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Hiperplasia Suprarrenal Congénita

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Thu, 18 Feb 2021 01:21:00 +0000

La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) uno de los trastornos autosómicos recesivos más comunes es potencialmente mortal en su forma clásica (grave) y puede ser asintomática o causar infertilidad femenina en su forma no clásica (leve). El tipo más común de HSC es la deficiencia de 21-hidroxilasa¹; para el resto de esta revisión, HSC se refiere a la HSC debido a deficiencia de 21-hidroxilasa.

La hiperplasia suprarrenal congénita es una enfermedad de múltiples desequilibrios hormonales.

Mutaciones en CYP21A2 (el gen que codifica la 21-hidroxilasa, una enzima del citocromo P-450) dan como resultado la falta de 21-hidroxilasa, que se requiere para la producción de cortisol y aldosterona en la corteza suprarrenal. Una deficiencia de esta enzima tiene efectos en cascada.

La reducción de cortisol conduce a la sobreproducción de corticotropina hipofisaria, lo que estimula la acumulación de precursores de cortisol y su posterior desviación a través de las vías de esteroides que producen andrógenos suprarrenales. Actualmente, la forma clásica es la causa más común de genitales atípicos en recién nacidos 46 XX y de insuficiencia suprarrenal primaria durante la infancia.^2,3

En general un continuo de fenotipos de enfermedad se correlaciona con los genotipos de CYP21A2 y la actividad residual de 21-hidroxilasa esperada con cada genotipo.^1,4 El cribado neonatal de la forma clásica, que salva vidas, comenzó en 1977 en Alaska y ahora está en vigor en los 50 estados de los Estados Unidos y en más de 40 países.^5,6 En base a datos de millones de recién nacidos examinados en todo el mundo, la HSC ocurre en 1 de cada 10.000 a 1 de cada 20.000 nacidos vivos.^7,8

La HSC no clásica fue identificada por primera vez en 1957 por el bioquímico francés Jacques Decourt y colegas,⁹ y dos décadas después, los estudios de familiares de pacientes con HSC clásica¹⁰ revelaron que algunas personas con HSC bioquímica y genética no clásica son asintomáticas y no requieren tratamiento. La HSC no clásica es común en todo el mundo, con una prevalencia estimada que varía de 1 caso por 200 personas a 1 caso por 1000 personas.¹¹

A diferencia de los enfoques terapéuticos para otras formas de insuficiencia suprarrenal, los objetivos del tratamiento en la HSC son dos:

Primero, reemplazar las hormonas deficientes.
Segundo, reducir los niveles excesivos de andrógenos.

Aunque la inmensa mayoría de los pacientes con HSC sobreviven a la enfermedad gracias a los avances en genética, metabolómica y estrategias de tratamiento, las terapias existentes no han logrado prevenir las múltiples condiciones coexistentes y todavía ocurren muertes debido a la crisis suprarrenal.

Esta revisión resume las características genéticas y fisiopatológicas de la HSC, así como los puntos de vista actuales sobre diagnóstico, tratamiento y manejo de formas leves y graves de la enfermedad.

Características genéticas

El CYP21A2 se asigna al cromosoma 6 (6p21.3), que se encuentra dentro del complejo mayor de histocompatibilidad en un locus de repeticiones de copia baja e incluye genes activos y pseudogenes. Se conocen más de 200 mutaciones del CYP21A2; sin embargo, la mayoría de las mutaciones involucran 10 secuencias deletéreas derivadas del CYP21A1P no funcional y generadas por desalineación y conversión génica durante la meiosis de genes homólogos.^7,14

Aproximadamente del 20 al 30% de las mutaciones clásicas de CYP21A2 son delecciones de 30 kb, generalmente asociadas con una mutación nula.^15,16 Sin embargo, los sitios de unión pueden ser clínicamente relevantes, ya que aproximadamente el 3% de las delecciones retienen actividad parcial de 21-hidroxilasa debido a la ubicación de los sitios de unión y se asocian con un fenotipo más leve¹⁷. Las personas más afectadas son heterocigotas compuestos con diferentes mutaciones en cada alelo y un fenotipo correspondiente al defecto genético más leve.

Aproximadamente el 10% de los pacientes con HSC tienen síndrome CAH-X, que se caracteriza por características de HSC combinadas con características de síndrome de Ehlers-Danlos tipo hipermovilidad y se debe a una delección de genes contiguos que interrumpe tanto CYP21A2 como TNXB, diagnosticado por genotipificación.^18-20

TNXB codifica la tenascina X, una gran proteína de la matriz extracelular que participa en la deposición de colágeno.²¹ La mayoría de los alelos del síndrome CAH-X se deben a la presencia monoalélica de un gen quimérico TNXA/TNXB no funcional; la herencia bialélica da como resultado una sintomatología más grave.¹² El fenotipo clínico de CAH-X incluye hipermovilidad articular, artralgias, dislocaciones articulares, hernias y defectos de la línea media que pueden incluir anomalías estructurales cardíacas.^12,20

Las mediciones de hormonas esteroides son el estándar para diagnosticar hiperplasia suprarrenal congénita.

No se usa la genotipificación como prueba diagnóstica de primera línea debido a la complejidad del locus CYP21A2. Las delecciones y duplicaciones de genes, el pseudogén CYP21A1P, y las múltiples mutaciones en algunos alelos dificultan la distinción de los pacientes afectados de los portadores, y el genotipado de los padres a menudo es necesario para confirmar el genotipo.

Esteroidogénesis

En la corteza suprarrenal, el destino de la pregnenolona naciente se deriva de la expresión relativa de enzimas posteriores. Sin 21-hidroxilasa, los precursores de cortisol se desvían para producir precursores andrógenos.²³

Algo de 17-hidroxiprogesterona se metaboliza a 21-desoxicortisol, que a diferencia de la 17-hidroxiprogesterona, no se produce en las gónadas y deriva exclusivamente de las suprarrenales. Por lo tanto, el 21-desoxicortisol es un biomarcador más específico de deficiencia de 21-hidroxilasa que la 17-hidroxiprogesterona, y se ha incorporado a algunos protocolos de cribado neonatal.²⁴

Además, la androstenediona es un excelente sustrato para la 11-hidroxilasa, que produce 11β-hidroxiandrostenodiona, el precursor de andrógenos más abundante en casi todos los pacientes con deficiencia de 21-hidroxilasa.²²

El metabolismo extra adrenal convierte 11β-hidroxiandrostenediona en andrógeno 11-cetotestosterona,²² que es un potente agonista del receptor de andrógenos²⁵.

Presentación clínica y diagnóstico

La presentación clínica de la HSC se clasifica como clásica o no clásica. La subdivisión de la HSC clásica en las formas de pérdida de sal y virilización simple, en base a la capacidad de la suprarrenal para producir pequeñas cantidades de aldosterona en la forma virilizante simple, ha caído en desuso porque todos los pacientes pierden sal en algún grado.²⁶ Las presentaciones clínicas se superponen,¹³ y esta subtipificación a menudo no es clínicamente significativa.

> Infancia

La mayoría de los casos de HSC en lactantes se detectan por primera vez mediante cribado neonatal, que ha reducido la morbilidad y la mortalidad y ha llevado a hiponatremia menos grave y hospitalizaciones más breves al momento del diagnóstico.^27,28

Los protocolos de detección varían, pero se basan principalmente en la presencia de niveles elevados de 17-hidroxiprogesterona en el inmunoensayo. Sin embargo, los niveles de 17-hidroxiprogesterona también pueden estar elevados en recién nacidos sanos durante los primeros 1 a 2 días de vida y en prematuros y neonatos enfermos, lo que plantea un desafío diagnóstico.

Los resultados falsos positivos debido a aumentos fisiológicos a menudo se pueden identificar mediante el ajuste de la edad gestacional, con o sin consideración del peso al nacer.^5,29 Se ha demostrado que el uso de un cribado de segundo nivel mediante cromatografía líquida con espectrometría de masas en tándem,³⁰ medidas de 21-desoxicortisol,²⁴ o pruebas genéticas³¹ mejora la precisión.

El diagnóstico de HSC se basa en un nivel de 17-hidroxiprogesterona por encima de 1000 ng por decilitro, pero la mayoría de los lactantes afectados tienen niveles muy por encima de 5000 ng por decilitro. Aunque las mediciones aleatorias de esteroides pueden ser informativas, se recomienda una prueba de estimulación con corticotropina para confirmar el diagnóstico y descartar trastornos más raros de la esteroidogénesis.^6,7

La elevación de los niveles de 17-hidroxiprogesterona pueden ocurrir con la deficiencia de 11β-hidroxilasa pero también con la deficiencia de 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa y de citocromo P-450 oxidorreductasa; las formas se distinguen midiendo varios esteroides con la prueba de estimulación con corticotropina.⁷

La presentación clínica difiere según el sexo (Tabla 1). En la HSC clásica, los altos niveles de andrógenos derivados de la glándula adrenal afectan el desarrollo de los genitales externos en fetos 46 XX, comenzando en el primer trimestre.

Se encuentra comúnmente agrandamiento del clítoris, labios mayores parcialmente fusionados y un seno urogenital en lugar de aberturas uretrales y vaginales separadas. El útero, las trompas de Falopio y los ovarios se forman normalmente. El exceso de andrógenos suprarrenales no afectan la diferenciación sexual 46 XY.

Aproximadamente el 75% de los lactantes con HSC clásica tiene una crisis suprarrenal con pérdida de sal en las primeras 3 semanas después del nacimiento que es potencialmente mortal si el trastorno no se diagnostica ni se trata.

En la forma más severa, la falta de producción de cortisol en el útero afecta el desarrollo de la médula suprarrenal, resultando en deficiencia de epinefrina.³²

La combinación de deficiencia de cortisol, epinefrina y aldosterona resulta en hipovolemia, hiponatremia, e hiperkalemia, que, si no se diagnostica, conduce a eventual shock e hipoglucemia.
Dados estos problemas, el diagnóstico de HSC debe tenerse en cuenta en lactantes que presentan poco aumento de peso, mala alimentación y deshidratación con hiponatremia e hiperkalemia.

> Niñez

En aproximadamente el 25% de los pacientes con HSC, la producción de aldosterona es suficiente para mantener el equilibrio de sodio en la primera infancia. En ausencia de cribado neonatal, los niños afectados presentarán signos de exceso de andrógenos, como vello púbico y velocidad de crecimiento lineal acelerado, típicamente antes de los 4 años,³³ y las niñas pueden tener clitoromegalia o un seno urogenital que no fue notado previamente.

El criterio diagnóstico de HSC clásica en la niñez es el mismo criterio que en la infancia. Un nivel de 17-hidroxiprogesterona basal o estimulado por corticotropina por encima de 1000 ng por decilitro establece el diagnóstico.

Los niños con HSC no clásica pueden tener evidencia de exceso de andrógenos a distintas edades, pero son mayores y menos sintomáticos que los niños con HSC clásica que se presentan más allá del período neonatal, y las niñas tienen genitales normales.

> Adolescencia y edad adulta

El hiperandrogenismo leve asociado con la HSC no clásica puede desarrollarse en la adolescencia o la edad adulta en mujeres afectadas pero es asintomático en varones post púberes. Los síntomas pueden incluir hirsutismo, acné, disfunción menstrual, subfertilidad, y abortos espontáneos recurrentes, pero puede que no haya síntomas en absoluto.

Las características clínicas son difíciles de diferenciar del síndrome de ovario poliquístico que es más común, y la prueba de esteroides es necesaria para establecer el diagnóstico.

La medición de los niveles de 17-hidroxiprogesterona se puede realizar en la mañana de la fase folicular menstrual para reducir la posibilidad de resultados falsos positivos⁷; sin embargo, suele ser necesaria una prueba de estimulación con corticotropina para establecer el diagnóstico.

