの記事を見つけたのがきっかけとなり病気が判明した。

　プロジェリアの平均寿命は13歳と言われるが、アシュリー・ヘギはそれを越える17歳まで生存し、プロジェリア患者としては最高齢であった。2009年4月21日他界。17歳没。

]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/125257425.html ギラン・バレー症候群（ - しょうこうぐん、Guillain-Barré syndrome）とは、急性・多発性の根神経炎の一つで、主に筋肉を動かす運動神経が障害され、四肢に力が入らなくなる病気である。重症の場合、中枢神経障害性の呼吸不全を来し、この場合には一時的に気管切開や人工呼吸器を要するが、予後はそれほど悪くない。日本では特定疾患に認定された指定難病である。病名はacute inflammatory demyelinating polyneuropathy .. 医学 ayaka 2009-08-08T09:56:19+09:00
病名はacute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)という。
1859年にフランス人医師Jean Landryによって、最初の報告がなされた。 日本で報道でよく使われるGuillain-Barré syndrome (GBS) の通称は1916年にこの疾患の政府軍人を報告した医師ギラン (Guillain) ・バレー (Barré) に由来する。

原因

サイトメガロウイルス、EBウイルスなどのウイルスや、マイコプラズマ、カンピロバクターなどの細菌の先行感染に引き続いて発症する報告もある。感染源に対する抗体が誤って自己の末梢神経も攻撃してしまうということによって発症する説を唱える人もいるが先行感染が証明されない症例の方が多い。血清中の抗ガングリオシド抗体の上昇が半数程度に認められる。

有髄神経の構造は、電気的な興奮を伝える軸索が中心にあり、軸索の周囲を絶縁体である髄鞘が覆っている。ギラン・バレー症候群は髄鞘が傷害される脱髄型と、軸索そのものが傷害される軸索傷害型、両者が傷害される混合型に分類できる。

従来は脱髄型が多く生命予後、機能予後ともに良好とされていた。しかし大規模調査の結果、軸索傷害型と混合型の割合が高く、長期的にも機能が完全には回復しない例も多いことが明らかとなってきた。

症状

前駆症状として、咽頭発赤、扁桃炎、急性結膜炎、急性胃腸炎、感冒症状（咽頭痛や微熱など）が見られることがある（全症例の3分の1から2分の1程度である）。

症状の程度は様々だが、運動神経の障害が主で初発症状は下肢の筋力低下から起こることが多い。その後、下肢から体幹部に向かい左右対称性に筋力低下や麻痺が上行する。四肢麻痺は、遠位筋に強く現れる。呼吸筋の麻痺が起こると人工呼吸器により呼吸管理が必要となることがある。運動神経の障害が主であるが、軽度の感覚神経障害も起こす。

その他、両側性の顔面神経麻痺や外眼筋障害などといった脳神経症状や、構音障害や嚥下障害などの球麻痺症状、自律神経障害を伴うことがある。

・運動神経の障害
　・脱力、麻痺
　　・多くは下肢から始まり、上に向かって進行する。末梢性神経障害のため、弛緩性麻痺となることが特徴である。

　・深部腱反射の低下や消失

・感覚神経の障害
　・感覚鈍麻
　・痺れ
　・痛み

重症度指標

・Grade 0　正常
・Grade 1　軽微な神経症候を認める
・Grade 2　歩行器、またはそれに相当する支持なしで5mの歩行が可能
・Grade 3　歩行器、または支持があれば5mの歩行が可能
・Grade 4　ベッド上あるいは車椅子に限定(支持があっても5mの歩行が不可能)
・Grade 5　補助換気を要する
・Grade 6　死亡
]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/124726262.html 　記憶にはいろいろなあります〓　陳述記憶 　言葉で表現できる記憶である。宣言的記憶とも呼ばれる。 陳述記憶は神経学的には即時、近似、遠隔記憶、心理学的には短期･長期記憶にわけられ、両者を合わせて陳述記憶と言う。 エピソード記憶個人的体験や出来事についての記憶である。 1972年に心理学者のタルヴィングによって、意味記憶と対になる形でその区分が提唱された。 意味記憶 　意味記憶とは言葉の意味や世界のあり方についての記憶である。 1966年に心理学者のマックス・キリアンによって提.. 医学 ayaka 2009-08-01T07:11:18+09:00
　陳述記憶
　言葉で表現できる記憶である。宣言的記憶とも呼ばれる。 陳述記憶は神経学的には即時、近似、遠隔記憶、心理学的には短期･長期記憶にわけられ、両者を合わせて陳述記憶と言う。