Implicancias de los resultados adversos en la práctica clínica

La mayoría de los resultados adversos en pacientes con HSC clásica son atribuibles a la deficiencia de cortisol y el desafío está en reemplazar los glucocorticoides para suprimir adecuadamente el exceso de andrógenos impulsado por corticotropina evitando la exposición excesiva a los glucocorticoides. Los resultados adversos pueden ocurrir a lo largo de la vida del paciente dada la multitud de desequilibrios hormonales.

> Crisis suprarrenal y aumento de la mortalidad

A pesar de la reducción de la mortalidad infantil como resultado del cribado neonatal para la HSC,³⁴ los pacientes de todas las edades están en riesgo de muerte por crisis suprarrenal, que se desencadena con mayor frecuencia por enfermedades infecciosas.

La crisis suprarrenal se informó como la principal causa de muerte en 588 pacientes con HSC en un estudio nacional sueco,³⁵ y en un estudio de cohortes pareadas retrospectivo del Reino Unido, las tasas de mortalidad por todas las causas fueron ≥ 5 veces más altas entre los pacientes con HSC que entre los controles.³⁶

Las enfermedades gastrointestinales son un precipitante de crisis suprarrenales a lo largo de la vida en pacientes con HSC.^37,38

Puede ocurrir hipoglucemia potencialmente mortal, a veces con convulsiones pero rara vez dando lugar a secuelas neurológicas permanentes, con una crisis suprarrenal, especialmente en niños.³⁸ El rápido deterioro clínico y los resultados adversos están más relacionados con la hipoglucemia que con las alteraciones de los electrolitos.^39,40

De acuerdo a esto, la dosis de estrés durante la enfermedad debe incluir aumentos en la dosis de glucocorticoides y en la frecuencia de administración, con ingesta frecuente de carbohidratos simples y complejos (Tabla 1).³⁸

Aunque los pacientes con HSC no clásica comúnmente tienen una alteración leve pero clínicamente silenciosa del cortisol,⁴¹ la crisis suprarrenal en la HSC no clásica se ha informado solo en el contexto del tratamiento con glucocorticoides, como resultado de la supresión iatrogénica secundaria del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal.³⁸

> Genitales atípicos

La práctica común de realizar cirugía genital en el primer año de vida por genitales atípicos en lactantes con HSC 46XX se ha vuelto cada vez más controvertida. La vaginoplastia y la división del seno urogenital permite la penetración y el potencial para la fertilidad, pero han surgido preocupaciones con respecto a los resultados de la función sexual y la consideración de una posible identidad sexual masculina, especialmente en lactantes 46 XX completamente virilizados.⁴²

La guía de práctica clínica de la Sociedad de Endocrinología y una declaración de consenso de expertos europeos recomiendan que los padres estén informados sobre las opciones quirúrgicas, incluida la cirugía tardía y que se mantenga la observación hasta que el niño sea mayor y pueda participar en la toma de decisiones.^7,43

Si la cirugía se aplaza, es necesario un examen para determinar si la anatomía permite un flujo menstrual adecuado antes de la pubertad para pacientes femeninas. La terapia con testosterona estaría indicada para la inducción puberal si una niña afectada tiene una identidad sexual masculina.

El tratamiento prenatal con dexametasona reduce la virilización de los genitales externos en fetos 46 XX afectados, pero ya no se recomienda por su seguridad desconocida y los efectos potenciales sobre el desarrollo del cerebro fetal.⁷Son necesarios datos a largo plazo sobre los resultados en personas que han sido operadas y en los que no.

> Alteración del crecimiento y el desarrollo

La baja estatura en la edad adulta es consecuencia tanto del hiperandrogenismo como del tratamiento con glucocorticoides en pacientes con HSC.

La administración de glucocorticoides a largo plazo suprime el crecimiento y los niveles circulantes elevados de esteroides sexuales suprarrenales aceleran la maduración esquelética y pueden desencadenar un inicio temprano de la pubertad central. Un meta-análisis de estudios en los que participaron pacientes tratados por HSC mostró una puntuación de altura adulta media de -1,4 DE (10 cm) por debajo de la media de la población.⁴⁴

El meta-análisis también mostró que el uso de mineralocorticoides durante la infancia se asoció con un aumento de la altura en comparación con ningún uso de mineralocorticoide, ya que el reemplazo de mineralocorticoides asegura la euvolemia, lo que disminuye la estimulación de la corticotropina y la posterior síntesis de andrógenos suprarrenales.

El efecto inhibidor del crecimiento de los glucocorticoides es especialmente evidente durante la infancia y la pubertad y dosis superiores a 15 a 20 mg por m² de superficie corporal por día durante estos períodos de desarrollo disminuyen la talla adulta final.^45,46

Los pacientes con HSC no clásica pueden también tener comprometida la talla adulta, pero el déficit es menos grave que en pacientes con la forma clásica.³³ Aunque los glucocorticoides de acción prolongada son eficaces para suprimir los andrógenos suprarrenales, también son más tendientes que la hidrocortisona de acción corta a impedir la velocidad de crecimiento y no se recomiendan para el tratamiento a largo plazo en niños.

> Aspectos psicológicos y efectos cerebrales

Los datos sobre los aspectos psicológicos y los efectos cerebrales de la HSC son limitados. La exposición fetal y posnatal alterada a andrógenos y glucocorticoides en pacientes con HSC influye en el desarrollo y la función cerebral, posiblemente afectando la salud.

Los estudios de registro y de cohorte han demostrado una mayor prevalencia de ansiedad, depresión, mal uso de alcohol, trastornos de la personalidad y tendencias suicidas entre pacientes masculinos y trastornos de adaptación entre las pacientes femeninas con HSC clásica que entre los controles.^36,47,48

Se ha reportado abuso de sustancias y trastorno de déficit de atención con hiperactividad entre algunas mujeres con el genotipo nulo más severo⁴⁷ y entre algunos niños y hombres que reciben un diagnóstico después del periodo neonatal.^48,49

En comparación con las niñas no afectadas, se ha informado que aquellas con HSC clásica tienen un comportamiento más agresivo⁵⁰ pero habilidades de navegación espacial mejoradas,⁵¹ y los patrones de activación de la amígdala difiere entre las niñas afectadas y no afectadas.⁵²

Se ha reportado que la terapia con glucocorticoides en la HSC afecta la memoria de trabajo y resulta en cambios cerebrales, incluyendo hiperintensidades en la sustancia blanca que sugieren una reducción de la integridad estructural de la misma.⁵³ Se ha pensado que el deterioro cognitivo, si está presente, a veces puede relacionarse con la hipoglucemia y la pérdida de sal al inicio de la presentación.⁵⁴

Se ha observado que la orientación sexual en mujeres con HSC se correlaciona con la exposición a los andrógenos, con la prevalencia de una orientación hacia el sexo femenino que varía de aproximadamente el 5 al 15% entre las mujeres afectadas.⁵⁵

La evitación de relaciones románticas es común. Aunque las influencias hormonales pueden contribuir a tal comportamiento, las mujeres con HSC clásica han informado de un estigma en reacción a los genitales atípicos y las características sexuales no genitales de la HSC, contribuyendo a la evitación de intimidad.⁵⁶

La calidad de vida informada para pacientes con HSC varía, posiblemente debido a diferencias en los regímenes de atención y en el tratamiento de la salud entre países; además, se ha observado un mayor deterioro de la calidad de vida en pacientes con las formas más graves de HSC.^7,57

Los desafíos supuestamente varían según el sexo, pero todos los pacientes están sujetos al estrés emocional de vivir con una enfermedad crónica, y muchos tienen alteraciones de peso y altura y están en riesgo de esterilidad.

Los pacientes con HSC no clásica tienen alteraciones hormonales menos pronunciadas y no han sido ampliamente estudiados. Sin embargo, las alteraciones en el eje hipotalámico-hipofisario-adrenal están presentes incluso en esta forma leve de la enfermedad y podrían contribuir a la vulnerabilidad psiquiátrica.

> Subfertilidad

Los desafíos para la concepción que enfrentan las mujeres con HSC clásica incluyen impedimentos anatómicos, alteraciones hormonales y efectos psicológicos de la condición. La fusión labioescrotal y la presencia de un seno urogenital impiden las relaciones sexuales vaginales a menos que se realice una cirugía reconstructiva, y la posterior estenosis vaginal puede causar dispareunia.⁵⁸

Aunque los elevados niveles de andrógenos derivados de la adrenal, la oligo-ovulación o anovulación, y los ovarios poliquísticos secundarios pueden perjudicar la fertilidad, el mayor obstáculo hormonal para la fertilidad es la producción elevada de progesterona derivada de las suprarrenales.

La acumulación de progesterona durante la fase folicular adelgaza el revestimiento endometrial y altera la mucosa cervical de una manera similar a la acción de los anticonceptivos progestágenos y también conduce a oligomenorrea o amenorrea. El control hormonal estricto para la concepción puede requerir una intensificación de los glucocorticoides más allá de lo que en otra situación constituiría un nivel adecuado.⁵⁹

Se aconseja asesoramiento genético antes de la concepción, ya que la frecuencia de portación de un alelo de HSC clásica es de aproximadamente 1 en 60. En consecuencia, sin genotipo de la pareja, el riesgo de tener un hijo afectado con HSC clásica es de 1 en 120.

La mayoría de las personas que reciben un diagnóstico de HSC no clásica portan una mutación asociada con la forma clásica. Teóricamente, la posibilidad de que un paciente con HSC no clásica tenga un hijo con HSC clásica es de 1 en 250, pero se informó que este riesgo es del 1 al 2% en dos grandes estudios de cohortes.^60,61

La HSC no clásica a veces se diagnostica durante una evaluación de oligomenorrea o amenorrea e infertilidad. Sin embargo, se estima que el 90% de las mujeres con HSC no clásica nunca reciben un diagnóstico.

Una vez que comienzan a intentar concebir, aproximadamente el 83% de las mujeres con HSC no clásica conocida quedan embarazadas dentro del año, con o sin tratamiento con glucocorticoides. Se ha encontrado consistentemente que estas mujeres tienen un riesgo aumentado de aborto espontáneo. En dos grandes estudios retrospectivos, el riesgo de aborto espontáneo fue de aproximadamente el 25% sin tratamiento y menor al 10% con tratamiento con hidrocortisona.^60,61

Muchos hombres con HSC clásica tienen oligospermia o azoospermia por al menos dos razones:

1. Primero, los niveles elevados de andrógenos derivados de las suprarrenales proporcionan retroalimentación negativa al eje hipotálamo-hipófisis–testículo, suprimiendo tanto la secreción de gonadotropina como la síntesis de testosterona de las células de Leydig y previniendo la espermatogénesis.

2. Segundo, los tumores testiculares por restos suprarrenales (TTRSs) se desarrollan en el 30 a 50% de los adolescentes varones y hombres con HSC clásica, particularmente después de períodos de mal control o falta de adherencia al tratamiento.³³

Los TTRSs suelen ser bilaterales y surgen de la rete testis. Los tumores se identifican fácilmente con ecografía, que debe realizarse al finalizar la pubertad en niños con HSC clásica. Los TTRSs pueden causar daños irreversibles a las células de Sertoli y al desarrollo de células germinales.

La presencia de un TTRS y los niveles elevados de hormona folículo estimulante son factores de mal pronóstico para la fertilidad masculina.⁶² Si se identifica un TTRS, debe realizarse ecografía al menos una vez al año, dependiendo del tamaño del tumor, los hallazgos en el examen físico y de laboratorio y los deseos del paciente con respecto a la búsqueda de la fertilidad. La pérdida crónica

de retroalimentación negativa y los niveles elevados de corticotropina pueden conducir a un agrandamiento suprarrenal, formación de nódulos y rotura zonal. Los niveles séricos de 11-oxiandrógeno se correlacionan directamente con el tamaño suprarrenal y la presencia o ausencia de un TTRS, demostrando su uso como biomarcadores de control de la enfermedad a largo plazo.⁶³

Los mielolipomas suprarrenales, que comúnmente son bilaterales aunque asimétricos, también son tumores característicos en pacientes con HSC clásica, pero se desconoce su patogenia.⁶⁴ Aunque son benignos y no producen esteroides, los mielolipomas suprarrenales tienden a crecer hasta alcanzar un tamaño masivo, incluso si se intensifica el tratamiento con glucocorticoides, y pueden requerir extirpación quirúrgica debido a sus efectos de masa.