エピソード記憶
個人的体験や出来事についての記憶である。 1972年に心理学者のタルヴィングによって、意味記憶と対になる形でその区分が提唱された。

意味記憶
　意味記憶とは言葉の意味や世界のあり方についての記憶である。 1966年に心理学者のマックス・キリアンによって提唱された。 意味記憶の構造は、（コリンズとキリアンによって）意味ネットワークという形でモデル化されている。他にも、意味記憶を表す多くのモデルがある。

　非陳述記憶
　非陳述記憶とは、言葉で表現できない記憶である。 非宣言的記憶とも呼ばれる。 非陳述記憶は手続き記憶・プライミング記憶の2つに分類される。

手続き記憶
　物事を行うときの手続きについての記憶である。 いわゆる「体で覚える」記憶がこれにあたる。


プライミング
　先行する事柄が後続する事柄に、影響を与える状況を指して「プライミングの効果（または”プライミング効果”）があった」と称される。そのような状況における「先行する事柄」をプライムと称す。

　先行する事柄には、単語、絵、音などがありうる。

　例えば、「医者」という言葉を聞くと、その後「看護師」、「あかひげ」などという言葉の読みが、「富士山」や「帰郷」という言葉の読みよりも早くなるのはプライミング効果があったこととなる。
　
　多くの場合、その効果が無意識的である点、およびかなりの長期間（例えば1年間）にわたり効果が持続する点、記憶に障害を受けた者にも無意識的なプライミング効果は損なわれずにある（機能し続けている）点に、この現象の面白さがある。


自伝的記憶
　自分自身に関する事柄についての記憶である。自分が幼いころのことを覚えているのは、自伝的記憶が働いているためである。 エピソード記憶の一部。

展望的記憶

　将来行う行動についての記憶である。 これに対して、過去の出来事についての記憶は回想的記憶と呼ばれる。


　この記憶が面白いのは、一般に記憶とは「過去」の事柄を指すと受けとられているのに対して、この展望的記憶が未来（将来）の記憶である点である。


　スケジュール帳、PDAなどの予定を管理する機器類の使用方法、使用行動と絡めて研究されることも多い。


記憶の階層
　記憶の階層については、心理学者のタルヴィングによって考えられた記憶システム論というモデルがある。左の記憶ほど原始的で、生命の維持に直接関わり、右の記憶ほど高度な記憶になる。

手続き記憶、プライミング記憶、意味記憶、短期記憶、エピソード記憶


記憶の過程
記憶の過程は記銘、保持、想起、（再生、再認、再構成）、忘却という流れになっている。


記銘（符号化）
情報を憶えこむことを記銘という。 情報を人間の記憶に取りこめる形式に変えるという情報科学的な視点から符号化と呼ばれることが多い。


保持（貯蔵）
情報を保存しておくことを保持という。 情報科学的な視点から貯蔵と呼ばれることが多い。


　想起（検索）
　情報を思い出すことを想起という。情報科学的な視点から検索と呼ばれることが多い。想起のしかたには以前の経験を再現する再生、以前に経験したことと同じ経験をそれと確認できる再認、以前の経験をその要素を組み合わせて再現する再構成などがある。


　忘却
　記憶されていたことを想起できなくなることを忘却という。

　 ]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/123357160.html 　記憶（きおく）とは、脳に蓄積される情報。 記憶の分類法はさまざまだが、スクワイアの記憶分類という分類法が最も一般的である。ここではスクワイアの記憶分類を基にしたモデルについて述べる。（他の分類も提唱されている。）　記憶は感覚記憶、短期記憶、長期記憶の3つに大きく分類される。 自伝的記憶、展望的記憶という概念を提唱する学者もいる。感覚記憶映像や音などを最大1～2秒ほど、記憶する記憶。短期記憶(STM)短期記憶(STM)とは、短期間保持される記憶である。 約20秒間保持される。.. 医学 ayaka 2009-07-12T18:56:46+09:00
（他の分類も提唱されている。）
　記憶は感覚記憶、短期記憶、長期記憶の3つに大きく分類される。 自伝的記憶、展望的記憶という概念を提唱する学者もいる。