En mujeres con HSC clásica, los tumores por restos suprarrenales pueden desarrollarse en los ovarios o en los ligamentos uterinos adyacentes. Estos tumores no suelen ser identificados por medio de imágenes convencionales.

> Condiciones metabólicas coexistentes

En pacientes con HSC clásica, el desarrollo de consecuencias metabólicas por la exposición crónica a la terapia suprafisiológica con glucocorticoides es probable; sin embargo, las acciones anabólicas de los andrógenos pueden mitigar algunos de los efectos de los glucocorticoides.

Un meta-análisis de 20 estudios que se centró en factores de riesgo cardiovascular en pacientes con HSC tratados con glucocorticoides identificó pequeños aumentos en el grosor de la íntima-media carotidea y resistencia a la insulina, en comparación con controles sanos, así como una mayor prevalencia de hipertensión, hiperlipidemia, fibrilación auricular, tromboembolismo venoso, obesidad y diabetes.⁶⁵

Dado que la mayoría de los pacientes estudiados tenían menos de 50 años de edad, los datos sobre eventos cardiovasculares son insuficientes para atribuir riesgo. Sin embargo, un estudio de cohorte nacional sueco mostró una mayor incidencia de trastornos cardiovasculares y metabólicos entre adultos con HSC clásica.⁶⁶

Además, se ha informado que las mujeres con HSC clásica, en comparación con controles de edad similar, tienen un mayor riesgo de diabetes gestacional, que es un factor de riesgo conocido para el desarrollo posterior de diabetes.⁶⁷ La guía de práctica clínica de la Sociedad de Endocrinología recomienda una atención temprana a los factores de riesgo cardiometabólico y asesoramiento sobre opciones de estilo de vida saludable.⁷

Manejo

A lo largo de la vida, el objetivo principal del tratamiento para cada paciente es reemplazar la insuficiencia suprarrenal de la HSC para mantener dentro de la normalidad el volumen plasmático y el equilibrio fisiológico. Así, los pacientes deben recibir información detallada sobre la dosificación de glucocorticoides de estrés, la identificación de alerta médico y el uso de emergencia de la inyección de hidrocortisona.

En niños con HSC, un objetivo importante adicional de la terapia es suprimir la producción de andrógenos derivados de las suprarrenales de forma suficiente como para permitir un crecimiento y desarrollo normales y lograr una estatura adulta normal.

Durante la transición a la atención en la edad adulta, una vez que se ha detenido el crecimiento lineal, el control del exceso de andrógenos derivados de la suprarrenal a menudo se relaja algo para limitar la exposición al exceso prolongado de glucocorticoides, ya que aproximadamente el 40% de los adultos con HSC tienen osteopenia.^33,68

Objetivos adicionales de la atención en la edad adulta son la preservación de la fertilidad y el seguimiento de las consecuencias a largo plazo de la terapia con glucocorticoides. Pueden continuarse dosis divididas de hidrocortisona indefinidamente o cambiar a una dosis única de glucocorticoide sintético de acción prolongada para aumentar la adherencia, pero esta última se asocia con un mayor riesgo de síndrome de Cushing iatrogénico.

Cuando se utilizan glucocorticoides sintéticos potentes, la dosis debe ajustarse cuidadosamente para proporcionar la cantidad mínima requerida para lograr el control deseado más que determinarla arbitrariamente según los tamaños de comprimido disponibles.

Para las mujeres con HSC no clásica, una píldora anticonceptiva y espironolactona o acetato de ciproterona, si están disponibles, son alternativas a los glucocorticoides para controlar el hirsutismo, el acné o ambos, que resultan del exceso de andrógenos.
Para los hombres con HSC no clásica, no hay indicación médica para glucocorticoides excepto en casos raros en los que el fenotipo se extiende en el límite de clásico y no clásico, con riesgo de infertilidad. En consecuencia, para los varones, el tratamiento se reduce gradualmente en la infancia y se discontinúa durante la adolescencia.

Cuando una mujer con HSC clásica intenta concebir, la progesterona de origen suprarrenal debe ser suprimida, con un objetivo de menos de 0,6 ng por mililitro (2,0 nmol por litro). La dexametasona está contraindicada durante el embarazo porque no es metabolizada por la placenta y por lo tanto llega al feto.

El tratamiento con hidrocortisona, prednisolona o ambas, administradas en dos o tres dosis divididas, se asoció con embarazos exitosos en 21 mujeres con HSC, a menudo con el uso de 1 a 2 mg de prednisolona a la hora de acostarse.⁵⁹ Para las mujeres con HSC, el tratamiento con 15 a 20 mg diarios de hidrocortisona, comenzado antes de la concepción y continuado hasta el término, se asocia empíricamente con tasas reducidas de aborto espontáneo.⁶¹

Los hombres y los adolescentes varones con TTRS requieren intensificación de la dosis de glucocorticoides para lograr el encogimiento del tumor; sin embargo, los TTRSs desarrollan elementos fibróticos a lo largo del tiempo, que no retroceden en respuesta a los glucocorticoides.

La dexametasona, administrada dos veces al día, a menudo es necesaria para alcanzar el grado de supresión de corticotropina necesario para encoger los TTRSs, aliviar la supresión de gonadotropina y permitir la recuperación de la función testicular y la espermatogénesis.

Los TTRSs grandes y confluentes se pueden eliminar quirúrgicamente, lo que también elimina el efecto de masa asociado, pero la producción de testosterona testicular y de esperma rara vez regresa a niveles normales.⁶⁹

Lo que se espera

Dadas las consecuencias adversas de la exposición suprafisiológica crónica a los glucocorticoides, se han propuesto varias terapias alternativas basadas ??en la fisiopatología de la HSC, incluyendo el reemplazo de cortisol diurno^70,71y fármacos que reducen los niveles de andrógenos y permiten la reducción de las dosis de glucocorticoides.^72-76

Algunos de estos conceptos se han testeado en pequeños ensayos, pero ninguno está aprobado actualmente por la Administración de Drogas y Alimentos.

Conclusiones

La HSC es una enfermedad compleja y, a menudo, potencialmente mortal con una multitud de desequilibrios hormonales que pueden resultar en resultados adversos relacionados con la enfermedad y el tratamiento.

Décadas de progreso han expandido la comprensión de la fisiopatología, la genética y las manifestaciones de la enfermedad, pero se necesitan avances adicionales para mejorar su tratamiento y los resultados.

Comentario

La hiperplasia suprarrenal congénita es uno de los trastornos autosómicos recesivos más frecuentes, en general debido a la deficiencia de 21-hidroxilasa. Esta enfermedad se presenta con múltiples desequilibrios hormonales, siendo la causa más común de genitales atípicos en recién nacidos 46 XX y de insuficiencia suprarrenal primaria durante la infancia.
Puede ser potencialmente mortal en su forma clásica (grave) o ser asintomática o causar infertilidad femenina en su forma no clásica (leve).
Los objetivos del tratamiento en la HSC son principalmente reemplazar las hormonas deficientes y reducir los niveles excesivos de andrógenos.
Conocer las características genéticas y fisiopatológicas, así como los puntos de vista actuales sobre diagnóstico, tratamiento y manejo de las formas leves y graves de la HSC ayudará a que la mayoría de los pacientes con HSC tengan una mejor evolución de la enfermedad al abordar adecuadamente las múltiples condiciones coexistentes.

Enfoque	Infancia	Niñez	Adolescencia y adultez
Diagnóstico
Signos y síntomas en la presentación	Prueba de detección neonatal positiva, genitales atípicos (46, XX), mala alimentación, pérdida de peso, deshidratación con bajo sodio, alto potasio.	Mayor velocidad de crecimiento, pubarca precoz†, olor apocrino adulto de inicio temprano.	Hirsutismo, oligomenorrea, subfertilidad.
Hallazgos hormonales	Aumento de 17-OHP y androstenediona, disminución del cortisol (en HSC clásica). Estimulación con corticotropina (cosintropina): 17-OHP > 1000 ng/dl (30 nmol/litro), generalmente > 5000 ng/dl (150 nmol/litro) en HSC clásica. Descartar otros trastornos raros de la esteroidogénesis.‡	Lo mismo que para la infancia	Estimulación con corticotropina (cosintropina): 17-OHP > 1000 ng/dl (30 nmol/litro). En HSC no clásica, cortisol normal o casi normal.
Consideraciones adicionales	Ecografía pélvica para determinar la presencia o ausencia de útero en casos de genitales atípicos. Medición de electrolitos para evaluar homeostasis de sodio y potasio. La prueba de estimulación puede retrasarse en lactantes enfermos.	Evaluación radiográfica de la edad ósea (mano izquierda) para evaluar la maduración esquelética. Distinguir HSC clásica de no clásica en base a los valores de cortisol y la gravedad de la enfermedad.	17-OHP en fase folicular temprano en la mañana <200 ng/dl (6 nmol/litro) a menudo descarta la HSC no clásica. Genotipo y asesoramiento genético antes del embarazo.
Tratamiento
Al diagnóstico	Tratamiento iniciado después de la prueba y antes de que los resultados estén disponibles, para prevenir la crisis suprarrenal.	Tratamiento indicado para HSC clásica y HSC no clásica sintomática.	Tratamiento indicado para HSC no clásica sintomática.
Terapia a largo plazo	Hidrocortisona tres veces al día (10 a 18 mg/m2/día). Fludrocortisona (50 a 200 μg) una o dos veces al día. Cloruro de sodio, 1 a 2 g (17 a 34 mmol/litro) por día, dividido en varias tomas, en el primer año.	HSC clásica: hidrocortisona tres veces al día (10-18 mg/m2/día); fludrocortisona (50-200 μg) una o dos veces al día. HSC no clásica: hidrocortisona tres veces al día (8-12 mg/m2/día).	HSC clásica: se puede usar hidrocortisona (aproximadamente 15 a 40 mg/día), glucocorticoide§ de acción prolongada, o ambos; continuar con fludrocortisona. HSC no clásica: hidrocortisona dos o tres veces al día, prednisona o prednisolona, generalmente ≤ 4 mg/día.
Dosificación de estrés para la prevención de la crisis suprarrenal	Para enfermedades febriles, 2 a 3 veces la dosis diaria habitual de glucocorticoide dividido en 4 dosis administradas cada 6 horas. Mayor ingesta de líquidos e ingesta frecuente de carbohidratos simples y complejos. Inyección intramuscular de hidrocortisona, 50-100 mg/m2, si no es posible la ingestión oral; activar los servicios de emergencia después de la inyección.	Para enfermedades febriles, 2 a 3 veces la dosis diaria habitual de glucocorticoide dividido en 4 dosis administradas cada 6 horas. Mayor ingesta de líquidos e ingesta frecuente de carbohidratos simples y complejos. Inyección intramuscular de hidrocortisona, 50-100 mg/m2, si no es posible la ingestión oral; activar los servicios de emergencia después de la inyección.	Para enfermedades febriles, 2 a 3 veces la dosis diaria habitual de glucocorticoide dividido en 3 dosis. Mayor ingesta de líquidos e ingesta frecuente de carbohidratos simples y complejos. Inyección intramuscular de hidrocortisona, 100 mg, si no es posible la ingesta oral; activar servicios de emergencia después de la inyección.
Terapia de emergencia¶	Hidrocortisona, 50 a 100 mg/m2 (dosis neonatal, 25 mg), administrada en bolo intravenoso (o intramuscular), seguido de hidrocortisona, 50-100 mg/m2 por día, dividido, cada 6 h. Bolo parenteral de solución salina normal (0,9%), 20 ml/kg; líquidos adicionales repetidos según lo indicado por clínica. Bolo IV de dextrosa, 0,5-1 g/kg, según sea necesario para Hipoglucemia.	Hidrocortisona, 50 a 100 mg/m2 (dosis máxima 100 mg), administrada en bolo intravenoso (o intramuscular), seguido de hidrocortisona, 50-100 mg/m2 por día, dividido, cada 6 h. Bolo parenteral de solución salina normal (0,9%), 20 ml/kg; líquidos adicionales repetidos según lo indicado por clínica. Bolo IV de dextrosa, 0,5-1 g/kg, según sea necesario para Hipoglucemia.	Hidrocortisona, 100 mg administrada en bolo intravenoso (o intramuscular), seguido de hidrocortisona, 200 mg por día, dividido, cada 6 h. Bolo parenteral de solución salina normal (0,9%), 500-1000 ml; líquidos adicionales repetidos según lo indicado por clínica. Bolo IV de dextrosa, 0,5-1 g/kg, según sea necesario para Hipoglucemia.
Consideraciones adicionales	El plan terapéutico para genitales atípicos debe involucrar a un equipo interdisciplinario. El aumento de la sensibilidad renal al mineralocorticoide alrededor de los 6 meses requiere una reducción de la dosis de fludrocortisona. Riesgo de hipoglucemia con enfermedades.	El análogo de GnRH puede ser necesario para la pubertad precoz central.\|\| Niños con HSC clásica pueden tener riesgo de hipoglucemia ante enfermedades. Pueden necesitar una ingesta adicional de sal durante los meses calurosos de verano o los días de actividades deportivas. Asesoramiento sobre estilo de vida saludable más apropiado para la edad. Se recomienda ingesta de vitamina D y calcio. Pacientes con HSC no clásica que no están recibiendo terapia con glucocorticoides no necesitan dosis de estrés de esteroides.	Pacientes tratados por HSC no clásica durante la infancia puede que no necesiten terapia como adultos. Los varones adolescentes con HSC no clásica pueden ser destetados del tratamiento a mitad de la pubertad. Detección de densidad mineral ósea y restos suprarrenales en testículo durante la edad adulta joven. Niñas y mujeres en edad reproductiva que son heterosexuales activos no debe tratarse con dexametasona. Estudios genéticos recomendados para planificación de la reproducción. La dosis de glucocorticoides debe aumentarse en el tercer trimestre para pacientes embarazadas con HSC clásica. Se puede necesitar una ingesta adicional de sal durante los meses calurosos de verano o los días de actividades deportivas. Asesoramiento sobre estilo de vida saludable más recomendación de ingesta de calcio y vitamina D según edad. Pacientes con HSC no clásica que no están recibiendo terapia con glucocorticoides no necesitan dosis de estrés de esteroides.

*GnRH denota hormona liberadora de gonadotropina, IV intravenosa y 17-OHP 17-hidroxiprogesterona.

† La pubarca precoz se define como la presencia de vello púbico antes de los 8 años en las niñas y los 9 años en los niños.

‡ Medición de 17-OHP, cortisol, 11-desoxicortisol, 17-hidroxipregnenolona, dehidroepiandrosterona y androstenediona.

§ Pueden usarse glucocorticoides de acción prolongada con precaución cuando el crecimiento está completo. Para calcular las dosis diarias, dividir la dosis de hidrocortisona por 5 para prednisona y prednisolona y por 80 para dexametasona. La hipertensión esencial se trata con agentes convencionales como los antagonistas de los canales de calcio y se continúa con la fludrocortisona.

¶ No se administra fludrocortisona.

|| La pubertad precoz central, debida a la maduración del eje hipotalámico-hipofisario-gonadal, se define como el inicio de la pubertad antes de los 8 años de edad en las niñas y de los 9 años en los niños.

Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol

ESTE INTERESANTE ARTÍCULO ES TOMADO DE INTRAMED , SIN INTERESES COMERCIALES, SÓLO EDUCATIVOS

Guia de práctica clínica para el manejo del trastorno de déficit de atención/hiperactividad 2019

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Wed, 02 Oct 2019 23:52:00 +0000

La revista Pediatrics publica este mes la actualización de la guía pasada del año 2011 del trastorno de déficit de atención/hiperactividad en la población infantil y adolescente.

Para las personas interesadas en este tema pueden ver el artículo haciendo click en la imagen de abajo.

Displasia Broncopulmonar Consenso VIII del SIBEN

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Sun, 25 Aug 2019 12:50:00 +0000

La displasia broncopulmonar (DBP) es una de las secuelas más importantes de la prematurez. Según el grado de severidad, se asocia con hospitalizaciones prolongadas, alteraciones nutricionales y del neurodesarrollo y hasta la muerte por insuficiencia cardio-pulmonar crónica. Ocurre en 25-40% de los recién nacidos (RN) de pretérmino < 32 semanas de edad gestacional. Es una morbilidad que, si bien en la actualidad no puede evitarse, su prevalencia y la incidencia de casos de mayor severidad pueden y deben disminuirse. Este artículo resume la etiología, patogénesis, diagnóstico, estrategias preventivas pre y postnatales y las recomendaciones terapéutico - clínicas realizadas por el VIII Consenso Clínico de la Sociedad Iberoamericana de Neonatología (SIBEN).

Articulo tomado de Neoreviews, pueden verlo completo haciendo click AQUI

Tinturarse el pelo en embarazo y Lactando ?

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Sun, 03 Mar 2019 00:25:00 +0000

No se imaginan la frecuencia con que me hacen esta pregunta.
Como pediatra responsable con la salud infantil puedo decir que los químicos necesarios para decolorar y volver a tinturar el cabello por sus características tienen que ser muy potentes. Al haber tanta cantidad de productos y técnicas para hacer estos procedimientos, es imposible decir cuál es más o menos seguro. Obviamente esta variedad también impide hacer estudios científicos serios donde se avale o se prohiba su uso. La realidad es que muchos químicos pueden llegar a ser teratogénicos (producen malformaciones) o ser excretados por leche materna y ocasionar algún efecto indeseable o riesgoso en el bebé, sin importar si son "naturales", sin sal, sin amoniaco, etc. Todos usan químicos que desconocemos su efecto en el feto y en el bebé.
Promuevo que las mamás se sientan bonitas y bellas, y el embarazo y la lactancia no tienen por qué reñir con esto, pero también hay que ser responsables y no dejemos que una simple vanidad ponga en riesgo la salud del bebé.
Así que mi recomendación es:
Planear la concepción de tu bebé en la medida de lo posible, así puedes tinturarte 3 meses antes de la fecundación con tu color natural para que no tengas que volver a hacerlo durante el embarazo y los primeros 6 meses de lactancia. Si no lo pudiste planear, la tintura debe hacerse después del mes 6 de embarazo, cuando los órganos del bebé ya se han formado, con el producto "mas suave" que consigan en el mercado. El tipo de producto si lo debe recomendar un experto en el tema, yo ya les di mi recomendación como pediatra.
Me gustaría saber tu opinión y que etiquetes a tus amigas y familiares para que lean este post

Instagram

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Thu, 27 Sep 2018 04:39:00 +0000

Hola.

Como se han podido dar cuenta esta página ultimamente la he tenido muy abandonada y hago un mea culpa por eso. Es difícil mantener a veces la continuidad.

Por eso si quieren tener contacto conmigo mas cercano y en donde puedo contestar de manera más fácil, los invito a seguirme en la cuenta @pipediatra en instagram.

Trataré más adelante actualizar esta página con la información de pediatría que tanto les interesa.

Un abrazo

¿Cómo cambiar un pañal?

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 07 May 2018 21:54:00 +0000

Aquellos padres primerizos tienen dificultades para algo tan rutinario como cambiar un pañal en un bebé.
Aquí les voy a dar algunos consejos para que lo puedan hacer de forma más adecuada...
1. Pon cuidadosamente al bebé boca arriba en el cambiador o en una superficie que se acomoda sólida y muy segura.
2. Quítale la ropita de la cintura para abajo retira las cintas autoadhesivas del pañal que está sucio, levanta las piernas del bebé y ve cerrando el pañal desde la parte delantera contra la trasera.
3. es importante siempre limpiar sobre todo cuando hay deposiciones en el pañal desde adelante hacia atrás y no al contrario, para evitar llevar bacterias hacia el árbol urinario.
4. levanta las piernitas del bebé y limpia en la área perianal con una toalla húmeda, hasta que quede todo muy limpio.
5. muchos padres motivados por el afecto que le tienen a sus bebés, no le tienen miedo ni fastidio a la materia fecal de sus bebés, pero es importante que sepan que la materia fecal es una fuente importante de infecciones. Entonces se deben lavar muy bien las manos después de haber manipulado el cambio de pañal, y al bebé hay que limpiarlo de forma muy acuciosa.
6. abre el pañal limpio lo colocas debajo de la colita del bebé. Despliega la parte delantera, la colocas por delante cubriendo bien los genitales, lo cierras con los adhesivos que tiene, teniendo cuidado de que no quede ni muy flojo ni demasiado apretado para que el bebé esté cómodo.
7. La parte trasera del pañal debe quedar a la misma altura que la parte delantera y se recomienda que el pañal en la parte de adelante no cubra el ombligo.

Los pañales Huggies Natural Care Primeros 100 días los recomiendo para el cuidado de la piel del recién nacido porque tiene un espacio especial para el ombligo del bebé que ningún otro pañal tiene. #AbrazoHuggies
http://bit.ly/pomehuggies

La piel de los bebés

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Thu, 19 Apr 2018 21:01:00 +0000

La piel de los bebés constituye una de las principales barreras para el ingreso de diferentes agentes infecciosos o sustancias que pueden alterar su estado de salud. Como muchos otros órganos, la piel de los bebés también está inmadura en el momento en que nacen, puede llegar a ser hasta un 60% más fina que la de un adulto. Es decir, las capas que constituyen el tejido cutáneo no son lo suficientemente desarrolladas para proteger la piel de forma adecuada. Debido a esto es muy importante que los productos para el cuidado de la piel que usamos en la piel de los bebés, sean especializados para su cuidado. Un elemento que está en constante contacto con la piel de los bebés y ayuda a protegerlo son los pañales. El pañal que cubre la piel de la colita de los bebés debe ser un pañal que tenga todas las cualidades necesarias para protegerlo, evitar el exceso de humedad absorbiendo adecuadamente los líquidos. También es importante que se ajuste de manera cómoda a la anatomía del bebé.
Los pañales Huggies Natural Care Primeros 100 días son una excelente opción para el recién nacido. #AbrazoHuggies

Escrito de un médico

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Wed, 14 Mar 2018 06:19:00 +0000

ENCONTRÉ ESTA MARAVILLA EN INTERNET...

Debo reconocer que me divierte mas las riñas en los chats que los propios memes.

Me encanta el sensible que sale a pedir cordura y respeto. Con el correspondiente analisis del “es por eso que estamos asi”.

Me sorprenden que con tantos años de palo, los de medicina alternativa no tengan la piel mas curtida para tolerar las criticas. Y verdaderamente me sorprende que los “occidentales” todavia traten de convencerlos a punta de mensajes eruditos. O pseudoeruditos. Es mas facil convencer a un petrista que vote por Uribe o viceversa. Si hay algo claro en médicina es que nadie es dueño de la verdad. Lo que hacemos hoy en 20 años parecera un barbarismo.

Claro que nunca falta el de un concepto irresponsable, como mi colega antivacunas. Y ni que decir del que cae en la lobera de decirnos colegas. Especialmente porque siempre que hay un comentario que comienza con un “Estimado colega” le sigue un madrazo disimulado. Como el que le meti al colega antivacuna en la oración anterior.