感覚記憶
映像や音などを最大1～2秒ほど、記憶する記憶。

短期記憶(STM)

短期記憶(STM)とは、短期間保持される記憶である。 約20秒間保持される。7±2まで（5から9）の情報しか保持できない。この事実は心理学者のジョージ・ミラーによって発見された。7±2という数はマジカルナンバーと呼ばれる。 短期記憶を蓄える貯蔵庫を短期記憶貯蔵（STS）と呼ぶ。

　短期記憶の情報は時間の経過とともに忘却される。これを防ぐためには維持リハーサルを行う必要がある。

　短期記憶から長期記憶に記憶を転送するためには、精緻化リハーサルを行う必要がある。

意識に昇る以前の感覚器官に保持される。

作動記憶（working memory ワーキング　メモリー）

　短期記憶を発展させた作動記憶という概念が提唱されている。 作動記憶は短期的な情報の保存だけでなく、認知的な情報処理も含めた概念である。

　容量には個人差があり、その容量の差がある課題での個人の パフォーマンスに影響を与えていると言われている。 作動記憶は中央制御系、音韻ループ、視空間スケッチパッドからなる。

中央制御系

　音韻ループと視空間スケッチパッドを制御し、長期記憶と情報をやりとりするシステムである。

音韻ループ
　
　言語を理解したり、推論を行うための音韻情報を保存するシステムである。

視空間スケッチパッド
　視覚的・空間的なイメージを操作したり、保存したりするシステムである。

中期記憶

　主に海馬に記憶される、1時間～1ヶ月程度保持される記憶。 中期記憶の忘却は、エビングハウスの忘却曲線によって表される。

長期記憶（LTM）

　長期間保持される記憶である。 忘却しない限り、死ぬまで保持される。 長期記憶を蓄える貯蔵庫を長期記憶貯蔵（LTS）と呼ぶ。

　長期記憶の忘却の原因については、減衰説と干渉説、さらに検索失敗説が存在する。 減衰説とは、時間の経過とともに記憶が失われていくという説である。

　 干渉説とは、ある記憶が他の記憶と干渉を起こすことによって記憶が失われていくという説である。 検索失敗説とは、想起の失敗は記憶された情報自体が消失しているのではなく、適切な検索手がかりが見つからないため、記憶内の情報にアクセスできないことによるという説である。

　長期記憶は陳述記憶・非陳述記憶の2つに分類される。 長期記憶を近時記憶と遠隔記憶の2つに分類する説も存在する。
]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/123356824.html 　認知症（にんちしょう、英Dementia、独Demenz）は、後天的な脳の器質的障害により、いったん正常に発達した知能が低下した状態をいう。　これに比し、先天的に脳の器質的障害があり、運動の障害や知能発達面での障害などが現れる状態のことを、知的障害という。　「痴呆」の狭義の意味としては「知能が後天的に低下した状態」の事を指すが、医学的には「知能」の他に「記憶」「見当識」の障害や人格障害を伴った症候群として定義される。　従来、非可逆的な疾患にのみ使用されていたが、近年、正常圧.. 医学 ayaka 2009-07-12T18:47:35+09:00
　これに比し、先天的に脳の器質的障害があり、運動の障害や知能発達面での障害などが現れる状態のことを、知的障害という。

　「痴呆」の狭義の意味としては「知能が後天的に低下した状態」の事を指すが、医学的には「知能」の他に「記憶」「見当識」の障害や人格障害を伴った症候群として定義される。

　従来、非可逆的な疾患にのみ使用されていたが、近年、正常圧水頭症など治療により改善する疾患に対しても痴呆の用語を用いることがある。

　単に老化に伴って物覚えが悪くなるといった現象や統合失調症などによる判断力の低下は、痴呆には含まれない。逆に、頭部の外傷により知能が低下した場合などは痴呆と呼ばれる。