Las discusiones de inmunologia me han dejado claro porque decidi ser cirujano. Los debates sobre como no todo en piel se cura con antifúngico y corticoide me llevaron a mi mundana rotación en el Federico Lleras. Y a la verguenza personal de aceptar que con eso resuelvo mucha cosa en piel mas un tris de ivermectina.

Los roles se estan definiendo. Y me tomo la libertad de darles unos consejos:

Los ortopedistas que montan fotos de cagadas de otros, ustedes tambien tienen fotos dando vuelta en la calle. Corrijanlas y quedense callados.

Al rural pidiendo auxilio...busca un médico viejo y preguntale, te va mejor que en la red. Depronto no tendra la ultima novedad terapeutica pero te desenvaina del caso. Y pase lo que pase... respeta al médico viejo. Creeme, el sabe mas que tu, asi tu diploma prestigioso haya costado mas.

Al ofendido porque nos pagan poquito, acostumbrate. Hay que buscar fuentes de ingreso paralelas. Esto no va a cambiar. Y al ofendido porque vienen venezolanos y cubanos, ninguno de ellos dejo su casa por elección. Estan desesperados y son explotados por las instituciones. Los malos no son ellos. Portense bien, depronto en unos años seran ustedes pidiendo trabajo en Caracas. La vida da vueltas. Tengo entendido que una virtud del médico es la compasión.

El honorable galeno que trabaja por amor al arte, del amor nadie vive. Preocuparse sobre los ingresos y escoger un area rentable no es deshonrable. Es inteligente pensarian muchos. La medicina al final del dia, es un oficio, la remuneración hace parte del acuerdo.

Al ecografista especializado indignado porque un medico general hace ecografias... es totalmente legal. Y legal que las cobren. El problema es del paciente o asegurador que decide pagarles. Lo unico que los medicos generales no pueden hacer es dar anestesia (por ley digo). Y eso... si no hay nadie mas. Y aunque la verdad duela, hay muchos médicos generales magos con el ecografo. Hay muchos malos. Pero tambien hay ginecologos y radiologos con la misma credibilidad de un senador.

El que niegue buscar en Google respuestas medicas, niega la madre. Y bruto ademas si no lo usa. Hay es que saber escoger la fuente. Al colega antivacunas te recomiendo la del CDC.

A los que buscan salir del pais ante las injusticias de nuestro sistema de especialización, ojala este congreso ponga en orden a las extorsiones que son las residencias en Colombia.

El cirujano orgulloso de su caso que lo monta en la pagina (me doy un meaculpa)... no lo culpo, la cirugía es del carajo. Al menos trato de mantener los videos cortos.

Pero el perfil mas complicado de todos es el que insiste en meter politica. Hay 50 mil personas, si te va bien 1 de 3 estan de acuerdo con tu posición. Argumentar por aca una ideología es futil. Noventa porciento del Facebook es campaña politica de un lado o el otro. Entiendo el fervor y deseo de tener su candidato en el poder, pero este no es el medio. Es francamente mamon. En un pais tan pasionalmente polarizado deben existir algunos espacios apoliticos. El principio de la democracia es que se respete al de la mayoria. Ya que creen tanto en ella, respeten a la mayoria que no quiere proselitismos aqui.

Con mucho cariño,
oheilbron

Punción lumbar en un recién nacido

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 19 Feb 2018 13:08:00 +0000

Video en que se muestra la técnica para una punción lumbar en un recién nacido.

https://youtu.be/AflLqB3Fqas

Cuidados del bebé hijo de madre con VIH

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 30 Oct 2017 21:46:00 +0000

Esta es una presentación en power point que hice en marco del congreso de enfermería de la Universidad Pontificia Bolivariana en la que hable de los cuidados del neonato hijo de madre con HIV.

Espero que les sea de utilidad.

Protección de la piel de la colita del bebé

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Fri, 27 Oct 2017 12:19:00 +0000

La tecnología en la industria de pañales ha avanzado mucho para permitir no sólo la comodidad en el bebé, sino una adecuada absorción de orina y materia fecal, para evitar por ejemplo, la aparición de dermatitis alérgica y micosis superficiales en el área del pañal. Los pañales Huggies Natural Care primeros 100 días, cuentan con características que protegen al recién nacido. Son dermatológicamente testeados para que la piel de tu bebé esté bien protegida.

#AbrazoHuggies

http://bit.ly/pomehuggies

Recomendaciones para la reanimación neonatal (Resumen de varias guías)

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Thu, 26 Oct 2017 03:40:00 +0000

A continuación les dejo un artículo publicado en la revista Anales de Pediatría en que se toman las recomendaciones de reanimación neonatal del International Liaison Committee on Resuscitation (ILCOR), la AHA (American Heart Association) , el European Resuscitation Council (ERC) y la Australian-New Zealand Committee on Resuscitation (ANZCOR), es decir, en este artículo se puede decir, que toman los aspectos más importantes de las recomendaciones que hacen estas asociaciones y nos ofrece algoritmos y manejo de situaciones especiales como el bebé prematuro o el bebé que nace con presencia de líquido amniótico meconiado.
El artículo lo pueden ver en este haciendo clic AQUÍ.
A continuación les dejo las imágenes de los algoritmos de manejo que trae el articulo. Las pueden ver más grandes haciendo clic sobre la imágen.

No Exponer al Sol a los Recién Nacidos

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Fri, 20 Oct 2017 17:19:00 +0000

Hasta hace unos años se recomendaba dar baños de sol a todos los recién nacidos, por lo general después del baño, entre otras cosas para disminuir la ictericia o color amarillo en la piel que se ocasiona por el aumento de las bilirrubinas.

Esta practica ya esta PROHIBIDA, por parte de las sociedades de pediatría y dermatología a nivel mundial y la razón es que la piel de los recién nacidos es muy sensible y no soporta los rayos fuertes del sol, así sea por periodos tan cortos como 10 minutos. Se ha visto que aumenta el riesgo de cáncer de piel en la edad adulta y que la incidencia de ictericia no se modifica significativamente, es decir, el bebé que se va a poner amarillo lo va a hacer independiente de que se exponga al sol y requerirá manejo con fototerapia en un ambiente hospitalario. Así que si ves a tu bebé amarillo, no lo saques al sol, consulta con tu médico y el determinará si requiere un manejo adicional. Una forma que si es muy efectiva para disminuir la ictericia en los recién nacidos es la lactancia materna a libre demanda.

Recuerden pues... NO EXPONGAN AL SOL A SUS BEBÉS !

Después de los 6 meses pueden exponerse al sol pero sólo si tienen aplicado un antisolar especializado para niños y por periodos cortos y reaplicando el producto cada 3 horas aproximadamente.

¿Cómo escoger un pañal para tu bebé recién nacido?

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 25 Sep 2017 16:50:00 +0000

A veces he tenido padres de familia que me han hecho esta pregunta y me parece que no es una respuesta que se debe tomar a la ligera.

La piel del bebé es por naturaleza muy delicada y debemos ser responsables con su cuidado.

Por eso les doy unas recomendaciones para escoger el pañal más adecuado:

- Materiales de buena calidad, que sean suaves

- Que tenga una acción absorbente comprobada

- Que no tapen el ombligo para permitir que esté seco

- De una empresa reconocida y tradición en la producción de pañales

- Que informe sobre el peso del bebé para el cual está dirigido el producto

Seguramente si los padres toman en cuenta estas recomendaciones, la piel del bebé estará bien protegida.

En mi práctica he tenido la oportunidad de comprobar que una marca como Huggies cumple con todos estos requerimientos.

Después de muchos meses esperando a tu bebé recíbelo con la mejor protección de la piel especializada para el recién nacido. Huggies Natural Care Primeros 100 días

http://bit.ly/pomehuggies

#AbrazoHuggies

Nuevas Guias de Hipertensión arterial en niños y adolescentes

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 11 Sep 2017 22:01:00 +0000

La Revista Pediatrics publica en este mes de septiembre las nuevas guías de manejo de la Hipertensión arterial en Niños y Adolescentes. Es una actualización de las guías previas del año 2004.

Son un poco extensas pero es un tema muy importante para que lo tengan en cuenta en su práctica diaria.

Para ver el artículo por favor hagan clic AQUÍ.

Mantener seca la colita del bebé

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Thu, 17 Aug 2017 17:06:00 +0000

Para evitar la dermatitis por pañal, mal llamada pañalitis, es supremamente importante mantener seca la piel de la colita de los bebés. Los padres deben estar atentos a limpiar al bebé si hace deposición o éste orina.

Incluso esta dermatitis se puede complicar y llevar a sobre infecciones por bacterias y hongos.

Para mantener esa piel seca es necesario usar un pañal de adecuada calidad.

Afortunadamente existen ahora en el mercado pañales que cumplen con esta función absorbente y protectora. Los Pañales Huggies Natural Care primeros 100 días, que ahora son más suaves, tienen absorción de caquita líquida y son dermatológicamente comprobados. Todo esto para el bienestar de la piel de los bebés.

(la foto del bebé es con autorización de la madre)

http://bit.ly/pomehuggies
#AbrazoHuggies

Alergia a la Proteína de la Leche de Vaca ( APLV )

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Sat, 12 Aug 2017 22:19:00 +0000

La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV) tiene una prevalencia del 3% en lactantes y se sitúa en segundo lugar entre las alergias alimentarias seguidas del huevo; sin embargo, suele remitir en la mayoría de los casos antes de los 5 años. Dada la gravedad de sus síntomas, que pueden incluso causar un shock anafiláctico, y la susceptibilidad propia de ese grupo de edad, es de vital importancia el conocimiento y la educación sobre esta alergia a los familiares y población general.

El diagnóstico temprano puede disminuir el riesgo de alteraciones en el crecimiento y otras iatrogenias.

La APLV es el resultado de una reacción inmunológica a una o más de las proteínas de la leche de vaca. Puede desarrollarse en lactantes que hayan recibido tanto leche materna de forma exclusiva como parcial. Similarmente, puede estar o no asociada a elevación de IgE.

La leche de vaca contiene más de cuarenta proteínas diferentes, y todas ellas podrían actuar como antígenos en la especie humana, siendo los alérgenos principales (denominados epítopos o determinantes antigénicos) las caseínas, α-lactoalbúminas, seroalbúminas y β-lactoglobulinas. Esta última, es una proteína no se encuentra de manera natural en la leche humana, excepto en cantidades de microgramos tras la ingestión de estas por parte de la madre; no obstante, un primer contacto del lactante atópico con estas β-lactoglobulinas, será suficiente para sensibilizarlo, precipitando la que probablemente será su primera reacción alérgica tras la primera toma de biberón de leche de fórmula.

Las manifestaciones tempranas usualmente incluyen urticaria, angioedema, vómito y/o crisis de dermatitis atópica. Las reacciones tardías, típicamente, incluyen dermatitis atópica o manifestaciones gastrointestinales. Los lactantes con reacción temprana son más propensos a tener pruebas cutáneas (PC) positivas (pruebas mayores a 3 mm) o anticuerpos IgE específicos positivos, comparados con aquellos niños con una reacción más tardía.

El pronóstico depende de la edad del paciente y de los títulos específicos al momento del diagnóstico. La APLV persiste solo en una minoría de lactantes.

El estándar diagnóstico se fundamenta en una historia clínica completa e integral que incluya antecedentes familiares y un cuidadoso examen físico. Es muy importante investigar si hay antecedentes familiares de atopia, para determinar el riesgo del paciente.

Riesgo de atopia:

20-40% Uno de los padres tiene atopia.

25-35% Un hermano tiene atopia.

40-60% Ambos padres tienen atopia.

Los niños que hayan recibido lactancia materna exclusiva durante los primeros 4-6 meses de vida tienen menor riesgo de desarrollar APLV o manifestaciones alérgicas en la infancia temprana comparados con aquellos niños alimentados con fórmulas con leche de vaca. Se recomienda continuar la lactancia materna, sea de forma parcial o exclusiva, excepto si el niño presenta signos de alarma que requieran un manejo diferente.

Se calcula que el 16 al 42% de los niños con Reflujo Gastro Esofágico (RGE) tiene signos o síntomas de APLV. También, esta condición se ha asociado a los cólicos del lactante en un 10%. Existe una fuerte asociación entre dermatitis atópica y APLV; entre menor sea el lactante con APLV y dermatitis atópica, más severa es la asociación.

El problema que se presenta en el diagnóstico es la dificultad a la hora de distinguir entre los conceptos de hipersensibilidad mediada por inmunoglobulinas E (IgE) y la intolerancia a la leche (no mediada por IgE), lo que entorpece valorar con precisión la incidencia y prevalencia real de esta patología.

Se considera alergia a los alimentos la condición mediante la cual el sistema inmunitario genera una respuesta alterada frente a los alimentos, que conduce a la aparición de efectos nocivos indeseados al ingerirlos. En un primer contacto alérgeno-organismo, se generan IgE específicas frente a él, y se unen a sus receptores de superficie de mastocitos y basófilos, sin generar síntomas. En un segundo contacto, el alérgeno se une 4 directamente a la IgE unida a las células mencionadas, provocando su desgranulación y simultánea liberación de histamina y otras sustancias proinflamatorias que desencadenan los síntomas propios de la alergia.

Sin embargo, no siempre se manifiesta un efecto nocivo mediado por IgE, es entonces cuando lo llamamos intolerancia frente a la leche de vaca, y es de vital importancia su distinción, ya que su diferente patogenia determina diferentes medidas terapéuticas y preventivas.

La incidencia de APLV es menor en niños con lactancia materna exclusiva comparada con los niños alimentados con fórmula o lactancia mixta. Solamente el 0,5% de los niños con lactancia materna exclusiva muestra reacciones clínicas a la PLV que sean reproducibles, siendo la mayoría de estas leves o moderadas. Esto puede estar relacionado con el hecho de que el nivel de PLV presente en la leche materna es 100.000 veces menor que en la leche de vaca.

Sintomas frecuentes de APLV:

Sintomas de APLV severa y signos de alarma:

La lactancia materna debe ser promovida como prevención primaria de alergia aunque los lactantes con APLV demostrada deben ser tratados con restricción de alergenos. Existe evidencia de que las proteínas de la leche, huevos, maní y trigo son excretadas por la leche materna y pueden causar reacciones adversas incluso durante lactancia materna exclusiva en lactantes que estén sensibilizados. Debido a la importancia de continuar la lactancia materna, se le debe recomendar a la madre evitar estos alimentos en su propia dieta.

Alimentos que contienen lácteos:

Alimentos que pueden reemplazar las cualidades nutricionales de los lácteos:

Proteína: Carne de res, pollo, pescado, huevo
Calcio: Fórmula extensamente hidrolizada, verduras color verde oscuro, pescado, suplemento de Ca
Magnesio: Nueces, frijoles, lentejas, cereales, pescado, mariscos, aguacate, frutos secos
Fósforo: Mariscos, carne de res, nueces, semillas, granos
Yodo: Sal yodatada, mariscos, huevo
Vitamina A: Zanahoria, pimientos, mango
Vitamina B2: Nueces, semillas, carne, champiñones, espinaca
Vitamina B6: Semillas, nueces, pescado, carne de res, fruta seca, plátano
Vitamina B12: Mariscos, hígado, cereales, soya, carne roja, huevo
Vitamina D: Pescado, atún, salmón, yemas de huevo Ácido pantoténico Aguacate, brócoli, calabacitas, huevo, leguminosas, champiñones y suplemento de vitamina D.

La dieta de eliminación en la madre se deberá continuar por lo menos durante 2 semanas y hasta 4 semanas en casos de dermatitis atópica o colitis alérgica. La madre requerirá suplementos de calcio durante la dieta de eliminación (1.000 mg/día dividido en varias dosis). Si los síntomas persisten, la madre puede retomar su dieta normal y se debe consultar con el especialista.

Si los síntomas mejoran sustancialmente o desaparecen durante la dieta de eliminación, se puede reintroducir un alimento por semana a la dieta de la madre. Si los síntomas no reaparecen durante la reintroducción de un alimento específico a la dieta materna, no se debe continuar restringiendo su consumo en la dieta materna. Si los síntomas reaparecen, el alimento responsable deberá ser eliminado de la dieta de la madre, mientras esté lactando. Cuando la madre desee destetar a su bebé, el lactante debe recibir una fórmula extensamente hidrolizada (FeH) que tenga eficacia clínica comprobada.

ENFOQUE DIAGNÓSTICO:

Manifestaciones leves a moderadas:

En caso de sospechar APLV leve a moderada se recomienda una fórmula terapéutica que sea tolerada por un 90% de los lactantes con APLV. Algunas fórmulas hidrolizadas (FeH) y fórmulas basadas en aminoácidos (FAA) cumplen con estos criterios teniendo como fuentes de proteínas la caseína u otras proteínas. Si esto no es posible, en lactantes mayores de seis meses solo se podrán permitir algunos alimentos complementarios.

-Fórmulas extensamente hidrolizadas con y sin lactosa:

Son consideradas de primera elección. Las proteínas de la leche de vaca se hidrolizan (por métodos térmicos o enzimáticos) para eliminar los péptidos de mayor peso molecular (todos los péptidos que contenga este tipo de formula deben de tener un peso molecular menor de 6.000 daltons), de esta manera se disminuye considerablemente su alergenicidad. En general son bien toleradas por la mayoría de los niños con APLV y gracias a sus características propias se absorben fácilmente, el problema es que aunque sean bien toleradas su sabor es desagradable para los lactantes debido a la cantidad de aminoácidos azufrados que contienen en su composición. Por otro lado, en algunos casos puede darse que la modificación de la dieta en el lactante de este tipo produzca un cambio en el aspecto de las deposiciones, siendo ahora verdosas y de consistencia semilíquida, pudiendo confundirse con una posible alteración digestiva aunque ésta en realidad no esté presente.

Por otro lado, suele producirse la aparición de reacciones alérgicas al consumir este tipo de fórmulas en personas extremadamente sensibles, ya que para ellos, las fracciones proteicas no son suficientemente pequeñas y, por tanto, desencadenan una reacción alérgica, bien al inicio de tratamiento o posteriormente. En este caso serían de elección las fórmulas a base de aminoácidos, también denominadas fórmulas elementales.

- Fórmulas a base de proteínas vegetales (procedentes de la soja):

En este tipo de fórmulas la soja es la fuente proteica. El valor biológico de estas proteínas es menor que el de las lácteas y por ello, se requerirá una mayor cantidad de ellas. Además, deberán estar complementadas adecuadamente en metionina, taurina y carnitina, así como estar exentas de estaquiosa y rafinosa, dos polisacáridos que no son hidrolizados por el intestino humano. Como complemento se incorporan numerosas sustancias para mejorar su digestibilidad y hacer estos preparados nutricionalmente completos. Debido a la diferencia estructural proteica, estas fórmulas no producen reacción cruzada con la leche de vaca; sin embargo, motivado por el alto potencial antigénico que posee la soja, no se suele administrar a lactantes de corta edad (menos de 6 meses).

- Fórmulas elementales:

Se realizan a partir de aminoácidos sintéticos (única fuente nitrogenada, mezcla de aminoácidos esenciales y no esenciales), sin capacidad alergizante. Contienen un perfil basado en la leche humana junto con grasas vegetales y está complementada con minerales, oligoelementos y otros nutrientes esenciales. No existe riesgo de que puedan provocar reacciones adversas aunque, como desventajas, proporcionan una alta carga renal de solutos, mal sabor y tienen elevado coste. Están indicadas para casos de intolerancia o hipersensibilidad frente a un hidrolizado de PLV o fórmula de soja, también en casos de multialergia, malabsorción intestinal o malnutrición grave.

Inmunoterapia oral:

En las últimas décadas han comenzado a desarrollarse tratamientos específicos para modificar la respuesta del sistema inmune tratando de inducir la tolerancia oral a los alimentos en aquellos pacientes que presentan alergias persistentes. A estos tratamientos específicos se les conoce con el nombre de “desensibilizaciones orales” o “inmunoterapia oral”; dichas técnicas permiten al paciente adquirir una tolerancia al menos parcial, de forma que se incrementa así el valor umbral que genera una reacción alérgica al paciente, evitando accidentes graves por tomas inadvertidas.

Diagnóstico:

Prueba cutánea: Prick Test:

Con la ayuda de agujas o lancetas, se inoculan en la superficie de la piel las PLV independientemente en diferentes perforaciones, con la intención de presentarlas al organismo y que se desarrolle una reacción alérgica cutánea leve en caso de hipersensibilidad. Además, se realiza lo mismo con un control positivo (histamina), que en caso de no manifestarse revelaría un error en la realización de la prueba, y uno negativo (SSF: suero fisiológico). En los individuos alérgicos aparecerá eritema y edema en la zona de piel que rodea la inoculación, que será medida y comparada con los niveles de referencia.

Se debe medir niveles de IgE

Prueba de reto diagnóstico o provocación:

Si los síntomas mejoran sustancialmente luego de 2-4 semanas bajo restricción en la dieta, se debe realizar un reto abierto con una fórmula con PLV. Aunque el reto debe ser realizado bajo supervisión médica, no necesariamente debe ser en una instancia hospitalaria.

El médico pediatra debe saber que la severidad de la última reacción puede no predecir la severidad de la reacción al reto, en especial después de un período de restricción. En algunos lactantes con APLV, cuyas reacciones iniciales hayan sido leves, se pueden desarrollar reacciones anafilácticas. Se puede hacer seguimiento a los lactantes con manifestaciones severas con PC o con mediciones específicas de IgE, pues de igual forma estos sustentan el diagnóstico manteniéndose la restricción estricta en la dieta hasta que el paciente mejore. En casos de anafilaxis previa, el reto está contraindicado excepto si la IgE específica o las PC muestran mejoría, siempre bajo protocolo hospitalario. Durante el reto oral, la dosis de la fórmula se debe titular de la siguiente forma. Después de realizar un examen físico cuidadoso del lactante con inspección de la piel, se coloca una gota de la fórmula en los labios. Si no ocurre ninguna reacción luego de 15 minutos, se da la fórmula por vía oral, incrementando cada vez (0,5, 1, 3, 10, 30, 50, hasta 100 ml) cada 30 minutos. De ahí en adelante se deja al lactante en observación por dos horas y se le examina buscando reacciones cutáneas y respiratorias antes de darle salida. Si no ocurre ninguna reacción, el niño debe recibir al menos 250 ml de fórmula hecha con leche de vaca diariamente durante la siguiente semana y se instruye a los padres acerca de reacciones tardías.

Manifestaciones severas:

Los lactantes alimentados con leche de fórmula a quienes se les sospeche una APLV severa deben ser referidos a un especialista.

Se debe iniciar una dieta de eliminación y al niño se le debe alimentar preferiblemente con FAA. Se recomienda FAA porque los lactantes en este grupo tienden a desarrollar falla en el crecimiento, sufren de deficiencias de macronutrientes o experimentan dolor. En estos casos la FAA disminuye el riesgo de falla y posteriores pérdidas de peso. Muchos de estos niños pueden requerir un estudio diagnóstico para descartar otros diagnósticos.

Conclusiones:

Que la madre encuentre sangre en las heces de un lactante puede ser muy alarmante y, aunque es un fenómeno benigno y autolimitado que ocurre mayormente en lactantes alimentados con leche materna, a veces se puede encontrar una asociación con infecciones. De este modo, es necesario un reto con leche de vaca en los lactantes que se tornan asintomáticos con la dieta libre de PLV, para descartar falsos diagnósticos de APLV. En caso de recurrencia de los síntomas al reintroducir la PLV en la dieta materna, el algoritmo recomienda FeH si la madre quiere comenzar a destetar al lactante y si este es menor de 9 ó 12 meses.