　
　皮質性認知症と皮質下性認知症という分類がなされる事もある。血管障害性と変性性という分類もあり、Hachinskiの虚血スコアが両者の区別にある程度有用である。

　日本では従来より血管性認知症が最も多いといわれていたが、最近はアルツハイマー型認知症が増加している。

　認知症の原因となる主な疾患には、脳血管障害、アルツハイマー病などの変性疾患、正常圧水頭症、ビタミンなどの代謝・栄養障害、甲状腺機能低下などがあり、これらの原因により生活に支障をきたすような認知機能障害が表出してきた場合に認知症と診断される。


　脳血管障害の場合、画像診断で微小病変が見つかっているような場合でも、これらが認知症状の原因になっているかどうかの判別は難しく、これまでは脳血管性認知症と診断されてきたが、実際はむしろアルツハイマー病が認知症の原因となっている、所謂、「脳血管障害を伴うアルツハイマー型認知症」である場合が少なくない。

　以下は原因疾患による認知症のおおよその分類

・血管性認知症：vascular dementia

多発梗塞性認知症広範虚血型（Binswanger型白質脳症を含む）
多発脳梗塞型
限局性脳梗塞型
遺伝性血管性認知症：CADASILなど

・変性性認知症
　アルツハイマー型認知症：Alzheimer's disease (AD)またはsenile dementia Alzheimer's type (SDAT)
　記憶障害をはじめとする認知機能障害により日常生活や社会生活に支障をきたしており、緩徐な進行と、局所神経症候を伴わない事が病態の基本となる。

　パーキンソン病：Parkinson's disease (PD) with dementia
　
　前頭側頭型認知症：frontotemporal dementia (FTD)

　ピック病
　これらは前頭葉機能の障害による反社会的行動（不作為の法規違反など）、常同行動（同じ行動を繰り返す）、時刻表的生活、食嗜好の変化などがみられる。

　びまん性レビー小体病：Diffuse Lewy body disease (DLBD)
認知機能障害を必須に、具体的な幻視（子供が周りを走っている、小動物が走り回っているなど）、パーキンソン症状、変動する認知機能障害などの症状が見られる。

　ハンチントン病
　
　進行性核上性麻痺

・感染

　クロイツフェルト・ヤコブ病
　HIV関連認知症

・治療可能なもの（いわゆる`treatable dementia'）
　慢性硬膜下血腫
　
　正常圧水頭症
　
　甲状腺機能低下症
]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/122084581.html 　パーキンソン病（ - びょう、Parkinson's disease）は、脳内のドーパミン不足とアセチルコリンの相対的増加とを病態とし、錐体外路系徴候を示す疾患である。　神経変性疾患の一つである。日本では難病（特定疾患）に指定されている。本疾患と二次性にパーキンソン病と似た症状を来たすものを総称してパーキンソン症候群と言い、本症はパーキンソン症候群を示す病気の一つである。パーキンソン病の歴史　1817年にイギリスのジェームズ・パーキンソンにより初めて報告された。彼は現在では.. 医学 ayaka 2009-06-23T19:54:49+09:00

　神経変性疾患の一つである。日本では難病（特定疾患）に指定されている。本疾患と二次性にパーキンソン病と似た症状を来たすものを総称してパーキンソン症候群と言い、本症はパーキンソン症候群を示す病気の一つである。

パーキンソン病の歴史


　1817年にイギリスのジェームズ・パーキンソンにより初めて報告された。彼は現在ではパーキンソン病と考えられる症状を持つ6症例を、振戦麻痺 (shaking palsy) という名称で紹介した。


　彼が記載した症状は、寡動・安静時振戦・姿勢保持障害・前傾姿勢・小字症などで、筋強剛については記載してない。パーキンソンの報告は長い間評価されなかったが、1888年になってフランスのジャン＝マルタン・シャルコーによって再評価された。

　シャルコーは筋強剛についても記載し、彼の提唱により本疾患はパーキンソン病と呼ばれるようになった[1]。

ミトコンドリア機能障害仮説

　MTPGやロテノンといったミトコンドリアに機能障害を起こす薬物により、ヒトや実験動物においてパーキンソン病様の病態が起こること、孤発性のパーキンソン病においてミトコンドリアの呼吸鎖の機能障害が観察されることから、パーキンソン病原因の１つの仮説としてミトコンドリアの機能障害が想定されている。

治療

　
　現在のところ、一般的なパーキンソン病に対する治療は、運動症状や精神症状、自律神経症状にたいする対症療法がほとんどである。しかしながら、神経変性の機序が明らかになるにつれ、変性すなわち症状の進行を遅らせるための治療法（神経保護薬による治療法）が試みられるようになってきた。

　また変性した神経を再生させる遺伝子治療や幹細胞移植などの根本治療も現実的なものとして視野に入っている。

　ここではまず現在の日本で現実的な（保険適応がある）治療について概説し、さらに新しい治療についても現在の到達点と将来的な見通しを記す。

　日本において本疾患は昭和53年10月1日に特定疾患治療研究事業対象疾患に指定され、公費受給が可能となっている（ただし前述のように、Hoehn-Yahr分類の3度以上が認定の目安となるため、病初期の治療は健康保険の範囲内で自己負担せざるをえない）。


]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/121868034.html 　三半規管（さんはんきかん）は平衡感覚（回転加速度）を司る器官であり、内耳の前庭につながっている、半円形をしたチューブ状の3つの半規管の総称である。名前はその形状と数に由来する。　ヒトを含む脊索動物のほとんどが半規管を3つ持っているため三半規管と呼ばれるが、無顎類においては半規管が2つ（ヤツメウナギ類）ないし1つ（ヌタウナギ類）であるため　「三半規管」という呼称は器官の代表的な名称としては正確ではない。以下はヒトの三半規管についての解説であるが、基本的にほぼ全ての（無顎類以外.. 医学 ayaka 2009-06-20T15:27:46+09:00

　ヒトを含む脊索動物のほとんどが半規管を3つ持っているため三半規管と呼ばれるが、無顎類においては半規管が2つ（ヤツメウナギ類）ないし1つ（ヌタウナギ類）であるため

　「三半規管」という呼称は器官の代表的な名称としては正確ではない。以下はヒトの三半規管についての解説であるが、基本的にほぼ全ての（無顎類以外の）脊索動物に共通である。


　3つの半規管、すなわち「前半規管」「後半規管」「外半規管（外側半規管、水平半規管とも）」は、それぞれがおよそ90度の角度で傾いており、X軸・Y軸・Z軸のように三次元的なあらゆる回転運動を感知することができる。なお、前半規管と後半規管は、膨大部でない方の片脚側が接合した総脚となっている。

　半規管の外側は骨でできており（骨半規管）、そのすぐ内側に膜がある（膜半規管）。それぞれ内耳の骨迷路・膜迷路の一部を構成している。


　膜半規管の内部はリンパ液で満たされており、片方の付け根は膨大部となり内部に有毛細胞（感覚細胞）がある。その感覚毛はクプラ（膨大部頂）で結束されている。、



　頭部が回転すると、体内にある三半規管も回転するが、内部の液体であるリンパ液は慣性によって取り残されるため、相対的には「三半規管の内部をリンパ液が流れる」ことになる。


　そのようにリンパ液が流れるとクプラも動き、それに付随した有毛細胞が刺激されることで、前庭神経から脳に刺激が送られ、体（頭部）の回転が感知できるしくみである。

　
　回転が続くとリンパ液も一緒に回転してしまうので、体の回転が止まっても今度はリンパ液の回転がすぐには止まらず、誤った信号を脳へ送ることになる。


　また、水中では、耳孔内に冷たい海水が流れ込んでくるため、リンパ液の粘性が高まり、回転覚などが掴みにくくなる。その結果、場合によってはパニックに陥って上下の判断がつかなくなり、水面に出るのが困難になる。

　
　半規管の機能は鍛錬によって強化が可能であり、これを鍛えることは内耳性の病変であるメニエール病の回転性めまいなどの症状緩和にも役立つ。


　機能強化の具体的な方法としては、後ろ向きに歩く、ブランコで揺られる、回転した後に片足で立つ、首を上下前後左右斜めなどへ傾けたまま体を起動させる、マット運動での前転・後転、行く先に対して正面向き・横向き・斜めなど方向を変えて横たわった体勢から起き上がってのダッシュ、などがある。