En los lactantes alimentados con leche de fórmula, el médico debe considerar si la realización de PC y determinación de IgE específica contribuye al diagnóstico y orienta el manejo o no. De cualquier modo, las dietas de eliminación y los retos son las pruebas estándar para el diagnóstico de APLV en lactantes alimentados con fórmula.

Los lactantes con síntomas leves a moderados deben recibir FeH o FAA, si el lactante rechaza la FeH o si el costo-beneficio la favorece, durante 2-4 semanas. A los niños con mejoría sustancial o ausencia de síntomas se les debe someter a un reto bajo supervisión médica. Si los síntomas de APLV emergen durante el reto, el niño debe continuar tomando FeH o FAA durante al menos 6 meses o hasta los 9 a 12 meses de edad. Si los síntomas no mejoran con FeH, tanto el médico general como el pediatra deben considerar una dieta de eliminación con FAA, un diagnóstico diferencial, o ambos y/o referir al paciente a un pediatra especialista. Si el pediatra sospecha una APLV severa en un lactante alimentado con leche de fórmula, debe cambiarlo a una leche FAA y referirlo al pediatra especialista en alergias de la infancia. Los retos alimentarios en lactantes con síntomas severos solo se deben realizar en ambientes con personal entrenado y con facilidad de atender una posible anafilaxia. El pediatra debe tener claro que las reacciones severas también pueden ocurrir en pacientes que previamente hayan tenido solo reacciones leves o moderadas después de un período de dieta de eliminación.

No se recomienda el uso de proteínas de leche de mamíferos, incluyendo leche de vaca sin modificar, leche de cordero, búfalo, caballo o cabra, leche de soya o de arroz sin modificar. Estas leches no son nutricionalmente adecuadas como fuente de alimentos en lactantes. Además, existe el riesgo de alergias con reactividad cruzada, por lo cual no se recomiendan en lactantes con APLV en sospecha o confirmada. La proteína de soya, por ejemplo, no es hipoalergénica. La incidencia de alergia a la soya en lactantes alimentados con fórmula a base de soya es comparable a la APLV en bebés a quienes se les da fórmula con leche de vaca. Se han reportado reacciones adversas en 10 al 35% de los lactantes con APLV, indistintamente si eran o no IgE positivos para PLV. A pesar de que estas fórmulas a base de soya son significativamente económicas y tienen mejor aceptación que las FeH o FAA, el riesgo de que el niño desarrolle alergia a la soya, además de la APLV, especialmente en lactantes menores de seis meses de edad, es muy alto para considerarla como primera elección. La soya se puede considerar en pacientes que rechazan la FeH y/o la FAA, especialmente si son mayores de seis meses. Las fórmulas de soya tienen alto contenido de fitato, aluminio y fitoestrógenos (isoflavones), los cuales pueden tener efectos no deseados.

Pronóstico:

La APLV, que surge en los primeros años de vida, suele desaparecer espontáneamente en un elevado número de casos antes de los 5 años de edad. Esta tolerancia se calcula en torno a un 40-60% durante el primer año, un 60-75% a los dos años, un 90% a los cuatro persistiendo menos de un 10% a partir de esa edad.

La evolución de los test cutáneos y de los niveles de la IgE específica son muy útiles para determinar la evolución a una posible tolerancia, cuyo signo base sería un descenso de la respuesta o niveles séricos; sin embargo, en el caso de poseer IgE elevada, la persistencia de la alergia con los años y la asociación de alergia a otros alimentos hacen que el pronóstico de conseguir la remisión de la alergia sea poco esperanzador.

Algoritmo para el diagnóstico y manejo de alergia a la proteína de leche de vaca (APLV) en lactantes con lactancia materna exclusiva:

Algoritmo para el diagnóstico y manejo de alergia a la proteína de leche de vaca (APLV) en lactantes alimentados con fórmula:

( información en gran parte tomada de: https://scp.com.co/precop-old/precop_files/modulo_7_vin_1/Precop7_1d.pdf )

XI Simposio de Residentes de Pediatría de la universidad Pontificia Bolivariana

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Wed, 02 Aug 2017 14:40:00 +0000

El grupo de residentes de pediatría de la Universidad Pontificia Bolivariana los invita a participar al XI Simposio de Residentes de pediatría: “TÁCTICAS Y PRÁCTICAS PEDIÁTRICAS” que se realizará el próximo 21 y 22 de Septiembre del 2017. En el auditorio Humanae Vitae, Facultad de Medicina de la Universidad Pontificia Bolivariana. Campus de Robledo. Calle 78b No. 72a-109, en Medellín.

Valor:

- $80.000: Médicos generales, pediatras y subespecialistas (incluye memorias).

- $20.000: Internos y estudiantes de Medicina - Previa inscripción. No incluye memorias.

- Entrada libre: Previa inscripción –residentes de pediatría. No incluye memorias.

- $65.000 Memorias

Un dato acerca de la piel del recién nacido

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 31 Jul 2017 21:28:00 +0000

¿Sabías que la piel del recién nacido es hasta 60% más delgada que la de un adulto?
La piel es la primera barrera protectora que tenemos frente al medio ambiente que nos rodea. El exterior alrededor de nosotros, así no lo veamos, está lleno de componentes que pueden ser peligrosos para nuestra salud y la de los bebés.
Por eso dependemos que esa capa protectora, ese órgano de nuestro cuerpo llamado piel esté sana, para que cumpla adecuadamente la función de barrera para la cual está diseñada.
La piel de la colita de los bebés es una zona que por estar en contacto con orina y materia fecal, que en ocasiones se expulsa en forma líquida, ocasiona un aumento de la humedad en esa área tan sensible, esto hace que las características protectoras de esa piel cambien y se pierda efectividad en su acción de barrera.
Por eso es muy importante mantener esa zona muy seca con un pañal que cumpla adecuadamente su función de absorber ese exceso de humedad.

Te recomiendo el uso de los pañales Huggies Natural Care Primeros 100 días para mejor protección para la piel del recién nacido, con excelente absorción y protección para la piel de tu bebé. #AbrazoHuggies

http://bit.ly/pomehuggies

Nueva pagina PIPEDIATRA

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Tue, 25 Jul 2017 02:02:00 +0000

Hola a todos y todas!!!
Lamento mucho mi larga ausencia, la más larga desde que empecé este sueño quijotesco de hacer un sitio web accesible para los padres de familia y estudiantes del área de la salud interesados en los temas pediátricos y de crianza.
Como pueden ver hace algunas semanas, tenemos una nueva imagen, más moderna, más cercana a todos ustedes, con énfasis en mis post de Instagram, darles la oportunidad de acceder a mi consulta particular pediátrica en el sector de ciudad del rio en la ciudad de Medellín. Trataré de subir temas que sean de interés para todos, seguiré llevando esta pasión por hacer niños felices hasta posiblemente el final de mis días, atendiéndolos con todo el gusto y el amor.
También es muy importante que sepan que seguirán los cambios, pensando siempre en mejorar, dinamizando el contacto con todos ustedes.
Verán también, probablemente muy pronto, algunas alianzas que PIPEDIATRA hará con compañías relacionadas con el cuidado y la salud infantil, y si puedo encontrar la manera que estas alianzas los beneficien a ustedes mis seguidores fieles desde hace tanto tiempo, pues por supuesto que se los haré saber de inmediato.
Ya son casi 11 años y mas de 4'200.000 de visitas (si más de cuatro millones... ufff) desde que empezó este proyecto y ahora en este segundo semestre de 2017 vamos a crecer y expandirnos más, vamos con todos los ánimos.

El Papa permite amamantar dentro de la capilla sixtina

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Tue, 02 May 2017 00:23:00 +0000

El mensaje que el Papa da con este simple acto es muy importante y no se le dio la publicidad adecuada.

En nuestros países latinoamericanos aún tan conservadores, este mensaje tumba muchos mitos.

El apoyo a la lactancia materna debe ser desde todas las esferas incluidas las más poderosas e influyentes, eso no tiene discusión.

Recomendaciones para dar medicamentos en los niños

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Tue, 25 Apr 2017 16:42:00 +0000

Suministrar medicamentos a los niños es un asunto serio.

Los niños son más complicados que los adultos cuando se trata de un tratamiento médico, y no sólo porque son más pequeños. Los cuerpos de los niños reaccionan de manera diferente a los medicamentos utilizados para tratarlos.Muchos medicamentos causan reacciones en los cuerpos en desarrollo de los niños, que no afectan a los adultos en la misma formay algunas de estas reacciones pueden ser peligrosas.

Además, ser cuidadoso de no dar a los niños demasiado o muy poca medicamento y ajustar la dosis según el peso del niño, es particularmente importante para la salud de los niños y su seguridad. Todo esto significa que es muy importante seguir exactamente las instrucciones del médico y de la etiqueta del medicamento para los niños cuando les damos medicamentos.

El primer paso para el uso de medicamentos de manera segura en los niños es darlos sólo cuando es realmente necesario. Su pediatra o médico tratante es su mejor guía para ello. A menudo, proporcionar tratamiento casero mientras deja que una enfermedad leve "siga su curso" es la mejor opción para un niño, junto con el reposo, la administración de líquidos, y tomar medidas para hacerlos sentirse más cómodos.

Consejos importantes para administrar medicamentos a los niños

Los medicamentos tienen un perfil de seguridad adecuado y resultan efectivos cuando se toman como se indica en la etiqueta del producto. Si su médico le prescribe un medicamento o recomienda medicamentos de venta sin fórmula médica, hay algunas cosas importantes para recordar.

Mantenga todos los medicamentos fuera de la vista y el alcance de niños.

Pueden ingerirlos y causarse daño. Guárdalos bien tapados, en lugar seguro, preferiblemente bajo llave^.

Dosificación. La dosis correcta para los medicamentos de prescripción y de venta libre, depende del peso corporal del niño, por lo tanto, asegúrate de que tanto su médico como tú sepan cuánto pesa el niño.
Direcciones. Asegúrate de saber y comprender las instrucciones sobre la cantidad de medicamento que debes darle a tu hijo, con qué frecuencia debe darse, la vía de administración, y por cuánto tiempo se le debe continuar dando. Si tu hijo está tomando más de un medicamento, revisa las etiquetas de todos ellos para asegurarte que el niño no está recibiendo el mismo ingrediente activo de más de un producto. Si hay varias personas que intervienen en el cuidado del niño, asegúrate que todos sepan las instrucciones de administración del medicamento (vía, frecuencia, dosis ) junto con los detalles de la última toma de este.
Reacciones/efectos secundarios. Sepa de los posibles efectos secundarios de la medicina antes de empezar a dársela a su niño. Por lo general se encuentran sobre el empaque o en un folleto dentro del empaque. Luego, preste atención a cualquier reacción inusual.
Interacciones. Asegúrese de que su médico sepa qué otros medicamentos está tomando el niño, y si hay algún tipo de alergia en la familia.
Termine el tratamiento si así se lo indicaron. Las dosis de antibióticos, por ejemplo, tienen que completarse adecuadamente, incluso si tu hijo se ve mejor antes de que termine el tiempo de la prescripción. Esto se debe a que las bacterias restantes pueden comenzar a multiplicarse de nuevo, y la enfermedad puede volver, si el ciclo completo de antibióticos no se ha finalizado.Si su médico dice que debe tomarlo todo dáselo todo.
Sólo su propio medicamento. Nunca le des a tu hijo medicamentos de otra persona. Incluso con la misma enfermedad, las personas necesitan y responden diferente a los medicamentos. Sólo su médico sabe lo que es mejor.
Mide correctamente. Si la dosis recomendada en un empaque se encuentra en una unidad diferente (cucharadas, cucharaditas, mililitros, onzas) de la cuchara o jeringa que tienes, no conviertas. No utilices ninguna otra herramienta diferente al dispositivo de medición que viene con el medicamento o uno que sea recomendado por un médico. Además, no utilices el dispositivo de medición de un medicamento para medir un medicamento distinto.
No utilices medicamentos caducados. Antes de dar a un niño cualquier medicamento, revisa la fecha de vencimiento y no lo administre si ha vencido. Todos los medicamentos vencidos deben ser desechados de manera responsable.