　他にも多くの具体策があるが、症状改善が目的であれば病状に応じて無理のない方法で行い、スポーツ選手などにおいては可能であれば回転や各方向からの刺激に対して目を閉じるなど視覚補正が働かない条件の下で行うと、いっそう効果的である。
]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/121291130.html 　脳塞栓症とは，脳以外の場所，たとえば心臓の中などでできた血のかたまり（栓子）などが，血流にのって流れ着いて脳の血管につまってしまったものです．　血管がつまる点は血栓症と同様ですが，流れてくるゴミのようなものがしばしば大きいので，太い動脈がつまってしまい，大きな，したがって重症な脳梗塞を起こすことが多いです．　どうしてそのような血のかたまりができてしまうのでしょうか．我々がケガなどをすると出血しますが，しばらくすると血が止まります．これには体の中のいろいろな機能が作用して出血.. 医学 ayaka 2009-06-12T17:49:45+09:00
　血管がつまる点は血栓症と同様ですが，流れてくるゴミのようなものがしばしば大きいので，太い動脈がつまってしまい，大きな，したがって重症な脳梗塞を起こすことが多いです．


　どうしてそのような血のかたまりができてしまうのでしょうか．我々がケガなどをすると出血しますが，しばらくすると血が止まります．これには体の中のいろいろな機能が作用して出血を止めるのですが，


　その1つに，血液の中に自ら固まろうとする成分があって，血が固まることで止血するという作用があります．これを凝血作用といいますが，


　この凝血作用が，心房細動という不整脈などのなんらかの異常あると，出血していなくても心臓の中で起きてしまうことがあり，血のかたまりができてしまうのです．
　

　流れてきて栓をするようにつまるので，多くの場合突然に症状が出現します．これもやはり大脳に起こりやすく，大きい場合は強い片麻痺と意識障害を起こしてしまいますが，


　小さいものではまったく気づかないこともあります．脳塞栓の原因としてもっとも重要なのが不整脈（心臓の異常による脈の乱れ），特に心房細動とよばれるタイプの不整脈です．ほかに心臓弁膜症で人工弁を入れている状態や，心筋梗塞などが原因となることがあります． ]]> https://nurseayaka.seesaa.net/article/121291108.html 　頭蓋内の動脈の一部に，壁が薄いところができて，そこが次第に膨れてきて動脈瘤（どうみゃくりゅう）という膨らみ，コブができることがあります．　　これがなにかの拍子にやぶけて血が吹き出たのがクモ膜下出血です．動脈は大動脈から次々に枝分かれして全身に分布し，心臓から送りだされる血液を全身に巡らせていますが，　　脳では左右の頚動脈と，首の骨に沿うように流れる左右の椎骨動脈という，計4本の動脈が元になっています．これが細かく枝分かれして脳の隅々まで血流を運ぶわけですが，　特に頭蓋骨，脳.. 医学 ayaka 2009-06-11T17:49:01+09:00
　
　これがなにかの拍子にやぶけて血が吹き出たのがクモ膜下出血です．動脈は大動脈から次々に枝分かれして全身に分布し，心臓から送りだされる血液を全身に巡らせていますが，

　
　脳では左右の頚動脈と，首の骨に沿うように流れる左右の椎骨動脈という，計4本の動脈が元になっています．これが細かく枝分かれして脳の隅々まで血流を運ぶわけですが，


　特に頭蓋骨，脳の中に入った直後のところで動脈が複雑に枝分かれしています．動脈瘤はここにできやすいので，したがって吹き出した血液は脳内出血と異なり脳の表面，


　すなわち脳と頭蓋骨との間のすき間（くも膜下腔）に流れ出ます．このため，症状は頭痛，よく「棒で殴られたような」とか，「これまで経験したことがないような」などと表現されるような激しい頭痛

　
　というのが典型的です．しかし破けるのが動脈であり，血液はかなりの勢いで吹き出ますから，吹き出し方がひどいと，吹きつけられた部分の脳が，柔らかいために破壊されてしまうことも多く，

　また、あっという間に頭蓋内の圧が上がってしまって直ちに生命に危険を及ぼすこともあります．もう一つ，くも膜下出血からある程度の時間がたってから，


　脳の血管のあちこちが細く縮んでしまうことがあり（脳血管攣縮と呼んでいます），そのために脳梗塞が発生してしまうことがあります．

　くも膜下出血は脳内出血や脳梗塞と異なり，比較的若い人にもしばしば見られる病気です．
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