Esta información la tomé de: https://www.dolex.com.co/sintomas/ninos/dolor-de-cabeza/consejos-para-dar-medicamentos-a-ninos.html

¿En qué momento cortar el cordón umbilical cuando nace un bebé?

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Mon, 10 Apr 2017 02:47:00 +0000

Les traigo hoy un excelente artículo soportado con las razones fisiológicas que muestran el beneficio de demorar el pinzamiento o clampeo del cordón umbilical en el momento del nacimiento de un bebé.

Se recomienda hacerlo luego de 2 o 3 minutos y ojalá cuando el bebé ya haya realizado su primera respiración, incluso se sugiere que este tiempo se debería incluso respetar en aquellos bebés con necesidad de reanimación.

El artículo sale este mes de abril de 2017 en la revista Archivos Argentinos de Pediatría la referencia del artículo es: Ceriani Cernadas JM. Tiempo de clampeo del cordón umbilical en recién nacidos de término. Arch Argent Pediatr 2017;115(2):188-194.

Les dejo un mensaje que sale al final del artículo:

"Los beneficios hallados con el pinzamiento del cordón umbilical no antes de los 2 a 3 minutos después del nacimiento son producidos por hechos fisiológicos, por lo cual no podemos considerarlo realmente como un tratamiento, sino como una práctica que respeta los mecanismos fisiológicos naturales. Esos beneficios son principalmente el producto de permitir que el recién nacido reciba el volumen de sangre que le corresponde. Es decir, la transfusión placentaria es una inevitable consecuencia fisiológica en los primeros minutos de vida que proviene de la redistribución de la sangre entre la placenta y el neonato. Por lo tanto, esto nos debe llevar a reflexionar acerca de conductas o prácticas equivocadas en el tiempo del clampeo, debido a que muchos desconocen que existe un fundamento fisiológico irrefutable. Sin ninguna duda, la naturaleza ha determinado que el volumen de sangre de la placenta le pertenece en su gran mayoría al recién nacido, entonces, ¿por qué privarlo de que lo reciba?

Para descargar el artículo pueden hacer clic AQUÍ por favor.

El divorcio y los niños

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Wed, 05 Apr 2017 04:30:00 +0000

Cuando existe una separación o divorcio en una pareja que tienen hijos, éstos por sobradas razones se ven muy afectados.
Les dejo a continuación un artículo tomado de la revista Crianza & Salud de la Sociedad Colombiana de Pediatría.

EL DIVORCIO Y LOS NIÑOS

Cada año, millones de niños experimentan el divorcio de sus padres. Puesto que el divorcio promedio ocurre durante los primeros siete años de matrimonio, muchos de esos niños aún son muy pequeños. Para muchos de ellos, el divorcio puede ser tan difícil como la muerte de uno de sus padres. Necesitan orientación, paciencia y amor de parte de ambos padres para salir adelante.

El niño es lo primero

La manera en que un divorcio afecta la vida de su hijo depende en gran parte de cómo se traten usted y su cónyuge antes, durante y después del divorcio. Los padres deben trabajar en conjunto para que la transición sea lo más fácil posible. Aunque el matrimonio haya terminado, su función como padre continúa. Deje a un lado sus diferencias y ponga los intereses del niño por delante. Estas son algunas sugerencias:

· Nunca obligue a su hijo a tomar partido por uno de los dos. Todo niño siente lealtad hacia ambos padres

· No involucre a su hijo en peleas entre usted y su cónyuge.

· No se critiquen mutuamente en frente del niño o cuando pueda oírlos. Si esto llega a ocurrir, explíquele al niño que, cuando las personas se enojan, a veces dicen cosas que lastiman.

· Hable de sus problemas y sentimientos con el otro padre de su hijo en un lugar y en un momento en que el niño no pueda oírlos.

· Evite pelearse en frente del niño.

Ayude al niño a adaptarse

Como padre, hay muchas cosas que usted puede hacer para ayudarle a su hijo a adaptarse a los cambios que vive su familia.

Hable con su hijo a tiempo y con frecuencia

Cuanto más pronto le cuente al niño lo que está pasando y cuanto más hable con el pequeño, mejor se sentirá él. Así mismo, permítale al niño expresar sus temores, preocupaciones y sentimientos. Esto puede ayudarle a sentirse seguro y especial. Al hablar con su hijo acerca del divorcio, siga estas pautas:

· Sea completamente franco y abierto acerca de lo que está pasando. Hable acerca del divorcio en términos Por ejemplo: “Tu papá y yo no nos estamos llevando bien”, o “tu mamá y yo creemos que debemos separarnos”.

· Cerciórese de que el niño sepa que el divorcio no es su culpa. Además, dígale que él no puede arreglar el problema o hacer que los dos permanezcan juntos. Asegúrele al niño que lo ama y que no lo abandonará.

· Trate de no culpar a su excónyuge o demostrar furia. Explíquele al niño que los padres a veces necesitan vivir por separado.

· Sea paciente con las preguntas. Usted no necesita tener todas las respuestas. A veces es más provechoso limitarse a escuchar con atención a su hijo que hablar. Estas son algunas preguntas que su hijo podría hacerle:

· ¿Por qué se van a divorciar?

· ¿Algún día volverán a vivir juntos?

· ¿En dónde voy a vivir yo?

· ¿Tendremos que mudarnos?

· ¿Tendré que cambiar de escuela?

· ¿El divorcio es por mi culpa?

· ¿Cada cuánto veré a papá/mamá?

Asegúrele al niño que no corre peligro y que es amado. Si es necesario, no dude en buscar ayuda de su pediatra o consejero familiar.

Cómo reaccionan los niños al divorcio

La reacción de un niño al divorcio varía dependiendo de su edad, sexo, temperamento, experiencias pasadas y el apoyo que reciba. Estas son algunas reacciones normales que podría tener su hijo. Si cualquiera de estos comportamientos se vuelve excesivo, hable con su pediatra.

Los niños en edad preescolar podrían:

· Estar tristes.

· Sentir temor hacia los demás.

· Negarse a separarse de uno de sus padres.

· Tener problemas de alimentación o de sueño.

· Tener dificultad con el entrenamiento de ir al baño.

· Tener rabietas o pataletas.

· Asumir una actitud de “bebé”.

· Culparse a sí mismo por el divorcio, especialmente si el niño tiene entre 3 y 5 años de edad.

Los niños en edad escolar podrían:

· Estar de mal humor o enojados.

· Tener problemas de alimentación o de sueño.

· Mostrarse ensimismados y alejados.

· Disminuir el rendimiento escolar.

· Tener rabietas.

· Regresar a conductas más inmaduras.

· Mostar más agresividad o enojo.

· Expresar su tristeza y el deseo de que sus padres vuelvan a estar juntos.

Los adolescentes podrían:

· Preocuparse de ser la causa del divorcio.

· Retraerse emocionalmente de la familia o los amigos.

· Asumir una actitud de agresividad o enojo.

· Involucrarse en conductas riesgosas, tales como el sexo o el uso de drogas.

· Tratar de asumir una actitud de adultos y hacerse cargo de la familia.

· Preocuparse de los efectos financieros que el divorcio pueda tener en la familia.

· Tener problemas de alimentación y de sueño.

· Sentirse deprimidos.

Permítale a su niño ser un niño

Resístase a usar a su hijo como un reemplazo de su cónyuge. Evite ponerle presión al niño con afirmaciones como: “ahora tú eres el hombre de la casa”, o “ahora cuento contigo”. Los niños tienen derecho a disfrutar su niñez y a crecer a un ritmo normal. A medida que maduran, podrán asumir más responsabilidades y ayudar en la casa. No tenga demasiadas expectativas antes de tiempo.

Respete la relación entre su hijo y el otro padre

Es importante que su hijo pueda demostrarles amor a ambos padres. A menos de que su excónyuge sea una madre o un padre inepto, procure que sus diferencias no mantengan a su hijo alejado de él o de ella. Los niños deben tener la oportunidad de pasar tiempo con cada uno de sus padres sin sentirse culpables. Asegúrele al niño que ambos lo siguen amando aunque tenga que vivir con uno solo de sus padres a la vez.

Mantenga la rutina diaria del niño

En la medida de lo posible procure mantener la rutina diaria, las amistades, la escuela y el ambiente del niño. Planee un horario regular de comidas, quehaceres y hora de acostarse, de tal modo que el niño sepa qué le espera cada día. Los padres que viven por separado deben acordar una serie de normas para ambos hogares. También es muy importante cumplir la promesa de visitar y pasar tiempo con su hijo. El tener un horario semanal o mensual rutinario puede ser reconfortante para el niño.

Acerca de la patria potestad

La patria potestad o custodia del niño puede convertirse en uno de los asuntos más difíciles en un divorcio.
Hoy en día los padres tienen la opción de coordinar una amplia variedad de acuerdos de patria potestad y visita del menor. La custodia legal permite a uno de los padres compartir decisiones claves, tales como la escuela, el tratamiento médico y la religión del niño.

Aunque las madres siguen teniendo mayor probabilidad de obtener la custodia de sus hijos, más y más padres están asumiendo ese rol. A pesar de que no hay pruebas de que alguno de los dos tipos de custodia sea mejor que la otra, todos los niños necesitan un lugar estable donde se sientan seguros. Si usted está teniendo desacuerdos sobre la patria potestad de su hijo, considere la idea de llamar a un mediador que ayude a resolver el problema.

Recurra a la ayuda de otras personas

Los niños suelen recurrir a vecinos, abuelos y amigos para recibir consuelo y atención. Estas relaciones pueden ofrecerle apoyo y ser muy útiles durante la adaptación del niño al divorcio. Los maestros o trabajadores sociales de la escuela deben ser notificados del divorcio de tal modo que puedan informarle de cualquier problema que se presente en la escuela. También es importante que la escuela de su hijo sepa con quién comunicarse para obtener un permiso para actividades especiales o en caso de una emergencia.

El divorcio tampoco suele ser fácil para los padres. No tema buscar a un consejero si le está costando trabajo ajustarse a esta situación. Es importante que los padres se mantengan saludables para que sus hijos puedan recurrir a ellos en un momento tan difícil.

Existen muchos libros y artículos informativos acerca del divorcio tanto para los padres como para los niños. Su pediatra es muy consciente de los efectos que la separación y el divorcio pueden tener sobre las emociones y el comportamiento de los niños. Este podrá ayudarle a buscar modos de sobrellevar el estrés que usted y su hijo están viviendo.

Alimentación complementaria y desparasitar a los niños.

noreply@blogger.com (Pipediatra) — Fri, 31 Mar 2017 05:13:00 +0000

El pediatra Pipediatra publica un video en el que explica asuntos sobre la alimentación complementaria y la desparasitación de los niños.

Se invita a los padres de familia a visitar y suscribirse al canal de Youtube de PIPEDIATRA.

Los videos los estoy realizando frecuentemente en m cuenta de Instagram PIPEDIATRA.

Los invito a visitar estos sitios y seguirme en estas redes.

Si una padre o madre de familia tiene alguna duda acerca de la desparasitación de los niños o la alimentación complementaria o tiene una sugerencia acerca de un nuevo tema, me pueden escribir al mail que aparece al lado de la página y hacer más videos con los temas que a ustedes les interesa.